דיספאגיה נוירוגנית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פונקציית הבליעה מורכבת משליטה מבוקרת במדויק של גוש המזון ונוזלים מן הפה אל הוושט. כיוון שזרמי האוויר והאוכל, החוצים, יש להם שביל משותף בפה ובגרון, יש מנגנון דק של הפרדתם בזמן הבליעה כדי למנוע בליעה של מזון שנבלע בדרכי הנשימה. להקצות בשלב הכנה אוראלי, שלבו פה נכון של בליעת בליעת רפלקס. כדי לבולוס עוברת דרך מנגנון רפלקס הוושט מופעל. האלמנטים החיוניים בולעים לוע אף חריג (לוע אף) באמצעות חפיפת velofaringealnogo, והדחיפות של גוש בגרון באמצעות תנועות שאיבה של הלשון, חוסמים את הגרון עם מכסה קנה ואת הבלוע באמצעות הפריסטלטיקה, אשר מחליף את המזון דרך סוגר cricopharyngeal לתוך הוושט. העלייה של הגרון מסייעת במניעת שאיפה והרמה הבסיס של השפה, מה שמקל לדחוף אוכל לגרון. נתיב קירוב עליון aeriferous סגורה ואת המתח של מכסה הגרון, נמוך - מיתרי הקול שווא, ולבסוף מיתרי הקול האמיתי, שבו לפעול כשסתום למנוע חדירת מזון לקנה הנשימה.

כניסה לדרכי הנשימה של חומר זר גורמת בדרך כלל שיעול התלוי בלחץ ובכוח השרירים הנספחים, כולל שרירי הבטן, m. Latissimus ו m. פקטורליס. חולשת מסך הפלאטין גורמת לצליל האף של הקול ולעיכול מזון נוזלי לתוך האף על הבליעה. חולשת השפה מקשה על ביצוע פונקציית השאיבה החשובה ביותר של השפה.

בליעת תיאום תלויה האינטגרציה של מסלולים חושיים של שפה, חלל פה וגרון (V עצב גולגולת, VII, IX, X) וכלה של התכווצות שרירים שרירותית רפלקס מעוצבבים V, VII ו- עצבי X-XII. מרכז medallary של בליעה ממוקם באזור גרעין tractus solitarius קרוב מאוד למרכז הנשימה. בליעה מתואמת עם השלבים של נשימה בצורה כזו בליעה APnea צריך להיות ואחריו שאיפה, מניעת שאיפה. רפלקס בליעה נשאר בדרך כלל מתפקד גם עם מצב צמחי מתמשך.

[1], [2], [3], [4]

הגורמים העיקריים לדיספאגיה:

דרגת שרירים:

1. מיופתיה (oculo-pharyngeal).
2. מיאסטניה.
3. מיוטוניה דיסטרופית.
4. פוליומיוזיס.
5. סקלרודרמה.

II. המישור העצבי:

נזק חד צדדי. באפיסת כוחות הביעו בליעה (עצבי זנב קבוצת נגע של שהבר בבסיס גולגולת, פקק של וריד הצוואר, גידולי glomus, תסמונת Garcin, לעתים רחוקות - טרשת נפוצה).

III. נגעים דו-צדדיים:

1. דיפתריה פולינופורופתיה.
2. גידול בבסיס הגולגולת.
3. פולינופורופתיה גיליין-באר.
4. פולינופורופתיה גולגולתיית אידיופטית.
5. דלקת קרום המוח וקרצינומטוזיס של הממברנות.

III. רמה גרעינית:

נזק חד צדדי:

1. לתועלתו, נגעים וסקולריים של החבית שבה תמונה מיוצגת הבליעה לסירוגין בשיתוק ולנברג-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, שמידט Tepia, ברן, ג'קסון.
2. סיבות נדירות יותר: סירינגובולביה, גליומה של גזע המוח, מום של ארנולד-צ'יארי.

ב נגעים דו צדדיים (שיתוק בולבר):

1. טרשת לרוחב האמיטרופית.
2. אוטם או דימום ב medulla oblongata.
3. פוליאומיטיס.
4. Siringobulbiya.
5. אִימוֹטְרוּרִים מתקדמת של עמוד השדרה (צורות בולאר אצל ילדים, צורת bulbospinal במבוגרים).

IV. ברמה הגרעינית (שיתוק pseudobulbar):

1. מצב לאקונר וסקולארי.
2. טראומה טרום לידתי.
3. פגיעה קרניברבראלית.
4. טרשת לרוחב האמיטרופית.
5. מחלות ניווניות אטרופית מעורבים פירמידה (תסמונת פסאודובולברית) ומערכת העצבים המרכזית (פסאודו-pseudobulbar שיתוק), כולל שיתוק על-גרעיני מתקדם, מחלת פרקינסון, ניוון מערכת נפוצה, מחלת פיק, מחלת קרויצפלד-יעקב ואחרים.
6. אנצפלופתיה היפוקסית.

V. דיספאגיה פסיכוגנית.

דרגת שרירים

מחלות המשפיעות על השרירים באופן ישיר או על הסינפסות myoneural יכול להיות מלווה dysphagia. Okulofaringealnaya מיופתיה (ניוון okulofaringealnaya) - גרסה של myopathies התורשתית המאופיינת מהתפרצות מאוחרת (בדרך כלל לאחר 45 שנים) ומספר מצומצם של חולשת מופעים של שרירים בעיקר פטוזיס הבילטרליים מתקדמים לאט בליעה, כמו גם שינוי הקול. בשלבים מאוחרים יותר, ניתן לשלב את השרירים של תא המטען. מאפיינים קליניים אופייניים אלה משמשים בסיס לאבחון.

Myasthenia gravis הבכורה (ב 5-10%) כמו monysymptomatic dysphagia. ההצטרפות חולשה תנודות בשרירים אחרים (האוקולומוטורי, שרירי הפנים הגפיים והגוף), וכן מדגם prozerinovoy אבחון electromyographic אישרה את האבחנה של מיאסטניה גרביס.

Myotonia דיסטרופי כגורם הבליעה מזוהה בקלות על בסיס מצב דומיננטי אוטוזומלית טיפוסי של ירושה ואת הטופוגרפיה הייחודית של ניוון שרירים (m. Levator palpebre, חקיין, לעיסה כולל שרירים זמניים, sternocleidomastoid שריר זרוע של הידות ורגליים). מאופיין בשינויים ניווניים ברקמות אחרות (עדשה, אשכים ואת בלוטות אנדוקריניות אחרות, עור, ושט, ובמקרים מסוימים - המוח). יש תופעה מיוטונית אופיינית (קלינית ו- EMG).

פולימיוזיטיס - מחל אוטואימונית המאופיינת בליעת הפרעות מוקדם (תסמונת bulbar טבע myogenic), חולשת שרירי הפרוקסימלי myalgia עם ברפלקסים שלם שריר חותמות, רמות CK גבוהות, שינויי ביופסית EMG לבין שריר.

סקלרודרמה יכול להשפיע על הוושט (ושוט עם תמונה אופיינית רנטגן), בליעה מפגינה, אשר בדרך כלל מזוהית על תהליך מערכת רקע, משפיעה על עור, מפרקים ואיברים פנימיים (לב, ריאות). התסמונת של רינו מתפתחת לעתים קרובות. כאשר אנמיה מחוסר ברזל שינויים אטרופית ברירית הלוע והוושט, תעוקה ספסטית של החלק הראשוני שלו (תסמונת פלאמר-וינסון) הוא סימפטום מוקדם ולפעמים מקדימה התפתחות של אנמיה. אנמיה היפוכרומית ומדד צבע נמוך נחשפים.

II. המישור העצבי

נזק חד צדדי

קבוצת זנב ניזק עצבי חד צדדי (IX, X ו XII זוגות), לדוגמה, במפנה בבסיס הגולגולת בדרך כלל לגרום בליעה הביעה בחולשה בתמונת התסמונת ברן (תסמונת foramen צוואר לידי ביטוי נגע חד צדדי של IX, X ו- XI זוג). תסמונת זו גם אפשרית עם פקקת של הווריד הצוואר, גידול של glomus. אם קו השבר עובר דרך הערוץ הממוקם ליד העצב תת-הלשון, ואז היא מפתחת נגע חד צדדי של תסמונת עצב הזנב (IX, X, XI ו- XII העצב) עם בליעה חמורה יותר (התסמונת ורנה Sukkar Colle). תסמונת Garcin מאופיינת במעורבות של עצבי הגולגולת בצד אחד (התסמונת של "בסיס חצי"), וכך בנוסף יש בליעה מעורבת גילויים רבים של עצבי גולגולת אחרים. טרשת נפוצה יכולה להיות סיבה נדירה של שורשונים העצבים קרניאלי הזנב חד צדדי נגעים והוא מלווה בסימפטומים אחרים אופייניים למחלה.

נגעים בילטראליים

נגעי בילטראליים מובילים עצבי גולגולתי זנב אופייני בעיקר עבור כמה תהליכי polyneuropathy ואת הקליפה. נוירופתיה דיפטריה כמו OVDP או polyneuropathies התגלמויות מסוים אחר (שלאחר חיסון, paraneoplastic, היפרתירואידיזם, פורפיריה) יכולה להוביל להפרעות רגישות גפיים קשים, צהובונים ואת גזע אחר הלקויות עד השיתוק של שרירי נשימה (הסוג לאנדרי) ואובדן מוחלט של הבליעה העצמית .

פוליאנופורפתיה גולגולתיית אידיופטית (נוירופתיה גולגולתית אידיופטית מרובת משתתפים) היא פחות שכיחה ויכולה להתרחש כדרך חד-כיוונית או כתהליך דו-כיווני. זה מאופיין על ידי התחלה חדה עם הופעת כאב ראש או כאב בפנים, לעתים קרובות יותר באזור periorbital ו frontotemporal. הכאב הוא כל הזמן כואב, זה לא יכול להיות לייחס את כלי הדם או סוג neuralgic. בדרך כלל לאחר מספר ימים, יש דפוס של מעורבות רציפה או בו זמנית של כמה (לפחות שני) עצבים גולגולתיים (III, IV, V, VI, VII עצבים, ככל הנראה מעורבים זוג 2 קבוצה של עצבים הזנב). עצבי הריח והשמיעה אינם מעורבים. אולי הן מונופאסיות והן חוזרות ונשנות. Pleocytosis ב CSF אינו אופייני; גידול אפשרי בחלבון. אפקט טיפולי טוב טיפוסי של גלוקוקורטיקואידים. המחלה דורשת הרחקה של פולינורופתיה גולגולתי סימפטומטית.

עבור carcinomatosis של קרום המוח, רצף סדרתי (עם מרווח של 1-3 ימים) מעורבות של העצבים גולגולתי אופייני. גידולים של בסיס הגולגולת (כולל תסמונת Garcin), Blumenbach מדרון או חלקי זנב של גזע המוח מלווים מעורב של V-VII ו- IX-XII ועצבים אחרים. במקרים אלה, דיספאגיה היא שנצפתה בתמונה של התבוסה של כמה עצבים גולגולתיים. ערך אבחוני חיוני הוא הדמייה מוחית.

III. רמת הגרעין

נזק חד צדדי

נזק חד צדדי. הסיבה הנפוצה ביותר לנזק חד צדדי לגרעיני קבוצת העצבים הזנבית היא נגעים וסקולריים של גזע המוח. בשנת הבליעה זו מוצגת בשיתוק לסירוגין הסרט ולנברג-Zakharchenko (בדרך כלל), או (לעתים רחוקות מאוד) Sestao-Chenet, Avellisa, שמידט Tepia, ברן, ג'קסון. מהלך המחלה ותסמינים נוירולוגיים אופייניים במקרים אלה לעיתים רחוקות מעוררים ספקות אבחוניים.

הסיבות הנדירות יותר לנזק חד צדדי לקטעי הזנב של גזע המוח: סירינגובולביה, גליומה של גזע המוח, מום ארנולד-צ'יארי. בכל המקרים, עזרה אבחון רב ערך ניתנת על ידי שיטות של הדמייה מוחית.

ב נגעים דו צדדיים (שיתוק בול)

נגעי בילטראליים (גרביס) ברמה הגרעינית יכולים להיגרם על ידי כלי דם, מחלות דלקתיות ניוונית להשפיע על חלקי הזנב של גזע המוח (לשד מוארך). טופס Bulbar של טרשת לרוחב amyotrophic בשלבים המוקדמים של המחלה מתבטא פרה של בליעה, אשר בדרך כלל מלווית dysarthria, סימני EMG של סבל motoneurons (כולל שריר שלם קליני) וקורס מתקדם של תהליך המערכת.

אוטם או דימום ב- medulla oblongata עם נזק דו-צדדי מתבטא תמיד בסימפטומים נוירולוגיים מוחיים ומרכזיים של המוח והדיספאגיה היא חלק אופייני לה.

Poliomyelitis במבוגרים הוא בדרך כלל לא מוגבל נגעים של פונקציות bulbar; עם זאת, טופס bulbar אפשרי בילדים (נוירונים VII, IX, ו- X עצבים מושפעים בדרך כלל). באבחון, בנוסף לתמונה הקלינית, חשוב לקחת בחשבון את המצב האפידמיולוגי ואת הנתונים של מחקרים סרולוגיים.

Siringobulbiya סימפטומים שונים של לא רק IX גרעינים המוטורי, X, XI ו- XII גרעינים (dysphonia, dysarthria, בליעה, עם לוקליזציה גבוהה עלול להיות מעורב עצב פנים) אך גם הפרעות מאפיין רגיש על פני הסוג המגזרי. הקורס האיטי של המחלה, היעדר סימפטומים מוליכים בצורה זו ודפוס אופייני של CT או MRI לעשות אבחון, לא קשה מאוד.

האמיוטרופיה המתקדמת של עמוד השדרה, המתבטאת בדיספגיה, אצל ילדים ומבוגרים מתרחשת בצורות שונות.

תסמונת Fazio-Londe (Facio-Londe), הנקראת גם שיתוק בולב פרוגרסיבי בילדים, היא מחלה תורשתית נדירה המשפיעה על ילדים, מתבגרים ואנשים צעירים. המחלה מתחילה בדרך כלל עם הפרעות נשימה (stidor), אשר לאחר מכן ואחריו diplegia facialis, dysarthria, דיספוניה ו dysphagia. החולים מתים מספר שנים לאחר הופעת המחלה. מוטיונורון עליון בדרך כלל אינו סובל.

Amyotrophy מיאסטניה אצל מבוגרים, הנקרא תסמונת קנדי (Kennedy) מתרחש כמעט אך ורק גברים (X-linked במצב של ירושה) לרוב בגילי 20-40 שנים, והוא מאופיין על ידי שילוב יוצא דופן למדי של ניוון דיסטלי (בתחילה בידי) עם סימני bulbar יציבים מבחינה מבנית. יש תסמונת פארטית קלה, לפעמים - פרקים של חולשה כללית. יש קסם בחלק התחתון של הפנים. גינקומסטיה טיפוסית (כ -50%). יש רעד, לפעמים - crampi. הזרם הוא שפיר למדי.

IV. ברמה הגרעינית (שיתוק pseudobulbar)

הסיבה השכיחה ביותר לדיספגיה בתמונה של תסמונת pseudobulbar היא המדינה lacunar כלי דם. יש תמונה לא רק של נזק דו צדדי מסלולי קורטיקובולבר, אלא גם סימנים פירמידליים ביליארד, הפרעות בהליכה (dysbasia), רפלקסים של האוטומטיזם הפומי, לעתים קרובות - הפרעות השתנה; לעתים קרובות הפרה של תפקודים קוגניטיביים, על MRI - מוקדים מרובים של ריכוך בהמיספרה המוחית בחולה עם מחלת כלי דם (לרוב - יתר לחץ דם).

תסמונת Pseudobulbar נפוצה טראומה perinatal. אם האחרון הוא מלווה tetraplegia ספסטי, אז הפרעות דיבור גס, קשיי נשימה ו dysphagia אפשריים. ככלל, ישנם תסמינים אחרים (dyskinetic, atactic, הפרה של התבגרות נפשית, התקפים אפילפטיים ועוד).

טראומה קראניוסבראלית יכולה להוביל לגרסאות שונות של שיתוק ספסטי והביעה תסמונת pseudobulbar עם הפרעת תפקודים בולביים, כולל בליעה.

טרשת לרוחב amyotrophic בתחילת מחלה ( "גבוה" טופס) יכול סימני מניפסט קליני motoneuron העליון (תסמונת פסאודובולברית ללא סימני ניוון fasciculation בשפה) בלבד. דיספגיה נגרמת על ידי spasticity של השרירים של הלשון ואת הלוע. למעשה שיתוק הבול לפעמים מצטרף קצת מאוחר יותר. תמונה דומה אפשרית עם סוג של טרשת לרוחב amyotrophic, כגון טרשת לרוחב הראשוני.

דיספגיה ניתן לראות בתמונה של צורות שונות של ניוון מערכתית מרובים פרקינסון (אידיופטית סימפטומטית). אנחנו מדברים על שיתוק על-גרעיני מתקדם, ניוון מערכת מרובים (בשלוש גרסאות שלה), מחלת גופיפי לוי דיפוזי, ניוון בסים קליפת המוח, מחלת פרקינסון, פרקינסוניזם כלי הדם, וצורות אחרות מסוימים.

ברוב הצורות שצוינו בתמונה קלינית של המחלה, קיימת תסמונת פרקינסון, וביניהן מופיעה הפרעת הדיספגיה המגיעה לעיתים לדרגה ניכרת של ביטוי בחולים נפרדים.

הצורה האטיולוגי הנפוצה ביותר של מחלת הפרקינסון, מלווה בליעה, נחשבת מחלת פרקינסון, קריטריונים לאבחון אשר גם טופלו, כמו גם את הקריטריונים לאבחון של שיתוק על-גרעיני מתקדם, ניוון מערכת מרובה, ניוון בסיסי-cortico, מפוזרות מחלת גופיפי לוי. פרקינסון בסך הכל בהתנוונות תמונה multisitemnyh מאופיין בהעדר רעד של מנוחה, פיתוח מוקדם של הפרעות יציבה, קצב ההתקדמות המהירה, תרופות dofasoderzhaschih יעילות נמוכה.

לעיתים נדירות, דיספגיה נגרמת על ידי עווית דיסטונית של הלוע ("דיספגיה ספסטית") או היפרקינזיס אחרים (דיסטוניים, כוריים), למשל, עם דיסקינזיה טרדיבית.

V. דיספאגיה פסיכוגנית

דיספגיה בתמונה של הפרעות המרה לפעמים משמש תסמונת קלינית העיקרית, המוביל לירידה מובהקת במשקל הגוף. עם זאת, ניתוח של המצב הנפשי ופיזי תמיד מגלה הפרעת polisindromnye (בזמן בדיקה או לקחת בחשבון את ההיסטוריה), מתפתח על הרקע בפועל (וילדים) מאישיות פסיכוגני, נוטה לתגובות הפגנתיות. עם זאת, "צורות נוירולוגיות" של היסטריה, ככלל, נצפים בהעדר הפרעות אישיות חי. ויזואלית, psevdoatakticheskie, חושי-מוטורי Identified קשור, דיבור (psevdozaikanie, אילמות), "גוש בגרון," ואחרים (כולל מגוון של צמח) הפרעה, פרובוקציה אשר מאפשר לך לציין הפנומנולוגיה שלהם ומקל על האבחנה. זה תמיד הכרחי כדי להוציא את הגורמים הסומטיים של dysphagia עם בדיקת רנטגן של מעשה בליעה. באוכלוסייה של חולים פסיכיאטריים, דיספאגיה לא מובנית שכיחה מאוד.

אבחנה דיפרנציאלית מבוצעת עם צורות אחרות של דיספאגיה נוירוגנית, סירוב של צריכת מזון בתסמונת שליליות, הפרעות קרביים ( דיספאגיה סומטוגנית ).

בדיקות אבחוניות לדיספאגיה

ניתוח קלינית ביוכימיה של הדם, esophagoscopy ו גסטרוסקופיה, בדיקת רנטגן של מערכת העיכול העליונה, צילום רנטגן של החזה, טומוגרפיה של mediastinum, השרירים EMG של הלשון (המדגם על מיאסטניה), CT או MRI של המוח, חקר הנוזל השדרתי, המחקר של הורמוני בלוטת התריס, EEG, התייעצות עם המטפל, האנדוקרינולוג, הפסיכיאטר.

[5], [6], [7]