דיספגיה נוירוגנית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תפקיד הבליעה הוא העברה מבוקרת מדויקת של בולוס המזון והנוזל מהפה לוושט. מכיוון שלזרמי האוויר והמזון, החוצים זה את זה, יש נתיב משותף בפה ובלוע, קיים מנגנון עדין להפרדתם במהלך הבליעה כדי למנוע מהמזון הנבלע להיכנס לדרכי הנשימה. יש שלב הכנה פומי, שלב הבליעה הפומי עצמו ורפלקס בליעה. על מנת שבולוס המזון יעבור דרך הוושט, מופעל מנגנון רפלקס. במקרה זה, המרכיבים החיוניים של הבליעה הם הוצאת האף-לוע (nasopharynx) בעזרת חפיפה ולופרינגיאלית, דחיפת הבולוס לתוך הלוע בעזרת תנועת שאיבה של הלשון, חפיפת הגרון בעזרת האפיגלוטיס ופריסטלטיקה בלועית, אשר דוחקת את המזון דרך הסוגר הקריקופרינגיאלי אל הוושט. הרמת הגרון מסייעת במניעת שאיבה ומרימה את בסיס הלשון, מה שמקל על דחיפת המזון אל תוך הלוע. דרכי הנשימה העליונות נסגרות על ידי קירוב ומתח של האפיגלוטיס, התחתונות על ידי מיתרי הקול המזויפים ולבסוף על ידי מיתרי הקול האמיתיים, הפועלים כשסתום המונע כניסת מזון לקנה הנשימה.

כניסת חומר זר לדרכי הנשימה גורמת בדרך כלל לשיעול, התלוי במתח ובכוח של שרירי הנשיפה, כולל שרירי הבטן, m. latissimus ו-m. pectoralis. חולשה של החיך הרך גורמת לטון נפי בקול ולכניסת מזון נוזלי לאף בעת הבליעה. חולשת הלשון מקשה על ביצוע תפקוד השאיבה החשוב של הלשון.

קואורדינציה של בליעה תלויה בשילוב מסלולים חושיים מהלשון, רירית הפה והגרון (עצבי גולגולת V, VII, IX, X) ובהכללת התכווצויות רצוניות ורפלקסיות של שרירים המעוצבבים על ידי עצבים V, VII ו-X-XII. מרכז הבליעה המדולרי ממוקם באזור הגרעין הסוליטיאריוס קרוב מאוד למרכז הנשימה. הבליעה מתואמת עם שלבי הנשימה כך שדום נשימה בבליעה מתרחש לאחר השאיפה, ומונע שאיפה. בליעה רפלקסית נותרת מתפקדת כרגיל גם במצב וגטטיבי מתמשך.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

הגורמים העיקריים לדיספגיה:

א. רמת שרירים:

1. מיופתיה (אוקולופרינגיאלית).
2. מיאסטניה גרביס.
3. מיוטוניה דיסטרופית.
4. פולימיוזיטיס.
5. סקלרודרמה.

II. רמה עצבית:

א. פגיעות חד-צדדיות. דיספאגיה קלה (נזק לקבוצת העצבים הזנבית במקרה של שבר בגולגולת הבסיסית, טרומבוז בווריד הצוואר, גידול גלמוס, תסמונת גרסן, לעיתים רחוקות - בטרשת נפוצה).

ג. נגעים דו-צדדיים:

1. פולינוירופתיה דיפתריטית.
2. גידול באזור בסיס הגולגולת.
3. פולינוירופתיה של גילאן-באר.
4. פולינוירופתיה גולגולתית אידיופטית.
5. דלקת קרום המוח וקרצינומטוזיס של הקרומים.

ג. רמה גרעינית:

א. פגיעות חד צדדיות:

1. נגעים וסקולריים בעיקר של הגזע, בהם דיספאגיה מוצגת בתמונה של תסמונות מתחלפות של ולנברג-זכרצ'נקו, ססטן-שנה, אווליס, שמידט, טפיה, ברן, ג'קסון.
2. סיבות פחות שכיחות כוללות סירינגובולביה, גליומה של גזע המוח ומום ארנולד-קיארי.

ב. פגיעות דו-צדדיות (שיתוק בולברי):

1. טרשת אמיוטרופית לרוחב.
2. אוטם או דימום במוח המוארך.
3. פּוֹלִיוֹ.
4. סירינגובולביה.
5. אמיוטרופיה שדרתית מתקדמת (צורות בולבריות אצל ילדים; צורה בולבו-ספינלית אצל מבוגרים).

IV. רמת סופר-גרעין (שיתוק פסאודובולברי):

1. מצב לקונרי של כלי הדם.
2. טראומה פרינטלית.
3. פגיעה מוחית טראומטית.
4. טרשת אמיוטרופית לרוחב.
5. מחלות ניווניות-אטרופיות הכוללות את המערכת הפירמידלית (תסמונת פסאודובולברית) והאקסטראפירמידלית (שיתוק פסאודו-פסאודובולברי), כולל שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, מחלת פרקינסון, ניוון מערכתי מרובה, מחלת פיק, מחלת קרויצפלד-יעקב ועוד.
6. אנצפלופתיה היפוקסית.

V. דיספאגיה פסיכוגנית.

א. רמת השרירים

מחלות הפוגעות ישירות בשרירים או בסינפסות מיונוירליות עשויות להיות מלוות בבליעה. מיופתיה אוקולופרינגיאלית (דיסטרופיה אוקולופרינגיאלית) היא גרסה של מיופתיה תורשתית המאופיינת בהופעה מאוחרת (בדרך כלל לאחר 45 שנים) ומתבטאת בחולשה של מספר מוגבל של שרירים, בעיקר פטוזיס דו-צדדי ודיספאגיה המתקדמים באיטיות, כמו גם שינויים בקול. בשלבים מאוחרים יותר, שרירי הגו עשויים להיות מעורבים. מאפיינים קליניים אופייניים אלה משמשים בסיס לאבחון.

מיאסטניה מופיעה לראשונה (ב-5-10%) עם דיספאגיה כמונוסימפטומטום. תוספת של חולשה משתנה בשרירים אחרים (שרירי עין-מוטור, שרירי פנים, שרירי הגפיים והגו), כמו גם אבחון אלקטרומיוגרפי באמצעות בדיקת פרוזרין מאשרים את האבחנה של מיאסטניה.

מיוטוניה דיסטרופית כגורם לבליעה מזוהה בקלות על סמך סוג התורשה האוטוזומלי הדומיננטי הטיפוסי והטופוגרפיה הייחודית של ניוון שרירים (m. levator palpebre, שרירי הפנים, שרירי הלעיסה כולל שרירי הטמפורליים והסטרנוקלידומסטואידים, כמו גם שרירי האמות, הידיים והשוקיים). שינויים דיסטרופיים ברקמות אחרות אופייניים (עדשה, אשכים ובלוטות אנדוקריניות אחרות, עור, ושט ובמקרים מסוימים, המוח). קיימת תופעה מיוטונית אופיינית (קלינית וב-EMG).

פולימיוזיטיס היא מחלה אוטואימונית המאופיינת בהפרעת בליעה מוקדמת (תסמונת בולברית בעלת אופי מיוגני), חולשת שרירים פרוקסימלית עם כאבי שרירים ודחיסת שרירים, רפלקסים של גידים משומרים, רמות גבוהות של CPK, שינויים ב-EMG ובביופסיה של רקמת שריר.

סקלרודרמה יכולה להשפיע על הוושט (דלקת ושט עם תמונת רנטגן אופיינית), המתבטאת בדיספאגיה, אשר מתגלה בדרך כלל על רקע תהליך מערכתי המשפיע על העור, המפרקים, האיברים הפנימיים (לב, ריאות). תסמונת ריינו מתפתחת לעיתים קרובות. באנמיה מחוסר ברזל, שינויים אטרופיים בקרום הרירי של הלוע והוושט, כמו גם היצרות ספסטית של החלק הראשוני שלה (תסמונת פלאמר-וינסון) הם סימפטום מוקדם ולעיתים מקדימים את התפתחות האנמיה. מתגלות אנמיה היפוכרומית ומדד צבע נמוך.

II. רמה עצבית

א. פגיעות חד צדדיות

נזק חד צדדי לקבוצת העצבים הזנבית (זוגות IX, X ו-XII), למשל, בשבר בבסיס הגולגולת, גורם בדרך כלל לבליעה קלה בתמונה של תסמונת ברן (תסמונת פתח הצוואר, המתבטאת בנזק חד צדדי לזוגות IX, X ו-XI). תסמונת זו אפשרית גם עם טרומבוז של וריד הצוואר, גידול גלמוס. אם קו השבר עובר דרך התעלה הסמוכה לעצב ההיפוגלוסלי, אז מתפתחת תסמונת של נזק חד צדדי לכל עצבי הזנב (עצבי IX, X, XI ו-XII) עם דיספאגיה בולטת יותר (תסמונת ורנה-סיקארד-קולה). תסמונת גרסן מאופיינת במעורבות של עצבי הגולגולת בצד אחד (תסמונת "חצי הבסיס") ולכן, בנוסף לבליעה, יש לה ביטויים רבים של מעורבות של עצבים גולגולתיים אחרים. טרשת נפוצה יכולה להיות סיבה נדירה לנזק חד צדדי לשורשי עצבי הגולגולת הזנבית ומלווה בתסמינים אופייניים אחרים של מחלה זו.

ב. נגעים דו-צדדיים

נגעים דו-צדדיים של גזעי עצבי הגולגולת הזנבית אופייניים בעיקר לכמה פולינוירופתיות ותהליכים קרומי המוח. פולינוירופתיה דיפתרית, כמו גם AIDP או גרסאות אחרות של פולינוירופתיות (לאחר חיסון, פארא-נאופלסטיות, עם היפר-תירואידיזם, פורפיריה) עלולים להוביל לטטרפלגיה חמורה עם הפרעות חושיות, שדרות והפרעות אחרות בגזע המוח עד לשיתוק של שרירי הנשימה (סוג לנדרי) ואובדן מוחלט של היכולת לבלוע באופן עצמאי.

פולינוירופתיה גולגולתית אידיופטית (נוירופתיה גולגולתית מרובה אידיופטית) שכיחה פחות ויכולה להיות חד-צדדית או דו-צדדית. היא מאופיינת בהופעה חריפה עם כאב ראש או כאב פנים, לרוב באזורים הפריו-אורביטליים והפרונטוטמפורליים. הכאב הוא בעל אופי כאב מתמיד ואינו ניתן לסווג אותו כוסקולרי או נוירלגי. בדרך כלל, לאחר מספר ימים, נצפית תמונה של מעורבות רציפה או בו-זמנית של מספר (לפחות שניים) עצבים גולגולתיים (עצבים III, IV, V, VI, VII; מעורבות של זוג II וקבוצת העצבים הזנבית אפשרית). עצבים ריחיים ושמיעתיים אינם מעורבים. מהלך חד-פאזי וחוזר אפשריים. פליאוציטוזיס בנוזל השדרה אינו אופייני; עלייה בחלבון אפשרית. אפקט טיפולי טוב של גלוקוקורטיקואידים אופייני. המחלה דורשת שלילת פולינוירופתיה גולגולתית סימפטומטית.

קרצינומטוזיס של קרומי המוח מאופיינת במעורבות דו-צדדית רציפה (עם מרווח של 1-3 ימים) של עצבי גולגולת. גידולים בבסיס הגולגולת (כולל בתסמונת גרסן), בקליבס בלומנבך או בחלקים הזנביים של גזע המוח מלווים במעורבות של V-VII ו-IX-XII ועצבים אחרים. במקרים אלה, נצפית דיספאגיה בתמונה של נזק למספר עצבי גולגולת. להדמיה נוירו-רפואית יש חשיבות אבחנתית מכרעת.

ג. רמה גרעינית

א. פגיעות חד צדדיות

נזק חד-צדדי. הסיבה הנפוצה ביותר לנזק חד-צדדי לגרעיני קבוצת העצבים הזנבית היא נגעים בכלי הדם של גזע המוח. במקרה זה, דיספגיה מתבטאת בתסמונות מתחלפות של ולנברג-זכרצ'נקו (בתדירות גבוהה יותר), או (לעיתים רחוקות מאוד) ססטאן-שנה, אווליס, שמידט, טפיה, ברן, ג'קסון. מהלך המחלה והתסמינים הנוירולוגיים האופייניים במקרים אלה לעיתים רחוקות נותנים סיבה לספקות אבחנתיים.

סיבות פחות שכיחות לנזק חד-צדדי בגזע המוח הזנבי כוללות סירינגובולביה, גליומה בגזע המוח ומום ארנולד-קיארי. בכל המקרים, הדמיה נוירולוגית מספקת סיוע אבחוני יקר ערך.

ב. נזק דו-צדדי (שיתוק בולברי)

נזק דו-צדדי (שיתוק בולברי) ברמה הגרעינית יכול להיגרם על ידי מחלות כלי דם, דלקתיות וניווניות הפוגעות בחלקים הזנביים של גזע המוח (מדולה אובלונגטה). הצורה הבולברית של טרשת אמיוטרופית צידית כבר בשלבים המוקדמים של המחלה מתבטאת בהפרעות בליעה, אשר, ככלל, מלווה בדיסארתריה, סימני EMG של מחלת נוירונים מוטוריים (כולל בשרירים שלמים קלינית) ומהלך מתקדם של התהליך הסיסטמי.

אוטם או דימום במוח המוארך עם נזק דו-צדדי תמיד מתבטא בתסמינים נוירולוגיים מוחיים כלליים ומוקדיים מסיביים, ודיספאגיה היא חלק אופייני לכך.

פוליומיאליטיס אצל מבוגרים בדרך כלל אינה מוגבלת לפגיעה בתפקודי הבולבר; עם זאת, אצל ילדים, צורה בולברית אפשרית (בדרך כלל נוירונים של עצבים VII, IX ו-X מושפעים). באבחון, בנוסף לתמונה הקלינית, חשוב לקחת בחשבון את המצב האפידמיולוגי ואת נתוני המחקר הסרולוגי.

סירינגובולביה מאופיינת בתסמינים של נזק לא רק לגרעינים המוטוריים של גרעיני IX, X, XI ו-XII (דיספוניה, דיסארתריה, דיספאגיה; עם לוקליזציה גבוהה יותר, עצב הפנים עשוי להיות מעורב), אלא גם בהפרעות חושיות אופייניות על הפנים מסוג סגמנטלי. ההתקדמות האיטית של המחלה, היעדר תסמיני הולכה בצורה זו והתמונה האופיינית ב-CT או MRI הופכים את האבחון ללא קשה במיוחד.

אמיוטרופיה ספינלית מתקדמת, המתבטאת בדיספאגיה, מתרחשת בצורות שונות אצל ילדים ומבוגרים.

תסמונת פאציו-לונדה, המכונה גם שיתוק בולברי מתקדם בילדים, היא הפרעה תורשתית נדירה הפוגעת בילדים, מתבגרים ומבוגרים צעירים. המחלה מתחילה בדרך כלל בבעיות נשימה (סטרידור), ולאחר מכן דיפלגיה פאציאליס, דיסארתריה, דיספוניה ודיספאגיה. החולים מתים תוך מספר שנים מתחילת המחלה. תפקוד הנוירונים המוטוריים העליונים בדרך כלל נמנע.

אמיוטרופיה בולבו-ספינלית אצל מבוגרים, המכונה תסמונת קנדי, נצפית כמעט אך ורק אצל גברים (תורשה מקושרת ל-X), לרוב בגילאי 20-40, ומאופיינת בשילוב יוצא דופן למדי של ניוון דיסטלי (תחילה בזרועות) עם סימנים בולבריים קלים. נצפית תסמונת שיתוק קלה, לעיתים - אפיזודות של חולשה כללית. ישנן קשקשים בחלק התחתון של הפנים. גינקומסטיה אופיינית למדי (כ-50%). רעד אפשרי, לעיתים - התכווצויות. מהלך המחלה שפיר למדי.

IV. רמת סופר-גרעין (שיתוק פסאודובולברי)

הסיבה הנפוצה ביותר לבליעה בתמונה של תסמונת הפסאודובולברית היא מצב לקונרי של כלי הדם. יש תמונה של לא רק נזק דו-צדדי למערכת הקורטיקובולברית, אלא גם סימנים פירמידליים דו-צדדיים, הפרעות בהליכה (דיסבזיה), רפלקסים אוטומטיים של הפה, ולעתים קרובות הפרעות במתן שתן; לעיתים קרובות מתגלה פגיעה קוגניטיבית, ו-MRI מראה מוקדים מרובים של ריכוך בהמיספרות המוחיות אצל חולה עם מחלת כלי דם (לרוב יתר לחץ דם).

תסמונת פסאודובולברית נצפית לעיתים קרובות בטראומה פרינטלית. אם האחרונה מלווה בטטרפלגיה ספסטית, הפרעות דיבור קשות, קשיי נשימה ודיספאגיה אפשריים. ככלל, קיימים גם תסמינים נוספים (דיסקינטיקה, אטקסיה, התבגרות שכלית לקויה, התקפים אפילפטיים ואחרים).

פגיעה מוחית טראומטית יכולה להוביל לסוגים שונים של שיתוק ספסטי ולתסמונת פסאודובולברית חמורה עם הפרעה בתפקודי הבולברים, כולל בליעה.

טרשת אמיוטרופית צידית בתחילת המחלה (הצורה ה"גבוהה") עשויה להתבטא קלינית רק בסימנים של הנוירון המוטורי העליון (תסמונת פסאודובולברית ללא סימני ניוון ופסקולציות בלשון). דיספאגיה נגרמת על ידי ספסטיות של שרירי הלשון והלוע. למעשה, שיתוק בולברי מצטרף לעיתים מעט מאוחר יותר. תמונה דומה אפשרית עם צורה כזו של טרשת אמיוטרופית צידית כמו טרשת צידית ראשונית.

ניתן להבחין בדיספגיה בתמונה של צורות שונות של ניוון מערכתי מרובה ופרקינסון (אידיופתי וסימפטומטי). אנו מדברים על שיתוק סופרנוקלרי מתקדם, ניוון מערכתי מרובה (בשלושת הווריאנטים שלו), מחלת גופי לוי מפושטת, ניוון קורטיקובאזלי, מחלת פרקינסון, פרקינסון וסקולרי ועוד כמה צורות.

ברוב הצורות הנ"ל, התמונה הקלינית של המחלה כוללת תסמונת פרקינסון, שבין הביטויים שלה מתרחשת לעיתים דיספאגיה, ומגיעה לדרגת חומרה ניכרת אצל חלק מהחולים.

הצורה האטיולוגית הנפוצה ביותר של פרקינסון המלווה בדיספאגיה היא מחלת פרקינסון, שקריטריוני האבחון שלה מאוחדים גם הם, כמו גם קריטריוני האבחון של שיתוק סופרנוקלארי מתקדם, ניוון מערכתי מרובה, ניוון קורטיקובאזלי ומחלת גופי לוי מפושטת. באופן כללי, פרקינסון בתמונה של ניוון רב-מערכתי מאופיין בהיעדר רעד במנוחה, התפתחות מוקדמת של הפרעות יציבה, קצב התקדמות מהיר, יעילות נמוכה של תרופות המכילות דופה.

לעיתים רחוקות, דיספגיה נגרמת על ידי עווית דיסטונית של הלוע ("דיספגיה ספסטית") או היפרקינזה אחרת (דיסטונית, כוריאית), למשל, עם דיסקינזיה מאוחרת.

V. דיספאגיה פסיכוגנית

דיספאגיה בתמונה של הפרעות קונבנציונליות משמשת לעיתים כתסמונת קלינית עיקרית, מה שמוביל לירידה משמעותית במשקל הגוף. עם זאת, ניתוח המצב הנפשי והסומטי תמיד מגלה הפרעות פולי-סינדרומיות (בזמן הבדיקה או בהתחשב באנמנזה), המתפתחות על רקע פסיכוגניה נוכחית (וילדותית) אצל אדם הנוטה לתגובות הפגנתיות. עם זאת, "צורות נוירולוגיות" של היסטריה, ככלל, נצפות בהיעדר הפרעות אישיות בולטות. מתגלות הפרעות ראייה, פסאודו-אטקסיות, סנסומוטוריות, דיבור (פסאודו-גמגום, אילמות), "גוש בגרון" ואחרות (כולל הפרעות וגטטיביות שונות), שהפרעה שלהן מאפשרת להבהיר את הפנומנולוגיה שלהן ומקלה על האבחון. תמיד יש צורך לשלול גורמים סומטיים לדיספאגיה באמצעות בדיקת רנטגן של פעולת הבליעה. דיספאגיה קלה נפוצה מאוד באוכלוסיית החולים הפסיכיאטריים.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם צורות אחרות של דיספאגיה נוירוגנית, סירוב לאכול מזון בתסמונת השליליות, הפרעות ויסצרליות ( דיספאגיה סומטוגנית).

בדיקות אבחון לדיספאגיה

בדיקות דם קליניות וביוכימיות, ושטוסקופיה וגסטרוסקופיה, בדיקת רנטגן של מערכת העיכול העליונה, צילום חזה, טומוגרפיה של המדיאסטינום, EMG של שרירי הלשון (עם בדיקה למיאסטניה), CT או MRI של המוח, בדיקת נוזל מוחי שדרתי, בדיקת הורמוני בלוטת התריס, EEG, התייעצות עם מטפל, אנדוקרינולוג, פסיכיאטר.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]