חולשה דו-צדדית של שרירי הפנים: גורמים, תסמינים, אבחון

חולשה דו-צדדית של שרירי הפנים, בין אם מתפתחת בו זמנית או ברצף, אינה שכיחה, אך כמעט תמיד מעוררת ספק אבחוני כאשר מנסים לקבוע את הסיבה לה.

א. נזק דו-צדדי לגזע עצב הפנים (דיפלגיה פאציאליס)

1. תסמונת גילאן-בארה (מהלך עולה) ופולינוירופתיה אחרת
2. סרקואידוזיס (תסמונת הירפורדט)
3. דלקת קרום המוח הבסיסית (קרצינומטוטית, לוקמית וכו')
4. חזרת וזיהומים נפוצים אחרים
5. מחלת ליים
6. בוטוליזם (נדיר)
7. טֶטָנוּס
8. זיהום HIV
9. עַגֶבֶת
10. תסמונת רוסולימו-מלקרסון-רוזנטל
11. פגיעה מוחית טראומטית
12. מחלת פאג'ט
13. היפרוסטוזיס קרניאליס פנימית
14. שיתוק אידיופתי של בל
15. צורות רעילות של נוירופתיה של עצב הפנים.

II. פגיעה דו-צדדית של גרעיני עצב הפנים

1. פוליומיאליטיס (נדיר)
2. שיתוק מולד בתסמונת מוביוס
3. נוירונופתיה בולבוספינלית
4. גידולים ודימומים באזור הפונס

ג. רמת השרירים

1. מיופתיה
2. ניוון מיוטוניק

א. פגיעה דו-צדדית של גזע עצב הפנים

שיתוק של השרירים המעוצבבים על ידי עצב הפנים יכול להיות דו-צדדי, אך לעיתים רחוקות הוא מתפתח בו זמנית בחצי השמאלי והימני של הפנים. הגרסה האחרונה (דיפלגיה פאציאליס) נצפית לרוב במהלך עולה של פולינוירופתיה של גיליאן-בארה (שיתוק לנדרי) ומופיעה על רקע טטרפרזיס מוכלל או טטרפלגיה עם הפרעות חושיות מסוג פולינוירופתי. דיפלגיה פאציאליס תוארה בתסמונת מילר פישר, פולינוירופתיה גולגולתית אידיופטית, עמילואידוזיס, סוכרת, טרשת נפוצה, פסאודו-גידול מוחי, פורפיריה, אנצפלופתיה ע"ש ורניקה, שיתוק בל אידיופטית, היפרוסטוזיס קרניאליס פנימית (מחלה תורשתית המתבטאת בעיבוי של לוחית העצם הפנימית של הגולגולת). לעיתים, נזק דו-צדדי לעצב הפנים מתרחש בסרקואידוזיס (תסמונת הירפורדט) והוא מלווה בתסמינים סומטיים אחרים של סרקואידוזיס ("קדחת אובאופרוטיד"): נזק לבלוטות הלימפה, לעור, לעיניים, לאיברי הנשימה, לכבד, לטחול, לבלוטות הרוק של הפרוטידים, לעצמות ולעתים רחוקות יותר) לאיברים אחרים. ממערכת העצבים, עצבים וקרומים אחרים של הגולגולת עשויים להיות מעורבים. בדיקה היסטולוגית של ביופסיה של הרקמות הפגועות היא בעלת חשיבות רבה באבחון.

סיבות אפשריות נוספות לנזק לעצב הפנים הדו-צדדי כוללות פריארטריטיס נודוזה, דלקת עורקים של תאי ענק, גרנולומטוזיס של וגנר, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת סיוגרן ותסמונת סטיבנס-ג'ונסון, שהיא מחלת חום דלקתית של העור והריריות.

בהתפתחות נזק דו-צדדי לעצב הפנים, דלקת קרום המוח הבסיסית מסיבות אחרות (קרצינומטוטית, לוקמית, שחפתית, קריפטוקוקלית) חשובה גם כן, שבזיהוין, בנוסף לתמונה הקלינית, ממלאת תפקיד חשוב בדיקה ציטולוגית של נוזל השדרה; דלקת המוח (כולל דלקת המוח בגזע המוח); דלקת אוזניים תיכונה. מלריה, מונונוקלאוזיס זיהומית; הרפס זוסטר והרפס סימפלקס, עגבת, חזרת, צרעת, טטנוס, זיהום מיקופלזמה, ולאחרונה - זיהום HIV תוארו כגורמים ידועים לנזק דו-צדדי לעצבי הפנים.

מחלת ליים (בורליוזיס) נחקרה היטב כסיבה למעורבות עצבי הפנים הדו-צדדיים. היא מאופיינת בביטויים עוריים מוקדמים (אריתמה אופיינית), ארתרופתיה, פולינוירופתיה, דלקת קרום המוח לימפוציטית ומעורבות עצבי גולגולת, כאשר מעורבות עצבי הפנים היא אופיינית במיוחד. אבחון עשוי להיות קשה מחוץ להקשר האפידמיולוגי.

תסמונת רוסולימו-מלקרסון-רוזנטל, המאופיינת בשלישיית תסמינים בצורת שיתוק פנים חוזר, נפיחות בפנים באזור הפה (cheilitis) ולשון סדוקה (התסמין האחרון לא תמיד קיים), מתבטאת לעיתים גם במעורבות דו-צדדית של עצב הפנים.

פגיעה מוחית טראומטית (שבר בעצם הזמנית, פגיעה בלידה), כסיבה לשיתוק עצבי פנים דו-צדדי, מסיבות מובנות, משמשת לעיתים רחוקות כסיבה לספקות אבחנתיים.

באבחון מחלת פאג'ט כגורם לנזק דו-צדדי לעצב הפנים, יש חשיבות מכרעת לבדיקת רנטגן של עצמות השלד, הגולגולת והביטויים הקליניים (עיוותים מקושתים אסימטריים של עצמות השלד, ניידות מוגבלת במפרקים, תסמונת כאב, שברים פתולוגיים). בנוסף לעצב הפנים, מעורבים לעיתים קרובות עצב הטריגמינל, עצבי השמיעה והראייה; התפתחות של תסמונת יתר לחץ דם אפשרית.

השימוש באתילן גליקול (מרכיב של נוזל לרדיאטור) למטרות אובדניות או באלכוהוליזם יכול גם להוביל לחולשה דו-צדדית של שרירי הפנים (קבועה או חולפת).

II. פגיעה דו-צדדית של גרעיני עצב הפנים

פוליו-מיאליטיס לעיתים רחוקות גורמת לדיפלוגיה של שרירי הפנים. בעוד שבמבוגרים פוליו-מיאליטיס בולברי כמעט תמיד מלווה בשיתוק של הגפיים (פוליו-מיאליטיס בולבו-ספינלי), אצל ילדים ייתכן נזק מבודד לנוירונים המוטוריים הבולבריים. מבין עצבי הגולגולת, עצבי הפנים, עצבי הלוע והעצב הואגוס מושפעים לרוב, דבר המתבטא לא רק בחולשה של שרירי הפנים, אלא גם בקשיי בליעה ובדיבור. בדיקות סרולוגיות מאשרות את האבחנה.

ידועה גם דיפלגיה פאציאליס מולדת, המלווה בפזילה מתכנסת (שיתוק לא רק של עצבי הפנים אלא גם של עצבי האבדוקנס). היא מבוססת על תת-התפתחות של תאים מוטוריים בגזע המוח (תסמונת מוביוס). צורות מסוימות של אמיוטרופיה ספינלית מתקדמת אצל ילדים (מחלת פאזיו-לונדו) מובילות לשיתוק דו-צדדי של שרירי הפנים על רקע סימנים אופייניים אחרים למחלה זו (נוירונופתיה בולבו-ספינלית).

סיבות נוספות : גליומה פונטינית, נוירופיברומטוזיס, גידולים גרורתיים וראשוניים, כולל גידולי קרומי המוח, דימום באזור הפונס.

ג. חולשה דו-צדדית של שרירי הפנים הנגרמת מנזק ראשוני ברמה השרירית

צורות מסוימות של מיופתיה (פאציוסקאפולו-הומרלית) מלוות בהתפתחות חולשה של שרירי הפנים משני הצדדים על רקע שיתוק אטרופי נרחב יותר (בחגורת הכתפיים). בדיסטרופיה מיוטונית, שרירי הפנים מעורבים בתהליך הפתולוגי יחד עם נזק לשרירים אחרים (לא מחקים): הרמת העפעפיים, כמו גם שרירי לעיסה, שרירי הסטרנוקלידומאסטואיד ושרירי הגפיים. במידת הצורך, EMG וביופסיה של השרירים הפגועים משמשים למטרות אבחון.

בדיקות אבחון לחולשה דו-צדדית של שרירי הפנים

1. ניתוח דם קליני וביוכימי.
2. ניתוח שתן.
3. CT או MRI
4. צילומי רנטגן של הגולגולת, תהליך המסטואיד ופירמידת העצם הטמפורלית.
5. אודיוגרם ובדיקות קלוריות.
6. ניתוח נוזל מוחי שדרתי.
7. אלקטרופורזה של חלבוני סרום דם.
8. EMG.

ייתכן שתזדקק ל: צילום רנטגן של החזה; בדיקות סרולוגיות לזיהום HIV, עגבת; ביופסיה של רקמת שריר, התייעצות עם רופא אוזניים ומטפל.