הפרעת טונוס שרירים

טונוס שרירים מוגדר כמתח שיורי של שרירים במהלך הרפייתם או כהתנגדות לתנועות פסיביות במהלך הרפיית שרירים רצונית ("דה-עצבוב רצוני"). טונוס שרירים תלוי בגורמים כגון גמישות רקמת השריר, מצב הסינפסה הנוירו-שרירית, עצב היקפי, נוירונים מוטוריים אלפא וגמא ואינטרנוירונים של חוט השדרה, כמו גם השפעות סופרספינליות ממרכזי המוטוריקה הקורטיקליים, הגרעינים הבסיסיים, המערכות המקלות והמעכבות של המוח האמצעי, היווצרות הרשתית של גזע המוח, המוח הקטן והמנגנון הווסטיבולרי.

טונוס הוא אפוא תופעת רפלקס, המסופקת הן על ידי רכיבים אפרנטיים והן על ידי רכיבים אפרנטיים. לטונוס השרירים יש גם רכיב לא רצוני של ויסות, שלוקח חלק בתגובות יציבה, סינקינזיס פיזיולוגית ותיאום תנועות.

טונוס שרירים עשוי להשתנות עם מחלות ופציעות ברמות שונות של מערכת העצבים. הפרעה של קשת הרפלקס ההיקפית מובילה לאטוניה. הפחתה של השפעות סופרספינליות, שבדרך כלל מעכבות את מערכות הרפלקס של עמוד השדרה, מובילה להגברתה. חוסר איזון בין השפעות יורדות ומעכבות יכול להפחית או להגביר את טונוס השרירים. הוא מושפע, אך במידה פחותה, ממצב נפשי וויסות רצוני.

במהלך בדיקה קלינית, חשוב לזכור כי לעיתים קשה להעריך טונוס שרירים, שכן הכלי האמין היחיד למדידתו הוא רשמי הרופא במהלך בדיקת תנועה פסיבית. הוא מושפע מטמפרטורת הסביבה (קור מגביר וחום מקטין את טונוס השרירים), ממהירות התנועות הפסיביות וממצבים רגשיים משתנים. הרבה תלוי גם בניסיון הרופא, שיכול גם הוא להשתנות. מקרים קשים דורשים בדיקות חוזרות ונשנות של טונוס שרירים כאשר המטופל שוכב, ושימוש בבדיקות מיוחדות (מבחן ניעור כתף, מבחן הנפת ראש, מבחן נדנוד רגליים, פרונציה-סופינציה ואחרות). כדאי לא למהר להערכת טונוס קטגורית במקרים לא ברורים וקשים מבחינה אבחנתית.

הסוגים העיקריים של הפרעות טונוס שרירים:

א. לחץ דם נמוך

II. יתר לחץ דם

1. ספסטיות.
2. נוקשות אקסטרה-פירמידלית.
3. תופעת הנגד-שליטה (gegenhalten).
4. נוקשות קטטונית.
5. קשיחות של דקורטיקציה ודיכאון. הורמטוניה.
6. מיוטוניה.
7. מתח שרירים (נוקשות).
8. יתר לחץ דם רפלקס: תסמונות שריריות-טוניות במחלות של המפרקים, השרירים ועמוד השדרה; נוקשות שרירי הצוואר בדלקת קרום המוח; טונוס שרירים מוגבר בטראומה היקפית.
9. סוגים אחרים של יתר לחץ דם שרירים.
10. יתר לחץ דם שרירי פסיכוגני.

א. לחץ דם נמוך

היפוטוניה מתבטאת בירידה בטונוס השרירים מתחת לרמה הפיזיולוגית הנורמלית והיא אופיינית לנזק ברמה השדרתית-שרירית, אך ניתן לראותה גם במחלות של המוח הקטן ובהפרעות אקסטראפירמידליות מסוימות, בעיקר בכוריאה. טווח התנועה במפרקים (היפר-אקסטנציה שלהם) ומשרעת הסטיות הפסיביות (במיוחד אצל ילדים) עולים. עם אטוניה, המיקום שצוין של הגפה אינו נשמר.

מחלות הפוגעות ברמה הסגמנטלית של מערכת העצבים כוללות שיתוק ילדים, אמיוטרופיה מתקדמת של השדרה, סירינגומיאליה, נוירופתיות ופולינוירופתיות, כמו גם מחלות אחרות המערבות את הקרניים הקדמיות, העמודות האחוריות, השורשים והעצבים ההיקפיים. בשלב האקוטי של פגיעה רוחבית בחוט השדרה, מתפתח הלם ספינלי, שבו פעילות תאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה ורפלקסים של עמוד השדרה מעוכבת זמנית מתחת לרמת הפגיעה. הרמה העליונה של ציר השדרה, שתפקוד לקוי שלו יכול להוביל לאטוניה, היא החלקים הזנביים של גזע המוח, שמעורבותם בתרדמת עמוקה מלווה באטוניה מוחלטת ומנבאת תוצאה שלילית של התרדמת.

טונוס שרירים עשוי להיות מופחת בסוגים שונים של נזק למוח הקטן, כוריאה, התקפים אפילפטיים אקינטיים, שינה עמוקה, במהלך עילפון, מצבים של הכרה לקויה (עילפון, תרדמת מטבולית) ומיד לאחר המוות.

בהתקפי קטפלקסיה, שבדרך כלל קשורים לנרקולפסיה, מתפתחת אטוניה של השרירים בנוסף לחולשה. ההתקפים לרוב מעוררים על ידי גירויים רגשיים ומלווים בדרך כלל בביטויים אחרים של נרקולפסיה רב-סימפטומטית. לעיתים רחוקות, קטפלקסיה היא ביטוי של גידול במוח האמצעי. בשלב החריף ("הלם") של שבץ מוחי, הגפה המשותקת מפגינה לעיתים לחץ דם נמוך.

בעיה נפרדת היא היפוטוניה אצל תינוקות ("תינוק רפוי"), שסיבותיה מגוונות מאוד (שבץ מוחי, תסמונת דאון, תסמונת פראדר-ווילי, טראומה מלידה, ניוון שרירים בעמוד השדרה, נוירופתיה מולדת עם היפומיאלינציה, תסמונות מיאסטניות מולדות, בוטוליזם תינוקות, מיופתיה מולדת, היפוטוניה מולדת שפירה).

לעיתים רחוקות, המיפרזיס לאחר שבץ מוחי (עם נזק מבודד לגרעין הlentiform) מלווה בירידה בטונוס השרירים.

II. יתר לחץ דם

ספסטיות

ספסטיות מתפתחת עם כל פגיעה בנוירון המוטורי הקורטיקלי (העליון) ובעיקר במערכת הקורטיקוספינלית (הפירמידלית). בתחילת הספסטיות, קיים חוסר איזון של השפעות מעכבות ומקלות מההיווצרות הרשתית של המוח האמצעי וגזע המוח, עם חוסר איזון נוסף של נוירונים מוטוריים אלפא וגמא של חוט השדרה. לעיתים קרובות מתגלה תופעת ה"סכין". מידת ההיפרטוניות יכולה לנוע בין קלה לבולטת ביותר, כאשר הרופא אינו מצליח להתגבר על הספסטיות. הספסטיות מלווה בהיפר-רפלקסיה של הגידים ורפלקסים פתולוגיים, קלונוס ולעיתים רפלקסים מגנים וסינקינזיס פתולוגי, כמו גם ירידה ברפלקסים השטחיים.

בהמיפרזיס או בהמיפלגיה ממקור מוחי, הספסטיות בולטת ביותר בשרירי הכיפוף של הזרועות ובשרירי המיישרים של הרגליים. בפגיעות מוחיות דו-צדדיות (ובחלק מהפגיעות בעמוד השדרה), ספסטיות בשרירי האדוקטור של הירך מובילה לדיסבזיה אופיינית. בפגיעות בעמוד השדרה קשות יחסית, התכווצות שרירי הכיפוף, רפלקסים אוטומטיים של עמוד השדרה ופרפלגיה של כופף שרירים נוצרים לרוב ברגליים.

קשיחות אקסטרה-פירמידלית

נוקשות אקסטראפירמידלית נצפית במחלות ופציעות המשפיעות על הגרעינים הבסיסיים או על הקשר שלהם עם המוח האמצעי ותצורת הרשתית של גזע המוח. טונוס שרירים מוגבר משפיע הן על הכופפים והן על המיישרים (טונוס שרירים מוגבר מסוג פלסטי); התנגדות לתנועות פסיביות נצפית בתנועות גפיים לכל הכיוונים. חומרת הנוקשות עשויה להשתנות בחלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של הגפיים, בחלק העליון או התחתון של הגוף, ובמחצית הימנית או השמאלית. במקביל, נצפית לעיתים קרובות תופעת "גלגל השיניים".

הגורמים העיקריים לקשיחות אקסטרה-פירמידלית: קשיחות מסוג זה נצפית לרוב במחלת פרקינסון ובתסמונות פרקינסוניות אחרות (וסקולריות, רעילות, היפוקסיות, פוסט-אנצפליטיות, פוסט-טראומטיות ואחרות). במקרה זה, יש נטייה למעורבות הדרגתית של כל השרירים, אך שרירי הצוואר, הגו והכופפים מושפעים בצורה חמורה יותר. קשיחות השרירים משולבת כאן עם תסמינים של היפוקינזיה ו/או רעד במנוחה בתדר נמוך (4-6 הרץ). הפרעות יציבה בדרגות חומרה משתנות אופייניות גם הן. קשיחות בצד אחד של הגוף עולה עם תנועות פעילות של הגפיים הנגדיות.

בתדירות נמוכה יותר, היפרטונוס פלסטי נצפה בצורות טוניות של תסמונות דיסטוניות (הופעת הבכורה של דיסטוניה מוכללת, צורה טונית של טורטיקוליס ספסטומי, דיסטוניה של כף הרגל וכו'). סוג זה של היפרטונוס גורם לעיתים לקשיים חמורים בביצוע אבחנה מבדלת סינדרומית (תסמונת פרקינסון, תסמונת דיסטונית, תסמונת פירמידלית). הדרך האמינה ביותר לזהות דיסטוניה היא ניתוח הדינמיקה שלה.

דיסטוניה (מונח שאינו מיועד לתאר טונוס שרירים אלא סוג ספציפי של היפרקינזיס) מאופיין בהתכווצויות שרירים המובילות לתופעות יציבה (דיסטוניות) אופייניות.

תופעת הרציפות הנגדית

תופעת ההתנגדות לשליטה בגוף או gegenhalten מתבטאת בהתנגדות גוברת לכל תנועה פסיבית בכל הכיוונים. הרופא עושה מאמצים הולכים וגדלים להתגבר על ההתנגדות.

סיבות עיקריות: התופעה נצפית עם נזק למסלולים הקורטיקוספינליים או המעורבים (קורטיקוספינליים ואקסטראפירמידליים) בחלקים הקדמיים (הפרונטליים) של המוח. הדומיננטיות של סימפטום זה (כמו גם רפלקס האחיזה) מצד אחד מצביעה על נזק דו-צדדי לאונות המצחיות עם דומיננטיות של נזק בהמיספרה הנגדית (תהליכים מטבוליים, כלי דם, ניווניים ופתולוגיים אחרים).

נוקשות קטטונית

אין הגדרה מקובלת לקטטוניה. צורה זו של טונוס שרירים מוגבר דומה במובנים רבים לקשיחות אקסטרה-פירמידלית וכנראה שיש לה מנגנונים פתופיזיולוגיים חופפים חלקית. תופעת "גמישות השעווה", בהינתן "תנוחות קפיאה" (קטלפסיה), "מיומנויות מוטוריות מוזרות" על רקע הפרעות נפשיות גסות בתמונה של סכיזופרניה אופייניות. קטטוניה היא תסמונת שטרם קיבלה עיצוב רעיוני ברור. היא יוצאת דופן בכך שהיא מוחקת את הגבול בין הפרעות פסיכיאטריות ונוירולוגיות.

סיבות עיקריות: תסמונת קטטוניה תוארה בצורות לא-עוויתיות של מצב אפילפטי, כמו גם בכמה נגעים אורגניים חמורים במוח (גידול במוח, חמצת סוכרתית, אנצפלופתיה כבדית), אשר, עם זאת, דורשת בירור נוסף. היא בדרך כלל אופיינית לסכיזופרניה. בסכיזופרניה, קטטוניה מתבטאת במכלול של תסמינים, כולל מוטיזם, פסיכוזה ופעילות מוטורית חריגה, הנעים בין התפרצויות של תסיסה ועד קהות. ביטויים נלווים: שליליות, אקולליה, אקופרקסיה, סטריאוטיפים, מנייריזם, ציות אוטומטי.

קשיחות דקורטיקציה ודיסרבציה

נוקשות דמוחית מתבטאת בנוקשות מתמדת בכל שרירי המיישרים (שרירי נגד כבידה), שלעיתים יכולה לגדול (באופן ספונטני או עם גירוי כואב אצל מטופל בתרדמת), המתבטאת בכפיית יישור כפוי של הזרועות והרגליים, אדוקציה שלהן, פרונציה קלה וטריזמוס. נוקשות דמוקרטית מתבטאת בכיפוף מפרקי המרפק ופרקי כפות הידיים עם יישור הרגליים והרגליים. נוקשות דמוקרטית אצל מטופלים בתרדמת ("תנוחות פתולוגיות של אקסטנסור", "תגובות יציבה של אקסטנסור") היא בעלת פרוגנוזה גרועה יותר בהשוואה לנוקשות דמוקרטית ("תנוחות פתולוגיות של כיפוף").

נוקשות או ספסטיות כללית דומות עם נסיגה (אריכה) של הצוואר, ולעיתים, של הגו (אופיסטונוס), ניתן לראות בדלקת קרום המוח או מנינגיזם, בשלב הטוני של התקף אפילפטי, ובתהליכים בגומה הגולגולתית האחורית המתרחשים עם יתר לחץ דם תוך גולגולתי.

גרסה אחת של עוויתות של שרירי אקסטנסור וכופף אצל חולה בתרדמת היא שינוי מהיר בטונוס השרירים בגפיים (הורמטוניה) אצל חולים בשלב החריף של שבץ מוחי דימומי.

מיוטוניה

סוגים מולדים ונרכשים של מיוטוניה, ניוון מיוטוניה, פרמיוטוניה ולעיתים מיקסדמה מתבטאים בעלייה בטונוס שרירים, המתגלה, ככלל, לא במהלך תנועות פסיביות, אלא לאחר התכווצות רצונית אקטיבית. בפרמיוטוניה, עלייה ניכרת בטונוס שרירים מעוררת קור. מיוטוניה מתגלה במבחן של הידוק אצבעות לאגרוף, המתבטא בהרפיה איטית של שרירים עוויתיים; תנועות חוזרות ונשנות מובילות לשחזור הדרגתי של תנועות רגילות. גירוי חשמלי של שרירים גורם להתכווצות מוגברת שלהם ולהרפיה איטית (מה שנקרא תגובה מיוטונית). כלי הקשה (מכת פטיש) של הלשון או התנר מגלה תופעה מיוטונית אופיינית - "גומת חן" במקום הפגיעה ואדוקציה של האגודל עם הרפיה איטית של השרירים. השרירים עשויים להיות היפרטרופיים.

מתח שרירים (נוקשות)

מתח שרירים הוא קבוצה מיוחדת של תסמונות, שהפתוגנזה שלהן קשורה בעיקר לפגיעות בעמוד השדרה (אינטרנוירונים) או היקפיות (תסמונות היפראקטיביות של היחידה המוטורית).

תסמונת אייזקס (נוירומיוטוניה, פסאודומיוטוניה) מתבטאת בקשיחות, המופיעה בתחילה בחלקים הדיסטליים של הגפיים ומתפשטת בהדרגה לשרירים הפרוקסימליים, הציריים ושרירים אחרים (פנים, שרירי בולבר) עם קושי בתנועה, דיסבאזיה ומיוקימיה מתמדת בשרירים הפגועים.

תסמונת הנוקשות, לעומת זאת, מתחילה בנוקשות של השרירים הציריים והפרוקסימליים (בעיקר שרירי חגורת האגן והגו) ומלווה בעוויתות אופייניות בעוצמה רבה בתגובה לגירויים חיצוניים בעלי אופנים שונים (תגובת בהלה מוגברת).

קשורות קשר הדוק לקבוצה זו של הפרעות שרירים-טוניות הן מחלת מקארדל, מיוגלובולינמיה התקפית וטטנוס.

טטנוס היא מחלה זיהומית המאופיינת בנוקשות שרירים כללית, אם כי שרירי הפנים והלסת התחתונה מעורבים תחילה. עוויתות שרירים אופייניות למחלה זו, ומתרחשות באופן ספונטני או בתגובה לגירויים מישושיים, שמיעתיים, חזותיים ואחרים. בין עוויתות לעוויתות, נמשכת נוקשות בולטת, בדרך כלל כללית.

קשיחות "רפלקסית"

נוקשות "רפלקסית" מאחדת תסמונות של מתח שרירי-טוני בתגובה לגירוי כואב במחלות של המפרקים, עמוד השדרה והשרירים (לדוגמה, מתח שרירים מגן בדלקת התוספתן; תסמונות מיופאציאליות; כאבי ראש צוואריים; תסמונות ורטברוגניות אחרות; טונוס שרירים מוגבר בטראומה היקפית).

סוגים אחרים של היפרטוניה שרירית כוללים נוקשות שרירים במהלך התקף אפילפטי, טטניה ומצבים אחרים.

טונוס שרירים גבוה נצפה במהלך השלב הטוני של התקפים כלליים. לעיתים, נצפים התקפים אפילפטיים טוניים לחלוטין ללא שלב קלוני. הפתופיזיולוגיה של היפרטוניה זו אינה ברורה לחלוטין.

טטניה מתבטאת כתסמונת של עירור עצבי-שרירי מוגבר (תסמינים של Chvostek, Trousseau, Erb וכו'), עוויתות קרפופידליות, נימול (paresthesia). שכיחים יותר הם גרסאות של טטניה סמויה על רקע היפר-ונטילציה והפרעות פסיכוגטטיביות אחרות. סיבה נדירה יותר היא אנדוקרינופתיה (היפופאראתירואידיזם).

יתר לחץ דם פסיכוגני

יתר לחץ דם פסיכוגני מתבטא בצורה הברורה ביותר בתמונה הקלאסית של התקף פסיכוגני (היסטרי) (פסאודו-התקף) עם היווצרות "קשת היסטרית", עם גרסה פסאודו-דיסטונית של היפרקינזיס פסיכוגנית, וגם (בתדירות נמוכה יותר) בתמונה של פסאודו-פארפרזיס תחתון עם פסאודו-היפרטוניות בכפות הרגליים.

מחקרים אבחנתיים להפרעות טונוס שרירים

EMG, קביעת מהירות הולכה עצבית, בדיקת דם כללית וביוכימית, אלקטרוליטים בדם, CT או MRI של המוח, בדיקת נוזל מוחי שדרתי. ייתכן שיהיה צורך: ביופסיה של שריר, CPK בדם, התייעצות עם אנדוקרינולוג, פסיכיאטר.

[ 1 ], [ 2 ]