חולשה בביצוע מאמץ פיזי (חולשת שרירים פתולוגית)

הגורם לעייפות שרירים לא יכול רק להביס סינפסה עצבית-שרירית (מיאסטניה החיסונית בתיווך גרביס ותסמונות myasthenic), אלא גם במחלות פנימיות כללית ללא הרס ישיר של מערכת עצבית-שרירית, כגון דלקות כרוניות, שחפת, אלח דם, מחלת אדיסון, או מחלה ממארת. חולשה משולבת בדרך כלל עם הסימפטומים הספציפיים של המחלה הבסיסית; בדיקה קלינית ופיזית כללית במקרים אלה היא החשובה ביותר לאבחון.

הגורמים העיקריים לעייפות שרירים בעת ביצוע מאמץ פיזי:

1. מיאסטניה.
2. תסמונת למברט-איטון.
3. תסמונת מיאסטנית תורשתית (מולדת).
4. פוליומיוזיס.
5. טרשת נפוצה (בשלבים המוקדמים).
6. OVDP (תסמונת Guillain-Barre).
7. אנדוקרינופתים.
8. בוטוליזם.
9. גליקוגנוזה (מחלת מארד ארדלה).
10. הפרעות בחילוף החומרים באשלגן.
11. הפרעות מטבוליות של סידן.
12. הפרעות נפשיות (אסתניה ודיכאון).
13. תסמונת עייפות כרונית.
14. הערפול לסירוגין cudogenous.
15. תסמונת Myathenic Iatrogenic (סמים).

מיאסטניה

העובדה ידועה היא כי החולשה במהלך תרגיל (עייפות שרירים נורמליות) היא התלונה העיקרית של חולים הסובלים immunozavisimoi מיאסטניה (גרביט מיאסטניה). בתחילת המחלה החולשת הוא נעדר לחלוטין בבוקר לאחר מנוחת לילה, חולים להראות ירידה בכוח שריר בפעילויות שונות - תלוי השתתפות בפעילויות אלה של שרירים או קבוצות שרירים: קריאה, דיבור, הליכה, ידות עבודת שבלונות, תנועות סטריאוטיפיות של כף הרגל ( לדוגמה, הקלדה על מכונת כתיבה, לחץ על דוושת המכונה). מנוחה מאפשרת (לפחות בחלקו) להחזיר את כוח השרירים. חולשה בולטת ביותר בערב.

אם יש חשד למיאסטניה גרוויס, יש צורך בניסוי קליני פשוט כדי לאתר עייפות שרירים לא תקינה - החולה מתבקש 30-40 פעמים (או פחות) לבצע את התנועות הסובלות. לדוגמה, סגירת ופתח העיניים (עם המיאסטניה), ספירה רם, הרמת הראש בתנוחת שכיבה על הגב, לחיצה על אצבעות היד לתוך אגרוף וכו '. (עם חגורת הגפיים המורכבת). שריר המחוון בעת ביצוע בדיקה עבור myasthenia gravis הוא m. Triceps. אם ירידה בכוח השריר מתרחשת במהלך בדיקה זו (או אובדן של קול), אז בדיקות פרמקולוגיות נחוצים. זריקות תוך שריריות של תרופות אנטיכולינסטראז (למשל, proserin) לשחזר את כוח השריר לאחר 30 שניות - 2 דקות למשך מספר דקות עד חצי שעה. ככל שתארך תקופת ההחלמה, כך היא פחות אופיינית למיאסטניה גרוויס, והיא צריכה להיות הבסיס להמשך החיפוש האבחוני. יש לזכור את האפשרות לפתח את תופעות הלוואי המבוטאות של המטופל בתרופה האנטי-כולין-אסטראז ולהיות מוכן למוצר של הזרקה באטרופין.

כדי לא לכלול את האופי הפסיכוגני של חולשת השרירים, מומלץ לבצע הזרקה תוך וריידית של מלוחים.

עם גירוי חשמלי של העצב ההיקפי, פוטנציאל הפעולה של ריקבון שריר המתאים; אפקט זה מתהפך על ידי התרופה anticholinesterase או חומרים הפועלים על קרום postsynaptic.

בעת ביצוע האבחון של myasthenia gravis, נדרש מחקר נוסף. יש לבדוק את נוכחותם של נוגדנים לרצפטורים של אצטילכולין ולשרירי השלד. מחקרים נדרשים גם לנוכחות האפשרית של תימומה או לתפקוד מתמשך של התימוס, אשר לא עבר פיתול בזמן. חולשת Myasthenic עלולה לפתח גם ב היפרתירואידיזם, זאבת אדמנתית מערכתית, מחלת סיוגרן, פולימיוזיטיס, דלקת מפרקים שגרוניות, בשלב פתיחת טרשת נפוצה.

תסמונת למברט-איטון

תסמונת Lambert-Eaton היא תסמונת paraneoplastic שבו עייפות שריר פתולוגי יכול להידמות תסמונת myasthenic. עם זאת, עייפות שרירים שנצפו יש תכונות ייחודיות המאפשרות להבדיל myasthenia gravis ו myasthenic Lambert-Eaton תסמונת. חולשה אינה מתחילה בעין החיצונית או בשרירי הפנים, כפי שקורה עם myasthenia gravis; יתר על כן, השרירים האלה עם תסמונת Lambert-Eaton נשארים ללא פגע. השרירים של חגורת האגן או הכתף הם המעורבים ביותר. למרות שחולים מתלוננים על חולשה במהלך מאמץ גופני, מחקר קליני מגלה כי עם התכווצויות חוזרות של השרירים המעורבים, כוחם עולה ויורד רק לאחר דקה או יותר. תופעה זו צוינה גם במחקר EMG: המשרעת של פוטנציאל הפעולה עולה תחילה ולאחר מכן יורדת. בדיקות פרמקולוגיות נותנות אפקט מינימלי או שלילי. התסמונת שכיחה יותר אצל גברים. בליבה של המחלה, קרצינומה ריאות טמון 70% מהמקרים.

תסמונת מיאסטנית תורשתית (מולדת)

בספרות, מעת לעת יש תיאורים של מיופאתיה מולדת שפירה, שבה ניתן לראות את הביטויים המיאסטניים בתקופה הניאונטלית או בתקופה שלאחר מכן. אלו הן צורות לא מתקדמות של מיופתיה; גילויים אלה נשארים יציבים לאורך כל החיים; . לפעמים הם מתפתחים מעט במקרים אחרים, יש גם רגרסיה עבור (מחלת ליבה מרכזית, מיופתיה nemaline, מיופתיה צינורי, וכו ') בשנת הבידול קליני של מחלות אלה הוא כמעט בלתי אפשרי (בדרך כלל מאובחן «תינוק התקליטונים» - «ילד רפוי"). תמונה אלקטרונית-מיקרוסקופית האופיינית לצורה זו או אחרת מתגלה.

מצד השני מתאר את תסמונות myasthenic מולד האמיתיות, שלכל אחד מהם יש פגם ייחודי הסינפסה כולינרגית (תכונות מבניות של מסופי presynaptic, קולטנים postsynaptic, הפרעות קינטיקה אצטילכולין וכדומה). גם אצל תינוקות, סימפטומים כגון פטוזיה מתקדמת, הפרעות נשימה ובולטות בבכי. מאוחר יותר, תסמינים אלה מצטרפים לשיתוק משתנה של השרירים oculomotor, עייפות במהלך התנועות. במקרים מסוימים, הסימפטומים myasthenic להיות מורגש קלינית רק בעשור השני או השלישי של החיים (תסמונת ערוץ איטי). כל התסמונת המיאסטנית המולדת יורשת באופן אוטוסומלי רצסיבי.

פוליומיוזיס

Poliomyositis מתבטאת בהתפתחות הדרגתית של חולשת שריר פרוקסימלי סימטרי, תסמונת המיאלגיה, הפרעת בליעה מוקדמת. בדרך כלל יש עלייה ב CK בסרום, שינויים EMG (פוטנציאל של פרפורציה, גלים חיוביים, הפחתת משך הפוטנציאל של יחידות המנוע), ESR מוגברת. בנוסף חולשה בשרירים, עייפות יכולה להתרחש במהלך פעילות גופנית.

טרשת נפוצה

בשלבים הראשונים של טרשת נפוצה, תלונות על עייפות עם מאמץ פיזי אפשריים. הסיבה לעייפות לא ידועה. הסימפטומים שנחשפו בצורה של paresthesia אופייני, סימפטומים חזותיים, פירמידליים cerebellar, המציין נגע multifocal של מערכת העצבים המרכזית, להשאיר שום ספק לאבחון.

OVDP (תסמונת Guillain-Barre)

בשלבים המוקדמים של פולינופורופתיה דלקתית חריפה דלקתית חריפה, Guillain-Barre, ייתכן שיש עייפות מוגברת על מאמץ פיזי עם תופעות מתונות או תת קליניות של פולינורופתיה. פיתוח תמונה קלינית טיפוסית של פולינורופתיה מסיר בעיות אבחון.

אנדוקרינופתים

Endocrinopathies מסוימים עשויים לכלול הקליניים שלהם miastenopodobnye גילויים: פעילות של בלוטת התריס (המאופיינת קר, חיוור, עור יבש, חוסר רצון, עצירות, עיבוי של הלשון, בקול צרוד, ברדיקרדיה, נפיחות שרירים, רפלקסים אכילס האטה, וכו '; מלווה לעתים רחוקות על ידי נוירולוגיות אחרות. סימפטומים כגון ונימול, אטקסיה, תסמונת התעלה הקרפלית, התכווצויות); יתר של בלוטת התריס (שמתאפיין בחולשת שרירים פרוקסימלי עם הקושי העולה מן כריעה, הזעה, טכיקרדיה, רעד, עור חם, חום סובלנות, שלשולים, וכו ';. לעתים רחוקות נצפתה תסמינים נוירולוגיים, כגון שלטים פירמידה); היפופרתירואידיזם (חולשת שרירים המסומנים והתכווצויות, tetany, כאבי ראש, עייפות, ניוון שרירים, פרכוסים, הזיות, ולעתים נדירות horeoatetoidnye סימפטומים); hyperparathyroidism (מיופתיה הנכון שונה עם ניוון שרירים, דיכאון, רְפִיפוּת רגשית, עצבנות, בלבול, עצירות); מחלת Cushing, hypopituitarism, סוכרת. כל המחלות הללו מאופיינות בתלונות על עייפות, שלפעמים מתבלטת. עם מחלת אדיסון ומחלת סימונדס, עייפות הופכת לאחד הביטויים העיקריים.

בּוּטוּלִיזְם

בוטוליזם - שיכרון חמור הנובע בליעה של רעלים המכילים מזון coli Clostridium botulinum. בוטולינום טוקסין - רעל חזק שחוסם את שחרורו של אצטילכולין ממסופי presynaptic. חולשה ועייפות אופיינית שרירים מתקדמים, לעתים קרובות מתחילה עם האוקולומוטורי (חלקית או מלאה ophthalmoplegia החיצונית והפנימית) ואת השרירים הבלועים, ואחריו הכללה (כפל ראייה, צניחה, dysarthria, בליעה, חולשה סימטרית של הגפיים ושרירי נשימה). בדרך כלל זה מסומן הרחבה של התלמידים pupilloplegia, אבל התודעה אינה נפגמת. במקרים חמורים, שרירי הנשימה מעורבים. תסמינים של פרות כלליות שידור holinergicheskoi עלול להתרחש: גרוע תלמידים מגיבים, יובש בפה, paresis מעיים ( "ileus המשותק"), ולפעמים ברדיקרדיה.

האבחנה היא אישר אם, כאשר עכבר מעבדה מוזרק עם סרום של המטופל או מזון נגוע, זה מראה סימנים של מחלה.

גליקוגנוזות

כל סוגי הגליקוגנזות, ובמיוחד מחלת מק-ארדל (אי ספיקה של שרירי זרחן), יכולות להיות מלווה בעייפות שרירים במהלך מאמץ גופני. סימן אופייני של אי ספיקה של שריר phosphorylase הוא הכאב והמתח בשרירים המתרחשים בצעירים במהלך עבודה גופנית. לאחר הטעינה, תוכן הלקט בדם אינו עולה. אולי התפתחות של חוזים עם שתיקה אלקטרומגיונית בשרירים המושפעים. ביופסיה של השריר מגלה עלייה בתכולת הגליקוגן.

הפרעות בחילוף החומרים באשלגן

הפרעות אלה יכולים להגשים את עצמם, בנוסף לעייפות שרירים, תסמונות שלושה המתרחשים חולשת שרירים התקפי: שיתוק hypokalemic משפחה שיתוק תקופתי hyperkalemic ושיתוק תקופתיות normokaliemicheskim.

שיתוק היפוקלמי תקופתי (myopolgia paroxysmal)

הפרת מטבוליזם אשלגן ברקמת השריר גורמת לשיתוק היפוקלמי. הסימפטום המוביל הוא שיתוק תקופתי של שרירי הגזע והגפיים, שנמשך שעות. ככלל, שרירי הפנים והסרעפת נשארים בלתי מעורבים. רוב ההתקפים מתרחשים בלילה ללא סיבה ספציפית. גורם מעורר יכול להיות מתח פיזי. התקפות יכול גם להיות עורר על ידי אכילת מזונות עשירים בפחמימות.

במהלך תקיפה יש ירידה דרמטית בריכוז האשלגן בפלסמה, שלעתים מגיע ל 2-1.7 ממול / ליטר, ניתן לרשום EMG "שקט"; EMG אין פעילות ספונטנית או פוטנציאל פעולה. עם התקפות פחות אינטנסיביות, המשרעת של פוטנציאל הפעולה נמוכה, ומשך הזמן שלהם מופחת.

אם האבחנה אינה ודאית, ניתן לעורר את ההתקפה עם מטרה אבחנתית על ידי צריכה אוראלית של חולה גלוקוז במינון גבוה בשילוב עם הזרקה תת-עורית של 20 יחידות של אינסולין.

נוסח נורמלי של שיתוק תקופתי מתואר גם הוא.

היפוקלמיה חמורה (פחות מ -2.5 ממול / ליטר) יכולה להוביל לא רק לעייפות, אלא גם לטרפלרגיה איטית. הסיבות העיקריות הן: תסמונת קונטיקט (אלדוסטרון מפריש גידול בבלוטת יותרת הכליה), אי ספיקת כליות, דלקת מעיים ושלשולים חמורים, טיפול משתן מוגזם, אלכוהוליזם, שיכרון ליתיום, אפקט מינרלוקורטיקואידים, thyrotoxicosis.

ההיפרקלמיה המתבטאת (יותר מ -7 mmol / l) יכולה להוביל לטרטרפלגיה חמורה עם זרם עולה, המזכיר את תסמונת Guillain-Barre. הסיבות השכיחות ביותר הן אי ספיקת כליות, אי ספיקה של הכליה, rhabdomyolysis, ניהול תוך ורידי מופרז של אשלגן, ניהול אנטגוניסטים אלדוסטרון.

הפרעות מטבוליות של סידן

Hypocalcemia כרונית (hypoparathyroidmia ראשוני או משני, מחלת כליות), בנוסף עייפות שרירים, יכול לגרום התקפות טטניק וחולשת שרירים בולט. אצל תינוקות, hypocalcemia יכול להוביל להתקפים עוויתיים אפילו, בצקת על הפונדוס ואת הסתיידות של הגרעיני הבסיס. אצל צעירים, נוכחות של קטרקט צריך לשמש תירוץ להדרה של hypocalcemia. תסמינים אלה בנוכחות תלונות של עייפות שרירים וחולשה צריכים לסייע באבחון של hypocalcemia.

היפרקלצמיה חריפה (היפר-פתיראידיזם באדנומה של פראתירואיד) יכולה להיות הסיבה לתלונות על עייפות (כמו גם פסיכוזה חריפה או תפקוד לקוי של המוח).

הפרעות נפשיות

תסמונת אסתנית בתמונה של הפרעות פסיכוגניות מוכרת על ידי תופעות אופייניות: עצבנות, חרדה, כאבי ראש מתח, הפרעות דיסוניות, תסמונת דיסטוניה אוטונומית.

דיכאון, בנוסף למצב רוח נמוך, עלול להפגין חולשה כללית, עייפות, ירידה במוטיבציה ומוטיבציה, הפרעות שינה (במיוחד מוקדם להתעורר). עם דיכאון סמוי, תלונות על חולשה, עייפות, תסמונות כאבים שונות, תלונות צמחיות וסומאטיות שולטות בהעדר מחלות הקרביים אושרו באופן אובייקטיבי. תרופות נוגדות דיכאון לגרום להתפתחות לאחור של סימפטומים סומטיים של דיכאון סמוי.

תסמונת עייפות כרונית

התסמונת שכיחה יותר בקרב נשים בגילאי 20-40 שנים. רבים מהם יש היסטוריה של אחד או אחר זיהום ויראלי ( "תסמונת עייפות postvirusny"), לרוב בצורה של מחלת הנשיקה מדבקת או אפשטיין-בר תסמונת (וירוס). חלק מהחולים הללו חשפו סימפטומים של כשל חיסוני או היסטורית טראומת craniocerebral אור הגנוז. לצורך האבחנה של תסמונת עייפות כרונית נדרש מתמשך (לפחות עבור 6 חודשים), עייפות, ואת הנוכחות של סימפטומים אופייניים קבעו או פעמים, כגון חום נמוך, לימפאדנופתיה צוואר רחם או בבית השחי, תסמונת myalgic, כאבי ראש, כאבי מפרקים נודדים, קשיי ריכוז, עצבנות , הפרעות שינה. מטופלים אלה מתלוננים לעיתים קרובות על חולשת שרירים. מצב נוירולוגי - ללא חריגות מהנורמה. רוב החולים מראים מידה מסוימת של דיכאון או הפרעות נוירוטיות. אופי התסמונת של עייפות כרונית אינו מובן לחלוטין.

הערפול לסירוגין cudogenous

תופעות של שיבושים לסירוגין caudogenic עשוי לפעמים דומה עייפות שרירים חריגה ברגליים.

במחלה זו, החולה במצב עומד, יש חולשה זמנית ברגליים. המחלה שכיחה יותר בגיל מבוגר. חולשה גדולה מאוד עם הליכה, לפעמים עד כדי כך החולה נאלץ לשבת, אחרת הנפילה תתרחש. התסמין הראשון הוא תמיד כאב בעגלים, ואחריו קהות ברגליים, אשר יכול לעלות על הרגליים העליונות. פעימה על כלי שיט היקפיים נשמרת, מה שמאפשר להבחין בין מצב זה מן הקליטה לסירוגין של טבע כלי הדם. בניגוד לקלודיקציה לסירוגין של הטבע וסקולרי, עם cludicic לסירוגין cadogennic, רפלקסים עמוקים ניתן לצמצם: הראשון רק במהלך התקפים של חולשה, אבל אז הם יורדים בהתמדה או נשירה. באופן דומה, בשלבים הראשונים של המחלה, הולכה לאורך העצבים ניתן להאט במהלך ההתקפה, חקירה נוספת של שיעורי הולכה נתוני EMG מצביעים על פתולוגיה כרונית של cauda equina.

רדיוגרפיה, במיוחד - הדמייה של עמוד השדרה המותני, חושפת בדרך כלל את הצרה של תעלת השדרה. ככלל, הסיבה היא שילוב של פתולוגיה ניוונית בולטת של עמוד השדרה עם arthrosis של המפרקים בין חולייתי כמה בליטה של אחד או יותר דיסקיות בין חולייתי. יש להיזהר תמיד שלא להסיק את הראיות הרדיוגרפיות לתמונה הקלינית: בכל מקרה, הצרת תעלת השדרה גורמת להתפתחות סימפטומים אופייניים. נוכחותם של תסמינים כאלה כשלעצמם צריכה להיות הבסיס לניהול המילאוגרפיה. מחקר Myelograficheskoe צריך להתבצע הן עם עיוות לורדוטי של עמוד השדרה, ועם קיפוזיס. התמונות מראות הפרה של מעבר של ניגוד, לפחות - עם לורדוזיס. המנגנון של המחלה הוא מורכב: דחיסה ישירה של שורשי זנב הסוס וליקוי זרימת הדם בעורקים הצדיקים.

תסמונת Myasthenic Iatrogenic

עייפות שרירים מוגברת עלולה לגרום לסמים כגון D-Penicillamine, antihypertensives, במיוחד חוסמי ביתא; חוסמי תעלות סידן, אנטיביוטיקה מסוימת (נאומיצין, גנטמיצין, kanamycin, סטרפטומיצין, colistin, polymyxin B), גלוקוקורטיקואידים, כמה משככי כאבים, מרפי שרירים, פרכוסים; חרדה; תרופות נוגדות דיכאון ואנטי פסיכוטיות. בטא-אינטרפרון בטיפול בטרשת נפוצה לעיתים מוביל לעייפות מוגברת.

תסמינים Myasthenopodobnye נצפים לעיתים בחולים עם ALS; רעלים רבים של בעלי חיים (רעל של נחש קוברה, עכסן, עכביש "אלמנה שחורה", עקרב) מכילים neurotoxins שחוסם במעבר עצבישריר (שיכרון תמונה עשוי להידמות משבר myasthenic).

אבחון עייפות שרירים פתולוגית

1. בדיקת דם כללית וביוכימית;
2. ניתוח ותרבות של שתן;
3. תגובתו של וסרמן;
4. ECG (מטופלים מעל גיל 40);
5. חזה רנטגן וסקר - חלל הבטן;
6. אלקטרוליטים;
7. SO2;
8. 36 שעות בצום (היפוגליקמיה);
9. בלוטת התריס מחקר;
10. שתן יומי עבור 17-ketosteroids ו 17-oxycorticosteroids;
11. שתן יומי עבור אלדוסטרון;
12. רנין בדם הדם;
13. בדיקות פונקציונליות של הכבד;
14. סידן, זרחן ו phosphatase אלקליין;
15. גולגולת ועצמות צינולריות (סרטן גרורתי);
16. ביופסיה של בלוטות הלימפה;
17. גזים של דם עורקי;
18. CT של חלל הבטן;
19. CT של עמוד השדרה;
20. CT או MRI של המוח;
21. מחלקת הבריאות;
22. ביופסיות שרירים;
23. הערכה פסיכומטרית של דיכאון, תכונות אישיות;
24. ייעוץ של המטפל, האנדוקרינולוג, הפסיכיאטר.

כדי לאשר את האבחנה של myasthenia gravis, מבוצעת בדיקה proseryl; הזרקו תת עורית עם 2 מ"ל של פתרון 0.05% של prosirin, חולשה מראש מראש עם עומס שריר, וצפתה את ההשפעה של הזרקת במשך 40 דקות. כדי למנוע את ההשפעה של פלסבו, הזרקה תת עורית של מלוחים מומלץ מראש.

המחקר של נוגדנים קולטני אצטילכולין שריר מופשטים, CT של mediastinum (כדי להוציא תימומה) מוצג.

[1], [2], [3], [4],