חולשה במהלך פעילות גופנית (חולשת שרירים פתולוגית)

עייפות שרירים עלולה להיגרם לא רק מפגיעה בסינפסה הנוירו-שרירית (מיאסתניה תלוית חיסון ותסמונות מיאסטניות), אלא גם ממחלות פנימיות כלליות ללא נזק ישיר למנגנון הנוירו-שרירי, כגון זיהומים כרוניים, שחפת, אלח דם, מחלת אדיסון או מחלות ממאירות. חולשה משולבת בדרך כלל עם תסמינים ספציפיים של המחלה הבסיסית; בדיקה קלינית וגופנית כללית במקרים אלה היא החשובה ביותר לאבחון.

הגורמים העיקריים לעייפות שרירים במהלך פעילות גופנית:

1. מיאסטניה גרביס.
2. תסמונת למברט-איטון.
3. תסמונות מיאסטניות תורשתיות (מולדות).
4. פולימיוזיטיס.
5. טרשת נפוצה (בשלבים מוקדמים).
6. AGDP (תסמונת גילן-באר).
7. אנדוקרינופתיות.
8. בּוּטוּלִיזְם.
9. גליקוגנוזיס (מחלת מקארדל).
10. הפרעות בחילוף החומרים של אשלגן.
11. הפרעות בחילוף החומרים של סידן.
12. הפרעות נפשיות (אסתניה ודיכאון).
13. תסמונת עייפות כרונית.
14. צליעה לסירוגין קאודוגנית.
15. תסמונת יאטרוגנית דמוית מיאסטנית (המושרה על ידי תרופות).

מיאסטניה

ידוע היטב כי חולשה במהלך מאמץ פיזי (עייפות שרירים פתולוגית) היא התלונה העיקרית של חולים הסובלים ממיאסטניה תלוית מערכת החיסון (myasthenia gravis). בתחילת המחלה, החולשה נעדרת לחלוטין בשעות הבוקר לאחר מנוחת לילה, חולים חווים ירידה בכוח השרירים במהלך סוגי פעילות שונים - בהתאם לשרירים או לקבוצות השרירים המעורבים בסוגי פעילות אלה: קריאה, דיבור, הליכה, עבודת ידיים סטריאוטיפית, תנועות רגליים סטריאוטיפיות (למשל הקלדה על מכונת כתיבה, לחיצה על דוושת מכונה). מנוחה מאפשרת (לפחות באופן חלקי) לשקם את כוח השרירים. החולשה בולטת ביותר בערב.

אם יש חשד למיאסטניה, יש לבצע בדיקה קלינית פשוטה כדי לאתר עייפות שרירים פתולוגית - המטופל מתבקש לבצע את התנועות המושפעות 30-40 פעמים (או פחות) ברציפות. לדוגמה, סגירה ופתיחת עיניים (בצורה העיקולית של מיאסטניה), ספירה בקול רם, הרמת הראש בשכיבה על הגב, הידוק האצבעות לאגרוף וכו' (במיאסתניה כללית של חגורת הגפיים). שריר האינדיקטור בעת ביצוע בדיקות למיאסטניה הוא שריר התלת ראשי. אם נצפית ירידה בכוח השרירים (או דעיכת הקול) במהלך בדיקה זו, יש לבצע בדיקות פרמקולוגיות. זריקות תוך שריריות של תרופות אנטי-כולין אסטראז (לדוגמה, פרוזרין) משקמות את כוח השרירים תוך 30 שניות - 2 דקות למשך תקופה של מספר דקות עד חצי שעה. ככל שתקופת ההחלמה ארוכה יותר, כך היא פחות אופיינית למיאסטניה, וצריכה להיות הבסיס להמשך החיפוש האבחוני. יש לזכור את האפשרות שהמטופל יפתח תופעות לוואי חמורות של תרופת האנטי-כולין אסטראז ולהיות מוכן למתן זריקת אטרופין.

כדי לשלול את האופי הפסיכוגני של חולשת שרירים, מומלץ לתת זריקה תוך שרירית של תמיסת מלח.

גירוי חשמלי של עצב היקפי גורם לדעיכה של פוטנציאלי פעולה בשריר המתאים; השפעה זו מתהפכת על ידי פעולת תרופה אנטי-כולין אסטראז או חומרים הפועלים על הממברנה הפוסט-סינפטית.

בעת אבחון מיאסטניה, יש צורך בבדיקות נוספות. יש לבדוק את הדם לנוגדנים לקולטני אצטילכולין ולשרירי השלד. יש צורך גם במחקרים כדי לקבוע האם ישנה תימומה או תפקוד מתמשך של התימוס שלא עבר אינבולוציה בזמן. חולשה מיאסטנית יכולה להתפתח גם בהיפרפעילוזיס של בלוטת התריס, זאבת אדמנתית מערכתית, מחלת סיוגרן, פולימיוזיטיס, דלקת מפרקים שגרונית, ובשלב ההתחלתי של טרשת נפוצה.

תסמונת למברט-איטון

תסמונת למברט-איטון היא תסמונת פארא-נאופלסטית שבה עייפות שרירים חריגה עשויה להידמות לעייפות מיאסטנית. עם זאת, לעייפות השרירים הנצפית יש מאפיינים ייחודיים המאפשרים הבחנה בין מיאסטניה לתסמונת מיאסטנית למברט-איטון. חולשה אינה מתחילה בשרירים החוץ-עיניים או הפנים, כפי שקורה במיאסטניה; יתר על כן, שרירים אלה לרוב שלמים בתסמונת למברט-איטון. השרירים המעורבים לרוב הם אלו של האגן או חגורת הכתפיים. למרות שחולים מתלוננים על חולשה במהלך מאמץ פיזי, בדיקה קלינית מגלה שעם התכווצויות חוזרות ונשנות של השרירים המעורבים, כוחם עולה בתחילה ויורד רק לאחר דקה או יותר. תופעה זו נצפית גם במחקרי EMG: משרעת פוטנציאל הפעולה עולה תחילה ואז יורדת. בדיקות פרמקולוגיות נותנות השפעה מינימלית או שליליות. התסמונת שכיחה יותר אצל גברים. ב-70% מהמקרים, המחלה נגרמת על ידי סרטן ריאות.

תסמונות מיאסטניות תורשתיות (מולדות)

תיאורים של מיופתיה מולדת שפירה מופיעים מעת לעת בספרות, בהם ניתן לראות ביטויים מיאסטניים בתקופת היילוד או בתקופה הקרובה לאחר מכן. אלו הן צורות לא מתקדמות של מיופתיה; ביטוייהן נשארים יציבים לאורך החיים; לפעמים הן מתקדמות מעט, במקרים אחרים יש להן אף מהלך רגרסיבי (מחלת ליבה מרכזית, מיופתיה נמלינית, מיופתיה צינורית וכו'). כמעט בלתי אפשרי להבדיל בין מחלות אלו על סמך התמונה הקלינית (בדרך כלל האבחנה היא "מיופתיה רפויה"). מתגלה תמונה מיקרוסקופית אלקטרונים האופיינית לצורה כזו או אחרת.

מצד שני, תוארו תסמונות מיאסטניות מולדות אמיתיות, שכל אחת מהן מאופיינת בפגם ייחודי בסינפסה הכולינרגית (מאפייני מבנה הטרמינלים הפרה-סינפטיים, קולטנים פוסט-סינפטיים, הפרעות בקינטיקה של אצטילכולין וכו'). כבר אצל יילודים נצפו תסמינים כמו פטוזיס מוגבר, הפרעות בולבריות ונשימתיות במהלך בכי. בהמשך מצטרפים לתסמינים אלה שיתוק משתנה של שרירי העין-מוטור ועייפות במהלך תנועות. במקרים מסוימים, תסמיני מיאסטניה הופכים בולטים קלינית רק בעשור השני או השלישי לחיים (תסמונת ערוץ איטי). כל התסמונות המיאסטניות המולדות עוברות בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי.

פולימיוזיטיס

פולימיוזיטיס מתבטאת בהתפתחות הדרגתית של חולשת שרירים פרוקסימלית סימטרית, תסמונת מיאלגית והפרעת בליעה מוקדמת. בדרך כלל, יש עלייה ב-CPK בסרום, שינויים ב-EMG (פוטנציאלי פרפור, גלים חיוביים, ירידה במשך פוטנציאלי היחידה המוטורית) ועלייה ב-ESR. בנוסף לחולשת שרירים, עייפות עלולה להופיע במהלך מאמץ פיזי.

טרשת נפוצה

בשלבים המוקדמים של טרשת נפוצה, תלונות על עייפות במהלך מאמץ גופני אפשריות. הגורם לעייפות נותר לא ידוע. התסמינים שנחשפו בצורה של נימול אופייני, תסמינים חזותיים, פירמידליים ומוחניים, המצביעים על נזק רב-מוקדי למערכת העצבים המרכזית, אינם מותירים ספק באבחון.

AIDP (תסמונת גילן-בארה)

בשלבים המוקדמים של פולינוירופתיה דמיאלינטינגית חריפה של גילאן-בארה, עייפות מוגברת במהלך פעילות גופנית עשויה להופיע עם ביטויים קלים או תת-קליניים של פולינוירופתיה. התפתחות תמונה קלינית אופיינית של פולינוירופתיה מסירה שאלות אבחנתיות.

אנדוקרינופתיות

חלק מהאנדוקרינופתיות עשויות לכלול ביטויים קליניים דמויי מיאסטניה: תת פעילות של בלוטת התריס (המאופיינת בעור קר, חיוור ויבש, חוסר חשק, עצירות, עיבוי לשון, קול צרוד, ברדיקרדיה, נפיחות שרירים, האטה ברפלקסים של אכילס וכו'; לעיתים רחוקות מלווה בתסמינים נוירולוגיים אחרים כגון נימול, אטקסיה, תסמונת התעלה הקרפלית, התכווצויות); יתר פעילות של בלוטת התריס (המאופיינת בחולשת שרירים פרוקסימלית עם קושי לקום מתנוחת כריעה, הזעה, טכיקרדיה, רעד, עור חם, אי סבילות לחום, שלשולים וכו'; לעיתים רחוקות נצפים תסמינים נוירולוגיים כגון סימנים פירמידליים); היפופאראתירואידיזם (חולשת שרירים והתכווצויות, טטניה, כאבי ראש, עייפות, אטקסיה, התקפים, לעיתים רחוקות נצפים הזיות ותסמינים כוריאוטואידיים); היפרפאראתירואידיזם (המאופיינת במיופתיה אמיתית עם ניוון שרירים, דיכאון, חוסר יציבות רגשית, עצבנות, בלבול, עצירות); מחלת קושינג, היפופיטואיטריזם, סוכרת. כל המחלות הללו מאופיינות בתלונות על עייפות, שלעיתים מגיעה לחומרה ניכרת. במחלת אדיסון ובמחלת סימונדס, עייפות הופכת לאחד הביטויים העיקריים.

בּוּטוּלִיזְם

בוטוליזם הוא שיכרות קשה הנובעת מבליעת מזונות המכילים רעלים מהחיידק קלוסטרידיום בוטולינום. רעלן הבוטולינום הוא רעל חזק החוסם את שחרור האצטילכולין מקצוות פרה-סינפטיים. עייפות שרירים וחולשה הדרגתית אופייניים, לרוב מתחילים בשרירי האוקולו-מוטור (אופתלמופליה חיצונית ופנימית לא שלמה או מלאה) ובשרירי הלוע, ולאחר מכן הכללה (דיפלופיה, פטוזיס, דיסארתריה, דיספאגיה, חולשה סימטרית של שרירי הגפיים ושרירי הנשימה). בדרך כלל נצפות הרחבת אישונים והיעדר תגובות אישונים, אך ההכרה אינה נפגעת. במקרים חמורים, נצפית מעורבות של שרירי הנשימה. ניתן לראות תסמינים של הפרעת העברה כולינרגית כללית: אישונים בעלי תגובה גרועה, יובש בפה, שיתוק מעיים ("איליאוס משותק") ולעיתים, ברדיקרדיה.

האבחנה מאושרת אם, כאשר עכבר מעבדה מקבל סרום של המטופל או מזון מזוהם, הוא מראה סימנים של המחלה.

גליקוגנוזיס

כל סוגי הגליקוגנוזות, ובמיוחד מחלת מקארדל (אי ספיקה של זרחון שרירים), עשויים להיות מלווים בעייפות שרירים במהלך מאמץ גופני. סימן אופייני לחוסר זרחון שרירים הוא כאב ומתח בשרירים המופיעים אצל צעירים במהלך עבודה גופנית. לאחר מאמץ, תכולת הלקטט בדם אינה עולה. עלולות להתפתח חוזים עם דממה אלקטרומיוגרפית בשרירים הפגועים. ביופסיה של שריר מגלה עלייה בתכולת הגליקוגן.

הפרעות מטבוליזם של אשלגן

הפרעות אלו עשויות להתבטא, בנוסף לעייפות שרירים, כשלוש תסמונות חולשת שרירים התקפית: שיתוק מחזורי היפוקלמי משפחתי, שיתוק מחזורי היפרקלמי ושיתוק מחזורי נורמוקלמי.

שיתוק היפוקלמי תקופתי (מיופליגיה התקפית)

שיבוש במטבוליזם האשלגן ברקמת השריר גורם לשיתוק היפוקלמי התקפי. התסמין העיקרי הוא שיתוק תקופתי של שרירי הגו והגפיים, הנמשך שעות. ככלל, שרירי הפנים והסרעפת נשארים ללא מעורבות. רוב ההתקפים מתרחשים בלילה ללא סיבה ספציפית. מאמץ פיזי עשוי להיות גורם מעורר. התקפים עלולים להיגרם גם על ידי אכילת מזונות עשירים בפחמימות.

במהלך התקף, ישנה ירידה דרמטית בריכוז האשלגן בפלזמה, שלעיתים מגיעה ל-2-1.7 מילימול/ליטר, וייתכן שיירשם EMG "שקט", כלומר אין פעילות ספונטנית או פוטנציאלי פעולה על ה-EMG. בהתקפים פחות עוצמתיים, אמפליטודת פוטנציאלי הפעולה נמוכה ומשכם מצטמצם.

אם האבחנה אינה ודאית, ניתן לגרום להתקף מפרקים למטרות אבחון על ידי מתן מינון גבוה של גלוקוז דרך הפה בשילוב עם 20 יחידות של אינסולין באופן תת עורי.

תוארה גם גרסה נורמוקלמית של שיתוק מחזורי.

היפוקלמיה חמורה (פחות מ-2.5 מילימול/ליטר) עלולה להוביל לא רק לעייפות אלא גם לטטרפלגיה רפויה בולטת. הגורמים העיקריים הם: תסמונת קון (גידול בבלוטת יותרת הכליה המפריש אלדוסטרון), אי ספיקת כליות, דלקת מעיים ושלשולים חמורים, טיפול משתן מוגזם, אלכוהוליזם, הרעלת ליתיום, השפעה של מינרלוקורטיקואידים, תירוטוקסיקוזיס.

היפרקלמיה חמורה (>7 mmol/L) עלולה לגרום לטטרפלגיה חמורה עם מהלך עולה, הדומה לתסמונת גיליין-בארה. הסיבות הנפוצות ביותר הן: אי ספיקת כליות, אי ספיקת יותרת הכליה, רבדומיוליזיס, מתן מוגזם של אשלגן תוך ורידי, מתן אנטגוניסטים של אלדוסטרון.

הפרעות בחילוף החומרים של סידן

היפוקלצמיה כרונית (היפופאראתירואידיזם ראשוני או משני, מחלת כליות), בנוסף לעייפות שרירים, עלולה לגרום להתקפי טטניה ולחולשת שרירים ניכרת. אצל תינוקות, היפוקלצמיה עלולה אף להוביל להתקפים, בצקת של הפונדוס והסתיידות של הגרעינים הבסיסיים. אצל צעירים, נוכחות קטרקט צריכה לשמש סיבה לשלילת היפוקלצמיה. תסמינים אלה, בנוכחות תלונות על עייפות שרירים וחולשה, אמורים לסייע באבחון היפוקלצמיה.

היפרקלצמיה שפותחה באופן חריף (היפרפאראתירואידיזם באדנומה של בלוטת יותרת התריס) יכולה לגרום לתלונות על עייפות (כמו גם פסיכוזה חריפה או תפקוד מוחי חמור).

הפרעות נפשיות

תסמונת אסתנית בתמונה של הפרעות פסיכוגניות מזוהה על ידי ביטויים נלווים אופייניים: עצבנות, חרדה, כאבי ראש ממתח, הפרעות נדודי שינה, תסמונת דיסטוניה וגטטיבית.

דיכאון, בנוסף למצב רוח ירוד, יכול להתבטא כחולשה כללית, עייפות, ירידה במוטיבציה ובדחף, הפרעות שינה (יקיצה מוקדמת אופיינית במיוחד). בדיכאון סמוי, תלונות על חולשה, עייפות, תסמונות כאב שונות, תלונות וגטטיביות וסומטיות שולטות בהיעדר מחלות בטניות שאושרו באופן אובייקטיבי. תרופות נוגדות דיכאון גורמות להתפתחות הפוכה של תסמינים סומטיים של דיכאון סמוי.

תסמונת עייפות כרונית

התסמונת נצפית לרוב אצל נשים בגילאי 20-40. לרבות מהן יש היסטוריה של זיהום ויראלי כלשהו ("תסמונת עייפות פוסט-ויראלית"), לרוב בצורה של מונונוקלאוזיס זיהומית או תסמונת אפשטיין-בר (נגיף). לחלק מהחולות הללו יש תסמינים של חוסר חיסוני סמוי או היסטוריה של פגיעה מוחית טראומטית קלה. אבחון תסמונת העייפות הכרונית דורש עייפות מתמשכת (לפחות 6 חודשים) ונוכחות של תסמינים אופייניים קבועים או חוזרים, כגון חום נמוך, לימפדנופתיה צווארית או בית שחי, תסמונת מיאלגית, כאבי ראש, כאבי מפרקים נודדים, קשיי ריכוז, עצבנות, הפרעות שינה. חולות אלו מתלוננות לעיתים קרובות על חולשת שרירים. המצב הנוירולוגי תקין. רוב החולים מראים מידה מסוימת של דיכאון או הפרעות נוירוטיות. אופי תסמונת העייפות הכרונית אינו מובן במלואו.

צליעה לסירוגין קאודוגנית

הביטויים של צליעה לסירוגין קאודוגנית יכולים לפעמים להידמות לעייפות שרירים פתולוגית ברגליים.

במחלה זו, החולה חווה חולשה חולפת ברגליים בעמידה. המחלה שכיחה יותר בגיל מבוגר. החולשה גוברת באופן משמעותי בהליכה, לעיתים עד כדי כך שהחולה נאלץ לשבת, אחרת תתרחש נפילה. התסמין הראשון הוא תמיד כאב בשוקיים, ולאחר מכן נימול בכפות הרגליים, שיכול לעלות לרגליים העליונות. פעימות בכלי הדם ההיקפיים נשמרות, מה שמאפשר לנו להבחין בין מצב זה לבין צליעה לסירוגין ממקור כלי דם. בניגוד לצליעה לסירוגין ממקור כלי דם, בצליעה לסירוגין קאודוגנית, רפלקסים עמוקים עשויים להיות מופחתים: בהתחלה רק במהלך התקפי חולשה, אך לאחר מכן הם מופחתים בהתמדה או נעלמים. באופן דומה, בשלבים הראשוניים של המחלה, הולכת העצבים עשויה להיות מואטת במהלך התקף, בהמשך, מחקר של מהירויות הולכה ונתוני EMG מצביע על פתולוגיה כרונית של זנב הסוס.

צילום רנטגן, ובפרט הדמיה נוירולוגית של עמוד השדרה המותני, מגלה בדרך כלל היצרות של תעלת השדרה. ככלל, הסיבה היא שילוב של פתולוגיה ניוונית חמורה של עמוד השדרה עם ארתרוזיס של המפרקים הבין-חולייתיים ובליטה מסוימת של דיסק בין-חולייתי אחד או יותר. יש תמיד להיזהר ולא להסיק מנתוני רנטגן על התמונה הקלינית: לא בכל מקרה היצרות של תעלת השדרה היא הגורם להתפתחות תסמינים אופייניים. נוכחותם של תסמינים כאלה כשלעצמה צריכה להיות סיבה למיאלוגרפיה. יש לבצע מיאלוגרפיה הן בעקמומיות לורדוטית של עמוד השדרה והן בקיפוזיס. התמונות מגלות הפרעה במעבר חומר הניגוד, לפחות בלורדוזיס. מנגנון המחלה מורכב: דחיסה ישירה של שורשי זנב הסוס ופגיעה במחזור הדם בעורקים הרדיקולריים.

תסמונת יאטרוגנית דמוית מיאסטנית

עייפות שרירים מוגברת יכולה להיגרם על ידי תרופות כגון D-פניצילאמין, תרופות להורדת לחץ דם, במיוחד חוסמי בטא; חוסמי תעלות סידן, חלק מהאנטיביוטיקה (נאומיצין, גנטמיצין, קנמיצין, סטרפטומיצין, קוליסטין, פולימיקסין), גלוקוקורטיקואידים, חלק מהמשככי כאבים, מרפי שרירים, נוגדי פרכוסים; תרופות לחרדה; תרופות נוגדות דיכאון ונוירלפטיקה. בטא-אינטרפרון בטיפול בטרשת נפוצה מוביל לעיתים לעייפות מוגברת.

תסמינים דמויי מיאסטניה נצפים לעיתים בחולים עם ALS; ארסים רבים של בעלי חיים (קוברה, נחש רעשן, עכביש אלמנה שחורה, ארס עקרב) מכילים נוירוטוקסינים החוסמים את ההעברה העצבים-שרירית (תמונת השכרות עשויה להידמות למשבר מיאסטניה).

מחקרים אבחנתיים לעייפות שרירים פתולוגית

1. ניתוח דם כללי וביוכימי;
2. ניתוח שתן ותרבית;
3. תגובת וסרמן;
4. א.ק.ג. (לחולים מעל גיל 40);
5. צילום רנטגן של החזה וצילום רנטגן של הבטן;
6. אלקטרוליטים;
7. CO2;
8. צום של 36 שעות (היפוגליקמיה);
9. בדיקת תפקודי בלוטת התריס;
10. שתן יומי לבדיקת 17-קטוסטרואידים ו-17-אוקסיקורטיקוסטרואידים;
11. בדיקת אלדוסטרון בשתן יומית;
12. רנין בפלזמת הדם;
13. בדיקות תפקודי כבד;
14. סידן, זרחן ופוספטאז אלקליין;
15. גולגולת ועצמות צינוריות (סרטן גרורתי);
16. ביופסיה של בלוטות הלימפה;
17. גזי דם עורקיים;
18. סריקת CT של איברי הבטן;
19. סריקת CT של עמוד השדרה;
20. CT או MRI של המוח;
21. EMG;
22. ביופסיה של שריר;
23. הערכה פסיכומטרית של דיכאון, תכונות אישיות;
24. התייעצות עם מטפל, אנדוקרינולוג, פסיכיאטר.

כדי לאשר את האבחנה של מיאסטניה, מבוצעת בדיקת פרוזרין; 2 מ"ל של תמיסת פרוזרין 0.05% מוזרקים תת עורית, לאחר גרימת חולשה ראשונית בעומס שרירים, והשפעת ההזרקה נצפית למשך 40 דקות. כדי לשלול את אפקט הפלצבו, מומלצת הזרקה תת עורית ראשונית של תמיסת מלח.

מומלץ לבצע מחקר של נוגדנים לקולטני אצטילכולין ולשרירים משורשרים, CT של המדיאסטינום (לשלילת תימומה).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]