כולסטאטומה של האוזן התיכונה

לרוב, cholesteatoma מוגדר כסוג של ציסטה אפידרמואידית הממוקמת באוזן התיכונה ותהליך המסטואיד של העצם הזמנית של הגולגולת. אז זה לא גידול מבחינה היסטולוגית. על פי ICD-10, להיווצרות פתולוגית זו של האוזן התיכונה יש את הקוד H71.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי מומחי האקדמיה האירופית לאוטולוגיה ונוירוטולוגיה (EAONO), ברחבי העולם, מתוך יותר מ -20 מיליון אנשים הסובלים ממחלות אוזניים דלקתיות כרוניות, עד 25% מהחולים סובלים מכולסטאטומה. [1]

השכיחות של כולסטאטומה נרכשת נאמדת ב-95-98%; חלקם של חשבונות מולדים ב 2-5% מהמקרים.

סטטיסטיקה של גילוי שנתי של היווצרות זו באוזן התיכונה: עבור 100 אלף ילדים - בממוצע, שלושה מקרים ותשעה מקרים עבור אותו מספר מבוגרים. בארצות הברית, מחקר אחד דיווח על שש כולסטיאטומות ל -100,000 איש. הגיל הממוצע של ילדים שאובחנו כחולי כולסטאטומה נרכש היה 9.7 שנים. סיכוי גבוה יותר פי 1.4 להופיע אצל גברים מאשר אצל נשים. מחקר אחד בבריטניה הראה שכיחות מוגברת של כולסטאטומה באזורים מוחלשים מבחינה חברתית-כלכלית, דבר המצביע על כך שהשכיחות של כולסטאטומה שנרכשה גבוהה יותר בקרב חולים בעלי הכנסה נמוכה, אם כי יש צורך במחקר נוסף בתחום זה. [2]

גורם ל כולסטאטומה

לפי מקורם, כולסטיאטומות מחולקות לראשוניות (מולדות), משניות (נרכשות, נוצרות בכל גיל) ואידיופתיות (כאשר אי אפשר לקבוע את האטיולוגיה המדויקת). [3]

מומחים מכנים גורמים מרכזיים כאלה לצורה המשנית הנפוצה ביותר של פתולוגיה זו  כניקוב של הממברנה התוף של  האטיולוגיה הדלקתית, הטראומטית או האיטרוגנית; דלקת אוטיטיס אקסודטיבית ודלקת אוטיטיס  מוגלתית, ליתר דיוק,  דלקת אוטיטיס כרונית מוגלתית .

בין הגורמים האטיולוגיים, מובחנת גם דלקת מוגלתית של האוזן התיכונה, המתפתחת באזור האריתמטוס (epithympan-antral) - epitympanitis עם cholesteatoma.

לעתים קרובות כולסטאטומה היא תוצאה של בעיות  בצינור השמיעה (אוסטאצ'יאן) : הפרה של תפקידה עקב דלקת - טובו -  דלקת האוזן  או דלקות באוזן התיכונה ובסינוסים פרנסאליים.

הצורה המולדת של כולסטאטומה היא אבחנה נדירה למדי. היווצרות ציסטית ראשונית של קרום טרמפתי שלם (membrana tympani), בדרך כלל, נוצרת בחלקו הנמתח חלש (pars flaccida), אך יכולה להתרחש באוזן התיכונה (בסמוך לתהליך השבלול של חלל התוף או ליד צינור אוסטאכיה), כמו גם בעצמות הגולגולת הסמוכות. [4]

כולסטיאטומה מולדת בילד היא היווצרות אפידרמואיד הטרופלסטית שנוצרת במהלך התפתחות תוך רחמית. ביותר ממחצית מהמקרים אצל ילדים ובני נוער, חינוך כזה מתגלה כשפונים לרופא אף אוזן גרון בגלל אובדן שמיעה.

גורמי סיכון

ב otiatrics, גורמי סיכון להתפתחות של כולסטאטומה קשורים בדרך כלל למחלות זיהומיות וכרוניות חריפות תכופות  באוזן התיכונה ; ניקוב ופגיעות אחרות  בקרום הטימפני ; הפרה של סבלנות הצינורות השמיעתיים (לעיתים קרובות עם היסטוריה של דלקת אף-דלקת כרונית, נזלת אלרגית או אדנואידים מוגדלים); כמה פרוצדורות אוטולוגיות (למשל, ניקוז של האוזן התיכונה באמצעות צינורות טימפנוסטומיה). [5]

הסיכון לפתח פתולוגיה זו גדל אצל ילדים עם  חריגות אוזניים , אשר נצפים בתסמונות מולדות של טרייר קולינס, קרוסון, גולדהאר, ומופיעים גם אצל ילדים עם תסמונת דאון, תסמונת ג'סנר קול  וחך שסוע .

פתוגנזה

במראה החיצוני, כולסטיאטומות הן היווצרות אלסטית לבנבן-גרגרי בצורת אליפסה - ציסטה בעלת דפנות דופן המכילה שברי שכבת שעווה או קרדין שכבתיים (הנקראים על ידי רופאים פסולת קרטין). ובתוך הכולסטאטומה המולדת, נמצאים היסטולוגית תאים קרטיניים של אפיתל קשקשי מרובד ממקור אקסודרמיאלי. [6]

בחקר הקליניקה, האטיולוגיה והפתוגנזה של היווצרות זו, האוטריסטים והאוטונאורולוגים העלו תיאוריות שונות על היווצרות כולסטאטומה. 

על פי הגרסה המשכנעת ביותר, מנגנון היווצרות כולסטאטומה מולדת נובע מתנועה לא תקינה של תאים במזנכימה של ראש העצבים הגבי במהלך הקמת קשתות הלוע והתחלת האוזן התיכונה במהלך העובריוגנזה או במהלך היווצרות תעלת האוזן והקרום הטימפני של העובר בהריון מוקדם. השערה אחרת מרמזת על חדירת תאי האקטו החוץ-בריוני ומזודרם של מי השפיר לחלל האוזן התיכונה. [7]

אחת התיאוריות המסבירות את הופעתה של כולסטאטום נרכשת מתייחסת לקרטניזציה מוגברת של האפיתל של הממברנה הרירית של האוזן התיכונה עם תגובה דלקתית המובילה לשחרור של cyclooxygenase-2, interleukins, גורמי גדילה אנדותל כלי הדם וגידול האפידרמיס, אשר מגרים את התפשטות קרטינוציטים אפיתליים. בנוסף, החוקרים מצאו כי ספיגה אוסטאוקלסטית של עצמות השמיעה של האוזן התיכונה או של עצם התהליך המסטואידי במהלך היווצרות כולסטאטומה מתרחשת עקב פעולת אנזימים פרוסטגלנדינים, אנזימים קולגנוליטיים וליזוזומליים, המסונתזים באמצעות קישור (גרנולציה). רקמה שנוצרה ליד מבני עצם.

על פי תיאוריה אחרת, במקרים של תפקוד לקוי של שפופרת האוסטאצ'יאן, לחץ שלילי באוזן התיכונה מושך את קרום התוף פנימה (אל עצמות השמיעה) ליצירת קפל (הנקרא כיס נסיגה), המתמלא בתאים מנותקים של האפיתל הקשקשי הקרטין. והופך לציסטה.

תיאוריה אחרת מציעה שכאשר מחוררים את קרום התוף, האפיתל הקשקשי שמצפה את תעלת השמע החיצונית מתפשט (נודד) לחלל האוזן התיכונה, כלומר הוא צומח בקצוות פגם הממברנה.

תסמינים כולסטאטומה

כפי שעולה מהפרקטיקה הקלינית, כולסטיאטומות, בעיקר מולדות, יכולות להיות סמויות לאורך זמן, והתסמינים המתעוררים נוגעים בדרך כלל רק לאוזן אחת.

במקרה של כולסטאטומה נרכשת, הסימנים הראשונים באים לידי ביטוי באוטוראה מתמדת או תקופתית - פריקה מימית מהאוזן, אשר, בנוכחות זיהום, יכולה להיות מוגלתית (עם ריח לא נעים), ולפעמים מדממת. עם דלקת אוזניים מתקדמת, יתכנו כאבי אוזניים. [8]

כאשר היווצרות הציסטיקה מתגברת, רשימת תלונות המטופלים מתרחבת וכוללת:

• תחושת אי נוחות ולחץ באוזן אחת;
• טינטון (רעש קבוע או צלצול באוזן);
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• סְחַרחוֹרֶת;
• כאב באוזן או מאחורי האוזן;
• היפואקוזיה חד צדדית (אובדן שמיעה);
• חולשת שרירים בצד אחד של הפנים (במקרים נדירים)

עם זאת, חומרת הסימפטומים משתנה, ולחלק מהמטופלים סובל מאי נוחות קלה באוזן.

בנוסף לכל התסמינים המפורטים, עם כולסטאטומה של זווית המוח הקטן, שהגיע לגודל משמעותי, יש כיווץ לא רצוני של שרירי הפנים ושיתוק פרוגרסיבי  של עצב הפנים .

טפסים

ישנם סוגים של כולסטאטומה ומקום היווצרותם. Cholesteatoma של האוזן החיצונית מאובחן לעיתים רחוקות, אך היא יכולה להתפשט לקרום התוף, לאוזן התיכונה או לתהליך המסטואידי, ניתן גם לפגוע בתעלת עצב הפנים הממוקמת בעצם הזמנית (os temporale).

Cholesteatoma של תעלת השמיעה החיצונית הוא מסת סיסטיק באזור קליפת המוח הפגומה של העצם בדופן החלק הגרמי של תעלת השמיעה החיצונית (Meatus acusticus externus).

Cholesteatoma של האוזן התיכונה או Cholesteatoma של החלל הטימפני (שנמצא במרכז האוזן התיכונה - בין עור התוף לאוזן הפנימית) הוא ברוב המקרים סיבוך של דלקת אוזניים כרונית.

כולסטאטומה מולדת של העצם הטמפורלית מתרחשת בתהליך המסטואידי שלה (processus mastoideus) או בחלק הטימפני הדק (pars tympanica) הממוזג איתה, מה שמגביל את תעלת השמע החיצונית ואת פתח השמיעה. אם נוצר היווצרות סיסטיק בתהליך העצם הזמנית של הגולגולת הממוקמת מאחורי האפרכסת ויש בה חללי אוויר, אז מאובחנת מוסטואיד כולסטיאטומה.

חלל האוזן התיכונה עם הקרום הטימפני ממוקם בחלק הפטרי (הפטרוס) של העצם הטמפורלית, שבגלל צורתו המשולשת נקראה פירמידה. חלק מהמשטח הקדמי שלו הוא הקיר העליון (הגג) של החלל הטימפני. וזה המקום שבו יכולה להיווצר הפירמידה העצמית הזמנית, כלומר החלק האבן שלה (pars petrosa). והכולסטיאטומה של קודקוד פירמידת העצם הזמנית פירושה לוקליזציה שלה במשטח הקדמי של הפירמידה הפונה כלפי מעלה, שם נמצאת חצי התעלה של צינור אוסטכיה.

הדופן העליונה של החלל הטימפני של האוזן התיכונה מפרידה בינו לבין חלל הגולגולת, ואם הצטממות הכולסטיאטומה שנוצרת באוזן התיכונה או בפירמידה של העצם הזמנית מתפשטת למוח - דרך האיטרה של הפוסה הגולגולת התיכונה - מוחי ניתן לראות cholesteatoma, אשר מומחים מייחסים לסיבוכים תוך גולגוליים אוטוגניים.

והכולסטאטומה של זווית המוח הקטן היא היווצרות מולדת שצומחת אט אט בחלל המלא בנוזל המוח בין גזע המוח, המוח הקטן והמשטח האחורי של העצם הזמנית.

מומחים קובעים את שלבי כולסטיאטומה של האוזן התיכונה: כולסטיאטומה pars flaccida (חלק מתוח ברפיון של קרום התוף), כולסטאטומה של החלק המתוח (pars tensa); כולסטיאטומה מולדת ומשנית (עם ניקוב של הממברנה הטימפנית).

בשלב I, המקומית כולסטיאטומה ממוקמת במקום אחד; בשלב II, ניתן להשפיע על שני מבנים או יותר; בשלב השלישי ישנם סיבוכים חוץ-גולגוליים; שלב IV נקבע בהתפשטות החינוך תוך גולגולתי. [9]

סיבוכים ותוצאות

גידול אגרסיבי של כולסטאטומה - כולל מולד - עלול לגרום לתוצאות ולסיבוכים מסוכנים:

• הרס שרשרת עצמות השמיעה עם  לקות שמיעה  (אובדן שמיעה מוליך או מעורב);
• הרס דופן החלק הגרמי של תעלת השמע החיצונית ושחיקה של דפנות החלל הטימפני;
• התפתחות התהליך הדלקתי והתפשטותו לאזורים הסובבים, כולל האוזן הפנימית (מבוך). בשל חדירתו של כולסטיאטומה למבוך, דלקת שלה (labyrinthitis), כמו גם פיסטולה (פיסטולה) של האוזן הפנימית, יכולה להתרחש.
• התפשטות המסה מחוץ לאוזן יכולה להוביל ל:
• הסתרת האנטרום (מערה) של תהליך המסטואידים של העצם הזמנית, המלאה בדלקת -  מסטואידיטיס ;
• פקקת של הסינוס המערה של הדורה מאטר;
• התפתחות של דלקת קרום המוח מוגלתית;
• מורסה תוך גולגולתי (אפידורל או תת-דורלי);
• מורסה במוח .

אבחון כולסטאטומה

אבחון קליני של כולסטאטומה מתבצע במהלך בדיקה יסודית  של האוזן .

לשם כך משתמשים באבחון אינסטרומנטלי:

• אוטוסקופיה ואוטומיקרוסקופיה  ;
• צילום רנטגן של האוזן והעצם הזמנית ;
• tympanometry .

בדיקת שמיעה  (באמצעות audiometry או עכבת בדיקות ) מבוצעת.

איתור או אישור חזותי של כולסטאטומה מחייבים טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיית תהודה מגנטית. אם יש חשד לכולסטאטומה, כל החולים צריכים לעבור MRI משוקלל דיפוזיה. Cholesteatoma ב- MRI (בתמונות משוקללות T2 במישור הקדמי והצירי) נראה כמו אזור אינטנסיבי (בהיר).

והכולסטיאטומה של האוזן התיכונה ב- CT מוצג כצבירה שתוארה בחדות של רקמות רכות הומוגניות (צפיפות נמוכה) בחלל האוזן התיכונה, אך בשל הספציפיות הנמוכה של טומוגרפיה ממוחשבת, כמעט בלתי אפשרי להבדיל אותה מהגרנולציה. רקמות המקיפות את מבני העצם. עם זאת, CT מראה את כל שינויי העצם, כולל פגמים בעצמות השמיעה ושחיקה של העצם הזמנית, ולכן בדיקה זו נחוצה לתכנון פעולה להסרת היווצרות זו.

קשה להבחין בין כולסטיאטומה מולדת לבין כולסטיאטומה נרכשת, ולכן האבחון, קודם כל, לוקח בחשבון את ההיסטוריה ואת הסימנים הקליניים.

אבחון דיפרנציאלי

יש חשיבות רבה לאבחון דיפרנציאלי של כולסטאטומה עם קרטוזיס וגידול ארוזי של תעלת השמיעה החיצונית, טרשת עורק ואדנומה של האוזן התיכונה, גרנולומה אאוזינופילית, אוטו וטרשת עורקים, גלומנגיומה של חלל התוף, קרום המוח חוץ רחמי, קרצינומה של תאי קשקש.

יַחַס כולסטאטומה

לדיכוי דלקת במקרים של כולסטיאטומה משנית, הטיפול כולל ניקוי אוזניים, אנטיביוטיקה וטיפות אוזניים. כל הפרטים בפרסומים:

• אנטיביוטיקה לאוטיטיס
• טיפות דלקת האוזן
• טיפול באוטיטיס מדכאית כרונית בבית חולים ובבית
• פיזיותרפיה לדלקת אוזניים

אין תרופה שיכולה להסיר את היווצרות זו, ולכן הדרך היחידה היא טיפול כירורגי, אשר הטקטיקה שלו נקבעת על פי שלב המחלה בזמן הניתוח.

בדרך כלל, באמצעות כריתת מסטואיד (פתיחת תאי האוויר של תהליך המסטואיד של העצם הזמנית), מסירים את כולסטאטומה. ההליך המיקרו-כירורגי הסטנדרטי הוא כריתת שד במורד הקיר (התווית לילדים) - כריתת שד רדיקלית שונה עם הסרת הקיר הגרמי של תעלת השמיעה החיצונית (הדורשת גם שחזור של הממברנה הטימפנית). טכניקה נוספת היא כריתת שד במעלה דופן התעלה, במהלכה מוסרים את כל החלקים המופנמים בתהליך המסטואיד תוך שמירה על הדופן האחורית של תעלת האוזן. [10]

יחד עם זאת, מנתחים יכולים לבצע טיפת טיפולי בטן - שחזור קרום התוף (סחוס או רקמת שריר של חלק אחר באוזן).

בדיקה לניתוח להסרת כולסטאטומה מורכבת מצילום רנטגן ו- CT של האוזן והעצם הזמנית, א.ק.ג. כמו כן יש צורך לעבור בדיקות דם (כלליות, ביוכימיות, לקרישה).

כמה זמן לוקח להסיר את כולסטאטומה? משך הניתוח הממוצע, המבוצע בהרדמה מלאה, הוא שעתיים-שלוש.

בתקופה שלאחר הניתוח (במשך מספר שבועות), על המטופלים לא להסיר את התחבושת (עד לאישור הרופא); מומלץ לישון עם ראש מורם (זה יפחית נפיחות וישפר את זרימת האקסודט מחלל האוזן); הימנע מלהכניס מים לאוזן המופעלת, להתאמן ולעוף. [11]

לעתים קרובות למדי, אפילו פעולה שבוצעה בהצלחה אינה מסוגלת למנוע הישנות של כולסטאטומה, המופיעה ב-15-18% מהמקרים אצל מבוגרים וב- 27-35% מהמקרים אצל ילדים.

אם לוקחים זאת בחשבון, 6-12 חודשים לאחר הניתוח, מתבצעת תיקון לאחר הסרת הכולסטאטומה - על ידי ניתוח או שימוש ב- MRI. על פי חלק מהדיווחים, כמעט 5% מהמקרים, יש צורך בניתוח שני. [12]

מְנִיעָה

אי אפשר למנוע היווצרות של כולסטאטומה מולדת, ומניעת היווצרות אפידרמואידית משנית של האוזן התיכונה היא איתור וטיפול בזמן של מחלות דלקתיות שלה.

תַחֲזִית

באופן כללי, הפרוגנוזה של כולסטאטומה תלויה במיקומה, באתולוגיה, בשלב ההתפתחות ובגיל המטופל.

כמעט תמיד, ניתן להסיר היווצרות זו, אך העלייה הבלתי מבוקרת שלה עלולה לגרום לבעיות חמורות, בעיקר בשמיעה.

כשנשאלים אם ניתנת נכות עם כולסטאטומה, מומחים עונים כדלקמן. אבחנה זו אינה כלולה ברשימה המעניקה את הזכות לרשום נכות, אך קיימת לקות שמיעה, לרבות בהיפוקוזיה מדרגה ג ', ובלבד שהתמורה שלה בעזרת מכשיר שמיעה אינה מספקת לפעילות מקצועית מן המניין.