כולסטאטומה של האוזן התיכונה

לרוב, כולסטאטומה מוגדרת כסוג של ציסטה אפידרמואידית הממוקמת באוזן התיכונה ובזיז המסטואידי של העצם הטמפורלית של הגולגולת. לכן, מבחינה היסטולוגית, זה לא גידול. על פי ICD-10, מבנה פתולוגי זה של האוזן התיכונה הוא בעל קוד H71.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי מומחים מהאקדמיה האירופית לאוטולוגיה ונוירו-אוטולוגיה (EAONO), מתוך יותר מ-20 מיליון אנשים ברחבי העולם הסובלים ממחלות דלקתיות כרוניות של האוזניים, עד 25% מהחולים סובלים מכולסטאטומה. [ 1 ]

שכיחות כולסטאטומה נרכשת מוערכת ב-95-98%; מולדים מהווים 2-5% מהמקרים.

השכיחות השנתית של גוש זה באוזן התיכונה היא שלושה לכל 100,000 ילדים ותשעה לכל 100,000 מבוגרים. בארצות הברית, מחקר אחד דיווח על שש כולסטאטומות לכל 100,000 איש. הגיל הממוצע של ילדים שאובחנו עם כולסטאטומה נרכשת היה 9.7 שנים. כולסטאטומות נרכשות שכיחות פי 1.4 יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. מחקר אנגלי אחד מצא שכיחות מוגברת של כולסטאטומה באזורים מוחלשים מבחינה סוציו-אקונומית, דבר המצביע על כך ששכיחות הכולסטאטומה הנרכשת גבוהה יותר בקרב חולים בעלי הכנסה נמוכה, אם כי יש צורך במחקר נוסף בתחום זה. [ 2 ]

גורם ל כולסטאטומות

לפי מקור, כולסטאטומות מחולקות לראשוניות (מולדות), משניות (נרכשות, מופיעות בכל גיל) ואדיופתיות (כאשר לא ניתן לקבוע במדויק את האטיולוגיה). [ 3 ]

מומחים מציינים את הגורמים העיקריים לצורה המשנית הנפוצה ביותר של פתולוגיה זו כניקוב עור התוף באטיולוגיה דלקתית, טראומטית או יאטרוגנית; דלקת אוזניים תיכונה אקסודטיבית ודלקת אוזניים מוגלתית, או ליתר דיוק, דלקת אוזניים תיכונה מוגלתית כרונית.

בין הגורמים האטיולוגיים, נבדלת גם דלקת מוגלתית של האוזן התיכונה, המתפתחת באזור הסופרטימפני (אפיטימפני-אנטרלי), - אפיטימפניטיס עם כולסטאטומה.

לעיתים קרובות, כולסטאטומה היא תוצאה של בעיות בחצוצרה השמעית (אוסטאכיאנית): שיבוש בתפקודה הנגרמת על ידי דלקת - טובוטיטיס או זיהומים של האוזן התיכונה והסינוסים הפאראנזליים.

כולסטאטומה מולדת היא אבחנה נדירה. היווצרות ציסטית ראשונית של עור התוף השלם (membrana tympani) נוצרת בדרך כלל בחלקו המתוח חלש (pars flaccida), אך יכולה להתרחש באוזן התיכונה (ליד תהליך השבלול של חלל התוף או ליד חצוצרה), כמו גם בעצמות הסמוכות של הגולגולת. [ 4 ]

כולסטאטומה מולדת אצל ילד היא תצורה אפידרמואידית הטרופלסטית שנוצרת במהלך התפתחות תוך רחמית. ביותר ממחצית המקרים אצל ילדים ומתבגרים, תצורה כזו מתגלה בעת ביקור אצל רופא אף אוזן גרון עקב אובדן שמיעה.

גורמי סיכון

באוטולוגיה, גורמי סיכון להתפתחות כולסטאטומה קשורים בדרך כלל למחלות זיהומיות חריפות וכרוניות תכופות של האוזן התיכונה; ניקוב ונזק אחר לעור התוף; חסימה של צינורות השמיעה (נראית לעיתים קרובות בחולים עם היסטוריה של דלקת אף כרונית, נזלת אלרגית או אדנואידים מוגדלים); וכמה פרוצדורות אוטולוגיות (למשל, ניקוז של האוזן התיכונה באמצעות צינורות טימפנוסטומיה). [ 5 ]

קיים סיכון מוגבר לפתח פתולוגיה זו אצל ילדים עם אנומליות התפתחותיות באוזן, אשר נצפות בתסמונות מולדות של טריישר קולינס, קרוזון וגולדנהאר, ומופיעות גם אצל ילדים עם תסמונת דאון, תסמונת ג'סנר-קול וחך שסוע.

פתוגנזה

במראה, כולסטאטומה היא תצורה אלסטית לבנבנה-פנינה בעלת צורה אליפסה - ציסטה דקה דופן המכילה שכבות של שברי קרטין דמויי שעווה או קייס (הנקראים על ידי רופאים שאריות קרטין). ובתוך הכולסטאטומה המולדת נמצאים תאים קרטיניים של אפיתל קשקשי מרובד ממקור אקסודרמלי מבחינה היסטולוגית. [ 6 ]

בלימוד התמונה הקלינית, האטיולוגיה והפתוגנזה של היווצרות זו, אוטולוגים ואוטונאורולוגים הציגו תיאוריות שונות של היווצרות כולסטאטומה.

על פי הגרסה המשכנעת ביותר, מנגנון היווצרות כולסטאטומה מולדת נגרם על ידי תנועה חריגה של תאי מזנכימה בחלק הגבי של ציצת העצב במהלך היווצרות קשתות הלוע וגושי האוזן התיכונה במהלך העובר או במהלך היווצרות תעלת השמיעה ועור התוף של העובר בשלבים המוקדמים של ההיריון. השערה נוספת מציעה חדירת תאים מהאקטו החוץ-עוברי והמזודרם של מי השפיר לחלל האוזן התיכונה. [ 7 ]

תיאוריה אחת המסבירה את התרחשותן של כולסטאטומות נרכשות מקשרת קרטיניזציה מוגברת של האפיתל של הקרום הרירי של האוזן התיכונה עם תגובה דלקתית המובילה לשחרור של ציקלואוקסיגנאז-2, אינטרלוקינים, גורמי גדילה של האנדותל בכלי הדם וגורמי גדילה אפידרמליים, אשר מגרים את התפשטות הקרטינוציטים האפיתליים. בנוסף, חוקרים מצאו כי ספיגה אוסטאוקלסטית של עצמות השמיעה של האוזן התיכונה או עצם המסטואידית במהלך היווצרות כולסטאטומה מתרחשת עקב פעולתם של פרוסטגלנדינים, אנזימים קולגנוליטיים וליזוזומלים, המסונתזים על ידי רקמת חיבור (גרנולציה) הנוצרת סביב מבני העצם.

תיאוריה נוספת היא שבמקרים של תפקוד לקוי של צינור האוסטאכיה, לחץ שלילי באוזן התיכונה מושך את עור התוף פנימה (לכיוון עצמות השמע) ליצירת קפל (הנקרא כיס נסיגה) שמתמלא בתאי אפיתל קשקש מקולף והופך לציסטה.

תיאוריה נוספת מציעה שכאשר עור התוף מחורר, האפיתל הקשקשי המצפה את תעלת השמיעה החיצונית מתפשט (נודד) אל חלל האוזן התיכונה, כלומר, הוא גדל לאורך קצוות הפגם בממברנה.

תסמינים כולסטאטומות

כפי שמראה הפרקטיקה הקלינית, כולסטאטומות, במיוחד מולדות, יכולות להישאר סמויות במשך זמן רב, והתסמינים המופיעים בדרך כלל משפיעים על אוזן אחת בלבד.

במקרה של כולסטאטומה נרכשת, הסימנים הראשונים הם אוטוריאה קבועה או מחזורית - הפרשה מימית מהאוזן, אשר, אם יש זיהום, יכולה להיות מוגלתית (עם ריח לא נעים), ולפעמים דמית. בדלקת מתקדמת של האוזן התיכונה, ייתכנו כאבי אוזניים. [ 8 ]

ככל שההיווצרות הציסטית גדלה, רשימת תלונות המטופלים מתרחבת וכוללת:

• תחושה של אי נוחות ולחץ באוזן אחת;
• טינטון (רעש או צלצול מתמיד באוזן);
• כְּאֵב רֹאשׁ;
• סְחַרחוֹרֶת;
• כאב באוזן או מאחורי האוזן;
• היפואקוזיס חד-צדדי (אובדן שמיעה);
• חולשת שרירים בצד אחד של הפנים (במקרים נדירים).

חומרת התסמינים משתנה, וחלק מהמטופלים עשויים לחוות אי נוחות קלה בלבד באוזן.

בנוסף לכל התסמינים המפורטים, כאשר כולסטאטומה של זווית הצרבלופונטינה מגיעה לגודל משמעותי, נצפית התכווצות לא רצונית של שרירי הפנים ושיתוק מתקדם של עצב הפנים.

טפסים

ישנם גם סוגים שונים של כולסטאטומה בהתבסס על מיקום היווצרותן. כולסטאטומה של האוזן החיצונית מאובחנת לעיתים רחוקות, אך יכולה להתפשט לעור התוף, לאוזן התיכונה או לתהליך המסטואידי, ונזק לתעלת עצב הפנים הממוקמת בעצם הטמפורלית (os temporale) אפשרי גם כן.

כולסטאטומה של תעלת השמיעה החיצונית היא גוש ציסטי באזור קליפת העצם הפגועה בדופן החלק הגרמי של תעלת השמיעה החיצונית (meatus acusticus externus).

כולסטאטומה של האוזן התיכונה או כולסטאטומה של חלל התוף (הנמצאת במרכז האוזן התיכונה - בין עור התוף לאוזן הפנימית) היא ברוב המקרים סיבוך של דלקת אוזניים כרונית.

כולסטאטומה מולדת של העצם הטמפורלית מתרחשת בתהליך המסטואידי שלה (processus mastoideus) או בחלק התוף הדק (pars tympanica) המחובר אליו, אשר מגביל את תעלת השמיעה החיצונית ואת פתח האוזן. אם נוצרת תצורה ציסטית בתהליך העצם הטמפורלית של הגולגולת, הממוקמת מאחורי האפרכסת ובעלת חללי אוויר, אזי מאובחנת כולסטאטומה של התהליך המסטואידי.

חלל האוזן התיכונה עם קרום התוף ממוקם בחלק הפטרוס (petrus) של העצם הטמפורלית, הנקרא פירמידה בשל צורתה המשולשת. חלק מהמשטח הקדמי שלו הוא הדופן העליונה (גג) של חלל התוף. וזה המקום שבו יכולה להיווצר כולסטאטומה של פירמידת העצם הטמפורלית, כלומר, החלק הפטרוס שלה (pars petrosa). וכולסטאטומה של קודקוד פירמידת העצם הטמפורלית פירושה מיקומה במשטח הקדמי הפונה כלפי מעלה של הפירמידה, שם נמצאת התעלה למחצה של חצוצרה אוסטאכיאנית.

הדופן העליונה של חלל התוף של האוזן התיכונה מפרידה בינה לבין חלל הגולגולת, ואם כולסטאטומה שנוצרה באוזן התיכונה או הפירמידה של העצם הטמפורלית מתפשטת למוח - דרך האליטרה של גומת הגולגולת האמצעית - ניתן לראות כולסטאטומה מוחית, אותה מסווגים מומחים כסיבוך תוך גולגולתי אוטוגני.

וכולסטאטומה של זווית הצרבלופונטינה היא תצורה מולדת שגדלה באיטיות בחלל המלא בנוזל השדרה שבין גזע המוח, המוח הקטן והמשטח האחורי של העצם הטמפורלית.

מומחים קובעים את שלבי הכולסטאטומה של האוזן התיכונה: כולסטאטומה של ה-pars flaccida (חלק מתוח חלש של קרום התוף), כולסטאטומה של החלק המתוח (pars tensa); כולסטאטומה מולדת ומשנית (עם ניקוב קרום התוף).

בשלב I, כולסטאטומה ממוקמת במקום אחד; בשלב II, שני מבנים או יותר עשויים להיות מושפעים; בשלב III, ישנם סיבוכים חוץ-גולגולתיים; שלב IV נקבע על ידי התפשטות התצורה תוך-גולגולתית. [ 9 ]

סיבוכים ותוצאות

גדילה אגרסיבית של כולסטאטומה - כולל מולדת - עלולה לגרום לתוצאות וסיבוכים מסוכנים:

• הרס שרשרת העצם עם ליקוי שמיעה (אובדן שמיעה הולכי או מעורב);
• הרס דופן החלק הגרמי של תעלת השמיעה החיצונית ושחיקה של דפנות חלל התוף;
• התפתחות התהליך הדלקתי והתפשטותו לאזורים הסובבים, כולל האוזן הפנימית (לבירינת). עקב חדירת כולסטאטומה לתוך המבוך, עלולה להתרחש דלקת שלה (דלקת הלבירינת), כמו גם פיסטולה (פיסטולה) של האוזן הפנימית.
• התפשטות התצורה מעבר לאוזן יכולה להוביל ל:
• חסימה של האנטרום (מערה) של תהליך המסטואיד של העצם הזמנית, אשר כרוכה בדלקת שלה - דלקת מסטואידיטיס;
• פקקת של הסינוס המערה של הדורה מאטר של המוח;
• התפתחות של דלקת קרום המוח המוגלתית;
• מורסה תוך גולגולתית (אפידורלית או תת-דורלית);
• מורסה במוח.

אבחון כולסטאטומות

אבחון קליני של כולסטאטומה נעשה במהלך בדיקה יסודית של האוזן.

לשם כך, נעשה שימוש באבחון אינסטרומנטלי:

• אוטוסקופיה ואוטומיקרוסקופיה;
• צילום רנטגן של האוזן והעצם הטמפורלית;
• טימפנומטריה.

מבוצעת בדיקת שמיעה (באמצעות אודיומטריה או אימפדנסמטריה).

גילוי או אישור חזותי של כולסטאטומה דורשים טומוגרפיה ממוחשבת או דימות תהודה מגנטית. אם יש חשד לכולסטאטומה, כל החולים צריכים לעבור MRI משוקלל דיפוזיה. כולסטאטומה מופיעה כאזור היפר-אינטנסיבי (בהיר) ב-MRI (בתמונות משוקללות T2 במישורים הקדמיים והציריים).

כולסטאטומה של האוזן התיכונה נראית ב-CT כהצטברות חדה של רקמות רכות הומוגניות (צפיפות נמוכה) בחלל האוזן התיכונה, אך בשל הספציפיות הנמוכה של טומוגרפיה ממוחשבת, כמעט בלתי אפשרי להבחין בינה לבין מבני העצם הסובבים אותה, רקמת גרנולציה. עם זאת, CT מראה את כל השינויים בעצם, כולל פגמים בעצמות השמיעה ושחיקה של העצם הטמפורלית, ולכן בדיקה זו נחוצה לתכנון ניתוח להסרת תצורה זו.

קשה להבחין בין כולסטאטומה מולדת לכולסטאטומה נרכשת, ולכן האבחון מבוסס בעיקר על האנמנזה והסימנים הקליניים.

אבחון דיפרנציאלי

חשיבות רבה היא האבחנה המבדלת של כולסטאטומה עם קרטוזיס וגידול חמקמק של תעלת השמיעה החיצונית, אסטרומה ואדנומה של האוזן התיכונה, גרנולומה אאוזינופילית, אוטו-טרשת עור וטימפנוסקלרוזיס, גלומנגיומה של חלל התוף, מנינגיומה אקטופית, קרצינומה של תאי קשקש.

יַחַס כולסטאטומות

כדי לדכא דלקת במקרים של כולסטאטומה משנית, מתבצע טיפול הכולל ניקוי האוזן, נטילת אנטיביוטיקה ושימוש בטיפות אוזניים. כל הפרטים נמצאים בפרסומים:

• אנטיביוטיקה לדלקת אוזניים
• טיפות לדלקת אוזניים
• טיפול בדלקת אוזניים מוגלתית כרונית בבית חולים ובבית
• פיזיותרפיה לדלקת אוזניים תיכונה

אין תרופה שיכולה להסיר את התצורה הזו, ולכן הדרך היחידה היא טיפול כירורגי, שהטקטיקות שלו נקבעות לפי שלב המחלה בזמן הניתוח.

השיטה המקובלת להסרת כולסטאטומה היא מסטואידקטומיה (פתיחת תאי האוויר של תהליך המסטואיד של העצם הטמפורלית). ההליך המיקרוכירורגי הסטנדרטי הוא מסטואידקטומיה כלפי מטה (התווית נגד בילדים) - מסטואידקטומיה רדיקלית שונה עם הסרת הדופן הגרמית של תעלת השמע החיצונית (הדורשת גם שחזור של עור התוף). טכניקה נוספת היא מסטואידקטומיה כלפי מעלה, אשר מסירה את כל האזורים הפנאומטיים של תהליך המסטואיד תוך שמירה על הדופן האחורית של תעלת השמע. [ 10 ]

במקביל, מנתחים יכולים לבצע טימפנופלסטיה - שחזור של עור התוף (עם סחוס או רקמת שריר מחלק אחר של האוזן).

הבדיקה לקראת ניתוח להסרת כולסטאטומה כוללת צילום רנטגן ו-CT של האוזן והעצם הרקה, א.ק.ג. כמו כן יש צורך בבדיקות דם (כלליות, ביוכימיות, קרישה).

כמה זמן אורך ניתוח להסרת כולסטאטומה? משך הניתוח הממוצע, המבוצע בהרדמה כללית, הוא שעתיים עד שלוש שעות.

בתקופה שלאחר הניתוח (במשך מספר שבועות), אין להסיר את התחבושת (עד לקבלת אישור הרופא); מומלץ לישון עם ראש מורם (פעולה זו תפחית את הנפיחות ותשפר את זרימת הפרשות מחלל האוזן); יש להימנע ממים באוזן המנותחת, פעילות גופנית ונסיעות אוויריות. [ 11 ]

לעתים קרובות למדי, אפילו ניתוח מוצלח אינו מסוגל למנוע הישנות של כולסטאטומה, אשר נצפית ב-15-18% מהמקרים אצל מבוגרים וב-27-35% מהמקרים אצל ילדים.

בהתחשב בכך, 6-12 חודשים לאחר הניתוח, מתבצעת ניתוח חוזר לאחר הסרת הכולסטאטומה - בין אם בניתוח ובין אם באמצעות MRI. על פי נתונים מסוימים, בכמעט 5% מהמקרים יש צורך בניתוח חוזר. [ 12 ]

מְנִיעָה

אי אפשר למנוע היווצרות של כולסטאטומה מולדת, ומניעת היווצרות אפידרמואיד משנית של האוזן התיכונה היא גילוי וטיפול בזמן במחלות דלקתיות שלה.

תַחֲזִית

באופן כללי, הפרוגנוזה של כולסטאטומה תלויה במיקום שלה, באתולוגיה שלה, בשלב ההתפתחות שלה ובגיל המטופל.

כמעט תמיד, ניתן להסיר תצורה זו, אך צמיחתה הבלתי מבוקרת עלולה לגרום לבעיות חמורות, בעיקר בשמיעה.

כאשר נשאלים האם ניתנת נכות בגין כולסטאטומה, עונים מומחים כדלקמן. אבחנה זו אינה ברשימה המעניקה זכות לנכות, אך קיימת לקות שמיעה, כולל היפואקוזיס מדרגה שלישית, ובלבד שפיצוי עליה באמצעות מכשיר שמיעה אינו מספיק לפעילות מקצועית מלאה.