אונומליות אוזניים

בתרגול יומיומי, הרופא של כל המומחיות אינו מתמודד לעתים קרובות עם אנומליות מולדות בפיתוח של איברים מסוימים. תשומת לב מחייבת הן היבטים פונקציונליים קוסמטיים. ככלל, אנומליות מלווה בהפרעות משמעותיות בתפקוד של מנתח השמיעה, אשר ממלא תפקיד גדול בהיווצרות הדיבור של הילד והתפתחותו הפסיכוסומטית בכללה, עם הפתולוגיה הדו-צדדית המובילה לנכות. חשוב לדעת היטב את וריאציות שונות של vices, שכן במקרים רבים התערבויות רב שלב של כמה מומחים עשויים להידרש.

חיצונית, הפגמים ההתפתחותיים של האוזן משתנים מאוד: מגידול באוריקולה או באלמנטים האינדיבידואלים שלה (מאקרו-אחד) ועד היעדר מוחלט של אוריקולה (מיקרוטיאה, אנאטיה); תצורות נוספות באזור הפרוטיד (תלי אוזניים, פיסטולה פרוטידית) או מיקום שגוי של האורגיל. חריגה נחשבת גם הזווית של 90 מעלות בין האורי ואת פני לרוחב של הראש (lop-ear).

חריגות בפיתוח התעלה השמיעתית החיצונית (אפרסיה או היצרות), שלפוחיות שמיעה, מבוך - מום מולד חמור יותר עם ליקוי שמיעה.

קוד ICD-10

• Q16 מומים מולדים (מומים) של האוזן, לגרום לאובדן שמיעה COC.
• Q17 מומים מולדים אחרים (מומים) של האוזן.
• הבחנה עיוותים באוזן החיצונית, באמצע הפנימי: מיקרוטיה (Q17.2), makrotiya (Q17.1), מקרין לאוזן או האוזניים נפולות (Q17.5), תוסף אפרכסת (Q17.0). פיסטולה, היצרות ו atresia הפרוטיד של meatus השמיעה החיצונית (שאלה 16. I), מקומיים פגמים ossicular (Q16.3), אנומליות מבוך ו meatus שמיעתי פנימי (Q16.9).

אפידמיולוגיה של אוזן אנומליות

על פי הנתונים המשולבים של סופרים מקומיים וזרים, מומים מולדים של איבר השמיעה נצפים כ 1 ב 7000-15000 תינוקות, לעתים קרובות יותר לוקליזציה בצד ימין. בנים סובלים בממוצע 2-2.5 פעמים יותר מאשר בנות.

גורם לאנומליות באוזן

רוב המקרים של מומים של האוזן הם סדירים, אבל כ -15% הוא תורשתי.

תסמינים של חריגות באוזן

המומים המולדים הנפוצים ביותר של איבר השמיעה נצפים בתסמונות של קניגסמרק, גולדנאר, טריצ'ר קולינס, מוביוס, נאגר.

בתסמונת של microitsia הערה Konigsmark, אטרסיה של תעלת השמיעה החיצונית, אובדן שמיעה מוליך. האוזן החיצונית מיוצגת על ידי החישוב האנכי המחושב בצורה אנכית, ללא מרכוס שמיעתי חיצוני, הפנים סימטריים, אין מומים של איברים אחרים.

עם audiometry, אובדן שמיעה מוליך של III-IV תואר מתגלה. הירושה של תסמונת קוניגמארק מתרחשת בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

אוזן אנומליות - סימפטומים

אבחון של חריגות באוזן

לדברי רוב המחברים, הדבר הראשון שאוטולירינגולוג צריך לעשות כאשר ילד נולד עם אנומליה באוזן הוא להעריך את תפקוד השמיעה. סקרים ממושכים של ילדים צעירים משתמשים בשיטות אובייקטיביות של מחקר שמיעה - איתור ספים בשיטות רישום של SVP קצר-מועד ואמירויות; ביצוע מדידות עכבה אקוסטית. בחולים מעל גיל 4, חדות השמיעה נקבעת על ידי מובנות תפיסת הדיבור המדובר והלחוש, כמו גם על ידי האודיומטריה של סף הטון. גם עם אנומליה חד צדדית, אני חיצונית אוזן שנייה בריא, העדר הפרה של תפקוד השמיעה צריך להיות מוכח.

Microtia מלווה בדרך כלל על ידי אובדן שמיעה מוליך של התואר השלישי (60-70 dB). עם זאת, פחות או יותר מעלות של אובדן שמיעה מוליך ו sensineural ניתן לצפות.

אנומליות של התפתחות האוזן - אבחון

טיפול באנומליות של התפתחות האוזן

כאשר בילדות kanduktivnoy אובדן שמיעה לפיתוח הדיבור הרגיל של הילד עוזר ללבוש מכשיר שמיעה עם ויברטור עצם. כאשר קיים שבב שמיעתי חיצוני, ניתן להשתמש במכשיר שמיעה תקני.

לילד עם מיקרואטיה יש את אותה ההסתברות לפתח אוטיטיס מדיה כמו אצל ילד בריא, משום שהרירית של הוושטום נשארת לתוך הצינור השמיעתי, האוזן התיכונה והתהליך המסתורי. ישנם מקרים של mastoiditis אצל ילדים עם microtia ו atresia של תעלת השמיעה החיצונית (טיפול כירורגי יש צורך).

אנומליות של התפתחות האוזן - טיפול

[1], [2], [3], [4], [5]