הפרעות התפתחותיות של האוזן

בפרקטיקה היומיומית, רופא מכל התמחות נאלץ להתמודד לעתים קרובות עם אנומליות מולדות בהתפתחות של איברים מסוימים. הן היבטים תפקודיים והן היבטים קוסמטיים דורשים תשומת לב. ככלל, אנומליות מלוות בפגיעה משמעותית בתפקוד מכשיר הניתוח השמיעתי, אשר ממלא תפקיד מרכזי בעיצוב הדיבור של הילד ובהתפתחות הפסיכוסומטית שלו באופן כללי, ובמקרה של פתולוגיה דו-צדדית מובילה לנכות. חשוב להיות מודעים היטב לוריאציות השונות של הפגמים, שכן במקרים רבים ייתכן שיהיה צורך בהתערבויות רב-שלביות של מספר מומחים.

חיצונית, מומים באוזן מגוונים למדי: החל מהגדלה של האופרת או אלמנטים בודדים שלה (מקרוטיה) ועד להיעדר מוחלט של האופרת (מיקרוטיה, אנוטיה); תצורות נוספות באזור הפרוטידי (תוספת אוזניים, פיסטולות פרוטידיות) או מיקום לא תקין של האופרת. זווית של 90 מעלות בין האופרת למשטח הצידי של הראש (אוזניים עטופות) נחשבת גם היא לא תקינה.

אנומליות התפתחותיות של תעלת השמיעה החיצונית (אטרזיה או היצרות), עצמות השמיעה, מבוך - פגם מולד חמור יותר עם ליקוי שמיעה.

קוד ICD-10

• Q16 אנומליות מולדות (מומים) של האוזן הגורמות לליקוי שמיעה ב-CSC.
• Q17 אנומליות מולדות (מומים) אחרות של האוזן.
• מבחינים בין מומים באוזן החיצונית, התיכונה והפנימית: מיקרוטיה (Q17.2), מאקרוטיה (Q17.1), אוזן בולטת או קפואה (Q17.5), אפרכסת עזר (Q17.0), פיסטולות פרוטידיות, היצרות ואטרזיה של תעלת השמיעה החיצונית (Q16. I), מומים מקומיים של עצמות השמיעה (Q16.3), אנומליות של הלבירינת ותעלת השמיעה הפנימית (Q16.9).

אפידמיולוגיה של מומי אוזניים

על פי נתונים משולבים של מחברים מקומיים וזרים, פגמים מולדים באיבר השמיעה נצפים בכ-1 מתוך 7000-15000 יילודים, לרוב בצד ימין. בנים סובלים בממוצע פי 2-2.5 יותר מבנות.

גורמים לחריגות התפתחותיות באוזן

רוב מקרי המומים באוזן הם ספורדיים, אך כ-15% הם תורשתיים.

תסמינים של הפרעות התפתחותיות באוזן

המומים המולדים הנפוצים ביותר של איבר השמיעה נצפים בתסמונות קוניגסמרק, גולדנהאר, טריכר-קולינס, מוביוס ונאגר.

בתסמונת קניגסמרק נצפים מיקרוטיה, אטרזיה של תעלת השמיעה החיצונית ואובדן שמיעה הולכתי. האוזן החיצונית מיוצגת על ידי רכס עור-סחוסי הממוקם אנכית ללא תעלת שמיעה חיצונית, הפנים סימטריות, ואין פגמים התפתחותיים של איברים אחרים.

אודיומטריה מגלה אובדן שמיעה הולכתי בדרגות III-IV. תורשה של תסמונת קניגסמרק מתרחשת באופן אוטוזומלי רצסיבי.

אנומליות בהתפתחות האוזן - תסמינים

אבחון אנומליות התפתחותיות באוזן

על פי רוב המחברים, הדבר הראשון שרופא אף אוזן גרון צריך לעשות כאשר נולד ילד עם אנומליה באוזן הוא להעריך את תפקוד השמיעה. שיטות שמיעה אובייקטיביות משמשות לבדיקת ילדים צעירים - קביעת ספים באמצעות שיטות הקלטה SEP ו-OAE בעלות השהיה קצרה; ביצוע ניתוח עכבה אקוסטית. בחולים מעל גיל 4, חדות השמיעה נקבעת על ידי הבנת הדיבור והדיבור הנלחש, וכן על ידי אודיומטריה של סף טונאלי. אפילו עם אנומליה חד צדדית באוזן שנייה בריאה לכאורה, יש להוכיח את היעדר ליקוי שמיעה.

מיקרוטיה מלווה בדרך כלל באובדן שמיעה הולכתי בדרגה III (60-70 dB). עם זאת, ייתכן ותופיעו דרגות נמוכות או גדולות יותר של אובדן שמיעה הולכתי ותחושתי-עצבי.

אנומליות בהתפתחות האוזן - אבחון

טיפול באנומליות התפתחותיות באוזן

באובדן שמיעה הולכתי דו-צדדי, התפתחות דיבור תקינה של הילד מתאפשרת על ידי חבשת מכשיר שמיעה עם ויברטור עצם. במקרים בהם יש תעלת שמיעה חיצונית, ניתן להשתמש במכשיר שמיעה סטנדרטי.

לילד עם מיקרוטיה יש את אותו הסיכוי לפתח דלקת אוזניים תיכונה כמו לילד בריא, מכיוון שהקרום הרירי מהאף והלוע ממשיך אל צינור השמע, האוזן התיכונה וזיז השמיעה. ידועים מקרים של דלקת מסטיק אצל ילדים עם מיקרוטיה ואטרזיה של תעלת השמע החיצונית (טיפול כירורגי הכרחי).

אנומליות בהתפתחות האוזן - טיפול

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]