הפרעות בהתפתחות האוזן: תסמינים

המומים המולדים הנפוצים ביותר של איבר השמיעה נצפים בתסמונות של קניגסמרק, גולדנאר, טריצ'ר קולינס, מוביוס, נאגר.

בתסמונת של microitsia הערה Konigsmark, אטרסיה של תעלת השמיעה החיצונית, אובדן שמיעה מוליך. האוזן החיצונית מיוצגת על ידי החישוב האנכי המחושב בצורה אנכית, ללא מרכוס שמיעתי חיצוני, הפנים סימטריים, אין מומים של איברים אחרים.

עם audiometry, אובדן שמיעה מוליך של III-IV תואר מתגלה. הירושה של תסמונת קוניגמארק מתרחשת בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

תסמונת Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya דיספלזיה, gemifastsialnaya mikrotimiya) ציינה microtome, makrostomiyu, לסת תחתונה הפרעה התפתחותית, אנומליה חוליות בעמוד השדרה הצווארי חזה (אטלס oktsipitatsiya, חוליות בצורת טריז, צוואר חִבּוּר גַרמִי, חוליות supernumerary). בין אנומליות אחרות ציינו dermoid zpibulbarny, lipodermoid, בלוטת הפרוטיד, מחלת לב מולדת (45%), שפה שסועה מולד חיך (7%), ברוב המקרים נחשבים ספורדי, לעומת זאת, מצא אוטוזומלית דומיננטית, סוגים רצסיבית ו מולטיפקטוריאלית אוטוזומלית של ירושה. גילויי המומים המולדים של האוזן משתנים מאפלזיה מלאה ועד דפורמציה מתונה של האורגיל, מועברים קדימה ולמטה. תליונים האוזן ממוקמים מן הטרגוס אל פינת הפה. עם audiometry, אובדן שמיעה מוליך של III-IV תואר מתגלה. ב 40-50% מהמקרים, hypoplasia של התעלה של עצב הפנים הוא ציין.

עם תסמונת טריסר-קולינס (דיסוסטוזה), ניתן לראות חתך אנטימוגולידי של פערי העין, מיקרוגנטיה, מקרוגלוסיה ומיקרוטייה. ביטויים אחרים של סגן הם hypoplasia של אגודלים ופרקי הידיים, הקולובומה של העפעף התחתון. דיסטופיה של התעלה של עצב הפנים מזוהה לעתים קרובות יותר מאשר עם תסמונות אחרות. סוג הירושה הוא אוטוסומלי רצסיבי. מבחינה אודיולוגית, עם ביטויים בולטים של התסמונת, דרגה IV של אובדן שמיעה מוליך מאובחנת לעתים קרובות יותר.

סיווג של חריגות אוזניים

הסיווגים הקיימים של מומים מולדים של איבר השמיעה בנויים על פי תכונות קליניות, אטיולוגיות ופתוגנטיות.

S.N. לפצ'נקו זיהה את החטאים המקומיים, היפוגנזה של איבר השמיעה (אור, בינונית, חומרת חמורה), דיסגנציה של איבר השמיעה (קל, בינוני, חמור) וצורות מעורבות.

סיווגו של ר 'טאנסר כולל חמש דרגות של מידות.

• תואר I - anotia.
• II תואר - היפופלזיה מלאה (microtia):
  • A - עם אטרסיה של תעלת השמיעה החיצונית;
  • B - ללא רעש של התעלה השמיעתית החיצונית.
• III - hypoplasia של החלק האמצעי של הארון.
• IV - hypoplasia של החלק העליון של auricle;
  • A - אוזן מתמוטטת;
  • - אוזן צולבת;
  • C - היפופלזיה מלאה של השליש העליון של האורי.
• V - לופ-אוז.

N.R. שוקנכט בסיווגו של השמיעה השמיעתית מתחלק לסוגים.

• סוג A - atresia בחלק הסחוס של תעלת האוזן (המוצג בשרופלסטי כדי למנוע התפתחות של cholesteatoma).
• סוג B - atresia, הן בחלק הסחוס והן בחלק העצם של תעלת האוזן, רשם ירידה בשימוע על המדרגה II-III (שיקום כירורגי לא תמיד מצליח).
• סוג C - כל המקרים של השתנות מלאה.
• סוג D - טמפרטורה מלאה של תעלת האוזן עם חלשה חלשה של העצם הזמנית, מלווה בהסדרה חריגה של התעלה של עצב הפנים ואת הקפסולה של המבוך (הביצועים של שיפור שמיעתי הוא התווית).

למרות מגוון הסיווגים שהוצגו, רוב otorhinolaryngologists מעדיפים את הסיווג של מרקס, לפיה ארבע מעלות של דפורמציה של האוזן החיצונית והאמצעית נבדלים.

• אני תואר - hypoplasia של auricle (אלמנטים נפרדים של auricle הם בלתי ניתנים לזיהוי).
• מדרגה II - עיוותים של תא המעגלים השונים (חלק מרכיבי האוריקל אינם מבחינים).
• III - האוזניים בצורה של בסיס קטן.
• דרגת IV - היעדר עצם.

החל מדרגה II, microtia מלווה אנומליה של פיתוח של תעלת השמיעה החיצונית.

[1], [2], [3], [4]