אנומליות התפתחותיות של האוזן - אבחון

מחקר אינסטרומנטלי

על פי רוב המחברים, הדבר הראשון שרופא אף אוזן גרון צריך לעשות כאשר נולד ילד עם אנומליה באוזן הוא להעריך את תפקוד השמיעה. שיטות שמיעה אובייקטיביות משמשות לבדיקת ילדים צעירים - קביעת ספים באמצעות שיטות הקלטה SEP ו-OAE בעלות השהיה קצרה; ביצוע ניתוח עכבה אקוסטית. בחולים מעל גיל 4, חדות השמיעה נקבעת על ידי הבנת הדיבור והדיבור הנלחש, וכן על ידי אודיומטריה של סף טונאלי. אפילו עם אנומליה חד צדדית באוזן שנייה בריאה לכאורה, יש להוכיח את היעדר ליקוי שמיעה.

מיקרוטיה מלווה בדרך כלל באובדן שמיעה הולכתי בדרגה III (60-70 dB). עם זאת, ייתכן ותופיעו דרגות נמוכות או גדולות יותר של אובדן שמיעה הולכתי ותחושתי-עצבי.

יש לבדוק ילדים עם תעלת שמיעה בסיסית לאיתור כולסטאטומה. למרות שהראייה קשה, כאבי אוזן תיכונה, פוליפ או כאב עשויים להיות הסימנים הראשונים לכולסטאטומה של תעלת השמיעה החיצונית. בכל המקרים של גילוי כולסטאטומה של תעלת השמיעה החיצונית, יש צורך בניתוח למטופל.

נכון לעכשיו, כדי להחליט בסוגיית השחזור הכירורגי של תעלת השמיעה החיצונית ובביצוע אוסיקולופלסטיה, מומלץ להסתמך על נתוני בדיקות שמיעה ו-CT של העצם הטמפורלית.

נתוני CT מפורטים של העצם הטמפורלית בעת הערכת מבני האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית אצל ילדים עם אטרזיה מולדת של תעלת השמיעה החיצונית נחוצים כדי להעריך את ההיתכנות הטכנית של יצירת תעלת השמיעה החיצונית, את הסיכויים לשיפור השמיעה ולהעריך את מידת הסיכון של הניתוח הקרוב. להלן מספר אנומליות אופייניות.

אנומליות מולדות של האוזן הפנימית ניתנות לאישוש רק על ידי CT של העצמות הרקה. הידועות ביותר הן אנומליה של מונדיני, היצרות של חלונות הלבירינת, היצרות של תעלת השמיעה הפנימית, אנומליות של התעלות החצי-מעגליות עד היעדרן.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

במקרה של מומים מולדים באוזן, מומלץ לבצע בדיקה גנטית רפואית והתייעצות עם כירורג לסתות.

המשימה העיקרית של ייעוץ גנטי רפואי עבור כל מחלה תורשתית היא לאבחן תסמונות ולקבוע סיכון אמפירי. היועץ הגנטי אוסף היסטוריה משפחתית, עורך אילן יוחסין רפואי של משפחת המתייעצים, עורך בדיקות של הנבדק, אחים ואחיות, הורים וקרובי משפחה אחרים. מחקרים גנטיים ספציפיים צריכים לכלול דרמטוגליפים, קריוטיפיזציה וקביעת חלבון כרומוזומלי במין.

בחולים עם תסמונות טריישר קולינס וגולדנהאר, בנוסף למיקרוטיה ואטרזיה של תעלת השמיעה החיצונית, ישנן הפרעות התפתחותיות של שלד הפנים עקב היפופלזיה של הענף המנדיבולרי והמפרק הטמפורומנדיבולרי. לחולים כאלה מומלץ להתייעץ עם מנתח לסתות ואורתודנט כדי להחליט על הצורך בנסיגת הענף המנדיבולרי. תיקון תת-התפתחות מולדת של הלסת התחתונה משפר משמעותית את מראה החולים. לכן, במקרים של גילוי מיקרוטיה כמעין מזמור של הנפח בנוכחות פתולוגיה תורשתית מולדת של אזור הלין, יש לכלול התייעצויות עם מנתחי לסתות במכלול השיקום של חולים עם מיקרוטיה.

אבחון דיפרנציאלי של אנומליות התפתחותיות באוזן

אבחון מבדל של אנומליות התפתחותיות מולדות קשה רק במקרה של מומים מקומיים של עצמות השמיעה. יש להבדיל בין דלקת אוזניים תיכונה אקסודטיבית, קרע פוסט-טראומטי של שרשרת עצמות השמיעה וגידולים באוזן התיכונה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]