זאב הפה

זאב הפה הוא אנומליה של התפתחות של מולדת בראשית, אשר באה לידי ביטוי על ידי הלא ריפוי של אזורים קשים ורכים של השמים, וכתוצאה מכך את חללי האף והפה מחוברים.

הופעת המום נגרמת עקב העיכוב בצמיחתה של הפותח עם תולעים של הלסת העליונה. תדירות הפתולוגיה מגיעה ל -0.1% בקרב ילדים שנולדו.

פיצול אפשרי להשלים כאשר יש שטח נגוע של אזורים רכים וקשים, או לא שלם - כאשר רק פתח בשמים הוא ציין. בין כל המוטציות המולדות, הפה של הזאב נחשב לאנומליה שכיחה, שלעתים מזכירים בהסתעפות של הלשון.

הסיבות להתרחשות של זאב הפה הוא התמוטטות גנטית המתרחשת בגן TBH22. עם זאת, ישנם גורמים התורמים להיווצרותו של פגם זה. אלה כוללים השפעות מוטגניות על העובר, הן מהעולם החיצון והן מן האורגניזם של המומיה העתידית. תפקיד מיוחד המופע של מוטציה הוא שיחק על ידי עישון, שתיית אלכוהול וסמים במהלך ההריון.

כמו כן, לא לשכוח מחלות כגון פתולוגיה אנדוקרינית, הפרעות מטבוליות צריכת מספיק של חומצה פולית. הסיכון להופעת הפתולוגיה עולה עם נוכחות של רעילות בנשים בהריון, בעבר פתולוגיות זיהומיות, טראומות נפשיות או מכניות.

ראוי לציין כי בשלושת החודשים הראשונים של ההריון, כאשר העובר הוא פגיע במיוחד, היא הנחת המבנים של המכשיר maxillofacial. השפעה שלילית של גורמים מזיקים במהלך השליש הראשון משאיר את החותם המשמעותי ביותר על בריאותו של העובר.

[1], [2], [3], [4]

גורם של זאב הפה

למרות ההנחות לגבי הנתיב הגנטי של התפתחות הפתולוגיה, הוא מתקבל בנפרד לגורמים בודדים המגבירים את הסיכון לפאתולוגיה זו. במשך שנים רבות של מחקר, כמה גורמים predisposing זוהו. אלה כוללים אחריות מחמירה, כאשר המשפחה כבר ראו מקרים של פתולוגיה. אם לאחד מההורים היה סוג של זאב, אזי הסיכון לפאתולוגיה זו בתינוק עולה פי 7 בהשוואה לילדים אחרים.

במקרה של פגם התפתחותי זה, הסיכוי לתינוק להרכיב את זאב הפה נע בין 10% (אם הפתולוגיה מופיעה באחד מההורים) ל -50% (אם שניהם).

הסיבות לפה של הזאב הן גם דרך החיים של האישה ההרה, כי עישון, שתיית אלכוהול וסמים יש השפעה שלילית לא רק על היווצרות של זאב הפה, אלא גם את הפיתוח של האורגניזם כולו בכללותו. סטטיסטיקה מצביעים על העובדה כי עישון אישה בהריון מ 1 עד 10 סיגריות ביום מגדילה את ההסתברות של פיצול השמים 30 פעמים. במקביל, חפיסת סיגריות מגדילה את הסיכון ל -70%.

אל תשכח מחלות שונות של זיהומיות מדבקת, זיהומים תוך רחמיים, פתולוגיה כרונית במקביל של האם בעתיד, כולל זיהומים המועברים במגע מיני. כל התנאים הפתולוגיים וההפרעות האלה בעבודת האיברים והמערכות הם הרקע להופעתו של זאב הפה.

של גורמים סביבתיים שיש להם השפעה שלילית, יש צורך לציין את הסיכונים התעסוקתיים של שני ההורים, המתגוררים באזורים מזוהמים בחשיפה רדיואקטיבית או כימית. בנוסף, ההסתברות לא רק להתפתחות של אנומליה באזור maxillophacial אלא גם של איברים אחרים במהלך ההריון הראשון לאחר 35 שנים עולה. עצם התהליך של נשיאת עובר הוא די קשה לאישה, מבלי לספור את הסיבוכים האפשריים בלידה.

הסיבות לכך יכולות להיות הפרה של תהליכים מטבוליים עם התפתחות השמנת יתר, שימוש בסמים במינון גדול, במיוחד אלו תרופות שאינן התווית הריון. בין הגורמים הנלווים זה לא מספיק הכנסה של חומצה פולית, את ההשפעה של מצבים מלחיצים עם הפרה של המצב הפסיכו-אמוציונאלי רעילות של נשים בהריון.

בהתחשב בגורמים אלה, ניתן להסיק כי המוטציה יכולה לנבוע מן ההשפעות המזיקות של מספר רב של גורמים, כולל שבירה מקרית. גנים שנמצאו במחקר הם אשמים רק ב 5% מהמקרים, בקשר עם המשך החיפוש ממשיך.

[5], [6], [7]

סימנים של פה זאב

מאז הלידה, סימנים של זאב הפה יכול לסבך את תהליך העבודה, שכן קיים סיכון של aspirating לתינוק של מי השפיר על ידי איברי נשימה. תהליך הנשימה של התינוק נותן קשיים רבים, מציצה היא כמעט בלתי אפשרית.

כתוצאה מכך, הילד אינו יכול להתפתח באופן מלא בשל צריכת מספיק של חמצן ופיתוח של היפוקסיה במוח. העדר תזונה נאותה גם מעכב את צמיחתו של התינוק, המאיים על התפתחות הכרכרות והתפתחות האיברים. ילדים כאלה מפגרים אחרי בני גילם, כאשר הרמה הפיזית והנפשית נמצאת ברמה נמוכה יותר.

להאכיל את התינוק עם אנומליה דורש גישה מיוחדת, כי זה דורש כף מיוחדת, אשר לשים על הבקבוק. לכן, דיבור ושמיעה סובלים, מה שמקטין באופן משמעותי את ההערכה העצמית של הילד, מבלי לספור פגם חזותי.

היווצרות הדיבור קשה עקב צמיחה לא נכונה של השיניים, ואת הביטוי של הפרעות דיבור מיוצג על ידי rhinolaly. בשל נגיסה לא נכונה, יש הפרה של תהליך הלעיסה, שבגללו האוכל לא מעוך היטב מעוכל היטב בבטן.

פגם השמים גורם להובלה חופשית של אוויר בשאיפה מן האף אל חלל הפה. אותו הדבר הוא נצפתה בתהליך של אכילה, כאשר נוזלים ומזון יכולים להיכנס חלל האף. בנוסף, נוזל דרך הסדק יכול להיות נזרק לתוך צינורות אוסטאכיאנוס סינוסים האף עם הופעת דלקת השד או סינוסיטיס.

התפתחות מחלות נשימה תכופות נובעת מחוסר התחממות האוויר וטיהורו תוך כדי מעבר דרך מערכת הנשימה העליונה.

שפתו של ארנבו ופה של זאב

לעתים קרובות מקרים של יצירת שפת ארנבת מקביל לפה של הזאב נרשמות. בנוסף לאנומליה של השפה העליונה, יש מוטציות אחרות במבנה של חלק הפנים והמכשיר למתן תפקוד השמיעה.

ארנבת שפתיים זאב הפה נוצרים בשליש הראשון של ההריון, כאשר כל האיברים מוטלות. אנומליות של פיתוח נרשמים כאשר אין מספיק רקמה לבנייה הרגילה של מבני הפנים, או שהוא לא התמזגו כראוי.

שפתו של ארנבת היא חריץ של השפה העליונה ויזואלית הדומה לפתח צר בעור. במקרים מסוימים, שאינם מתפשטים משתרע על האף ואת המבנים הגרמיים של הלסת העליונה, החניכיים.

מום platine או מה שנקרא זאב הפה יכול לכלול חלקים קשים ורכים בתהליך הפתולוגי. אנומליות אלה ממוקמות על אחד או שני הצדדים של חלל הפה. בשל העובדה כי היווצרות של השמים ואת השפתיים הוא ציין בנפרד, אנומליה התפתחותית ניתן לציין יחד או בנפרד מן הזאב הפה.

מוטציה של השפה השסועה היא הרביעית הנפוצה ביותר בין אנומליות התפתחותיות מולדות. הגורמים להופעתה של אנומליה התפתחותית משולבת עדיין אינם ידועים, ולכן אין מניעה למנוע את המוטציות. יש דעה כי גורמים גנטיים בשילוב עם גורמים סביבתיים לשחק תפקיד בעיצוב שפת הארנבת עם חלק הזאב. במיוחד את הסיכון של התפתחות אצל ילדים עולה אם המוטציה היא נצפתה אצל ההורים או קרובי משפחה.

בנוסף, קיים סיכון מסוים כאשר אישה בהריון משתמשת בתרופות מסוימות. הם מגבירים את הסבירות של אנומליה בפיתוח של השפתיים ואת החיך. בין תרופות אלה יש להקצות נגד אופניים, קרנות הכוללות Accutane, כמו גם cytostatics המשמשים לטיפול בסרטן, למשל, methotrexate. כמו כן, הופעת מוטציה בעובר יכולה להיות מופעלת על ידי וירוסים או כימיקלים אחרים. לעיתים קרובות, מוטציות אלה יכולות להיות אחת מתופעותיה של מחלה.

החיך השסוע אצל ילדים

ברוב המקרים, זה רק פתולוגיה מולדת, כמו פיה של זאב, בילדים שגורמת להופעת בעיות רבות. השבר בשמים הוא הניח בתהליך של התפתחות תוך רחמית, בפרט בשלושת החודשים הראשונים של ההריון. לפעמים יש מוטציה של זאב הפה בשילוב עם שפת הארנבת.

בהתבסס על חומרת התהליך הפתולוגי, נבדלים ארבעה סוגים של פתולוגיה. לכן, המוטציה יכולה לבוא לידי ביטוי על ידי אי ריפוי החלק הרך של השמים, רך בשילוב עם החלק המוצק, כמו גם האינפילציה המלאה של שני האתרים בצד אחד או שניהם.

כאשר מאבחנים מוטציה, מספיק שהרופא יבצע בדיקה ויזואלית ויעריך את חומרת התהליך, ובמיוחד את הפגיעה בתפקודי הנשימה, הדיבור והבליעה. בנוסף, בעזרת שיטות אבחון אינסטרומנטלי, האבחון הוא אישר, פגיעה בשמיעה, חריגות של מבנה הגולגולת, הפטנט של מעברי חלל האף ופגמים רבים אחרים נקבעים.

כ 75% מכלל המקרים של זאב הפה בילדים הוא אנומליה התפתחותית בלבד. עם זאת, אם הוא זמין, מומלץ להמשיך מוקדם ככל האפשר לטיפול על מנת למנוע את הופעת הפרעות בתפקוד של איברים ומערכות אחרות.

פיה של הזאב בילודים

לאור העובדה שפיה של הזאב אצל תינוקות אינו נדיר כל כך, לעתים בשילוב עם פגמים אחרים, מדענים ברחבי העולם מנסים למצוא את הגנים הגורמים להתפתחות המוטציה. כרגע יש רק 3 גנים האחראים על האנומליה המולדת של התפתחות. עם זאת, בכל המקרים, הם לשחק את התפקיד המוביל רק 5%, ב 95% הנותרים, פירוט הוא ציין אחרים נשאים של מידע.

הפה של הזאב מרגע הלידה מוביל לבעיות רבות. אפילו במהלך הלידה, קיימת אפשרות של שאיפת התינוק למי השפיר בדרכי הנשימה. בנוסף, ישנן הפרות של תפקוד הנשימה ואת פעולת יניקה מוצץ, וכתוצאה מכך התינוק מפגר מאחור בפיתוח אינו מקבל משקל מספיק עבור גילו. המוח חווה היפוקסיה, כלומר, אספקה לא מספקת של חמצן כתוצאה נשימה נחותה, אשר מוביל לעיכוב בהתפתחות פיזית ומנטאלית. האכלה הילדים האלה מתבצעת עם כפית מיוחדת, אשר לשים על הבקבוק.

השבר בשמיים מונע עיכול נורמלי, נשימה, היווצרות דיבור, תפקוד השמיעה, וגם גורם לירידה בהערכה העצמית של הילד. דיבור לא שלם נובע מצמיחה לא נכונה של השיניים, המתבטאת ברינוליה פתוחה.

אצל ילדים מופיעות מחלות נשימה תכופות, שכן האוויר חודר אל דרכי הנשימה, לא לחות ולא מטוהרות. בנוסף, האוויר inhaled משאיר בחופשיות דרך האף, וגם מזון דרך פגם גם נכנס חלל האף, מה שמוביל סינוסיטיס תכופים.

תסמונת הפה של וולברין

היווצרות של פער באזורים רכים וקשים של השמים מתרחשת במהלך ההריון, בפרט, בשליש הראשון. התפתחות אנומליה יכולה להיות הפתולוגיה היחידה בתינוק או להיות סימן קליני למחלה אחרת. אז, את זאב הפה ניתן לצפות עם תסמונות כגון Stickler או Lois-Dits.

התסמונת של זאב הפה גורם הפרות פונקציות רבות של הגוף. אז, דרך הפער בשמים, מזון נוזלי במהלך האכלה יכול לחדור באופן חופשי לתוך האף עם התפתחות של סינוסיטיס. בליעה של מזון לתוך צינור אוסטאצ'יאני מוביל לפיתוח של סיבוכים כגון התקשורת otitis.

תהליך העיכול מופרע גם בשל היווצרות שגוי של חסימה עקב התפתחות לא נכונה של השיניים. התינוק דורש הזנה מיוחדת, שכן יונק יניקה במהלך תקופת היילוד או באמצעות כף רגיל אינו מאפשר את בליעת המזון.

אשר לתפקוד הנשימה, פעולת השאיפה אינה מספקת חמצן מספיק לריאות, מה שמוביל להיפוקסיה של המוח ולפיתוח סיבוכים. בנוסף, מזוהם, מזוקק ו unhefined האוויר מיד נכנס דרכי הנשימה, אשר תורמת לתהליכים דלקתיים תכופים.

למרות חומרת המצב, ככלות הכל, בעזרת התערבות כירורגית ועבודתו הנוספת של המטפל הדיבורי, רופא אנ"א ונוירולוג עם תינוק מאפשרים לך לשחזר את הפונקציות המופרעות.

אבחון של זאב הפה

אם ניקח בחשבון את העובדה כי אנומליה התפתחותית נוצרת ברחם, כאשר האיברים ומערכות מונחים ומפותחים, אבחון מוקדם של הפה של הזאב מתבצעת במהלך ההריון, כאשר התקופה מגיעה 14-16 שבועות. כל אישה בהריון במהלך הרישום עובר אולטרסאונד מתוכנן, בעזרתו העובר הוא דמיינו את האנומליות פיתוח נוכחים (אם בכלל). מחקרים כאלה חוזרים על עצמם לאורך כל תקופת ההיריון, מכיוון שלא כל המוטציות יכולות להתגלות באולטרסאונד הראשון.

בנוסף לכך, תהליך זה שולט בצמיחתו ובפיתוחו של העובר, שהוא גם מאוד חשוב. עם זאת, לא תמיד את החך שסוע ניתן לאבחן בשלב זה, ואת החומרה שלה ניתן רק להקים לאחר לידתו של התינוק.

אבחון מדויק מתבצע לאחר בדיקה של הלוע של המטופל על ידי רופא לאחר הלידה. לעתים קרובות יש פתולוגיה משולבת, כאשר יש שפת ארנבת בנוסף לזאב הפה, אבל אחד לא צריך להתרגז, כי הפגמים ניתן להסתיר בעזרת ניתוח עוד לפני הסיבוכים להתפתח.

[8], [9]

טיפול בזאב הזאב

במשך זמן רב כבר נעשה הטיפול בפה הזאב בשיטה הכירורגית, שבמסגרתה נסגר למעשה הפגם בתהליך השדוני, פגם השפה העליונה, ולאחר מכן נעשה הפלסטיק של החיך העליון. עם זאת, בנוסף לניתוח, יתר על כן, את העזרה של מטפלים דיבור, otolaryngologists, רופאי ילדים, נוירולוג ומומחים רבים אחרים יש צורך לשחזר תפקוד לקוי ולמנוע את הופעתם של סיבוכים חדשים.

לפני הניתוח אצל תינוקות, פעולת מציצת השד קשה, ולכן משמשים להם גשרים מיוחדים, המאפשרים להימנע מהשלכת מזון ונוזלים במעברי האף.

כמובן, ניתוח דורש הרבה ניסיון של מנתחים במחלקה המעי הגס, שכן חלל הפה של התינוק הוא קטן, אשר מקשה לבצע הליך כירורגי. במקרה זה, העדפה ניתנת veloplasty כאשר השמים הרכים נתפר יחד. מבצע כזה מותר בגיל 8 חודשים.

במקרים מסוימים, טיפול כירורגי מתבצע בעזרת מספר ניתוחים. בהתאם לחומרת האנומליה ההתפתחותית, התערבות כירורגית יכולה להתבצע לאחר שנה או בגיל 5-7 שנים.

לאחר הניתוח הראשון, יהיה שיפור ניכר, אשר יאפשר לנרמל את תהליך הנשימה ואת העיכול. בעתיד, בעזרת פלסטיק, פגם חזותי מסולק, מה שמגדיל את ההערכה העצמית של התינוק. עם זאת, לאחר הניתוח, מטפל דיבור, רופא שיניים ואוטולירינגולוג נדרש לטפל בסיבוכים אלה ובפגיעה בתפקודים שנגרמו על ידי פתולוגיה זו.

מבצע עם פה זאב

על מנת לשחזר את המבנה הרגיל של תהליך alveolar ואת השפתיים, הפלסטיות של החיך מבוצעת. מבצע עם זאב הפה מבוצע לא לפני 6 חודשים, יחד עם תהליך השיקום לוקח בערך 5 שנים. פעולות מומלצות להתבצע צעד אחר צעד, כאשר ההתערבות הכירורגית הראשונה מספקת חיסול המום, המאפשר שחזור תפקוד הנשימה והעיכול, וכן פעולות נוספות נדרשים לתיקון הפגם החזותי.

טיפול בזמן מאפשר למנוע סיבוכים רציניים כגון נזק מוחי עקב אספקת חמצן מספקת לרקמות. לאחר הניתוח, אתה צריך את העזרה של מטפל דיבור, רופא שיניים, נוירולוג, רופא ENT ומומחים צרים אחרים כדי לשחזר פונקציות פיזיולוגיות.

הניתוח מבוצע על ידי השיטה של uranoplasty, במיוחד על ידי השיטה של Limberg. זו התערבות כירורגית נחשב היעיל ביותר עבור היום. אם, בנוסף לפתולוגיה זו, יש פגם כזה כמו שפת ארנבת, ואז הניתוח מבוצע על ידי שיטת chyloplasty.

השפעה חיובית של uranoplasty הוא ציין 95% מהחולים. בתקופה שלאחר הניתוח, עליך לשמור על מנוחה במיטה בימים הראשונים, לאכול מזון מתפורר ולשתות הרבה נוזלי אלקליין. באמצעות תמיסה של אשלגן permanganate, לשטוף את הפה לאחר אכילה. זה גם הכרחי כדי לנפח בלונים 3-4 פעמים ביום, החל בשבוע השלישי - לנהל קבוצה מיוחדת של תרגילים ולבצע עיסוי בשמים רכים.

כדי למנוע זיהום של פצע לאחר הניתוח, זה לוקח 7 ימים לקחת תרופות אנטיבקטריאלי, וכן כדי להפחית את חומרת תסמונת הכאב - תרופות כאב. לאחר uranoplasty, צלקת עשויה להישאר על הפנים.

מניעת זאב הפה

מניעה אפקטיבית של זאב הפה לא פותחה, שכן אין שיטות שישפיעו על מידע גנטי. עם זאת, בעזרת כמה המלצות ניתן להפחית את הסיכון של אנומליה התפתחותית של התינוק.

כאשר מתכננים הריון, מומלץ על אישה לעבור בדיקה יסודית כדי לקבוע את ההתייחסות הקיימת. זה חל על מחלות זיהומיות, כמו גם פתולוגיה איברים, אשר יכולה להיות השפעה שלילית על התפתחות העובר.

לפני ההריון, יש צורך לקחת חומצה פולית במינון של 400 mcg, ועם תחילת ההריון, יש להגדיל את המינון ל 600 mcg.

תנאי מוקדם הוא סירוב לקחת תרופות אסורות במהלך ההריון. אם אישה צריכה צריכה קבועה של תרופות, למשל, antihypertensive או hypoglycemic, הרופא צריך לבחור את התרופה האופטימלית מינון על מנת למנוע השפעה שלילית על העובר.

מניעה גם מורכב סירוב של משקאות אלכוהוליים, סמים נרקוטיים ועישון. בנוסף, אישה צריכה לשים לב יותר לטיולים בחוץ, למנוע מצבים מלחיצים לישון מספיק.

תחזית של זאב הפה

ברוב המקרים, הפרוגנוזה של זאב הפה הוא חיובי, ובלבד התערבות כירורגית מבוצעת. לפיכך, הפגם בשמים סגור ואת תפקוד הנשימה ואת העיכול משוחזר. טיפול נוסף נדרש למטפל דיבור, לרופאי אף אוזן גרון, נוירולוג ורופא שיניים כדי למנוע סיבוכים הקשורים לאנומליה של התפתחות.

כמובן, כמובן הטיפול לוקח יותר משנה, אבל בסופו של דבר הילד הופך להיות כמו עמיתיו, מה שמגדיל את ההערכה העצמית שלו. הפעולה הראשונה מבטל את הפגם, ואת הפעולות הבאות מכוונים לתיקון אנומליות חזותיים.

אם הזיה של הפה מזוהה בתהליך ההריון, העובר צריך להיות reassured על ידי המומיה בעתיד והסביר כי הפגם הוא חיסל בקלות וכי הפרוגנוזה היא חיובית. גם במקרה של פתולוגיה משולבת עם שפת ארנבת, בכל זאת, בעזרת התערבות כירורגית, התינוק לא יהיה שונה מן הילדים האחרים, פיזית או נפשית.

החיך שסוע אינו איום על חייו של התינוק, סיפק בזמן הטיפול וסיוע בתהליך העבודה. אנומליה התפתחותית זו דורשת גישה טיפולית מיוחדת במשך 5 שנים, אשר בסופו של דבר לספק את התוצאה הרצויה.

[10], [11], [12], [13]