תסמונת של טרשת לרוחב אמיוטרופית

טרשת לרוחב האמיוטרופית (מחלת צ'רקוט (מחלת גהריג) היא אבחנה אחראית, השווה ל"גזר דין "רפואי.

אבחנה זו אינה תמיד פשוטה, שכן בשנים האחרונות טווח המחלות הורחב באופן משמעותי, בתופעות הקליניות של אשר ניתן לראות לא מחלה אלא תסמונת של טרשת לרוחב amyotrophic. לכן, המשימה החשובה ביותר היא להבחין בין מחלת צ'רקוט לבין התסמונת של טרשת לרוחב אמיוטרופית ולהבהיר את האטיולוגיה של האחרונים.

טרשת לרוחב אמיוטרופית היא מחלה אורגנית חמורה של אטיולוגיה לא ברורה, המאופיינת על ידי התבוסה של מוטורונורונים העליון והתחתון, קורס מתקדם וכתוצאה מכך עם תוצאה קטלנית.

סימפטומים של טרשת לרוחב amyotrophic

הסימפטומים של טרשת לרוחב amyotrophic פי הגדרה זו הם סימפטומי נגע motoneuron תחתונים, כוללים חולשה, אטרופיה, fasciculations, והתכווצויות, ותסמינים של מערכת corticospinal ניזק - ספסטיות וכן עלייה של ברפלקסים עם רפלקסים פתולוגיים בהעדר הפרעות חושיות. עשוי להיות כרוך שטחי bulbar-cortico, שיפור התפתחה מחלה כבר ברמה של גזע המוח. טרשת לרוחב amyotrophic היא מחלה בוגרת ולא מתחיל אצל אנשים מתחת לגיל 16 שנים.

הסמן הקליני החשוב ביותר בשלבים הראשונים של טרשת לרוחב האמיטרופית הוא אטרופיה שרירית פרוגרסיבית פרוגרסיבית עם hyperreflexia (כמו גם fasciculations ו cramps). המחלה יכולה להתחיל עם שרירים מתוחים. גבוה (שיתוק pseudobulbar מתקדמת), bulbar ("שיתוק בולב פרוגרסיבי"), הצורות cervicothoracic ו lumbosacral נבדלים). המוות קשור בדרך כלל עם מעורבות של שרירי הנשימה כ 3-5 שנים.

התסמין השכיח ביותר של טרשת לרוחב amyotrophic, המתרחש על 40% של מקרים, הוא החולשה המתקדמת של שרירים של גפיים עליונים אחד, בדרך כלל מתחיל עם מברשות (החל שהרירים הממוקמים פרוקסימלית משקף התגלמות חיובית של המחלה). אם תחילת המחלה קשורה עם הופעת חולשה בשרירי היד, אז בדרך כלל השרירים של הטנאר מעורבים בצורה של חולשה של אדוקציה (הפחתה) ואת התנגדות האגודל. זה עושה את זה קשה לתפוס את האגודל ואת האצבע ומוביל הפרה של שליטה מוטורית עדינה. המטופל מרגיש קשה כאשר להרים פריטים קטנים וכאשר ההלבשה (כפתורים). אם היד המובילה מושפעת, אז יש קשיים מתקדמים בכתיבה, כמו גם בפעילויות הבית היומיומיות.

במהלך הטיפוסי של המחלה, יש מעורבות מתמדת בהתמדה של שרירים אחרים של אותו איבר ולאחר מכן מתפשט אל הזרוע השנייה לפני הגפיים התחתונות או שרירי הבולב מושפעים. המחלה יכולה להתחיל עם השרירים של הפנים או הפה והלשון, עם שרירי תא המטען (אקסטנסורים סובלים יותר מכופפים) או גפיים תחתונות. יחד עם זאת, המעורבות של השרירים החדשים לעולם לא "תופס" עם השרירים שמהם החלה המחלה. לכן, תוחלת החיים הקצרה נצפתה בצורת bulbar: מהחולים מתים מהפרעות bulbar, לעמוד על רגליו (חולים אין לי זמן לחיות עד לשיתוק ברגליים). צורה חיובית יחסית - lumbosacral.

בצורת בולבר, יש וריאציות מסוימות של שילוב של סימפטומים של שיתוק bulbar ו pseudobulbar, אשר באה לידי ביטוי בעיקר על ידי dysarthria ו dysphagia, ולאחר מכן על ידי הפרעות בדרכי הנשימה. סימפטום אופייני של כמעט כל צורות של טרשת לרוחב amyotrophic היא עלייה מוקדמת של רפלקס המנדוליבול. דיספאגיה כאשר בולעים מזון נוזלי היא נצפתה לעתים קרובות יותר מאשר קשה, אם כי בליעה של מזון מוצק כמו המחלה מתקדמת הופך להיות קשה יותר. חולשת שרירי הלעיסה מתפתחת, החיך הרך תלוי, הלשון בפה נידחת ואטרופית. יש anarthria, זרימה מתמשכת של רוק, חוסר יכולת לבלוע. הסיכון של דלקת ריאות עולה. כמו כן, חשוב לזכור כי krampi (לעיתים קרובות הכללה) נצפים בכל החולים עם ALS והם לעתים קרובות הסימפטום הראשון של המחלה.

זה אופייני ניוון לאורך כל מהלך המחלה הוא בררני בררני. טנאר, hypotenar, שרירים interosseous ו deltoid נדהמים על הידיים; על הרגליים - השרירים שמבצעים את הכפיפה האחורית של כף הרגל; בשרירי הבשר - שרירי הלשון והחיך הרך.

שרירי אוסטיאו-מוטוריים הם העמידים ביותר בפני טרשת לרוחב amyotrophic. הפרעות הסמינקטר נחשבות נדירות במחלה זו. תכונה נוספת מסקרנת של טרשת לרוחב amyotrophic הוא חוסר decubitus אפילו בחולים משותקים ו מרותק למיטה (במשך זמן רב). זה ידוע גם כי דמנציה היא נדירה טרשת לרוחב amyotrophic (למעט כמה subgroups: צורת המשפחה ואת פרקינסוניזם- BAS דמנציה מורכבים על האי של גואם).

טפסים עם מעורבות אחידה של מוטורונורונים עליונים ותחתונים מתוארים, עם דומיננטיות של נגעים העליון (תסמונת פירמידלית ב "טרשת נפוצה ראשונית") או מוטואנורון נמוך יותר (תסמונת אנטרו-עצבית).

בין מחקרים פרקינליים, הערך האבחוני המשמעותי ביותר הוא electroneuromyography. תאים צופרים נפוצים ניזק קדמי נחשפו (אפילו שריר שלם קליני) עם רעד בשריר לב, fasciculations, גלים חיוביים, שינויים של פוטנציאלים יחידים מנוע (מגביר המשך משרעת שלהם) במהירות נורמלית של עירור של סיבי עצב תחושתיים. התוכן של CK בפלסמה יכול להיות מוגבר מעט.

אבחון של טרשת לרוחב אמיוטרופית

קריטריונים אבחנתיים עבור טרשת לרוחב amyotrophic (על פי סוואש מ ', Leigh P 1992)

לאבחון של טרשת לרוחב amyotrophic, הנוכחות של:

• סימפטומים של נזק נוירון מוטורי נמוך יותר (כולל אישור EMG בשרירים שמורים קלינית)
• תסמינים של חיבה של נוירון המנוע העליון הם פרוגרסיביים.

[1], [2], [3], [4], [5],

קריטריונים להוצאת טרשת לרוחב אמיוטרופית (קריטריונים אבחנתיים שליליים)

אבחנה של טרשת לרוחב amyotrophic מחייב היעדר:

• הפרעות חושיות
• הפרעות של סוגר
• הפרעות חזותיות
• הפרעות צמחיות
• מחלת פרקינסון
• דמנציה של סוג האלצהיימר
• תסמונות מחקות ALS.

[6], [7], [8],

קריטריונים לאישור של טרשת לרוחב אמיוטרופית

אבחנה של טרשת לרוחב amyotrophic הוא אישר:

Fasciculations באחד או יותר אזורים של EMG- סימנים של נוירונופתיה על ידי שיעור נורמלי של עירור של סיבים מוטוריים וחושתיים (latencies המנוע דיסטלי ניתן להגדיל) על ידי היעדר בלוק של הולכה.

[9], [10]

קטגוריות אבחון של טרשת לרוחב amyotrophic

משמעותי טרשת לרוחב amyotrophic: נוכחות של סימפטומים של הנוירון המוטורי התחתון, בתוספת הסימפטומים של פגיעה נוירון המנוע העליון ב 3 אזורים של הגוף.

טרשת נפוצה לרוחב אמיוטרופית: סימפטומים של פגיעה נוירונים מוטוריים נמוכים יותר בתוספת תסמינים של נגע נוירון מוטורי עליון בשני אזורים של הגוף עם תסמינים של צלי נוירון מוטורי עליון יותר מסימפטומים של הנוירון המוטורי התחתון.

אפשריים טרשת לרוחב amyotrophic סימפטומים של הנוירון המוטורי התחתון בתוספת תסמינים של הנוירון המוטורי העליון באזור אחד של הגוף או סימפטומים של הנוירון המוטורי העליון באזורים 2 או 3 של הגוף כגון monomelichesky טרשת לרוחב amyotrophic (תסמינים של טרשת לרוחב amyotrophic באיבר), שיתוק bulbar מתקדמת ו טרשת לרוחב הראשוני.

חשד של טרשת לרוחב amyotrophic: תסמינים של נוירון מוטורי נמוך ב 2 או 3 אזורים כגון ניוון שרירים מתקדם או סימפטומים מוטוריים אחרים.

כדי להבהיר את האבחנה ולבצע אבחנה דיפרנציאלית עם טרשת לרוחב amyotrophic מומלץ בחינה הבאה של המטופל:

• בדיקת דם (ESR, בדיקת דם המטולוגית וביוכימית);
• רדיוגרפיה של החזה;
• ECG;
• בלוטת התריס מחקר;
• קביעת ויטמין B12 וחומצה פולית בדם;
• קריאין קריאין בסרום;
• מחלקת הבריאות;
• MRI של הראש, ואם יש צורך, חוט השדרה;
• ניקור מותני.

[11], [12], [13], [14],

תסמונות המחקות או מזכירות טרשת נפוצה לרוחב

1. חוט השדרה פציעות:
   1. מיאלופתיה צווארית.
   2. מיאלופתים אחרים (קרינה, ורידים עם איידס, פגיעה חשמלית).
   3. גידול בגחון של חוט השדרה.
   4. Syringomyelia (צורה anterrhoeic).
   5. תת ניוון משולב של חוט השדרה (חוסר של ויטמין B12).
   6. משפחה paraparesis ספסטי.
   7. אמדיטרופיה מתקדמת של עמוד השדרה (bulbospinal וצורות אחרות).
   8. תסמונת פוסטפיולו.
2. לימפרוגנולומאטוזיס ולימפומות ממאירות.
3. גאנגליוסידאז GM2.
4. הרעלה עם מתכות כבדות (עופרת וכספית).
5. סינדרום ALS ב paraproteinemia.
6. מחלת קרויצפלדט - יעקב.
7. נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית.
8. נוירופתיה אקסונלית במחלת ליים.
9. אנדוקרינופתים.
10. תסמונת Malabsorption.
11. פסים.
12. Neuroinfections.
13. טרשת לרוחב ראשונית.

פגיעה בחוט השדרה

מיאלופתיה צוואר הרחם בקרב ביטויים נוירולוגיים אחרים מזוהים לעתים קרובות ואת הסימפטומים האופייניים של טרשת לרוחב amyotrophic עם hypotrophy (בדרך כלל על הידיים), fasciculations, עוויתות giperefleksiey גיד (בדרך כלל על הרגליים). התסמונת של טרשת לרוחב amyotrophic בתמונה של myelopathy צוואר הרחם צוואר הרחם שונה כמובן חיובית ופרוגנוזה.

האבחנה היא מאושרת על ידי זיהוי של ביטויים נוירולוגיות אחרות של מיאלופתיה צוואר הרחם (כולל הפרעות חושיות zadnestolbovyh ולפעמים בהפרעות תפקודיות של שלפוחית השתן) ובדיקות הדמיה של עמוד השדרה הצווארי ועמוד השדרה.

כמה מיאלופתים אחרים (קרינה, מיאלופתיה ווקולרית בזיהום איידס, השפעות של פגיעה בחשמל) יכולים גם להפגין תסמונת דומה או דומה של טרשת לרוחב האמיטרופית.

גידול בגחון של חוט השדרה ברמת cervicothoracic יכול להתבטא בשלבים מסוימים רק סימפטומים מוטוריים, מזכיר את הצוואר הצוואר הצוואר של טרשת לרוחב amyotrophic. לכן, חולים עם spropho-paretic ניוון על הידיים פרפרזיס spastic ברגליים תמיד צריך בדיקה יסודית כדי למנוע דחיסה של חוט השדרה ברמות צוואר הרחם cervicothoracic.

Syringomyelia (במיוחד בצורת anterolateral שלה) ברמה זו של חוט השדרה יכול להתבטא בתמונה קלינית דומה. התפקיד המכריע בהכרה בה הוא זיהוי הפרעות חושיות ובדיקת הדמייה.

Subacute ניוון בשילוב של חוט השדרה ב מחסור בוויטמין B12 או בחומצה פולית (myelosis רכבל) בדרך כלל מתפתחת תסמונות ספיגה somatogenic לידי ביטוי במקרים טיפוסיים, תסמינים ונגעים עמודות לרוחב החלק האחורי של חוט השדרה ברמות צוואר הרחם החזה. נוכחות של פרפרזיס ספסטי נמוך עם רפלקסים פתולוגיים בהעדר רפלקסים גידים לפעמים עושה את זה להבדיל עם טרשת נפוצה לרוחב. אבחון עוזר נוכחות של הפרעות חושיות (הפרעות של רגישות עמוקה ושטחית), אטקסיה, ולפעמים - פרעות אגן, כמו גם זיהוי של מחלות סומטיות (אנמיה, דלקת קיבה, שפת מדינה, וכו '). חשיבות מכרעת באבחון היא המחקר של רמת ויטמין B12 וחומצה פולית בדם.

משפחה paraparesis ספסטי (paraplegia) Strympel מתייחס מחלות תורשתיות של motoneuron העליון. מאחר שיש צורות של טרשת לרוחב אמיוטרופית עם נגע נפוץ של motoneuron העליון, אבחנה דיפרנציאלית ביניהם לפעמים הופך להיות רלוונטי מאוד. בנוסף, קיימת גרסה נדירה של מחלה זו ("פרפרזה ספסטית תורשתית עם אמיוטרופיה דיסטלית"), אשר קודם כל יש צורך להוציא ממנה טרשת לרוחב האמיטרופית. אבחון הוא סייע על ידי ההיסטוריה המשפחתית של מחלת סטרימפל ואת הקורס שלה נוחים יותר.

אמביוטרופיות השדרה המתקדמות

1. מיאסטניה, צמודי X, amyotrophy סטפני קנדי-Chukagoshi מתרחשת כמעט אך ורק גברים עם הבכורה של המחלה בדרך כלל 2-3 עשור של החיים ובא לידי ביטוי Fasciculations מיוצג (בתחתית), ותסמונת שתקונית amyotrophic בגפיים (ידיים מתחיל) ו תסמונת הבול הגס. היסטוריה משפחתית אופיינית, אפיזודות חולשה חולפות וסינדרום הפרעות האנדוקריניות (גינקומסטיה מתרחשת ב -50% מהמקרים). לפעמים יש רעד, קוץ. הקורס שפיר (לעומת טרשת לרוחב אמיוטרופית).
2. טופס Bulbar של ילדי amyotrophy שדרת פרוגרסיבי (מחלת פאזיו-Londe) עובר בירושה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, החל בגיל 1-12 שנים, והוא בא לידי ביטוי על ידי bulbar המתקדמת שיתוק להתפתחות בליעה, ריור אינטנסיבי, זיהומים בדרכי נשימה חזרו והפרעות נשימה. האם ניתן לפתח הרזיה כללית, ירידה ברפלקסים, חולשה של שרירי הפנים, oftalmoparez.
3. אבחנה מבדלת של טרשת לרוחב amyotrophic עשויה לדרוש צורות אחרות של amyotrophy שדרת פרוגרסיבי (פרוקסימלי, דיסטלי, skapulo-peroneal, oculo-בלוע et al.) שלא כמו טרשת לרוחב amyotrophic כל צורות amyotrophy פרוגרסיבי השדרה (PSA) מאופיינות נגעים רק הנוירון המוטורי התחתון. כולם מתבטאים באטרופיה ובשרירים מתקדמים. פסיקולציות אינן תמיד זמינות. הפרעות חושיות נעדרות. תפקוד הסוגר הוא נורמלי. בניגוד הטרשת לרוחב amyotrophic כבר לידי ביטוי ניוון שרירים סימטריה פתיחת PSA מספיק ויש להם פרוגנוזה הרבה יותר טובה. אנחנו אף פעם לא נצפו סימפטומים של הנוירון המוטורי העליון התבוסה (סימנים פירמידה). לצורך האבחון, למחקר EMG יש חשיבות מכרעת.

תסמונת פוסטפיולו

כרבע מהחולים עם paresis שיורית לאחר poliomyelitis הועברו לאחר 20-30 שנים לפתח חולשה מתקדמת ניוון של מושפע בעבר שרירים בעבר לא (תסמונת פוסט poliomyelitis). בדרך כלל, חולשה מתפתחת לאט מאוד ואינה מגיעה במידה משמעותית. טבעו של תסמונת זו אינו מובן לחלוטין. במקרים אלה, ייתכן שיהיה צורך באבחון דיפרנציאלי עם טרשת לרוחב amyotrophic. הקריטריונים לעיל לאבחון של תסמונת לרוחב amyotrophic משמשים.

לימפרוגנולומאטוזיס, וכן לימפומה ממאירה

מחלות אלו יכולות להיות מסובכות ידי תסמונת paraneoplastic של neyronopatii המנוע הנמוך, וזה לא קל להבדיל בין טרשת לרוחב amyotrophic (אבל עדיין בתוכו הוא שפיר יותר עם שיפור אצל חלק מחולים). הסימפטומים השכיחים של motoneuron נמוך שולטים עם חולשה מתקדמת תת קרקעי, ניוון ו fasciculations בהעדר כאב. חולשה היא בדרך כלל אסימטרי; בעיקר סובלים הגפיים התחתונות. כאשר בוחנים את עירור העצבים, demyelination הוא ציין בצורה של בלוק של הולכה לאורך העצבים המנועיים. חולשה קודמת לימפומה או להיפך.

גאנגליוסידאז GM2

אי-הקיומו של Hexosaminidase מסוג A במבוגרים, השונה באופן פנומנולוגי ממחלת טיי-זקס הידועים בתינוקות, עשויה להיות מלווה בסימפטומים שמזכירים מחלות נוירונים מוטוריות. הגילויים של חסר מסוג hexosaminidase במבוגרים הם פולימורפיים מאוד והוא יכול להידמות הן טרשת לרוחב amyotrophic ו amyotrophy השדרה המתקדמת. עוד גנוטיפ קרוב, המבוסס על מחסור של hexosaminidase סוג A ו- B (Sendhoff המחלה), יכול להיות גם מלווה סימפטומים המזכירים את המחלה נוירון המנוע. למרות תסמונת טרשת לרוחב amyotrophic היא כנראה הביטוי העיקרי של hexosaminidase מחלה אצל מבוגרים, הביטויים הקליניים של הספקטרום זה עדיין מאפשר להניח כי זה מבוסס על ניוון רב-מערכתי.

הרעלה עם מתכות כבדות (עופרת וכספית)

הרעלות אלה (במיוחד כספית) נדירות כיום, אך הן עלולות לגרום להתפתחות של תסמונת טרשת נפוצה לרוחב האמיוטרופית עם נגע נפוץ של הנוירון המוטורי התחתון.

תסמונת של טרשת לרוחב amyotrophic עם paraproteinemia

Paraproteinemia - סוג Dysproteinemia, המאופיינת בנוכחות חלבון דם נורמלי (paraprotein) מקבוצת אימונוגלובולינים. זה מתייחס מיאלומה נפוצה paraproteinemia, macroglobulinemia של Waldenstrom, מיאלומה osteoskleroticheskaya (לעתים קרובות), עמילואידוזיס ראשונית, ומוצא ברור פלסמציטומה paraproteinemia. בלב של כמה סיבוכים נוירולוגיות במחלות אלה הוא היווצרות נוגדנים כדי מלין או מרכיבים האקסון. לרוב polyneuropathy שנצפו (כולל תמונה שירים תסמונת), הוא אטקסיה cerebellar פחות נפוץ, תופעת רנו, אך מאז 1968, ומעת לעת המכונה תסמונת טרשת לרוחב amyotrophic (neyronopatiya המנוע) עם חולשה fasciculations. Paraproteinemia opisana.kak הקלאסית ALS, וכן טרשת לרוחב amyotrophic תסמונת התגלמות עם התקדמות איטית (במקרים נדירים, טיפול אימונוסופרסיבי ו לפלזמפרזיס הביא לשיפור כלשהו במצב).

מחלת קרויצפלדט-יעקב

מחלת קריוצפלד-יעקב שייכת לקבוצת מחלות הפריון ומתחילה במקרים טיפוסיים בגיל 50-60 שנים; יש לו זרימה subchronic (בדרך כלל 1-2 שנים) עם תוצאה קטלנית. עבור מחלת קרויצפלד-יאקוב מתאפיינת בשילוב של דמנציה, תסמונות של מערכת העצבים המרכזית (akinetic-נוקשה, מיוקלונוס, דיסטוניה, רעידות), והמוח הקטן, perednerogovyh וסימנים פירמידה. לעיתים קרובות יש התקפים אפילפטיים. לקבלת חשיבות האבחון מצורפת השילוב של דימנציה מיוקלונוס עם שינויים טיפוסי EEG (וצורה חריפה בפעילות polyphase triphasic עם משרעת של 200 מיקרו-וולט, המתרחשים בתדירות של 1.5-2 לשנייה) על רקע של ליקר הרכב נורמלי.

[15], [16], [17], [18]

נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית עם בלוקים הולכה נמצאת בעיקר בגברים ומאופיינת קלינית בחולשה א-סימטרית פרוגרסיבית באיברים ללא הפרעות חושיות (או עם מינימום). חולשה היא בדרך כלל (ב 90%) לידי ביטוי דיסטלי יותר בידיים מאשר ברגליים. חולשת השרירים בחלוקה היא לעתים קרובות "מחוברת" באופן אסימטרי לעצבים בודדים: המכסה הרדיאלי ("המברשת התלולה"), האולנאר והחציון. אטרופיות מזוהות לעיתים קרובות, אך עשוי להיות נעדר בשלבים המוקדמים. Fasciculations ו cramps הם נצפו כמעט 75% מהמקרים; לפעמים -. כ 50% מהמקרים רפלקס הגידים מופחתים. אבל לפעמים הרפלקסים נשארים נורמליים ואפילו מבטאים, מה שנותן סיבה להבדיל בין נוירופתיה מוטורית מולטיפוקאלית מ- ALS. סמן אלקטרוכימי הוא נוכחותם של בלוקים חלקיים מרובי-עירור (demyelination).

נוירופתיה אקסונלית במחלת ליים

ליים מחלה (borreliosis ליים) נגרם על ידי חיידק, חודר לגוף דרך עקיצת קרציה, וכן היא מחלה מדבקת multisystem כי לרוב משפיעה על העור (אריתמה טבע migrans), מערכת עצבים (דלקת קרום מוח; עצב פן נוירופתיה, לעתים קרובות דו-צדדי, polyneuropathy) המפרקים, (מונו חוזרים polyarthritis) ואת הלב (שריר הלב, בלוק הפרוזדורי-חדרי והפרעות קצב לבביות אחרות). Polyneuropathy subacute עם מחלת ליים לפעמים יש צורך לבדל עם תסמונת גיאן-בארה (במיוחד facialis diplegia נוכחות). עם זאת, חולים עם polyneuropathy עם מחלת ליים כמעט תמיד זוהו pleocytosis הנוזל השדרתי. חלק מהחולים עם מחלת ליים מפתחים בעיקר מנוע polyradiculitis, אשר עשוי להידמות neyronopatiyu המנוע עם סימפטומים דומים לאלה של ה- ALS. באבחנה המבדלת עלולה שוב לעזור בחקר הנוזל השדרתי.

[19], [20],

אנדוקרינופתים

היפוגליקמיה קשור hyperinsulinism, - אחד endocrinopathies הידוע המתואר בספרות זרה ומקומית יכול להוביל את התסמונת של טרשת לרוחב amyotrophic. צורה נוספת endocrinopathy - thyrotoxicosis - עשוי להידמות טרשת לרוחב amyotrophic בחולים עם הרזיה חמורה זמין כללי של ברפלקסים גבוה באופן סימטרי (לפעמים להתרחש בבינסקי ואת fasciculations), אשר נצפה לעתים קרובות thyrotoxicosis מטופל. Hyperparathyroidism נגרמת לרוב על ידי אדנומה של בלוטת יותרת התריס ומוביל חילוף חומרים לקוי של סידן (היפרקלצמיה) וזרחן. סיבוכים של מערכת העצבים נוגעים לתפקודים מנטליים (אובדן זיכרון, דיכאון, פחות - הפרעות פסיכוטיות), או (פחות) - בעיות מוטוריות. במקרה האחרון לפעמים לפתח ניוון וחולשה של שרירים, בדרך כלל יותר מורגש בחלקים הפרוקסימלי של הרגליים והוא מלווה לעתים קרובות כאב, hyperreflexia ו fasciculations ב הלשון; מפתחת dysbasia, לפעמים דומה הליכה של ברווז. רפלקסים משומרים או מוגברים על רקע ניוון שרירים משמשים לעתים בסיס לחשד להתפתחות טרשת לרוחב אמיוטרופית. לבסוף, בעבודה מעשית, לפעמים יש מקרים של "אמיוטרופיה" סוכרתית, הדורשת אבחנה דיפרנציאלית עם ALS. באבחנה של הפרעות תנועה עם גילוי ההפרה האנדוקרינית חשוב endocrinopathy וקריטריונים אבחון לשימוש (וחריגים) טרשת לרוחב amyotrophic.

[21], [22], [23]

תסמונת Malabsorption

ספיגה של ויטמינים Rough מלוות חילופי אלקטרוליטים, אנמיה, האנדוקרינית שונים והפרעות מטבוליות, לפעמים וכתוצאה מכך הפרעות נוירולוגיות קשות בצורה של אנצפלופתיה (בדרך כלל נובעים, המוח הקטן וגילויים אחרים), והפרעות של מערכת העצבים ההיקפית. בין הביטויים הנוירולוגיים של ספיגה חמורה כתסמונת נדירה יש תסמין סימפטומי הדומה לטרשת לרוחב האמיטרופית.

פסים

נוכחותם של כמה פסיקולציות ללא סימני EMG של שימור אינה מספיקה לאבחון ALS. Fasciculation שפירים להמשיך במשך שנים ללא כל סימנים של מעורבות מערכת מנוע (לא חולשה, אטרופיה, אינו משנה את זמן ההרפיה לא משנה רפלקסים שיעור העירור של העצבים; אין הפרעות חושיות, אנזימים שרירים הם נורמלים). אם, מסיבה כלשהי, יש ירידה כללית במשקל של המטופל, לפעמים במקרים כאלה יש חשד סביר של ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neuroinfections

כמה זיהומים של מערכת העצבים (שיתוק ילדים (לעתים רחוקות), ברוצלוזיס, אנצפליטיס המגיפה, דלקת מוח מקרציות, הנאורוסיפיליס, הידבקות ב- HIV, המחלה ליים-שהוזכר לעיל, "תסמונת השיתוק הסינית") עשוי להיות מלווים במגוון תסמונות נוירולוגיות, כוללים פירמידה ותסמיני perednerogovymi שעשוי בשלבים מסוימים של המחלה מעוררת החשד של התסמונת של ALS.

טרשת לרוחב ראשונית

טרשת לרוחב ראשית - מחלה נדירה מאוד בבגרות ובגיל מבוגר, אשר מאופיינת tetrapareses ספסטי פרוגרסיבי הקודם או הבא psevdobulbarnoj dysarthria ו בליעה, אשר משקף את המעורבות המשולבת של שטחי corticospinal ואת kortikobulbarnyh. ניוון, ניוון והפרעות סנסוריות נעדרים. EMG וביופסיה בשריר אינם מראים סימני דחייה. למרות הישרדות ארוכה בקרב חולים עם טרשת לרוחב ראשונית מתואר, חולים עם אותו קורס מהיר כי הוא מאפיין של ALS נמצאים. הקשר הנוזולוגי הסופי של מחלה זו אינו קיים. הדעה הרווחת היא כי טרשת לרוחב העיקרית היא גרסה קיצונית של ALS, כאשר המחלה מוגבלת התבוסה של נוירון המנוע העליון.

בספרות ניתן למצוא תסמונות תיאור יחידות דומות טרשת לרוחב amyotrophic, במחלות כגון ניזקי הקרינה של מערכת העצבים (neyronopatiya מנוע), שררה עם גופי הכללה, encephalomyelitis paraneoplastic מעורב תאי הצופר הקדמיים, ניוון שרירים לנוער עם ניוון דיסטלי בידי, מחלה מצ'אדו-יוסף, ניוון מערכת מרובה, מחלת Gallervordena-שפאץ, כמה נוירופתיה מנהרת אנומליה צומת craniovertebral.