חולשת שריר פרוקסימלי: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

רוב המחלות דנו בזאת להוביל חולשה דו צדדית וניוון של הטבע סימטרי הפרוקסימלית (למעט polineiropatii סוכרתית הפרוקסימלי, amyotrophy ועצבנית ו טרשת לרוחב amyotrophic חלקית) על הידיים והרגליים. הנה, את התסמונות של lesions של humerus ו מקלעת lumbosacral (plexopathy), אשר נפוצים יותר בצד אחד, לא נדונים.

חולשת שריר הפרוקסימלי ניתן לראות בעיקר בידיים, בעיקר ברגליים או לפתח הכללה (הן בזרועות וברגליים).

בעיקר בידיים של חולשת שריר הפרוקסימלי יכול לפעמים להיות ביטוי של תסמונת לרוחב amyotrophic; כמה צורות של myopathies (כולל אלה דלקתיים); בשלבים המוקדמים של תסמונת Guillain-Barre; תסמונת פרססון-טרנר (לעתים קרובות חד-צדדית); פולינופורופתיה הקשורה להיפוגליקמיה; פולינופורופתיה עמילואידית וצורות אחרות של פולינופורופתיה.

חולשת שריר פרוקסימלית בעיקר ברגליים יכולה להיגרם על ידי כמעט אותן מחלות; כמה צורות של myopathies; (סוכרת, כמה צורות רעילות ומטבולי), פולימיוסיטיס, dermatomyositis, כמה צורות של amyotrophy השדרה מתקדמת. חלק ממחלות אלו יכולות לגרום חולשה פרוקסימלית בשתי הידיים או הרגליים.

[1], [2], [3], [4], [5]

הגורמים העיקריים לחולשה הפרוקסימלית בשרירים הם:

1. מיופתיה (מספר אופציות).
2. פולימיוסיטיס (דרמטיומיוזיטיס).
3. פוליניורופתיה סוכרתית פרוקסימלית.
4. עצבים נוירולוגיים.
5. מיאליטיס.
6. תסמונת Guillain-Barre ו polyneuropathies אחרים.
7. טרשת לרוחב האמיטרופית.
8. צורות הפרוקסימלי של amyotrophy השדרה מתקדמת.
9. מחלה פרנופלסטית של הנוירון המוטורי.

מיופתיה

עם התפתחות הדרגתית של חולשת שריר פרוקסימלי דו צדדי בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים, קודם כל, צריך לחשוב על מיופתיה. השלב הראשוני של המחלה מאופיין על ידי נוכחות של חולשת שרירים, אשר באופן משמעותי עולה על ניוון מבוטא מעט של השרירים המתאימים. פסיקולציות נעדרות, רפלקסים עמוקים מן הגפיים נשמרים או מופחתים מעט. בתחום הרגיש, אין שינוי. במהלך מאמץ גופני, החולה עלול לחוות כאב, מה שמעיד על מעורבות שכיחה למדי של קבוצות השריר המתאימות בתהליך הפתולוגי, ומצביע על הפרעה בתפקוד של מנגנון נורמלי של הפעלת לסירוגין חלק מנוחה ומנוחה של שריר (שריר).

התופעה הקלינית העיקרית יכולה להירשם בבירור על ידי בדיקה אלקטרומגיאוגרפית: תכונה אופיינית היא שילוב מוקדם של מספר גדול של סיבי שריר, אשר באה לידי ביטוי בצורה של דפוס "צפוף" אופייני של פוטנציאל הפעולה של יחידת המנוע. מאחר שבמיופתיה כמעט כל סיבי השריר של השריר המושפע מעורבים בתהליך הפתולוגי, המשרעת של פוטנציאל הפעולה של היחידות המוטוריות מופחתת באופן משמעותי.

מיופתיה אינה אבחנה; מונח זה רק מציין את רמת השרירים של הנגע. לא כל מיופתים הם ניוונית בטבע. הבהרת אופיו של מיופתיה מאפשרת פיתוח של טקטיקות טיפול מתאימות. כמה myopathies הם ביטוי של מחלות פוטנציאליות לריפוי, למשל - הפרעות מטבוליות או מחלות אוטואימוניות.

מידע רב ערך על הגורם האפשרי של מיופתיה יכול להינתן על ידי מעבדה מחקרים. האינפורמטיבי ביותר הוא המחקר של ביופסיות שריר. בנוסף למחקר של מיקרוביולוגיה אור או מיקרוסקופית אלקטרונית, יש צורך להשתמש במחקרים היסטו-היסטוריים וכימיים אימונו-כימיים.

הראשון של myopathies "degenerative" צריך להיחשב ניוון שרירי. המטרה הקלינית בשכיחותו, באה לידי ביטוי בצורה של חולשת שרירי פרוקסימלי, הוא "איבר מחוך" בצורה של ניוון שרירים. הסימנים הראשונים של המחלה נמצאים, ככלל, בעשור השני של החיים; המחלה מאופיינת בקורס שפיר יחסית. הדבר בא לידי ביטוי בחולשת שרירים, ניוון שרירים מאוחרים יותר של המחוך האגן והרגליים הפרוקסימלי; לעתים קרובות יותר, את השרירים של הכתף הכתפיים גם סובלים. המטופל מתחיל להשתמש בטכניקות "myopathic" האופייניות בתהליך של שירות עצמי. פיתוח habitus ספציפי עם "ברווז" הליכת hyperlordosis, "כנף-להבים" ו disbaziey המאפיין מספיק לאבחן בקלות צורה אחרת של ניוון שרירים - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya דושן, עבורו, להיפך, מאופיינת התקדמות מהירה בכורה בגיל 5 עד 6 שנים בלבד אצל בנים. ניוון שרירים בקר ידי אופי מעורבותם של השרירים דומה ניוון שרירים דושן, אך שונה כמובן שפירים. חלקים הפרוקסימלי של הידיים מעורבים בתהליך הפתולוגי ב ניוון שרירים-הסגולה-humeral הפנים.

בראש הרשימה של אופי nedegenerativnogo מיופתיה (אשר, כמובן, אין להשלים מוצג רק צורות בסיסיות) יש לשים כרונית מיופתיה thyrotoxic (ו מיופתיה אנדוקריניות אחרות). באופן כללי, כל הפתולוגיה האנדוקרינית יכולה להוביל להתפתחות של מיופתיה כרונית. תכונה של מיופתיה ב זאבת מערכתית אריתמטוס הוא כאב של התכווצויות שרירים. מיאופתיה פאראנאופלאסטית מופיעה לעתים קרובות לפני הופעת סימפטומים של ניאופלזמה ממאירה. יש לזכור את האפשרות של התפתחות myopathy סטרואידים iatrogenic עם חולשה הפרוקסימלי (ברגליים). האבחנה של "מיופתיה של גיל המעבר" צריכה להיעשות רק לאחר אי הכללת כל הסיבות האחרות להופעת מיופתיה. מיופתיה בהפרעות של מטבוליזם הגליקוגן מתפתח בעיקר בילדות ומאופיין בכאב בשרירים במהלך האימון. באופן כללי, השילוב של חולשת שריר הפרוקסימלי עם כאבים במהלך התרגיל צריך תמיד לפנות לרופא כדי הפרעות מטבוליות אפשרי בבסיס נזק לשרירים צריך להיות הבסיס לביצוע בדיקות מעבדה ביופסיה של רקמת השריר.

פוליומיוזיס

ברוב המקרים, השימוש במונח "פולימיוזיטיס" מתייחס מחלה אוטואימונית, המתרחשים עם מעורבות השולט של השרירים הפרוקסימלי של הגפיים ושרירי של המחוך האגן (ושרירי הצוואר). הגיל והטבע של התפרצות המחלה הם שונים מאוד. דוגמאות אופייניות יותר הדרגתית תחילה ובמהלך ישן ולהגדיל תקופתיים של תסמינים, ההתרחשות המוקדמת של קשיים בבליעה, כאב של השרירים המושפעים ונתוני מעבדה, המאשר את הנוכחות של תהליך דלקתי חריף. רפלקסים Tendon נשמרים. ככלל, רמת phosphokinase קריאטין של דם הוא גדל, אשר מציין את ההרס המהיר של סיבי שריר. Myoglobinuria זמין, שבה מיוגלובין חֲסִימָה אבובית הכליה עלול להוביל לאי ספיקת כליות חריפה (כמו תסמונת של "דחיסה", "תסמונת מעיכה"). בניסוח של האבחון, נוכחות של אריתמה על הפנים והחזה ("dermatomyositis") עוזר. אצל גברים, פולימיוסיטיס היא לעתים קרובות paraneoplastic.

עם EMG, השינויים "myopathic" המתוארים לעיל ואת הפעילות הספונטנית המציין נזק ענפים הטרמינל של העצבים נחשפים. בשלב החריף של המחלה, ביופסיה כמעט תמיד מאפשרת לאשר את האבחנה אם חדירה perivascular של לימפוציטים ותאי פלזמה מזוהה במהלך המחקר של הביופסיה. עם זאת, בשלב הכרוני, זה לא קל להבדיל פולימזיטיס מ ניוון שרירים.

בנפרד מהקבוצה העיקרית של פולימיוסיטיס הם תהליכים דלקתיים בשרירים הנגרמים על ידי מיקרואורגניזמים ספציפיים. דוגמא עשויה להיות דלקת מיוסטיס בעלת אופי ויראלי, המאופיינת בהתפרצות חריפה עם כאב חמור ושיעורי ESR גבוהים מאוד. תופעות כאב חמורות אופייניות גם לדלקת מיוסיטיס מוגבלת בסרקואידוזיס ובטריצ'ינוזיס. זה גם אופייני polyyalgia ראומטי (polymyalgia rheumatica) - מחלת שרירים המתרחשת בגיל מבוגר וזקנה ומתקדם עם תסמונת כאב חמורה. חולשת שריר אמיתית , ככלל, נעדרת או מתבטאת באופן מינימלי - תנועות נבלמות על ידי כאב עז, במיוחד בשרירי הכתף וחגורת האגן. EMG וביופסיה אינם חושפים סימני נזק לסיבי השריר. ESR הוא גדל באופן משמעותי (50-100 מ"מ לשעה), אינדיקטורים מעבדה מצביעים על תהליך דלקתי תת קרקעי, CK הוא לעתים קרובות יותר נורמלי. אנמיה מבוזרת מעט אפשרי. השפעה מהירה של סטרואידים היא אופיינית. בחלק מהחולים דלקת עורקים של לוקליזציה גולגולתי (arteritis הזמני) מתעוררת מאוחר יותר.

פוליניורופתיה סוכרתית פרוקסימלית (אמיוטרופיה סוכרתית)

חולשת שריר הפרוקסימלי עשוי להיות ביטוי של הפתולוגיה של מערכת העצבים ההיקפית, לרוב נוירופתיה סוכרתית. גרסה קלינית כזו של פולינאורופתיה סוכרתית, הכוללת קבוצות שרירים פרוקסימליות, ידועה הרבה יותר לרופאים מאשר הצורה הידועה של פולינופורופתיה סוכרתית, שבה יש פגם סימטרי-מדידי סימטרי דו-סימטרי. חלק מהחולים קשישים עם סוכרת לפתח חולשה איבר פרוקסימלי, בדרך כלל אסימטרי, לעיתים קרובות עם כאב, אבל המום המוטורי הברור ביותר הוא חולשה ניוון הפרוקסימלי. קושי הוא העלייה והירידה מן המדרגות, העולה ממקום הישיבה, המעבר לישיבה ממצב שכיבה. רפלקסים אכילס יכול להישאר נשמר, אבל רפלקסים הברך, ככלל, נעדרים; שריר הארבע ראשי של הירך מכאיב על מישוש, פרטי והיפותרופי. חולשה מ. Ileopsoas. (תמונה דומה של חולשה פרוקסימלית ואקרופית אסימטרית ניתנת על ידי מחלות כגון רדיקולופתיה קרצינומטית או לימפומה).

בשביל פיתוח polyneuropathy סוכרתית הפרוקסימלית (כמו גם לפיתוח של כל צורות אחרות של נוירופתיה סוכרתית) אינה בהכרח נוכחות של הפרעות מטבוליות קשות: לפעמים הם יכולים להיות מזוהים בפעם הראשונה במהלך הבדיקה סבילות לגלוקוז (סוכרת סמויה).

Neyermicic amyotrophy (חגורת הכתף, אגן האגן)

Polyneuropathy הסוכרתית הפרוקסימלי אסימטרית בגפיים התחתונים יש להבחין בין נגעים חד צדדיים של מקלעת המותני - המחלה, בדומה השרוול המסובב amyotrophy והעצבנית הידוע. תצפיות קליניות של 10 השנים האחרונות הראו כי תהליך פתולוגי דומה יכול להשפיע על מקלעת המותני. התמונה הקלינית מיוצגת על ידי הסימפטומים של תבוסה חד צדדית חריפה של עצב הירך עם התפתחות שיתוק של השרירים innervated. בדיקה יסודית, כולל EMG ומחקר על מהירות הולכה עצבית, יכולה גם לחשוף את המעורבות הקלילה של עצבים שכנים, למשל, העצב הסמוי, המתבטא בחולשת המסטרינגים המובילים. המחלה יש אופי שפיר, ההתאוששות מגיע בעוד כמה שבועות או חודשים.

חשוב מאוד לוודא שלמטופל אין שתי מחלות אפשריות אחרות הדורשות גישה טיפולית ספציפית. הראשונים - ניזק זה שלישי או הרביעי שורשי השדרה המותני: לא נפגעים זעה על המשטח הקדמי של הירך העליונה במקרה הזה, היות סיבי האוטונומי להשאיר את רכב שורשי חוט השדרה אינה נמוך המותני השנייה.

הזעה מופרעת בגידולים ממאירים באגן, ומשפיעה על מקלעת המותני, דרכה עוברות סיבי הצומח. סיבה נוספת של דחיסה של מקלעת המותני, אשר יש לזכור, היא ספונטנית retroperitoneal hematoma בחולים שקיבלו נוגדי קרישה. במצב זה, החולה סובל מכאב עקב דחיסה ראשונית של המטומה בעצב הירך. כדי להקל על הכאב, המטופל לוקח משככי כאבים, משככי כאבים להגדיל את ההשפעה של נוגדי קרישה, אשר מוביל לעלייה נוספת בהיקף של hematoma ולחץ על עצב הירך, ואחריו התפתחות של שיתוק.

מיאליטיס

מקרים של דלקת המליטיס עם התפתחות של פרוזה פרוקסימלי הפכו נדירים מאז poliomyelitis נעלם כמעט בפועל קלינית. זיהומים נגיפיים אחרים שנגרמו, למשל, על ידי וירוס מסוג Coxsackie מסוג A, יכולים לחקות תסמונת נוירולוגית פוליאומליטיס, מה שמוביל להתפתחות של פרזיס פרוקסימלי אסימטרי ללא רפלקסים עם רגישות בטוחה. ב נוזל המוח, ציטוזיס מוגברת, עלייה קלה ברמת החלבון רמה נמוכה יחסית של לקטט מזוהים.

תסמונת Guillain-Barre ו polyneuropathies אחרים

דלקת המיאליטיס שתוארה לעיל צריכה להיות מובחנת מתסמונת Guillain-Barre, אשר בימים הראשונים של המחלה היא משימה קשה מאוד. תופעות נוירולוגיות דומות מאוד - אפילו הנגע של עצב הפנים ניתן להבחין בשתי המחלות. שיעורי הולכה לאורך העצבים בימים הראשונים יכולים להישאר נורמליים, כך גם לגבי רמת החלבון בנוזל השדרה. לטובת בעמוד השדרה מציגה pleocytosis, למרות שהוא נמצא ותסמונת הגייךבאךה, בפרט - (. לדוגמה, הנגרמת על ידי נגיף אפשטיין-באר) עם תסמונת גיאן-בארה ויראלי. מעורבות של מערכת העצבים האוטונומית היא קריטריון אבחונים חשוב, מעיד לטובת תסמונת גיאן-בארה, אם הוכיח קצב לב חוסר תגובה לגירוי של העצב התועה או זיהה תסמינים אחרים של כישלון אוטונומי פריפריה. תפקוד לקוי של שלפוחית השתן נצפתה הן במצבים פתולוגיים, כך גם לשיתוק של שרירי הנשימה. לפעמים רק מעקב אחר מהלך המחלה עם הערכה מחדש של המצב הנוירולוגי ואת מהירות העצבים מאפשרת לאבחון נכון של המחלה. במשך כמה צורות אחרות גם polyneuropathy מאופיין בתהליך הטעמה הפרוקסימלי בעיקר (vincristine polyneuropathy בטיפול, העור במגע עם הכספית, polyneuropathy עם דלקת עורק הרקה). HVDP לפעמים מבטאת תמונה דומה.

טרשת לרוחב האמיטרופית

הבכורה של טרשת לרוחב amyotrophic מן החלקים הפרוקסימלי של היד היא לא תופעה שכיחה, אבל בהחלט אפשרי. אסימטריה אסימטרית (בתחילת המחלה) עם היפרפרלקסיה (ופיסיקולציה) היא סמן קליני אופייני לטרשת נפוצה. EMG מגלה את העניין מראש ההייפ אפילו בשרירים שהשתמרו קלינית. המחלה מתפתחת בהתמדה.

[6], [7], [8], [9]

אמביוטרופיות השדרה המתקדמות

צורות מסוימות של אמיוטרופיה מתקדמת של עמוד השדרה (אמדיטרופיה של ורדיג-הופמן, איימיטרופיית קוגלברג-וולנדר) מתייחסות לאמורפים של עמוד השדרה הפרוקסימלי של אופי תורשתי. פסיקולציות אינן תמיד זמינות. פונקציות הספינקטר נשמרות. עבור האבחון, החשוב ביותר הוא EMG. ביצוע מערכות של חוט השדרה, ככלל, אינם מעורבים.

תסמונת פרנופלסטית

מחלת נוירונים מוטוריים פאראנופלסטיים (פגיעה בחוט השדרה) יכולה לפעמים לחקות את האמיוטרופיה השדרה המתקדמת.

כיצד מוכרת חולשת שריר הפרוקסימלי?

בדיקת דם כללית וביוכימית; ניתוח שתן; EMG; ביופסיה בשרירים; בדיקה של רמת CK בדם; קביעת קצב העירור לאורך העצב; חקירה של נוזל מוחי; התייעצות עם המטפל; במידת הצורך - חיפוש אונקולוגי ומחקרים אחרים (לפי עדויות).