חולשת שרירים פרוקסימלית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

רוב המחלות הנדונות כאן גורמות לחולשה פרוקסימלית דו-צדדית ואטרופיה סימטרית (למעט פולינוירופתיה סוכרתית פרוקסימלית, אמיוטרופיה נוירלגית, ובמידה מסוימת, טרשת אמיוטרופית צידית) בזרועות וברגליים. תסמונות של מקלעת הזרוע והלוקסוס הלומבוסקרלי (פלקסופתיות), שהן לרוב חד-צדדיות, אינן נדונות כאן.

חולשת שרירים פרוקסימלית עשויה להופיע בעיקר בזרועות, בעיקר ברגליים, או להתפתח באופן כללי (בזרועות וברגליים).

חולשת שרירים פרוקסימלית, בעיקר בזרועות, עשויה לעיתים להיות ביטוי של תסמונת אמיוטרופית צידית; צורות מסוימות של מיופתיה (כולל דלקתית); שלבים מוקדמים של תסמונת גילאן-בארה; תסמונת פרסונאז'-טרנר (בדרך כלל חד-צדדית); פולינוירופתיה הקשורה להיפוגליקמיה; פולינוירופתיה עמילואידית וצורות אחרות של פולינוירופתיה.

חולשת שרירים פרוקסימלית בעיקר ברגליים יכולה להיגרם כמעט מאותן מחלות; צורות מסוימות של מיופתיה; פולינוירופתיה (סוכרתית, צורות מסוימות רעילות ומטבוליות), פולימיוזיטיס, דרמטומיוזיטיס, צורות מסוימות של אמיוטרופיה ספינלית מתקדמת. חלק מהמחלות המפורטות יכולות לגרום בו זמנית או ברצף לחולשה פרוקסימלית הן בזרועות והן ברגליים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

הגורמים העיקריים לחולשת שרירים פרוקסימליים הם:

1. מיופתיה (מספר וריאנטים).
2. פולימיוזיטיס (דרמטומיוזיטיס).
3. פולינוירופתיה סוכרתית פרוקסימלית.
4. אמיוטרופיה נויראלגית.
5. דלקת שריר הלב.
6. תסמונת גיליין-בארה ופולינוירופתיות אחרות.
7. טרשת אמיוטרופית לרוחב.
8. צורות פרוקסימליות של אמיוטרופיה שדרתית מתקדמת.
9. מחלת נוירונים מוטוריים פארא-נאופלסטית.

מיופתיה

עם התפתחות הדרגתית של חולשת שרירים דו-צדדית פרוקסימלית בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים, יש לשקול קודם כל מיופתיה. השלב הראשוני של המחלה מאופיין בחולשת שרירים, שדרגתה עולה באופן משמעותי על ניוון שרירים מעט בולט של השרירים המתאימים. פסקולציות נעדרות, רפלקסים עמוקים מהגפיים נשמרים או מופחתים מעט. אין שינויים בתחום התחושתי. במהלך מאמץ פיזי, המטופל עלול לחוות כאב, דבר המצביע על מעורבות נרחבת למדי של קבוצות השרירים המתאימות בתהליך הפתולוגי ומצביע על שיבוש בתפקוד המנגנון הרגיל של הכללת החלק העובד והמנוחה של השריר (שרירים) לסירוגין.

ניתן לתעד בבירור את התופעה הקלינית העיקרית במחקר אלקטרומיוגרפי: סימן אופייני הוא הכללה מוקדמת של מספר רב של סיבי שריר, המתבטאת בצורה של דפוס "צפוף" אופייני של פוטנציאל הפעולה של יחידת הפעולה המוטורית. מכיוון שבמיופתיה כמעט כל סיבי השריר של השריר הפגוע מעורבים בתהליך הפתולוגי, משרעת פוטנציאל הפעולה של יחידת הפעולה המוטורית מצטמצמת משמעותית.

מיופתיה אינה אבחנה; המונח מציין רק את רמת הנזק השרירית. לא כל המיופתיות הן ניווניות. בירור אופי המיופתיה מאפשר פיתוח טקטיקות טיפול מתאימות. חלק מהמיופתיות הן ביטוי של מחלות שניתן לרפא, כגון הפרעות מטבוליות או מחלות אוטואימוניות.

בדיקות מעבדה יכולות לספק מידע בעל ערך רב על הגורם האפשרי למיופתיה. האינפורמטיבי ביותר הוא מחקר של ביופסיה של שריר. בנוסף למחקר מיופיופסיה באמצעות מיקרוסקופ אור או אלקטרונים, יש צורך להשתמש במחקרים היסטוכימיים ואימונולוגיים אנזימטיים מודרניים.

הראשונה מבין המיאופתיות ה"ניווניות" שיש לקחת בחשבון היא ניוון שרירים. הגרסה הקלינית הנפוצה ביותר, המתבטאת כחולשת שרירים מקורבת, היא צורת "חגורת הגפיים" של ניוון שרירים. הסימנים הראשונים של המחלה מתגלים בדרך כלל בעשור השני לחיים; המחלה מאופיינת במהלך שפיר יחסית. היא מתבטאת כחולשת שרירים, ולאחר מכן ניוון של שרירי חגורת האגן והחלקים הפרוקסימליים של הרגליים; לעתים רחוקות יותר, שרירי חגורת הכתפיים מושפעים בו זמנית. המטופל מתחיל להשתמש בטכניקות "מיופתיות" אופייניות בתהליך הטיפול העצמי. מתפתחת הרגל ספציפית עם הליכה "ברווזית", היפרלורדוזיס, "שכמות מכונפות" ודיסבאזיה אופיינית. צורה נוספת של ניוון שרירים מאובחנת בקלות רבה - מיודיסטרופיה דושן פסאודו-היפרטרופית, אשר, לעומת זאת, מאופיינת בהתקדמות מהירה והופעת הבכורה שלה בגיל 5 עד 6 שנים אך ורק אצל בנים. ניוון שרירים של בקר דומה לניוון שרירים של דושן באופי מעורבות השרירים, אך מאופיינת במהלך שפיר. החלקים הפרוקסימליים של הזרועות מעורבים בתהליך הפתולוגי בניוון שרירים פאציושקאפולו-הומרלי.

בראש רשימת המיאופתיה הלא ניוונית (שכמובן אינה שלמה כאן ומוצגת רק לפי הצורות העיקריות) צריכה להיות מיופתיה כרונית של בלוטת התריס (ומיופתיה אנדוקרינית אחרת). באופן כללי, כל פתולוגיה אנדוקרינית יכולה להוביל להתפתחות מיופתיה כרונית. מאפיין של מיופתיה בזאבת אדמנתית מערכתית הוא התכווצויות שרירים כואבות. מיופתיה פארא-נאופלסטית לעיתים קרובות קודמת להופעת תסמינים של גידול ממאיר. יש לזכור את האפשרות לפתח מיופתיה סטרואידית יאטרוגנית עם חולשה פרוקסימלית (ברגליים). יש לאבחן "מיופתיה בגיל המעבר" רק לאחר שלילת כל הסיבות האחרות למיופתיה. מיופתיה בהפרעות מטבוליזם של גליקוגן מתפתחת בעיקר בילדות ומאופיינת בכאבי שרירים במהלך מאמץ פיזי. באופן כללי, השילוב של חולשת שרירים פרוקסימלית עם כאב במאמץ צריך תמיד להתריע בפני הרופא על הפרעות מטבוליות אפשריות ויש לעודד בדיקות מעבדה וביופסיה של שריר.

פולימיוזיטיס

ברוב המקרים, המונח "פולימיוזיטיס" מתייחס למחלה אוטואימונית המתרחשת עם מעורבות עיקרית של שרירי הגפיים הפרוקסימליות ושרירי חגורת האגן (ושרירי הצוואר). גיל ואופי הופעת המחלה משתנים מאוד. אופייניים יותר הם התחלה ומהלך הדרגתיים עם התקפים ועלייה תקופתית בתסמינים, התחלה מוקדמת של הפרעות בליעה, כאב בשרירים הפגועים ונתוני מעבדה המאשרים את קיומו של תהליך דלקתי חריף. רפלקסים של הגידים נשמרים. ככלל, רמת הקריאטין פוספוקינאז בדם גבוהה, דבר המצביע על הרס מהיר של סיבי שריר. מיוגלובינוריה אפשרית, בעוד שחסימה של צינוריות הכליה על ידי מיוגלובין יכולה להוביל להתפתחות אי ספיקת כליות חריפה (כמו בתסמונת "דחיסה", "תסמונת ריסוק"). נוכחות של אדמומיות בפנים ובחזה ("דרמטומיוזיטיס") מסייעת באבחון. אצל גברים, פולימיוזיטיס היא לרוב פארא-נאופלסטית.

EMG מגלה את "השינויים המיופתיים" שתוארו לעיל ופעילות ספונטנית המצביעה על נזק לענפים הסופיים של העצבים. בשלב החריף של המחלה, ביופסיה כמעט תמיד מאשרת את האבחנה אם הביופסיה מגלה הסננה סביב כלי הדם של לימפוציטים ותאי פלזמה. עם זאת, בשלב הכרוני, פולימיוזיטיס עשוי להיות קשה להבדיל מניוון שרירים.

תהליכים דלקתיים בשרירים הנגרמים על ידי מיקרואורגניזמים ספציפיים נבדלים מהקבוצה העיקרית של פולימיוזיטיס. דוגמה לכך היא מיוזיטיס ויראלי, המאופיינת בהופעה חריפה עם כאב חמור ו-ESR גבוה מאוד. כאב חמור אופייני גם למיוזיטיס מוגבל בסרקואידוזיס ובטריכינוזיס. זה אופייני גם לפולימיאלגיה ראומטית (polymyalgia rheumatica) - מחלת שרירים המופיעה בבגרות ובגיל מבוגר ומופיעה עם תסמונת כאב חמורה. חולשת שרירים אמיתית בדרך כלל נעדרת או מתבטאת באופן מינימלי - תנועות קשות עקב כאב עז, במיוחד בשרירי הכתף וחגורת האגן. EMG וביופסיה אינם מגלים סימנים של נזק לסיבים שריריים. ESR גבוה משמעותית (50-100 מ"מ לשעה), מדדי מעבדה מצביעים על תהליך דלקתי תת-אקוטי, CPK לרוב תקין. אנמיה קלה אפשרית. לקורטיקוסטרואידים יש השפעה מהירה. חלק מהחולים מפתחים לאחר מכן דלקת עורקים גולגולתית (arteritis temporal).

פולינוירופתיה סוכרתית פרוקסימלית (אמיוטרופיה סוכרתית)

חולשת שרירים פרוקסימלית עשויה להיות ביטוי לפתולוגיה של מערכת העצבים ההיקפית, לרוב נוירופתיה סוכרתית. גרסה קלינית זו של פולינוירופתיה סוכרתית הכוללת קבוצות שרירים פרוקסימליות ידועה הרבה פחות לרופאים בניגוד לצורה הידועה של פולינוירופתיה סוכרתית, שיש לה פגם סנסורומוטורי דיסטלי סימטרי דו-צדדי. חלק מהחולים הבוגרים עם סוכרת מפתחים חולשה פרוקסימלית בגפיים, בדרך כלל אסימטרית, כאב קיים לעתים קרובות, אך הפגם המוטורי הבולט ביותר הוא חולשה ואטרופיה פרוקסימלית. קושי בעלייה וירידה במדרגות, קימה מישיבה ומעבר משכיבה על הגב לתנוחת ישיבה. רפלקסים של אכילס עשויים להישאר שלמים, אך רפלקסים של הברך בדרך כלל נעדרים; שריר הארבע ראשי של הירך כואב במישוש, הוא שיתוק והיפוטרופי. חולשה מזוהה ב-m. ileopsoas. (תמונה דומה של חולשה פרוקסימלית אסימטרית ואטרופיה ניתנת על ידי מחלות כמו רדיקולופתיה קרצינומטית או לימפומטית).

להתפתחות פולינוירופתיה סוכרתית פרוקסימלית (כמו גם להתפתחות כל צורות הנוירופתיה הסוכרתית האחרות), נוכחות של הפרעות מטבוליות חמורות אינה הכרחית כלל: לעיתים ניתן לאתר אותן לראשונה במהלך בדיקת סבילות לגלוקוז (סוכרת סמויה).

אמיוטרופיה נוירלגית (חגורת כתפיים; חגורת אגן)

יש להבחין בין פולינוירופתיה סוכרתית פרוקסימלית אסימטרית בגפיים התחתונות לבין מעורבות חד-צדדית של מקלעת המותנית, מחלה הדומה לאמיוטרופיה הנוירלוגית הידועה של שרירי חגורת הכתפיים. תצפיות קליניות ב-10 השנים האחרונות הראו שתהליך פתולוגי דומה יכול להשפיע גם על מקלעת המותנית. התמונה הקלינית מיוצגת על ידי תסמינים של מעורבות חד-צדדית חריפה של עצב הירך עם התפתחות שיתוק של השרירים המעוצבבים על ידו. בדיקה יסודית, הכוללת EMG ובדיקת מהירות הולכה עצבית, יכולה לחשוף גם מעורבות קלה של עצבים סמוכים, כגון עצב האטימה, המתבטאת כחולשה של שרירי האדוקטור של הירך. המחלה שפירה, ההחלמה מתרחשת תוך מספר שבועות או חודשים.

חשוב ביותר לוודא שאין למטופל שתי מחלות אפשריות נוספות הדורשות גישת אבחון וטיפול ספציפיים. הראשונה היא נזק לשורשי עמוד השדרה המותני השלישי או הרביעי: במקרה זה, הזעה על המשטח הקדמי של הירך העליונה אינה נפגעת, מכיוון שהסיבים האוטונומיים יוצאים מחוט השדרה בשורשים לא נמוך יותר מהמותני השני.

הזעה נפגעת על ידי גידולים ממאירים באגן הפוגעים במקלעת המותנית, דרכה עוברים הסיבים האוטונומיים. סיבה נוספת לדחיסה של מקלעת המותנית שיש לזכור היא המטומה רטרופריטונאלית ספונטנית בחולים הנוטלים נוגדי קרישה. במצב זה, המטופל חווה כאב עקב הדחיסה הראשונית של עצב הירך על ידי ההמטומה; כדי להקל על הכאב, המטופל נוטל משככי כאבים, משככי כאבים מגבירים את השפעת נוגדי הקרישה, מה שמוביל לעלייה נוספת בנפח ההמטומה וללחץ על עצב הירך, ולאחר מכן להתפתחות שיתוק.

דלקת המעי הגס

מקרים של דלקת מפרקים עם התפתחות של שיתוק פרוקסימלי הפכו לנדירים מאז שפוליו כמעט ונעלמה מהפרקטיקה הקלינית. זיהומים ויראליים אחרים, כמו אלה הנגרמים על ידי נגיף קוקסאקי מסוג A, יכולים לחקות את תסמונת הנוירולוגית של פוליומאליטיס, מה שמוביל להתפתחות של שיתוק פרוקסימלי אסימטרי בהיעדר רפלקסים עם רגישות משומרת. ציטוזיס מוגברת, עלייה קלה ברמות החלבון ורמת לקטט נמוכה יחסית מזוהים בנוזל השדרה.

תסמונת גילאן-בארה ופולינוירופתיות אחרות

יש להבדיל בין דלקת המעי הגס המתוארת לעיל לבין תסמונת גילן-בארה, שהיא משימה קשה מאוד בימים הראשונים של המחלה. הביטויים הנוירולוגיים דומים מאוד - אפילו נזק לעצב הפנים ניתן לראות בשתי המחלות. מהירויות ההולכה העצבית בימים הראשונים עשויות להישאר תקינות, הדבר נכון גם לגבי רמת החלבון בנוזל השדרה. פליאוציטוזיס מדברת לטובת דלקת המעי הגס, אם כי היא נמצאת גם בתסמונת גילן-בארה, בפרט - בתסמונת גילן-בארה ממקור ויראלי (למשל, הנגרמת על ידי נגיף אפשטיין-בר). מעורבות של מערכת העצבים האוטונומית היא קריטריון אבחוני חשוב, המעיד לטובת תסמונת גילן-בארה, אם מוכחת תגובת קצב הלב לגירוי עצב הואגוס או מתגלים תסמינים אחרים של אי ספיקה אוטונומית היקפית. תפקוד לקוי של שלפוחית השתן נצפה בשני המצבים הפתולוגיים, הדבר נכון גם לגבי שיתוק של שרירי הנשימה. לעיתים רק תצפית על מהלך המחלה עם הערכה חוזרת ונשנית של המצב הנוירולוגי ומהירויות ההולכה העצבית מאפשרת אבחנה נכונה. צורות אחרות של פולינוירופתיה מאופיינות גם בהדגשה פרוקסימלית בעיקר של התהליך (פולינוירופתיה במהלך טיפול בווינקריסטין, במגע עורי עם כספית, פולינוירופתיה בדלקת עורקים של תאי ענק). CIDP מציג לעיתים תמונה דומה.

טרשת אמיוטרופית צידית

הופעת טרשת אמיוטרופית צידית (Lighter amyotrophic sclerosis) בחלקים הפרוקסימליים של כף היד אינה תופעה שכיחה, אך היא בהחלט אפשרית. אמיוטרופיה אסימטרית (בתחילת המחלה) עם היפררפלקסיה (ופסיקולציות) היא סמן קליני אופייני לטרשת אמיוטרופית צידית. EMG מגלה מעורבות קרנית קדמית אפילו בשרירים שלמים קלינית. המחלה מתקדמת בהתמדה.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ניוון שרירים שדרתי מתקדם

צורות מסוימות של אמיוטרופיה ספינלית מתקדמת (אמיוטרופיה של ורדניג-הופמן, אמיוטרופיה של קוגלברג-ולנדר) קשורות לאמיוטרופיות ספינליות פרוקסימליות בעלות אופי תורשתי. פסקולציות לא תמיד קיימות. תפקודי הסוגרים נשמרים. EMG הוא בעל חשיבות עליונה לאבחון. מערכות הולכה של חוט השדרה בדרך כלל אינן מעורבות.

תסמונת פאראנאופלסטיקה

מחלת נוירונים מוטוריים פארא-נאופלסטית (מעורבות בחוט השדרה) יכולה לפעמים לחקות ניוון שרירים שדרתי מתקדם.

כיצד מזהים חולשת שרירים פרוקסימלית?

בדיקות דם כלליות וביוכימיות; בדיקת שתן; EMG; ביופסיה של שריר; בדיקת רמת CPK בדם; בדיקת מהירות הולכה עצבית; בדיקת נוזל מוחי שדרתי; התייעצות עם מטפל; במידת הצורך - בדיקות סקר אונקולוגיות ובדיקות נוספות (בהתאם למצוינות).