חולשת שרירים

חולשת שרירים היא חוסר יכולת התכווצות של השרירים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל חולשת שרירים

מצבים פתולוגיים המתבטאים בכאבי שרירים או חולשת שרירים עשויים להיות תוצאה של מגוון רחב של מחלות עצב-שריריות שונות. הגורם לחולשת שרירים עשוי להיות נזק ישיר לרקמת שריר או למערכת העצבים או לסינפסה עצבית-שרירית, ולכן סוגיית האבחנה המבדלת בחולים כאלה היא חריפה במיוחד.

מחלות שרירים ראשוניות

[ 5 ], [ 6 ]

עמילואידוזיס

הופעת המחלה יכולה להיות בגילאי 30-50, מהלך המחלה כרוני ומתקדם. היא מאופיינת בפגיעה בשרירים המשורטטים והחלקים (ייתכן שיתוק של שרירי העין, מקרוגלוסיה, אמיוטרופיה, חוסר רפלקסים של גידים, אימפוטנציה), כלי דם, עור, ריריות, עצבים היקפיים ועכירות של הגוף הזגוגי. מבחינה מקרוסקופית, השריר נראה חיוור וקשה. בקביעת פעילות CPK, לא נמצאו סטיות מהנורמה. בדיקה מורפולוגית של שרירי השלד מגלה משקעים מפושטים או מוקדיים של עמילואיד בפרימיזיום, ניוון של סיבי שריר.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

שָׁרֶרֶת

מיוזיטיס גרנולומטוטית עלולה להופיע עם סרקואידוזיס, מחלת קרוהן, זיהומים ויראליים וטפיליים. נבדלות צורות חריפות וכרוניות. במקרים מסוימים, נוצרים גושים מוחשיים בשרירי הגפיים העליונות והתחתונות. חולשת שרירים קלינית בולטת נצפית ב-0.5% מהמקרים. המחלה מתקדמת באיטיות: לרוב נצפים שינויים בשרירי הגפיים הפרוקסימליות (אמיוטרופיה, לפעמים פסאודו-היפרטרופיה); נזק לשרירים הארוכים של הגב (התפתחות היפרלורדוזיס) ועצבים היקפיים הוא אופייני. תוארו מקרים של תסמונת עור הדומה לדרמטומיוזיטיס. ניתוח שתן כללי מראה היפרקלציאוריה. פעילות CPK עשויה להיות תקינה. בדיקה מורפולוגית של ביופסיה של שרירי השלד מגלה גרנולומות סרקואידיות של תאי אפיתלואידים.

דרמטומיוזיטיס; פולימיוזיטיס; דרמטומיוזיטיס של ילדים; מיוזיטיס הקשורה ל-CTD (תסמונות חפיפה), בגידולים ממאירים, עם "תכלילים".

מיוזיטיס זיהומית; זיהומים חיידקיים (פיומיוזיטיס, מיוזיטיס שחפתית), זיהום פרוטוזואלי (טוקסופלזמוזיס, סרקוספורידיוזיס), הלמינתיאזיס (טריכינלוזיס, ציסטיקרקוזיס, אכינוקוקוזיס), מיוזיטיס ויראלי (שפעת A או B, פארא-אינפלואנזה, אדנווירוס, ציטומגלווירוס, אבעבועות רוח, חצבת, נגיף אפשטיין-בר, קוקסאקי, HIV) - פעילות מוגברת של CPK אפשרית.

מיוזיטיס ויראלית מופיעה עם תסמינים שונים; כאבי שרירים מפושטים קלים, לטווח קצר עד בולטים (עם נפיחות, כאב במישוש). ייתכן שיתפתח רבדומיוליזיס. נזק לשרירים בזיהום אקו-וירוס עשוי להידמות לדרמטומיוזיטיס טיפוסי.

מחלות זיהומיות

• טוקסופלזמוזיס - חום, לימפדנופתיה, הפטוספלנומגליה אפשריים. חולשת שרירים עשויה לחקות פולימיוזיטיס, אאוזינופיליה בבדיקת דם כללית אינה סימפטום קבוע.
• טריכינלוזיס. חולשת שרירים מגיעה לשיאה לאחר 3 שבועות. כאבי שרירים וחולשת שרירים עשויים להיות מפושטים או מקומיים, כאב מופיע במישוש שרירים. לעיתים נצפים: בצקת סביב עיניים; נזק לשרירים בגפיים הפרוקסימליות ובגב, בסרעפת, בוושט, בשרירי העין הבין-צלעיים ובשרירי העין החיצוניים (פטוזיס). לעיתים קרובות - ביטויים עוריים דומים לאלה שבדרמטומיוזיטיס. בבדיקת דם כללית - אאוזינופיליה (עד 60%).
• ציסטיצרקוזיס. נזק לשרירים הוא לרוב אסימפטומטי, אך עלולות להופיע פסאודוהיפרטרופיה וחולשת שרירים. ככלל, שרירי חגורת האגן אינם מטופלים במהלך התהליך. בעת מישוש השרירים, ניכרים כאב משמעותי ודחיסה תת עורית. מאפיין: חום, נזק למערכת העצבים המרכזית, אאוזינופיליה בבדיקת דם כללית.
• אקינוקוקוזיס. מיקום נפוץ ביותר: שרירי הגב, האגן וחגורת הכתפיים. בדרך כלל אזור אחד מושפע (דחיסה דמוית גידול הקשורה לרקמות הסובבות, כאב מתון בעת תנועה). קיים סיכון לקרע של ציסטה אקינוקוקלית.

מיופתיות תרופתיות ורעילות

עקב שימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים, פניצילאמין, דלגיל, פלקניל, קולכיצין, סטטינים, טיפול ארוך טווח במינונים גבוהים של הורמוני בלוטת התריס וכו': הרעלת אלכוהול, סמים (קוקאין). חומרת הביטויים הקליניים תלויה בחומרת הנזק הרעיל (החל מכאבי שרירים וחולשה מינימליים ועד להתפתחות רבדומיוליזה). נצפית פעילות תקינה או מוגברת של CPK.

מיופתיה אלכוהולית יכולה להיות חריפה (ממיאלגיה ועד רבדומיוליזה) וכרונית (חולשת שרירים פרוקסימלית, אמיוטרופיה - ניוון של סיבים מסוג 2). פעילות CPK נמצאת בטווח הנורמלי.

מיופתיה גלוקוקורטיקואידית - משפיעה בעיקר על שרירי הכתף וחגורת האגן, ייתכנו כאבי שרירים.

פניצילאמין, פלקניל, דלגיל. התפתחות של חולשת שרירים פרוקסימלית תוארה בעת השימוש בהם.

סטטינים. דווח על ראבדומיוליזיס חמורה בשימוש בהם.

[ 10 ], [ 11 ]

מיופתיות מטבוליות

הפרעה בחילוף החומרים של גליקוגן וליפידים בשרירים. במנוחה, המטופלים אינם מוטרדים משום דבר. הביטוי הקליני העיקרי הוא ירידה בסבילות לפעילות גופנית: עייפות וחולשת שרירים בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים נצפות מספר דקות לאחר תחילת פעילות גופנית אינטנסיבית, ייתכנו התכווצויות שרירים כואבות, התכווצויות. בבדיקות מעבדה: מיוגלובינוריה עשויה להיות נוכחת, פעילות CPK תקינה, עם פעילות גופנית - ייתכנו גדילה.

מיופתיות מיטוכונדריאליות

תסמונות Kearns-Sayre, תסמונת LHON (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS. התמונה הקלינית מגוונת. בבדיקות מעבדה, פעילות CPK עשויה להיות מוגברת. בביופסיה של שריר משורטט, ישנם סיבי שריר אדומים "קרועים", מספר רב של מיטוכונדריה במיופיבריל, החלפת רקמת שריר ברקמת שומן או חיבור, קיצור ודילול של סיבי שריר, ובמחקרים אימונוהיסטוכימיים, יש עלייה בתכולת אנזימים חמצוניים.

• תסמונת LHON. יותר מ-70% מהחולים הם גברים. הופעתה אפשרית בגילאי 8-60, לרוב בעשור השלישי לחיים. מהלך המחלה הוא לרוב חריף - ניוון של עצב הראייה.
• תסמונת MELAS: סוג מתקדם של מיופתיה: אנצפלומיופתיה, חמצת לקטית, התקפים דמויי שבץ מוחי, ייתכן חסר בהורמון גדילה וסוכרת.
• תסמונת MERRF: אפילפסיה מיוקלונוסית, אטקסיה צרבלרית, חולשת שרירים, פחות שכיח חירשות תחושתית-עצבית, פולינוירופתיה היקפית, ניוון עצב הראייה, המי-או טטרפלגיה ספסטית, דמנציה.
• תסמונת NARP. הופעה אפשרית מינקות ועד העשור השני לחיים: עיכוב התפתחותי, חולשת שרירים, אטקסיה, ניוון פיגמנטרי של הרשתית.
• תסמונת MMS: אינפנטיליזם, קרדיומיופתיה, פיגור שכלי, התקפים טוני-קלוניים מוכללים: גלומרולוסקלרוזיס.
• תסמונת קירנס-סייר: תסמונת הצרבלר, חסימות במערכת ההולכה הלבבית, ניוון פיגמנט ברשתית.

חוסר איזון אלקטרוליטים

ירידה בריכוז יוני אשלגן, סידן, מגנזיום, נתרן וזרחן בדם. תסמינים אופייניים כוללים חולשה, חולשת שרירים, כאבי שרירים, היפרסטזיה, רגישות עמוקה לקויה, קשיי שרירים, תסמונת עוויתית ועוד.

ניוון שרירים לא מתקדם

מיופתיה נמלינית, מחלת הליבה המרכזית, מיופתיה מיוטובולרית הן שפירות, הן מתגלות בגיל 40-50, מאופיינות בחולשת שרירים מפושטת או פרוקסימלית קלה, ייתכנו שינויים דיספלסטיים בשלד. לעיתים, עד גיל ההתבגרות, נצפית נסיגה של התסמינים, מעורבות שרירי העין-מוטור בתהליך הפתולוגי אפשרית, פטוזיס דו-צדדי מתון, ייתכנו עיוותים בעצם. בדרך כלל המטופלים שומרים על יכולתם לעבוד. בעת קביעת פעילות CPK, נצפית עלייה קלה במדד.

ניוון שרירים מתקדם

כולל אמיוטרופיה של ארן-דושן, מיופתיה של בקר, לנדוזי-דז'רן, רוטאוף-מורטייה-בייר, ניוון שרירים ארב-רות ועוד. ביטויים קליניים: נגע מסוג "עולה" (ראשית - שרירי הגפיים התחתונות, אחר כך - העליונות): היפוטרופיה של שרירי הירכיים ורצפת האגן, אחר כך - חגורת הכתפיים; "שכמות מכונפות"; פסאודו-היפרטרופיה של שרירי הרגליים התחתונות, "הליכת ברווז", לורדוזיס מותני מוגבר.

בתחילת המחלה, נצפית עלייה בפעילות CPK, במקרים מתקדמים הערך תקין. תמונה מורפולוגית: ניוון והיפרטרופיה בולטים של סיבי שריר, בתחילת המחלה ייתכנו נמק ותגובה דלקתית.

מיופתיות אנדוקריניות

עלול להופיע עם מחלת אדיסון, היפרקורטיציזם, תירוטוקסיקוזיס, תת פעילות של בלוטת התריס (לרוב), אקרומגליה, היפרפאראתירואידיזם. בדיקות מעבדה מראות פעילות CPK תקינה או מוגברת (למשל, עם תת פעילות של בלוטת התריס).

• אקרומגליה: חולשת שרירים; עייפות מהירה; פסאודו-היפרטרופיה ומאוחר יותר - היפוטרופיה של שרירים; לעיתים קרובות - התכווצויות כואבות.
• מחלת אדיסון: חולשת שרירים כללית; התכווצויות שרירים; עייפות מהירה ותקופת החלמה ממושכת לאחר מאמץ גופני; היפונתרמיה; טטרפרזיס היפרקלמי רפוי; היפרפיגמנטציה של העור.
• היפרקורטיציזם: נזק לשרירי האגן וחגורת הכתפיים; התפתחות הדרגתית של חולשת שרירים.
• היפרפאראתירואידיזם: חולשת שרירים בגפיים הפרוקסימליות, התכווצויות.
• היפותירואידיזם: 40% מהחולים חווים חולשת שרירים בגפיים הפרוקסימליות, עייפות קלה, כאבי שרירים ולעיתים דיסארתריה.
• תירוטוקסיקוזיס: חולשת שרירים והיפוטרופיה; עוויתות; כאבי שרירים; מיופתיה חריפה של תירוטוקסיקה - עלייה מהירה בחולשה, הפרעות עיניים, חולשת שרירי הלעיסה, שרירי הלוע והלשון.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

מחלות נוירוגניות

ניוון שרירים פרינאלי (מחלת שארקו-מארי-טות')

תחילת המחלה היא בילדות או בגיל ההתבגרות (לא תמיד נצפים נגעים סימטריים): אמיוטרופיה של הגפיים התחתונות הדיסטליות (קבוצת הפרונאולס), היווצרות קשת גבוהה של כף הרגל, מעורבות מאוחרת יותר של שרירי הגפיים העליונות הדיסטליות בתהליך, הפרעות חושיות מסוג "כפפה" ו"גרב", יתכנו פסיקולציות, הפחתה או היעלמות של רפלקסים.

[ 17 ], [ 18 ]

טרשת אמיוטרופית צידית

אצל החולים נמצא ניוון אסימטרי וחולשה של שרירי החלקים הדיסטליים של הזרועות, ולאחר מכן שרירי הכתף וחגורת האגן, קשקשים, היפרטוניה, היפררפלקסיה, רפלקסים פתולוגיים, הפרעות בולבריות (הפרעות דיבור, בליעה, אי ספיקת נשימה). בעת קביעת פעילות CPK, לעיתים נצפית עלייה במדד.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

פולינוירופתיה דה-מיאלינטית

• התפתחות תת-אקוטית של פולינואורופתיה דמיאלינטית דלקתית כרונית, חולשת שרירים בחלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של הגפיים, לעיתים קרובות יש הפרעות חושיות, אמיוטרופיה, היפורפלקסיה;
• פולינוירופתיה דלקתית דמיאלינטיבית חריפה (תסמונת גילן-בארה), התפתחות חריפה של חולשת שרירים, הפרעות מסוג עולה (שרירי הרגליים, חגורת האגן, הגוף, הנשימה, שרירי הכתף, הצוואר, מעורבות אפשרית של שרירי הגולגולת), התפתחות מהירה של היפורפלקסיה, ארלקסיה והפרעות חושיות.

בעת קביעת פעילות CPK, לעיתים מצוין ערך תקין או מעט מוגבר של המדד.

[ 25 ], [ 26 ]

פולירדיקולופתיה (כולל סוכרתית)

לרוב, יש חולשת שרירים חד צדדית, הפרעות חושיות בדרמטום אחד או יותר, תפקוד לקוי אפשרי של איברי האגן ואובדן רפלקסים של גידים. בעת קביעת פעילות CPK, לא נמצאו סטיות מהנורמה.

ניוון שרירים בעמוד השדרה של קוגלברג-וולנדר

סימנים ראשוניים של המחלה נצפים בגילאי 4-8, בתדירות נמוכה יותר - בגילאי 15-30: ניוון שרירים, נגע מסוג "עולה", קשקשים, פרפור לשון, רעד עדין של האצבעות, פסאודוהיפרטרופיה של שרירי הגסטרוקנמיוס, מעורבות של שרירים פארא-ורטברליים בתהליך הפתולוגי. בעת קביעת פעילות CPK, לעיתים מצוין ערך תקין או מעט מוגבר של המדד.

פגיעה ברמת הסינפסה הנוירומוסקולרית

לצורך אבחון, יש צורך לבחון את ההעברה העצבית-שרירית באמצעות מבחן ירידה:

• חולשת מיאסטניה בעיקר בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים. חולשת שרירי הצוואר, שרירי הנשימה, לעיתים מעורבות של שרירי הגולגולת (פטוזיס, דיפלופיה, לקויות לעיסה, בליעה, קול באף), עייפות שרירים פתולוגית חמורה;
• תסמונת המיאסטנית למברט-איטון (נצפית לעיתים קרובות בשילוב עם קרצינומה של הריאות) - חולשה ועייפות מוגברת של שרירי הגפיים התחתונות הפרוקסימליות (ייתכן שמדובר בתהליך כללי), המאופיין בסימפטום של "ריצה פנימה", דיסאוטונומיה כולינרגית (חוסר רוק ויובש בפה).

רבדומיוליזיס

נמק מסיבי של רקמת שריר עלול להתפתח על רקע המצבים הפתולוגיים שהוזכרו לעיל. התפתחותו עשויה להיות מועשרת על ידי: פעילות גופנית מוגזמת (במיוחד בחולים עם מיופתיה מטבולית), הפרעות אלקטרוליטים, זיהומים שונים, דחיסת שרירים ממושכת, הרעלת אלכוהול וקוקאין וצריכת תרופות. ביטויים קליניים של רבדומיוליזה: כאבי שרירים, חולשת שרירים בדרגות חומרה שונות. מהלך הרבדומיוליזה יכול להיות קצר וארוך כאחד. אי ספיקת כליות חריפה עלולה להתפתח ב-16% מהמקרים. בדיקות מעבדה: מיוגלובינוריה, עלייה משמעותית בפעילות CPK.

טפסים

חולשת שרירים:

• מְקוֹרָב;
• דיסטלי;
• כְּלָלִי.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

אבחון חולשת שרירים

חשוב ביותר להבחין בין חולשת שרירים לעייפות מוגברת וכאבי שרירים. ראשית, קביעת פעילות קריאטין פוספוקינאז (CPK), עלייה במדד מצביעה על מיוליזה. EMG באמצעות מחט מאפשר להבחין בין מחלת שרירים ראשונית לבין הפרעות נוירולוגיות הגורמות לחולשת שרירים.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]