אנרתריה

הפרעות דיבור כגון דיסארתריה ואנרתריה (קוד ICD-10 R47.1) הן בין תסמיני הדיבור והקול וסימני הדיבור של מחלות ומצבים פתולוגיים מסוימים. הפרעת דיבור שבה היכולת לבטא משהו (להגות צלילי דיבור) אובדת לחלוטין מוגדרת כאנרתריה, והיא נחשבת לדרגה החמורה ביותר של דיסארתריה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הערכות מסוימות, מספר מקרי האנתריה הנראים מדי שנה ברחבי העולם עשוי לנוע בין 10,000 ל-50,000.

גורם ל של האנתריה

דיסארתריה (הפרעת ארטיקולציה) היא הפרעת דיבור מוטורית המתרחשת כאשר יש חוסר קואורדינציה או שליטה בשרירים המספקים את תפקודי הדיבור, כך שהדיבור הופך לעמעום. ובמקרה של אנרתריה, המטופלים אינם מסוגלים לומר דבר עקב אובדן כמעט מוחלט של היכולת המוטורית של מנגנון הדיבור (השרירים המשמשים לדיבור). [ 1 ]

הגורמים לאנרתריה עשויים לנבוע מ:

• טראומת ראש;
• שבץ איסכמי (אוטם מוחי) ונגעים נלווים של המדולה המוארכת והתפתחות תסמונת ולנברג-זכרצ'נקו - עם שיתוק של מיתרי הקול והחך הרך; [ 2 ]
• מחלות דלקתיות זיהומיות של המוח (דלקת קרום המוח, דלקת המוח), שסיבוכן יכול להיות שיתוק של שרירי הפנים ואף שיתוק מרכזי;
• גידולים מוחיים שפירים או ממאירים;
• מחלת לו גריג - תסמונת טרשת אמיוטרופית צידית (סוג II, לנוער) הקשורה למחלת נוירונים מוטוריים (במקרה זה, עליונים);
• נגעים דו-צדדיים של גרעיני עצבי הגולגולת V, VII, IX, X ו-XII עם התפתחות תסמונת בולברית; [ 3 ]
• שיתוק היקפי של עצב הפנים עם נגעים דו-צדדיים של הגזע שלו - שיתוק בל;
• טרשת נפוצה; [ 4 ]
• פולינוירופתיה דמיאלינטיבית חריפה - תסמונת גילן-בארה; [ 5 ]
• השפעה על מחלת הנטינגטון הגנטית במוח; [ 6 ]
• נזק אוטואימוני למערכת העצבים-שרירים בצורה של מיאסטניה גרביס (חולשת שרירים מולדת);
• פסאודוקומה או תסמונת גשר הגחוני - תסמונת נעילה;
• מחלת פרקינסון; [ 7 ]
• ניוון עצבי עם הצטברות ברזל במוח (נוירופריטינופתיה, תסמונת קופור ראקב).

אנרתריה אצל ילדים יכולה להיגרם כתוצאה מהפרעות נוירולוגיות הקיימות בלידה כגון שיתוק מוחין תינוקות, ניוון שרירים, שיתוק ספסטי תורשתי עולה (עם חולשה ונוקשות הולכות ומתגברות של שרירי הגפיים והפנים ככל שהילד גדל).

בנוסף, התפוררות פונטית בולטת של הדיבור נראית אצל ילדים עם שיתוק בולברי מתקדם של הילדות - מחלת פאזיו-לונד תורשתית נדירה (הדומה למיאסטניה גרביס); עם שיתוק פסאודו-בולברי מולד - תסמונת וורסטר-דרווט או תסמונת פסאודו-בולברית. [ 8 ]

גורמי סיכון

גורמי סיכון רבים להתפתחות אנרתריה קשורים לנגעים של עצבים גולגולתיים המעצבבים את שרירי מבני מנגנון הדיבור, או שינוי מוקדי של אזורי מוח מסוימים, העומדים בבסיס האטיולוגיה של המחלות והתסמונות המפורטות.

פתוגנזה

בהסבר הפתוגנזה של חוסר האפשרות לתקשורת מילולית במקרה של אנרתריה, ראשית כל, מומחים מציינים את נוכחותן של בעיות עצב-שריריות: פגיעה בעצבוב של מבנים פעילים של מנגנון הדיבור (שרירים לשוניים ומיתרי קול), כלומר חוסר העברת דחפים עצביים.

לכן, בשבץ מוחי, כמו גם בפגיעה מוחית טראומטית, גידולי מוח, טרשת נפוצה ותסמונת האדם הנעול, אנרתריה היא בדרך כלל תוצאה של נזק למסלולים הקורטיקובולבריים היורדים של גשר וורוליאן (pons Varolii), צביר של סיבי עצב בחלק הקדמי של גומת הגולגולת האחורית המחברת את המוח והמוח הקטן, האחראים על שליטה מוטורית רצונית בשרירי הפנים, הראש והצוואר. שיבוש שלמות הרקמות או כלי הדם של חלק זה של גזע המוח מוביל לניתוק מנגנוני תפקוד הדיבור במוח, ואדם שומע, רואה ומבין הכל, אך אינו יכול לדבר.

מנגנון האנתריה והקוואדריפרזיס הספסטי (או קוואדריפלגיה) בחולים עם שבץ איסכמי עשוי לנבוע מנזק לצומת הפירמידלי (בצומת של המדולה המוארכת וחוט השדרה). שבץ חוזר ונשנה המשפיע על ה-pars opercularis של האונות המצחיות התחתונות של המוח יכול להוביל לתסמונת פוי-שבני-מארי עם שיתוק עצב הפנים הדו-צדדי ואנתריה.

הפתוגנזה של הפרעת דיבור זו עשויה להיות קשורה לאטרופיה של הגרעינים הבסיסיים והמוח הקטן (עם נגעים ברגליים); נגעים מוקדיים של הגרעין העדשתי, הממוקם מתחת לאונות המרכזיות או האונות האינסולריות של קליפת המוח הקדמית ומווסת את ההעברה הסינפטית של דחפים עצביים. לא ניתן לשלול נגע באונה האינסולרית הקדמית השמאלית (lobus insularis), המתווכת את התיאום של השרירים המעורבים בארטיקולציה ובפונציה.

תסמינים של האנתריה

תסמיני האנתריה, הנגרמים מאובדן מוחלט של האינטראקציה העצבית בין המבנים השונים של מנגנון הדיבור, מצטמצמים לתנועות מוגבלות של הלשון, השפתיים והלסת עם אובדן דיבור מובן. המטופלים מבינים את מה שנאמר להם, יכולים לקרוא (לעצמם), אך אינם מסוגלים להשמיע את מה שהם קוראים או לבטא את מחשבותיהם בעל פה.

במקרים רבים, לחולים יש קושי בלעיסה ובליעה, ריור יתר (הפרשת רוק), דיספרקסיה אורו-מוטורית, התכווצויות לא רצוניות של שרירי הפנים, צרידות ואובדן קול - אפוניה עם אנרתריה. בפגיעה מוחית או שבץ מוחי, תיתכן אפזיה (בעיה בהבנת שפה) עם אנרתריה.

סוגי אנתריה, כמו דיסארתריה באופן כללי, מוגדרים בהתאם לאתרים הספציפיים של נזק מוחי וכוללים רפויים (עם נזק לעצבים גולגולתיים או לאזורים בגזע המוח ובמוח האמצעי), ספסטיים (עם שינוי של נוירונים מוטוריים עליונים), אטקסיים (נזק למסלולים מוליכים המחברים את המוח הקטן לאזורים מוחיים אחרים), היפוקינטיים (הקשור למחלת פרקינסון), היפרקינטיים (עקב נזק לגרעינים הבסיסיים) וזנים מעורבים.

סיבוכים ותוצאות

ההשלכות הקשורות לאנרתריה הן חוסר תקשורת מלאה, מה שמוביל לבידוד חברתי של חולים, הפרעות רגשיות ופסיכולוגיות והתפתחות דיכאון עמוק.

אבחון של האנתריה

ככלל, אבחון אנרתריה נעשה על ידי קלינאי תקשורת ונוירולוג: קלינאי התקשורת קובע את סוג הפרעת הדיבור, והנוירולוג קובע את הסיבה הבסיסית לה.

נלקחות בדיקות דם לגילוי זיהום, בדיקת שתן כללית; ניקור מותני מבוצע לניתוח נוזל מוחי שדרתי.

אבחון אינסטרומנטלי כולל:

• דימות תהודה ממוחשבת או MRI של המוח;
• אקואנצפלוגרפיה אולטרסאונד;
• אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG);
• הדמיית דופלר של כלי דם מוחיים;
• אלקטרומיוגרפיה (EMG) של שרירי הפנים.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת חשובה מאוד, ובו זמנית קשה, מתבצעת עם מצבים דומים סימפטומטיים אחרים, כגון מוטיזם (אילם), אפזיה תת-קורטיקלית מוטורית, תסמונת לנדאו-קלפנר, אובדן דיבור פתאומי ואחרים.

יַחַס של האנתריה

כשלב האחרון של דיסארתריה, אנתריה בדרך כלל אינה ניתנת לשיקום והטיפול בה יהיה תלוי בסוג הפרעת הדיבור ובמחלה הבסיסית. לדוגמה, טיפול בשיתוק לאחר שבץ מוחי או ניתוח להסרת גידול במוח.

קראו עוד: טיפול בדיסארתריה

יחד עם טיפול בדיבור, פיזיותרפיה (פיזיותרפיה), הליכים שונים של מכשירים, משתמשים גם בתרופות, וחולים עשויים לקבל קאווינטון - להפעלת זרימת הדם המוחית; פיראצטם, פנטוגם ותרופות אחרות המגנות על המוח - מה שנקרא נוטרופיקה.

מְנִיעָה

ברוב המקרים - מלבד הכנת נשים להריון או מניעת מחלות מוח זיהומיות - מניעת הפרעות דיבור במחלות ובמצבים פתולוגיים רבים היא כיום בלתי אפשרית.

תַחֲזִית

כאשר אובדן יכולת הדיבור המוטורית, הפרוגנוזה תלויה בגורם, במיקום ובחומרת הנזק המוחי, כמו גם בבריאות הכללית. התסמינים עשויים להשתפר, להישאר זהים או להחמיר, אך חולים רבים עם אנתרמיה אינם יכולים לחזור למצב הדיבור.