אילמות (שתיקה מוחלטת)

אילמות היא אחת מהפרעות הקשות ביותר של התחלת דיבור ומאופיינת באובדן היכולת להביע את קולה בכלל, כלומר, דממה מוחלטת.

צורות קלות יותר של הפרעת התחלת דיבור מתבטאות רק בעיכוב בהתחלת הדיבור (לדוגמה, במחלת פרקינסון). התחלת דיבור מאוחרת (עיכוב בתגובות דיבור) אופיינית למצבים של עיכוב שכלי כללי (קהות עמוקה; אבוליה; דיכאון חמור) או עם דיכוי סלקטיבי של פעילות דיבור (גידולים גדולים של לוקליזציה קדם-מצחית; תהליכים אטרופיים באזור ברוקה; מצבים אחרים של "היפוקינזיה דיבור" המתבטאים בתקופה ארוכה של תגובות דיבור, סגנון לקוני של תגובות).

אבחנה סינדרומית מבדלת של מוטיזם אמיתי צריכה להיעשות עם תסמונת אחרת, דומה כלפי חוץ - אנרתריה. לרוב החולים עם מוטיזם יש תפקוד לקוי של הגרון ללא פגיעה בשרירי הפנים, הפה או הלשון.

אילמות יכולה להיות מקור פסיכוגני גרידא (המרה). לבסוף, אילמות יכולה להיות מרכיב של הפרעות התנהגות מורכבות, כגון שליליות או קטטוניה בסכיזופרניה. אילמות אמיתית ("אקינזיה בדיבור", "אקינזיה בשפה") אופיינית לאילמות אקינטית או לצורות אקינטיות חמורות (נדירות) של מחלת פרקינסון, במיוחד ברגע של אקינזיה מוגברת ("התקף אקינטי", "קיפאון", "חסימה מוטורית". אילמות, כתופעה פסיכומוטורית, תוארה במחלות נוירולוגיות רבות המאופיינות בלוקליזציה שונה מאוד (בדרך כלל דו-צדדית) של נזק מוחי.

אילמות מלווה או קשורה לעיתים קרובות, במקורה, לתסמונות שונות כמו אקינזיה (דיבור), אפזיה (אפקסיה של דיבור), אבוליה, אדישות, אפמיה, אנרתריה, ויכולה להיות מלווה או לא מלווה בהפרעות נוירולוגיות אחרות.

[ 1 ]

גורמים וצורות קליניות של אילמות

1. אילמות אקינטית בלוקליזציה שונה. תסמונות "קדמיות" ו"אחוריות" של אילמות אקינטית, אילמות היפרקינטית.
2. אילמות בתמונה היא תסמונת של אדם "נעול".
3. צורות נוספות של אילמות במחלות מוח:
   • נזק לאזור הדיבור הקורטיקלי של ברוקה (בשלב החריף של אפזיה מוטורית)
   • נגעים באזור מוטורי משלים
   • נזק לחלקים העמוקים של האונה המצחית השמאלית
   • נזק לפוטמן
   • נגעים דו-צדדיים של הגלובוס פלידוס
   • נגעים תלמיים דו-צדדיים (למשל, תלמוטומיה)
   • אילמות צרבלרית
   • מוטיזם בשיתוק פסאודובולברי חמור
4. שיתוק דו-צדדי של הלוע או מיתרי הקול ("מוטיזם היקפי")
5. אילמות פסיכוגנית
6. אילמות פסיכוטית.

אילמות אקינטית היא מצב המאופיין באקינזיה ואילמות מוחלטת, כלומר אובדן היכולת לבצע תנועות כלשהן, כולל דיבור. אין תגובה מוטורית אפילו לגירויים כואבים חזקים. אך תגובת ההתמצאות החזותית נשמרת; קיבוע המבט ותפקוד המעקב אפשריים. למרות האספונטניות וחוסר התנועה המוחלט, המטופל אינו בתרדמת אמיתית ("תרדמת ערה"); הוא מסתכל לך בעיניים ומבט עיקש זה נראה כמבטיח דיבור; הוא עוקב אחר עצם נע, אך שום גירוי לא יכול לעורר תגובה מוטורית.

אילמות אקינטית תוארה במקרים של גידולים של החדר השלישי, נגעים טראומטיים, אנוקסיים או וסקולריים המשפיעים על קליפת המוח הקדמית, שתי ההמיספרות, שריר הסינגולציה (במיוחד עם מעורבות של שריר הסינגולציה הקדמי משני הצדדים - מה שנקרא "תסמונת אילמות אקינטית קדמית") והתלמוס.

נגעים דו-צדדיים בקו האמצע (פארא-מדיה) באזור המזודינצפלי, במיוחד עם מעורבות של החומר האפור הפריאקודוקטלי (היווצרות רשתי של המזנצפלון - מה שנקרא "תסמונת האחורית של מוטיזם אקינטי") יכולים להיות הגורם לאלטיזם אקינטי ממושך בבני אדם. מוטיזם אקינטי תואר גם בחולי איידס, תסמונת נוירולפטית ממאירה.

כמצב הפיך, אילמות אקינטית מתרחשת כאשר מתאוששים ממצבי תרדמת חמורים ממקורות שונים, בפרט לאחר טראומה מוחית חריפה. במצב זה מתרחשת גם מה שנקרא אילמות היפרקינטית - מצב המאופיין בעירור מוטורי ואילמות, המסתיים בוויסות ההתנהגות המוטורית ושיקום פעילות הדיבור.

תסמונת הנעילה מאופיינת בארבע-פלגיה, "מוטיזם" (הסיבה האמיתית לה היא אנרתריה), ותודעה שלמה, כאשר התקשורת מוגבלת בדרך כלל לתנועות עיניים אנכיות ותנועות עפעפיים (מצמוץ). רוב מקרי תסמונת הנעילה נגרמים מחסימת עורק הבסיס, וכתוצאה מכך אוטם בגזע המוח בפונס הגחוני. סיבות אפשריות נוספות כוללות דימום, מורסה ודה-מיאלינציה בפונס הגחוני ובמדולה המוארכת, הפרעה לדרכי הקורטיקוספינליות לגפיים ולדרכים הקורטיקו-גרעיניות לעצבים הגולגולתיים התחתונים (תסמונת דה-אפרנטציה). התסמונת תוארה גם באנצפלופתיה תזונתית אלכוהולית. CT מאשר את מיקום הנגע, וכך גם פוטנציאלים שמיעתיים לא תקינים בגזע המוח. EEG בדרך כלל תקין.

נזק לאזור הדיבור הקורטיקלי של ברוקה יכול להיות מלווה בעיכוב עמוק של פעילות הדיבור, המתבטא כאילמות, אשר מקדימה את ביטוי סימני אפזיה מוטורית. לפיכך, השלב החריף של שבץ שהוביל לאפרקסיה של דיבור (אפזיה מוטורית) מתבטא בתחילה בעיכוב נרחב יותר של דיבור אקספרסיבי עם דיכוי של כל פעילות קולית (ולא רק דיבור).

נזק לאזור המוטורי המשלים בחלק הפרה-מוטורי המדיאלי של הגירוס המצחי העליון מצוטט לעתים קרובות כסיבה לאילמות. רוב המקרים המדווחים כוללים נגעים בצד שמאל, אך דיווחים אנקדוטיים על אילמות דווחו גם עם נגעים בצד ימין. בדרך כלל, אקינזיה גלובלית מתפתחת תחילה, ולאחר מכן (לאחר ימים או שבועות) אקינזיה הנגדי ואילמות. נגעים חד-צדדיים קטנים עשויים לגרום לאילמות חולפת בלבד; נגעים פרה-פרונטליים נרחבים, במיוחד אלו הכוללים את הגירוס הסינגולטי, גורמים לאילמות קבועה.

נזק לחלקים העמוקים של האונה המצחית השמאלית, הסמוכים מיד לקרן הקדמית של החדר הצידי, גורם לעיתים גם לאילמות חולפת. במהלך ההחלמה, ניתן לראות סימנים של אפזיה מוטורית טרנסקורטיקלית.

אילמות חולפת עשויה להופיע גם עם נזק לפוטמן (דו-צדדי או רק בצד שמאל). תקופת ההחלמה מאופיינת בירידה בפעילות דיבור ספונטנית ובכמה תסמינים חוץ-פירמידליים (היפופוניה, ארטיקולציה היפוקינטית). חלק מהדיווחים מוקדשים לנזק דו-צדדי לגלובוס פלידוס, המתבטא בתסמינים דומים של אילמות עם אקינזיה כללית ואדישות.

נזק לתלמוס הקדמי (במיוחד דו-צדדי ושמאלי) יכול להוביל לאילמות, ובדרך כלל לאקינזיה גלובלית (גידולים בתלמוס, דימום לתוכו, תלמוטומיה סטריאוטקטית דו-צדדית או, לעיתים, שמאלית).

נזק דו-צדדי חריף לשתי ההמיספרות של המוח הקטן יכול לעיתים רחוקות להוביל לאילמות (מוטיזם מוחי). אילמות זו נמשכת בממוצע 1-3 חודשים (עד 20 שבועות); ההחלמה ממנה עוברת דרך שלב של דיסארתריה. אפרקסיה אוראלית מתגלה לעיתים קרובות. התסמונת תוארה בהסרת גידול במוח הקטן אצל ילדים.

לבסוף, ניתן לצפות באילמות בשיתוק פסאודובולברי חמור הנגרם מפגיעות מפושטות בחצי הכדור הדו-צדדי, כמו גם בשיתוק דו-צדדי של שרירי הלוע ומיתרי הקול ("איילמות היקפית"), למשל, במחלת שארקו.

נוירולפטיקה גורמת בדרך כלל להיפוקינזיה או אקינזיה עם ירידה בפעילות הדיבור, אך בדרך כלל לא נצפית כאן אילמות מוחלטת. תסמונת ממאירה נוירולפטית עשויה לכלול תסמינים של אילמות אקינטית בשלבים המוקדמים.

מוטיזם פסיכוגני נצפת בדרך כלל בתמונה של היסטריה פוליסינדרומית ומלווה במקרים כאלה בהפרעות פסיכוגניות מוטוריות (הפרעות מוטוריות מרובות), חושיות, וגטטיביות (כולל התקפיות) ורגשיות-אישיות אחרות, מה שמקל על האבחון.

אילמות פסיכוטית מתבטאת בדרך כלל בחוסר דיבור ספונטני ותגובתי עם יכולת שימור לדבר ולהבין דיבור המופנה למטופל. אילמות פסיכוטית נצפית בתמונה של הפרעות פסיכופתולוגיות מסיביות (קהות דיכאונית; קטטוניה; שליליות) והפרעות התנהגותיות במעגל הפסיכוטי (בדרך כלל סכיזופרניה).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

בדיקות אבחון לאילמות

MRI של המוח, בדיקת נוזל מוחי שדרתי, הדמיית דופלר באולטרסאונד של העורקים הראשיים של הראש, התייעצות עם נוירופסיכולוג ובמידת הצורך, עם פסיכיאטר ורופא אף אוזן גרון (פוניאטר).

[ 8 ], [ 9 ]