תסמונת הנעילה

יהיה אשר יהיה השם שניתן למחלה זו על ידי אנשים שונים בזמנים שונים, האם מילים יכולות לתאר את הטרגדיה של מצב שבו נשמה חיה ונפש בריאה נשארות נעולות בתוך גוף כמעט משותק לחלוטין במשך זמן רב? לא בכדי אחד השמות של מחלה נוראית זו הוא תסמונת הנעילה. אך האם ניתן לבטא זאת בצורה מדויקת יותר כאשר אדם הופך בשלב מסוים לבן ערובה של גופו, הכבול במחלה?

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה, תסמונת הנעילה היא פתולוגיה נדירה מאוד. רופאים מאבחנים תרדמת ערות אצל חולה אחד מתוך מיליון. אך אלו רק המקרים בהם האבחון נעשה במהירות ובנכונות. ייתכן שישנם למעשה יותר חולים כאלה, אך רמת הפיתוח הנמוכה של הרפואה במדינות מסוימות פשוט אינה מאפשרת לזהותם, משום שהגבול בין תרדמת לפסאודו-תרדמת הוא כה דק.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל של תסמונת הנעילה

תסמונת האדם המבודד, תסמונת נעילה, תרדמת ערות, תסמונת מונטה קריסטו, תרדמת ערנות, תסמונת היעדר תפקוד מוטורי, תסמונת בידוד - כל אלה שמות של אותה פתולוגיה, שמהותה נובעת מהיעדר תגובה נורמלית, הרגילה לאדם בריא, למה שקורה עקב התפתחות של מחלות מסוימות במוח, במערכת העצבים-שרירים או בכלי הדם.

בספרות ניתן למצוא גם שמות נוספים לפתולוגיה זו: תסמונת דיאפרנטציה, פסאודו-קומה, תסמונת הבלוק, תסמונת פונטינה ventral, תסמונת פונטינה ventral, תסמונת "נעילה", בלוק צ'רברוםודולרי וכו'. כולם, במידה זו או אחרת, מצביעים על סיבה אפשרית למצבו של אדם כזה או על קשר בין הפתולוגיה לאירוע מסוים.

[ 5 ]

גורמי סיכון

גורמי סיכון להתפתחות תסמונת הבידוד היו ונשארו מחלות רבות אשר, בתנאים מסוימים, נוטות לגרום לסיבוך כזה.

על פי נתונים ממקורות שונים, מחלות שניתן לראותן כגורמים אפשריים לתסמונת הנעילה כוללות:

• אוטם מוחי המשפיע על אזורים מסוימים במוח האחראים על תפקודם של איברים ומערכות מסוימים בגוף (לדוגמה, אוטם מוחי בסיסי או אוטם מוח אמצעי בסיסי).
• טרשת נפוצה
• יתר לחץ דם (לטווח ארוך)
• דלקת המוח בגזע המוח עם נגעים בסיסיים
• נוירובורליוזיס
• טרשת אמיוטרופית צידית
• מיאסטניה,
• דימום מוחי
• מיאלינוליזה פונטינית מרכזית,
• תסמונת גילן-בארה,
• פּוֹלִיוֹ
• קוצר ראייה התקפי,
• פגיעת ראש (אם כי נדירה למדי, אך עדיין סיבה אפשרית לתסמונת נעילה) וכו'.

שיתוק של פעילות מוטורית עם הכרה שמורה ויכולת לשמוע, להבין ולהבין דיבור יכול להופיע גם כאשר רעלים מסוימים חודרים לגוף האדם.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פתוגנזה

בעידן טכנולוגיית המידע חסר המנוחה שלנו, אשר לקחה אפילו ילדים קטנים בשבי, ניתן להשוות את תסמונת הנעילה רק למחשב ללא חיבור לאינטרנט. היא נותרה אותה מכונה "אינטליגנטית", המסוגלת "לחשוב", לספור, לאגור מידע, אך היא אינה יכולה עוד לבצע פונקציות חשובות רבות הקשורות לתקשורת. נכון, ניתן לתקן כאן הכל פשוט על ידי התחברות לרשתות מקומיות, אך לאדם אין הזדמנות זו, ותסמונת הבידוד יכולה להיחשב כמאסר עולם.

התפתחות תסמונת הנעילה קשורה להפרעות בתפקוד של אחד מחלקי גזע המוח - הפונס. זהו חלק זה של המוח, המורכב מחומר לבן, שאחראי על הבטחת החיבור בין המוח לאיברים אנושיים אחרים, כמו גם על העצבוב והרגישות של איברים ומערכות. החומר הלבן אינו אלא סיבי עצב האחראים על פעילות מוטורית ומספקים אינטראקציה עצבית בין ההמיספרות של המוח, המוח הקטן וחוט השדרה.

נזק לשריר המוח (pons) מתרחש לרוב במקרים של אוטם או שבץ מוחי עם שיבוש שלמות הרקמות או כלי הדם שלו. כתוצאה מכך, רק תפקודי המוטוריקה והתקשורת נפגעים, בעוד שהחשיבה נשארת באותה רמה. אדם שומע, רואה ומבין הכל, אך נותר חסר יכולת להגיב למה שקורה באמצעות דיבור, הבעות פנים ותנועות. לעתים קרובות, גם תפקודי הנשימה והעיכול נפגעים (אדם אינו יכול לנשום, ללעוס ולבלוע מזון באופן עצמאי). גם תנועות העיניים נותרות מוגבלות.

מצב זה דומה במובנים רבים למצבו של אדם שנפל לתרדמת. מכאן שאחד משמות הפתולוגיה הוא תרדמת ערות. מאפיין ייחודי של תסמונת הבידוד הוא שהקורבן בהכרה כל הזמן הזה, מה שאומר שהוא יכול לשמוע דיבור ולחוות רגשות שונים. שיחות על מצבו הבלתי מעורר קנאה של מטופל כזה ודיון בפרוגנוזה הלא מושכת ביותר של המחלה ליד מיטת המטופל עלולים גם לפגוע בנפשו של אדם שכבר מודע למצבו החלש.

[ 9 ], [ 10 ]

תסמינים של תסמונת הנעילה

התמונה הקלינית של חולים עם תסמונת נעילה יכולה להיות מגוונת ככל שמאפשרים תסמיני הפתולוגיה שגרמה למצב זה. כלומר, התמונה שרופאים צופים בה ברוב המקרים מורכבת מתסמיני תסמונת הבידוד עצמה ומהביטויים של הפתולוגיה שגרמה לשיתוק הפעילות המוטורית. מידת חומרת המחלה גם היא משאירה את חותמה על התמונה הכוללת, בהתאם לכך אנו צופים בתסמינים מסוימים בעוצמה משתנה.

הסימנים הראשונים שרופאים שמים לב אליהם בעת אבחון תסמונת הנעילה הם טטרפרזיס, המאופיינת בתפקוד לקוי של הגפיים עד לשיתוק מוחלט עם טונוס שרירים נשמר, ותסמונת פסאודובולברית, כתוצאה מכך נפגעים תפקודי הבולבר (דיבור, לעיסה, בליעה, ביטוי, הבעות פנים). אלו הם הביטויים העיקריים של תסמונת הנעילה.

מבחוץ, התמונה נראית בערך כך: מצבו של האדם דומה בדרך כלל לתרדמת, הוא אינו יכול לדבר, ללעוס ולבלוע אוכל, או לנשום בכוחות עצמו. תנועותיו של המטופל בדרך כלל מוגבלות לחלוטין, אם כי רגישות העור נשארת באותה רמה. הקשר היחיד של המטופל עם העולם הוא העיניים, עם היכולת המשומרת להזיז אותן במישור האנכי (תנועות עיניים מצד לצד אינן אפשריות).

חלק מהמטופלים יכולים להזיז את העפעפיים שלהם, כלומר לעצום ולפתוח את עיניהם. זה נותן להם את היכולת לתקשר, אשר, עם הכרה ופעילות מנטלית שמורות, נותרת הכרחית עבור המטופל. דווקא יכולת זו היא שלעתים קרובות הצילה מטופלים שקיבלו בתחילה אבחנה שונה לחלוטין, מבלי להותיר תקווה לעתיד.

העובדה שתפקודי המוח אינם מושפעים מתסמונת הבידוד מסבירה גם את מחזורי השינה-ערות השמורים אצל חולים כאלה. במצב ערות, אדם שומע, רואה ומודע לכל מה שקורה סביבו, אך כל תגובותיו נותרות נסתרות מהעין החיצונית (נעולות בתוך הגוף).

מצב זה יכול להתרחש פתאום על רקע פתולוגיה מתקדמת. במקרה זה, אדם בשלב מסוים פשוט נופל לתרדמת, ולאחר שיצא ממנה לאחר זמן מה, אינו יכול עוד לחזור לחיים נורמליים, ונשאר מרותק למיטה וללא תנועה במובן המילולי של המילה.

אבל לפעמים המחלה מתפתחת בהדרגה. הפעילות המוטורית של הזרועות והרגליים מחמירה, ואז מופיעים קשיים בהגיית צלילים ובנשימה, האדם אינו יכול למקד את מבטו על אובייקט מסוים. בסופו של דבר, החולה שוב נופל לתרדמת למשך זמן מסוים. לאחר שיצא מהתרדמת, הוא מגלה שהוא יכול לתקשר רק באמצעות תנועות עיניים, ונשאר חסר יכולת לדאוג לעצמו באופן עצמאי.

טפסים

תסמונת הבידוד יכולה להתבטא בצורה שונה אצל אנשים שונים. התסמין הנפוץ הוא פעילות חשמלית משומרת של המוח ויכולות קוגניטיביות על רקע ירידה ניכרת בפעילות המוטורית של הגפיים, שרירי הפנים והשרירים המפרקיים.

התסמינים המתוארים לעיל של תסמונת הנעילה אופייניים לאחד מסוגי הפתולוגיה - הקלאסית. זהו הסוג הנפוץ ביותר של פתולוגיה הקשורה להפרעות במבני גזע המוח.

אם, בנוסף לתנועות העפעפיים וגלגלי העיניים, המטופל שומר על תנועות של קבוצות שרירים אחרות (גם אם הן מוגבלות מאוד), אנו מדברים על תסמונת נעילה לא שלמה, שהיא צורה קלה יותר של הפתולוגיה ומעניקה לאדם יותר הזדמנויות להתגבר על המחלה בכל שלב.

תסמונת הבידוד המלאה (או המלאה) מתוארת כאשר לחולה חסרות תגובות מוטוריות המסייעות לו לתקשר עם העולם. במקביל, המוח ממשיך לעבוד באופן פעיל, כפי שמעיד שימור הפעילות הביואלקטרית הבריאה שלו (על פי תוצאות האנצפלוגרם). זוהי הצורה החמורה ביותר של המחלה, שניתן בקלות לבלבל אותה עם תרדמת אם לא מבוצעת בדיקה מיוחדת.

[ 11 ]

סיבוכים ותוצאות

תסמונת הנעילה, שהיא ברוב המקרים סיבוך של מחלות נוירולוגיות שונות, משנה לחלוטין את חייו של המטופל. גופו יכול לתפקד כרגיל רק בזכות מכשירי הנשמה מלאכותית וטיפול מיוחד. המטופלים מוזנים דרך צינור, מכיוון שהם עצמם אינם יכולים ללעוס או אפילו לבלוע מזון.

חייהם של חולים בתסמונת הבידוד תלויים כיום לחלוטין באנשים סביבם, באהבתם, בסבלנותם ובטיפולם. אחרי הכל, חולה מרותק למיטה זקוק לאמצעי מניעה כדי למנוע פצעי לחץ, במילים אחרות, יש צורך להפוך את המטופל באופן קבוע, למרות העובדה שאינו יכול לעזור בכך בשום דרך. אדם אינו יכול ללכת לשירותים בכוחות עצמו (למרות שצורך זה נותר, המטופל מרגיש מתי הגיע הזמן לרוקן את שלפוחית השתן או את המעיים, אך לא תמיד מסוגל לבטא זאת), להתרחץ, להחליף תחתונים ובגדים. את כל זה יצטרכו לעשות אנשים אחרים.

הבנת חוסר האונים של אדם רק מחמירה את מצבם של חולים כאלה, שלא לדבר על שיחות ליד מיטת המטופל, כאשר דנים במצבו הלא-מעוניין ולא בפרוגנוזה הטובה ביותר. לא כל אדם מסוגל להתגבר על כך ולנסות לשנות את חייו לטובה עם מינימום הזדמנויות. עם זאת, תקדימים כאלה היו קיימים, ואדם שנידון להישאר בן ערובה של גופו כל חייו מצא לפתע חיים חדשים והזדמנות (לא בלי עזרתם של אחרים) להשתמש במוחו לטובת אחרים.

הודות במידה רבה לאנשים חזקים שכאלה, רופאים קיבלו מידע מלא על מה שחווים מטופלים במצב של פסאודו-קומה ומה הם מסוגלים לעשות. זה מאפשר לחשוב על אפשרויות טיפול שונות עבור מטופלים כאלה, גם אם עדיין לא הושגו תוצאות ראויות בכיוון זה.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

אבחון של תסמונת הנעילה

במבט ראשון, ניתן לבלבל בין חולה עם תסמונת נעילה רק לבין אדם הנמצא במצב של תרדמת אמיתית. עם זאת, עבור נוירולוגים, זו אינה בעיה. בדרך כלל, מספיק ללמוד את התסמינים כדי לבצע אבחנה סופית.

עם זאת, במקרה של התסמונת המלאה, הכל לא כל כך פשוט. אחרי הכל, אדם במצב כזה כמעט ואינו מראה סימנים של פעילות מוחית. ניתן להוכיח שהמטופל בהכרה מלאה ושמר על מחזורי שינה וערות רק באמצעות אבחון אינסטרומנטלי. התמונה מתבהרת במיוחד לאחר ביצוע אנצפלוגרפיה. בתסמונת הבידוד, האנצפלוגרמה נשארת זהה לזו של אדם בריא, דבר שפשוט בלתי אפשרי בתרדמת אמיתית.

ניתוח ושיטות אחרות לבדיקה אינסטרומנטלית של תפקוד המוח, כגון דימות תהודה מגנטית וממוחשבת של הראש (CT ו-MRI של המוח), טומוגרפיה אופטית מפושטת, מגנטואנצפלוגרפיה וכו', המאוחדות תחת השם היחיד "הדמיה עצבית של המוח", מבוצעות אך ורק למטרת זיהוי הפתולוגיה שהובילה להתפתחות תסמונת הנעילה.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

אבחון דיפרנציאלי

מטרת האבחנה המבדלת במקרה זה היא להבחין בין תרדמת לפסאודוקומה, וכן לקבוע את הגורמים למצב זה.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

יַחַס של תסמונת הנעילה

למרות העובדה שרופאים למדו להבחין בין תסמונת הנעילה לבין מצב של תרדמת, הטיפול במצב הפתולוגי עדיין ברמה נמוכה. מעט חולים מצליחים להילחם במחלה. רוב החולים מתים בחודש הראשון מתחילת המחלה.

התקווה, אם לא להחלמה מלאה, אז לפחות לשיקום חלקי של תפקודי מערכת השרירים, שיאפשר לחולה לתקשר בחברה, היא בעיקר עבור אלו שמחלתם נגרמת מסיבה שניתן לתקן. במקרה של מחלות חשוכות מרפא, הפרוגנוזה גרועה בהרבה. ועם זאת, ישנם מקרים המאשרים את העובדה שעם צורה קלה ובינונית של תסמונת הבידוד, חולים מסוגלים ליותר מאשר רק לשכב כמו ירק בטיפול של אחרים.

למרבה הצער, טרם נמצאו תרופות יעילות המסוגלות להוציא אדם ממצב זה ולהחזירו לחיים נורמליים. לכן, הטיפול בחולים כאלה מצטמצם בעיקר למאבק בגורם להתפתחות תסמונת הנעילה (כלומר, הפתולוגיה שגרמה לפסאודו-קומה) ומניעת סיבוכים אפשריים הנגרמים מחוסר תנועה ממושך של המטופל (גודש ריאתי עם התפתחות דלקת ריאות, דלקת בדרכי השתן עקב היגיינה לא מספקת וכו').

גלוקוקורטיקוסטרואידים, אנטי-היסטמינים, תרופות מעוררות חיסון ותרופות אחרות משמשות לטיפול ומניעה של סיבוכים שונים. תרופות עממיות והומיאופתיה אינן יעילות במיוחד במקרה זה.

טיפול פיזיותרפיה לחולים עם תסמונת נעילה עשוי לכלול פלסמפרזיס (באמצעות אימונוגלובולינים), פעילות גופנית טיפולית לשמירה על תפקוד תקין של המפרקים ופרוצדורות אחרות, גירוי חשמלי של שרירים (גירוי עצבי-שרירי פונקציונלי לשיקום תפקודן של קבוצות שרירים מסוימות), גירוי מגנטי של קליפת המוח המוטורית ושיטות אחרות של השפעה פיזית.

הפרוגנוזה הופכת חיובית יותר אם הגוף מגיב לגירוי עצבי-שרירי (לדוגמה, המטופל מתחיל להזיז את עיניו בכיוון אופקי, תגובות מוטוריות מופיעות בקבוצות שרירים שאינן העין).

במקרה של צורות לא שלמות וקלאסיות של תסמונת נעילה, תוצאות טובות בשיקום תפקודים קוגניטיביים מושגות על ידי טיפולי דיבור (לימוד העברת מחשבות באמצעות תנועות עיניים ומצמוץ), צפייה בטלוויזיה, קריאת ספרים למטופל. ואנשים המטפלים במטופלים כאלה צריכים לתקשר איתם יותר, לפתח מערכת קודים משלהם. אחרי הכל, מטופלים עם תסמונת נעילה נבדלים ביכולות שכליות טובות ובהבנה של דיבור של אנשים אחרים, מה שאומר שניתן ללמד אותם במהירות לענות על שאלות ולהביע את בקשותיהם באמצעות תנועות עיניים.

כיום פותחו גם מערכות ממוחשבות המאפשרות לחולים עם מוגבלויות לתקשר עם אחרים באמצעות מחשב ולפתח את היצירתיות שלהם על ידי כתיבת ספרים.

טיפול כירורגי מבוצע או ביחס לפתולוגיה שגרמה לתסמונת הבידוד, או כדי לשקם תפקודים פיזיולוגיים של הגוף, כגון נשימה ותזונה. לעיתים, כדי לעזור למטופל לנשום, מבוצעת טרכאוטומיה, וכדי להכניס מזון לגוף - גסטרוטומיה (צינור מיוחד מוחדר לתוך חלל הקיבה, דרכו מכניסים מזון נוזלי למחצה ונוזלי, המספק באופן מלא את צרכי הגוף לחומרים מזינים).

המוקד העיקרי במקרה של ניידות מוגבלת של המטופל הוא על טיפול מצד קרובי משפחה, חברים או צוות רפואי. מטופל עם תסמונת הנעילה זקוק להרבה אהבה, סבלנות ותשומת לב במשך 24 שעות, משום שאינו יכול להזעיק עזרה במקרה של החמרה במצבו, אינו מסוגל לדאוג לעצמו באופן עצמאי. אך זהו אדם חי, המסוגל לחשוב ולהרגיש, ולכן חי, אפילו בתנאים קשים (ואף ניתן לומר אכזריים) שכאלה.