תסמונת אדם נעול

לא משנה כמה אנשים שונים מכנים את המחלה בזמנים שונים, האם מילים יכולות להעביר את הטרגדיה של מצב שבו נשמה חיה ומוח בריא במשך זמן רב נשארים נעולים בתוך גוף כמעט לחלוטין? אין פלא שאחד השמות של מחלה איומה נשמע ככה - תסמונת של אדם נעול. והאם ניתן לומר זאת ביתר דיוק כאשר אדם הופך בשלב מסוים לבני ערובה לגופו המחובר למחלה?

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

לפי הסטטיסטיקה, התסמונת של אדם נעול היא פתולוגיה נדירה מאוד. העיר שאליו הרופאים מאבחנים בחולה אחד ממיליון. אבל אלה הם רק מקרים אלה כאשר האבחנה נמסרה בזמן הנכון. יתכן שחולים כאלה הם למעשה יותר, אך רמת ההתפתחות הרפואית הנמוכה במדינות מסוימות פשוט אינה מאפשרת להם להיות מזוהים, מכיוון שהגבול בין תרדמת לפסהודו-אדומה הוא כה דק.

[1], [2], [3], [4]

גורם ל תסמונת של אדם נעול

תסמונת איש בודד, הינעלות', תרדמת להעיר, תסמונת ממונטה קריסטו, תרדמת Vigil, תסמונת של חוסר התפקוד המוטורי, תסמונת בידוד - כל שמות לאותה מחלה, שמהותו מסתכם חוסר של הנורמלי, הרגיל עבור תגובה אנושית בריאה למה שקורה עקב התפתחות של מחלות מסוימות של המוח, מערכת neuromuscular או כלי דם.

הספרות גם שמות אחרים פתולוגיה נתונה: תסמונת deefferentatsii, תסמונת נעילה בתרדמת פסאודו, תסמונת Pontina גחון, "מעגל" בלוק tserebromodullyarny תסמונת גשר גחון תסמונת, וכו ' כולן מצביעות במידה רבה או יותר על הסיבה האפשרית למצבו של אדם זה או ליחסי הפתולוגיה באירוע כלשהו.

[5]

גורמי סיכון

גורמי הסיכון להתפתחות תסמונת הבידוד היו ועדיין מחלות רבות שנוטות לסיבוכים כאלה בתנאים מסוימים.

למחלות כאלה, אשר יכולות להיחשב כגורמים אפשריים להתפתחות התסמונת של האדם הנעול, על פי נתונים ממקורות שונים, ניתן לייחס:

• אוטם מוחי המשפיע על חלק משטחיו האחראים לעבודה של איברים ומערכות מסוימות בגוף (לדוגמה, אוטם בסיס מוחי או אוטם בסיס אמצעתי).
• טרשת נפוצה
• מחלת יתר לחץ דם (עם קורס ממושך)
• דלקת גרון עם נגע בסיסי
• נוירובורליוזיס
• טרשת לרוחב האמיטרופית
• Myasthenia,
• דימום במוח
• מרכזי myelinolysis pontinous, 
• תסמונת Guillain-Barre, 
• פוליאומיטיס
• שיתוק תקופתי,
• טראומה לראש (אם כי די נדיר, אבל עדיין הגורם לתסמונת של האדם נעול), וכו '

שיתוק של פעילות מוטורית עם התודעה הציל והיכולת לשמוע, להבין ולהבין את הדיבור ניתן לראות גם כאשר מספר רעלים נכנסים לגוף האדם.

[6], [7], [8]

פתוגנזה

בעידן הטכנולוגי המודאג שלנו, אפילו ילדים קטנים שנתפסו, ניתן להשוות את תסמונת האדם הנעול לבין מחשב שאינו מחובר לאינטרנט. היא נשארת אותה מכונה "חכמה" המסוגלת "לחשוב", לספור, לצבור מידע, אבל היא לא יכולה לבצע פונקציות חשובות רבות הקשורות לתקשורת. נכון, הכל יכול להיות קבוע כאן על ידי החיבור הרגיל לרשתות מקומיות, אבל לאדם אין הזדמנות כזו, תסמונת בידוד יכול להיחשב משפט לכל החיים.

התפתחות התסמונת של אדם נעול קשורה לירידה בעבודה של אחד מקטעי גזע המוח - גשר וריאוליום. זהו החלק הזה של המוח, המורכב מחומר לבן, האחראי להבטחת הקשר של המוח ואיברים אחרים של האדם, כמו גם לעצב ולרגישות של איברים ומערכות. החומר הלבן אינו אלא סיבי עצב האחראים על הפעילות המוטורית ומבטיחים אינטראקציה נוירונים של ההמיספרה של המוח, המוח הקטן וחוט השדרה.

נזק גשר וריאוליום נצפתה לרוב עם התקף לב או שבץ עם הפרה של שלמות הרקמות או כלי הדם. כתוצאה מכך, רק תפקודים מוטוריים ותקשורתיים סובלים, והחשיבה נשארת באותה רמה. האדם שומע הכל, רואה ומבין, אך אינו מסוגל להגיב על מה שקורה באמצעות דיבור, הבעות פנים ותנועות. לעיתים קרובות, תפקודי הנשימה והעיכול סובלים (אדם אינו יכול לנשום, ללעוס ולבלוע מזון באופן עצמאי). גם תנועות העין מוגבלות.

מצב זה הוא במובנים רבים הדומים למצב של אדם שנפל לתרדמת. לכן אחד השמות של הפתולוגיה הוא התרדמת העירה. תכונה ייחודית של תסמונת הבידוד היא כי הקורבן הוא מודע כל הזמן, כלומר, הוא יכול לשמוע דיבור וניסיון רגשות שונים. אם נדבר על מצבו הבלתי נסבל של חולה כזה ונדבר על פרוגנוזה בלתי מושכת ביותר של המחלה במיטתו של המטופל, נוכל להמשיך ולטפל בנפש של אדם שכבר מודע לעמדתו הלקויה.

[9], [10],

תסמינים תסמונת של אדם נעול

התמונה הקלינית בחולים עם תסמונת של אדם נעול יכולה להיות מגוונת כמו סימפטומטולוגיה של הפתולוגיה שגרמה למצב זה מאפשר. כלומר, התמונה שרופאים צופים ברוב המקרים בסימפטומים של תסמונת הבידוד וגילויי הפתולוגיה שגורמת לשיתוק של הפעילות המוטורית. הטבעתו על התמונה הכללית של המחלה מטילה מידה מסוימת של חומרתה, תלוי באיזו מידה אנו מבחינים בסימפטומים מסוימים בעוצמה שונה.

הסימנים הראשונים, אשר לשים לב הרופאים באבחון הינעלות', tetraparesis נחשב המאופיינת בתפקוד גפיים עד השיתוק המלא שלהם כאשר הם מאוחסנים שרירי טון pseudobulbar שיתוק, לפיה סובלים פונקציות bulbar (דיבור, לעיסה, בליעה, ארטיקולציה, חיקוי ). אלה הם הביטויים העיקריים של תסמונת הבידוד.

מן הצד התמונה נראית כך: מצב האדם כמכלול מזכיר למישהו, הוא לא יכול לדבר, ללעוס ולבלוע מזון, לנשום. תנועות המטופל בדרך כלל מוגבלות לחלוטין, אם כי הרגישות של העור נשארת באותה רמה, הקשר היחיד של המטופל עם העולם הוא העיניים עם היכולת המשמרת להזיז אותן במישור אנכי (תנועות עיניים מצד אל צד אינן אפשריות).

חלק מהחולים יכולים לעבור מאות שנים, כלומר. לסגור ולפקוח את העיניים. זה נותן להם את ההזדמנות לתקשר, אשר, עם תודעה משמרת ופעילות נפשית, נשאר אחד הכרחי עבור המטופל גם כן. זוהי יכולת זו, אשר לעתים קרובות הציל מטופלים אשר בתחילה היה אבחנה שונה לחלוטין, בלי להשאיר תקווה לעתיד.

העובדה כי תפקודי המוח בתסמונת הבידוד אינה סובלת, מסביר את מחזורי הצילומים של שינה וערות בחולים כאלה. במצב הערות, אדם שומע, רואה ומבין את כל מה שקורה סביבו, אבל כל התגובות שלו נשארות נסתרות מהעין החיצונית (נעולה בתוך הגוף).

מצב זה יכול להתרחש פתאום על רקע פתולוגיה מתקדמת. במקרה זה, אדם ברגע מסוים פשוט נופל לתוך תרדמת, ואחרי שעזב את זה לאחר זמן מה, כבר לא יכול לחזור לחיים נורמליים, נשאר מרותק למיטה ומקרקעין במובן האמיתי ביותר של המילה.

אבל לפעמים המחלה מתפתחת בהדרגה. פעילות מוטורית פגומה של הידיים, הרגליים, אז יש קשיים עם הגיית קולות ונשימה, אדם לא יכול להתמקד בנושא מסוים. בסופו של דבר, המטופל שוב נופל לתוך תרדמת למשך פרק זמן מסוים. יוצא מתוך תרדמת, הוא מגלה כי הוא יכול לתקשר רק בעזרת תנועת העין, ובמקביל נשאר מסוגל לשרת את עצמו.

טפסים

תסמונת הבידוד אצל אנשים שונים יכולה להתבטא בדרכים שונות. סימפטום נפוץ במקרה זה נשאר הפעילות החשמלית המאוחסנת של המוח ויכולות קוגניטיביות על רקע ירידה ניכרת בפעילות המוטורית של הגפיים, שרירי הפנים והפרקים.

הסימפטומים הנ"ל של התסמונת של אדם נעול אופייניים לאחד מסוגי הפתולוגיה - הקלאסית. זהו הסוג הנפוץ ביותר של הפתולוגיה הקשורים מבנים פגום גזע המוח.

אם בנוסף התנועות של העפעפיים ותנועת גלגל העין של המטופל מאוחסנים כמה קבוצות שרירות יותר (אם כי מאוד מוגבלים), אנו מדברים על locked-in שלם תסמונת, אשר הוא מחלה קלה והוא נותן לאדם יותר הזדמנויות לנצח את המחלה בכל שלב.

הצורה הכוללת (או המלאה) של תסמונת הבידוד נאמרת במקרה שהחולה חסר תגובות מוטוריות המסייעות לו לתקשר עם העולם. במקרה זה, המוח ממשיך לעבוד באופן פעיל, כפי שצוין על ידי שימור הפעילות הביו-אלקטרית הבריאה שלו (על פי תוצאות האנצפלוגרמה). זהו הצורה החמורה ביותר של המחלה, אשר יכול בקלות להיות מבולבל עם תרדמת, אם לא נערך בדיקה מיוחדת.

[11]

סיבוכים ותוצאות

התסמונת של האדם הנעול, שברוב המקרים היא סיבוך של מחלות נוירולוגיות שונות, משנה לחלוטין את חיי המטופל. גופו יכול לתפקד בדרך כלל רק באמצעות מכשיר הנשמה מלאכותית וטיפול מיוחד. האכלה חולים באמצעות בדיקה, כי הם עצמם לא רק יכול ללעוס, אלא גם לבלוע מזון.

חייהם של החולים עם תסמונת הבידוד עכשיו תלויים לחלוטין באנשים שסביבו, באהבתם, בסבלנותם ובטיפול בהם. עם זאת, החולה שוכב דורש אמצעי מניעה כדי למנוע את התרחשות של bedores, במילים אחרות החולה צריך להיות מופנה באופן קבוע, אם כי הוא לא יכול לעזור בכל דרך שהיא. אדם אינו יכול ללכת לשירותים לבד (אם כי צורך זה נשמר, המטופל מרגיש כשהגיע הזמן לרוקן את שלפוחית השתן או המעי, אך לא תמיד מסוגל לדווח על כך), לשטוף, להחליף בגדים ובגדים. כל זה צריך להיעשות על ידי אנשים אחרים.

ההבנה של חוסר האונים שלהם רק מחמירה את המצב של חולים כאלה, שלא לדבר על שיחות ליד מיטתו של המטופל, כאשר עמדתו הבלתי מעורערת ולא התחזיות הטובות ביותר נדון. לא כל אדם מסוגל לדרוס את זה ולנסות לשנות את חייהם לטובה עם מינימום של הזדמנויות. עם זאת, היו תקדימים כאלה, ואדם שנדון להיות בן ערובה לגופו כל חייו, מצא פתאום חיים חדשים והזדמנות (לא ללא עזרתם של אחרים) להשתמש במוחו לטובת אחרים.

במובנים רבים בזכות אנשים חזקים כאלה, הרופאים קיבלו מידע מלא על מה שחווים החולים במצב pseudocoma, ומה הם מסוגלים. זה מאפשר לחשוב על אפשרויות שונות לטיפול בחולים כאלה, גם אם עדיין לא היו תוצאות ראויות בכיוון זה.

[12], [13], [14], [15], [16]

אבחון תסמונת של אדם נעול

מטופל עם תסמונת של אדם נעול במבט ראשון יכול להיות מבולבל רק עם מישהו שנמצא במצב של תרדמת אמיתית. עם זאת, עבור מומחים נוירולוגיה וזה לא בעיה. בדרך כלל זה מספיק רק כדי ללמוד את סימפטומטולוגיה לעשות את האבחנה הסופית.

עם זאת, במקרה של הצורה הכוללת של התסמונת, הכל לא כל כך פשוט. אחרי הכל, אדם במצב זה למעשה לא נותן שום סימנים של פעילות המוח. להוכיח כי המטופל הוא מודע לחלוטין מחזורי השינה שלו ואת הערות נשמרים רק באמצעות אבחון אינסטרומנטלי. התמונה מתבהרת במיוחד לאחר האנצפלוגרפיה. עם תסמונת הבידוד, האנצפלוגרמה נשארת זהה לזו של אדם בריא, שהוא פשוט בלתי אפשרי עם תרדמת אמיתית.

בדיקות או שיטות אחרות של מחקרים אינסטרומנטלי של המוח, כגון CT ו- rezonanstnaya טומוגרפיה המגנטי של הראש (CT ו- MRI של המוח), טומוגרפיה אופטית דיפוזי, מגנטו, וכו ', בשילוב עם "הדמייה מוחית" אחד בשם שנערך בלעדי במטרה פתולוגיה זיהוי שהובילו התפתחות התסמונת של האדם הנעול.

[17], [18], [19]

אבחון דיפרנציאלי

המטרה של אבחנה דיפרנציאלית במקרה זה היא התיחום של תרדמת ו pseudocomas, כמו גם את קביעת הגורמים למצב זה.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

יַחַס תסמונת של אדם נעול

למרות העובדה כי הרופאים למדו להבחין בין תסמונת של אדם נעול מן תרדמת, הטיפול במצב פתולוגי עדיין ברמה נמוכה. מעטים מהחולים מצליחים להתנגד למחלה. רוב החולים מתים בחודש הראשון של תחילת המחלה.

מקווה, אם לא החלים לגמרי, לפחות בשיקום החלקי של תפקוד שרירים, מה שמאפשר למטופל לתקשר בחברה, יש בעיקר אלה שמחלו נגרם על ידי הגורם, ניתן לתקן חולה. עם מחלות חשוכות מרפא, הפרוגנוזה הרבה יותר גרועה. עם זאת, ישנם מקרים המאשרים את העובדה כי עם חומרת מתונה ומתונה של חולי תסמונת הבידוד מסוגלים יותר מאשר רק שוכב בטיפול של אחרים.

תרופות יעילות שיכולות להוביל אדם מחוץ למדינה ולחזור לחיים נורמליים, אבוי, עדיין לא נמצא. לכן, הטיפול בחולים אלה מצטמצם בעיקר להילחם הגורם לתסמונת גבר נעול (כלומר עם פתולוגיה שגרם psevdokomy המדינה) ומניעת סיבוכים אפשריים שנגרמו על ידי בתנוחה קבועה לטווח ארוך של המטופל (גודש ריאתי עם התפתחות של דלקת ריאות, דלקת בדרכי השתן עקב חוסר היגיינה וכו ').

לטיפול ומניעת סיבוכים שונים, גלוקוקורטיקוסטרואידים, אנטיהיסטמינים, תרופות המעודדות חסינות ותרופות אחרות. טיפול אלטרנטיבי והומיאופתיה במקרה זה הם בעלי השפעה מועטה בלבד.

חולי פיזיותרפיה עם הינעלות' יכול לכלול לפלזמפרזיס (באמצעות נוגדנים), תרגיל ספורט טיפולי לשמור על התפקוד התקין של מפרקים, והליכים אחרים, חשמל (גירוי עצב-שריר פונקציונלי לעבודות שיקום של קבוצות שרירים מסוימות), גירוי מגנטי של הקורטקס המוטורי, ואחרים. שיטות השפעה פיזית.

הפרוגנוזה הופכת לטובה יותר אם הגוף מגיב לגירוי נוירומיסקולרי (לדוגמה, המטופל מתחיל להזיז את עיניו בכיוון אופקי, התגובות המוטוריות מופיעות בקבוצות שרירים אחרות, למעט גלגלי העיניים).

במקרה של צורות שלמות וקלסיות של הינעלות' תוצאות טובות להחזיר תפקודים קוגניטיביים לתת שיעורים אצל קלינאית תקשורת (למידת מחשבות העברה על ידי תנועות עיני מצמוץ), צפייה בטלביזיה, קריאת ספרים חולות. ואנשים מטפלים בחולים כאלה, זה יותר לתקשר איתם, לאחר שפיתחו את מערכת הקודים שלהם. לאחר הבידוד של חולים עם התסמונת מאופיין מודיעין והבנה טוב של שפת רעהו, מה שאומר שהם יכולים ללמוד במהירות באמצעות תנועות עיניים כדי לענות על שאלות ולהביע את בקשותיהם.

כיום, פותחו מערכות ממוחשבות המאפשרות לחולים עם מוגבלות לתקשר עם אחרים באמצעות מחשב, ולפתח את יכולותיהם היצירתיות באמצעות כתיבת ספרים.

טיפול כירורגי מבוצע גם ביחס פתולוגיה, שגרמו בידוד תסמונת או לשחזור תפקודי הגוף שנגרמו פיזיולוגית כגון נשימה ותזונה. לפעמים, כדי לעזור למטופל לנשום בצע שהקנה, ועל כניסתה של מזון לתוך הגוף - gastrotomy (לומן הקיבה הציג בדיקה מיוחדת, אשר מוחדרת דרך מחית מזון נוזלי למחצה, מלא לספק לגוף את הדרישות המזינות).

הדגש העיקרי במקרה של תנועות מוגבלות בחולה הוא לטפל בו על ידי קרובי משפחה, חברים או אנשים מן הצוות הרפואי. חולה עם תסמונת גבר חתום דורש אהבה רבה, סבלנות ותשומת לב לעצמו בתוך 24 שעות, כי הוא לא יכול להזעיק עזרה במקרה של הידרדרות, לא מסוגל לשרת את עצמו באופן עצמאי. אבל זה אדם חי, מסוגל לחשוב ולחוש, ולכן לחיות, אפילו בתנאים קשים (ואפילו אכזריים).