שחמת הכבד אצל ילדים

שחמת כבד אצל ילדים היא מושג אנטומי המרמז על ארגון מחדש של מבנה האיברים עקב התפתחות פיברוזיס וגושים התחדשות. חוסר ארגון של האונות והטריאדות של כלי הדם בכבד מוביל ליתר לחץ דם פורטלי, התפתחות של אנסטומוזות פורטו-קבאליות חוץ-כבדיות ותוך-כבדיות, וחוסר באספקת הדם לגושים. מנקודת מבט קלינית, שחמת היא נגע כבד מפושט כרוני עם התפשטות של רקמת חיבור לא מתפקדת. שחמת מרה היא שחמת המתפתחת כתוצאה מכולסטזיס כרונית.

יש לציין כי פיברוזיס אינו שם נרדף לשחמת הכבד. במקרה של פיברוזיס, מצבו התפקודי של הכבד בדרך כלל אינו נפגע, והתסמין הקליני היחיד הוא הפרעה בזרימת הדם הפורטלי עם היווצרות יתר לחץ דם פורטלי. פיברוזיס מתגלה לעיתים קרובות במקרה. היווצרות של בלוטות התחדשות ללא פיברוזיס (למשל, עם טרנספורמציה נודולרית חלקית של הכבד) גם אינה נחשבת לשחמת הכבד.

קודי ICD-10

• K74. שחמת כבד ופיברוזיס.
• K74.6. צירוזיס כבד אחרת ולא מוגדרת.
• K74.4. צירוזיס מרה משנית.
• K74.5. צירוזיס בילארית, לא מוגדר.

אפידמיולוגיה של שחמת הכבד

שכיחות שחמת הכבד אצל ילדים לא נקבעה. שחמת הכבד מהווה 1.2% מכלל סיבות המוות בארצות הברית. מחלת כבד כרונית ושחמת הכבד גורמות ל-35,000 מקרי מוות מדי שנה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

גורמים לשחמת הכבד אצל ילדים?

הגורמים לשחמת אצל ילדים מגוונים. ראשית, מדובר במחלות שונות של מערכת הכבד והמרה:

• דלקת כבד נגיפית ואוטואימונית;
• נזק רעיל לכבד;
• אטרזיה של מרה;
• תסמונת אלגיל וצורה לא סינדרומית של היפופלזיה תוך-כבדית של צינור המרה;
• הפרעות מטבוליות; מחסור באלפא 1-אנטיטריפסין, המוכרומטוזיס, מחלת אגירת גליקוגן מסוג IV, מחלת נימן-פיק. מחלת גושה, כולסטזיס תוך-כבדי משפחתי מתקדם מסוג III, פורפיריה, סיסטיק פיברוזיס. במחלת וילסון, טירוזינמיה, פרוקטוזמיה, גלקטוזמיה ושחמת הכבד מתפתחות במקרה של טיפול בטרם עת במחלות אלו.

מה גורם לשחמת הכבד אצל ילדים?

[ 11 ], [ 12 ]

תסמינים של שחמת כבד אצל ילדים

תסמינים של שחמת כבד אצל ילדים כוללים צהבת, גירוד בעור בדרגות חומרה משתנות (ככל שתפקוד הסינתטי של הכבד מתדרדר, הגירוד פוחת עקב ירידה בסינתזה של חומצות מרה), הפטוספלנומגליה, עלייה בדפוס כלי הדם בבטן ובחזה, ותסמינים כלליים (אנורקסיה, ירידה במשקל, חולשה וירידה במסת שריר). במקרים חמורים, נוצרת רשת ורידית בולטת על הבטן בצורת "קפוט מדוזה". דימום במערכת העיכול מדליות של הוושט או החלחולת עלול להתרחש. טלאנגיאקטזיות, אדמומיות כף היד, שינויים בציפורניים ("קלאבינג"), נוירופתיה פריפרית ואנצפלופתיה כבדית שכיחים.

תסמינים של שחמת כבד אצל ילדים

סיווג שחמת הכבד

מבחינה מורפולוגית, ישנן 3 צורות של שחמת - קטנה-נודולרית, גדולה-נודולרית ומעורבת. מנקודת מבט קלינית, יש לסווג שחמת לפי הגורם האטיולוגי.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

אבחון צירוזיס כבד אצל ילדים

בעת איסוף אנמנזה, יש צורך לקבוע את עיתוי הופעת הסימנים הקליניים הראשונים ודפוסי התפתחות המחלה, נוכחות מקרים של פתולוגיה של מערכת הכבד והכיס בהיסטוריה המשפחתית.

במהלך בדיקה גופנית, יש צורך להעריך את ההתפתחות הפיזית של הילד, את חומרת הצהבת, נוכחות של דפוס כלי דם מוגבר בחזה ובבטן, תסמינים חוץ-כבדיים (טלנגיאקטזיה, אדמומיות כף היד, "מקלות תוף", נוירופתיה פריפרית וכו'), תסמונת בצקת. יש צורך למדוד את גודל הכבד והטחול, היקף הבטן (במקרה של מיימת), להעריך את צבע הצואה והשתן.

אבחון צירוזיס כבד אצל ילדים

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

טיפול בצרוזת הכבד אצל ילדים

הבסיס לטיפול בשחמת הכבד הוא מניעה ותיקון של סיבוכי שחמת הכבד. התזונה עתירת קלוריות, המכילה חומצות אמינו מסועפות. טיפול תרופתי כרוך בתיקון סיבוכי שחמת הכבד.

המרכיב המרכזי בטיפול במיימת נחשב להגבלת נתרן בתזונה, שלעתים קרובות קשה להשיג אצל ילדים. המרכיב השני הוא להבטיח כמות מספקת של אשלגן. בעת מתן משתנים, התרופה המועדפת נחשבת לספירונולקטון, במינון של 2-3 מ"ג/(ק"ג x יום). במקרה של חוסר יעילות, משתמשים בפורוסמיד במינון של 1-3 מ"ג/(ק"ג x יום). מתן משתנים דורש ניטור יומי של דיאורזה, משקל גוף, היקף בטן ורמות אלקטרוליטים בדם. הסכנה בטיפול במשתנים היא הסיכון לקריסה עם אובדן חד מדי של נוזלים, היפונתרמיה דילולית עקב הפרשה לא מספקת של הורמון אנטי-משתן, התגרות באנצפלופתיה פורטוסיסטמית עקב אלקטרוליטים במים והפרעות במחזור הדם.

כיצד מטפלים בצרוזיס כבד אצל ילדים?