שחמת הכבד אצל ילדים

שחמת הכבד אצל ילדים היא מושג אנטומי, המרמז על ארגון מחדש של מבנה האורגן עקב התפתחות פיברוזיס וגידולי התחדשות. פירוק של lobules ו triads וסקולרי של הכבד מוביל ליתר לחץ דם בפורטל, התפתחות anastomoses portocaval מחוץ intrahepatic, וכן מחסור באספקת הדם כדי הגושים. מנקודת מבט קלינית, שחמת הכבד היא פצע כרוני מפוזר של הכבד עם התפשטות של רקמת חיבור לא תפקודית. בריילי נקרא שחמת, אשר התפתח כתוצאה cholestasis כרונית.

יש לציין כי fibrosis אינו שם נרדף שחמת הכבד. במקרה של פיברוזיס, ככלל, מצב תפקודי של הכבד אינו פגום, ואת הסימפטום הקליני היחיד הוא הפרה של זרימת הדם הפורטל עם היווצרות של לחץ יתר של הפורטל. לעתים קרובות, fibrosis מזוהה במקרה. היווצרות של צמתים התחדשות ללא פיברוזיס (למשל, עם שינוי ראשוני חלקית של הכבד) הוא גם לא נחשב שחמת.

קודי ICD-10

• K74. שחמתם ופיברוזיס של הכבד.
• K74.6. שחמת כבד נוספת ולא מסומנת.
• K74.4. שחמת שחפת משנית.
• K74.5. שחמת שחמת, לא צוין.

אפידמיולוגיה של שחמת הכבד

בתחום הפדיאטרי, שכיחות שחמת הכבד לא הוקמה. מחלות שחמת הכבד הן 1.2% מכל הסיבות למוות בארצות הברית. ממחלות כבד כרוניות שחמת הכבד, 35,000 אנשים מתים מדי שנה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

גורם לשחמת הכבד אצל ילדים?

הסיבות לשחמת הכבד אצל ילדים הן מגוונות. קודם כל, אלה הן מחלות שונות של מערכת hepatobiliary:

• דלקת כבד נגיפית ויראלית אוטואימונית;
• נזקי כבד רעילים;
• מרס אטרסיאס;
• תסמונת אלעזיל וצורת היפופלאזיה לא-סנדרומית של תעלות מרה תוך-רחמיות;
• הפרעות מטבוליות; חסר של אלפא 1-antitrypsin, hemochromatosis, סוג IV גליקוגן מחלה, Niman-Pick המחלה. מחלת גושה, צ'ולסטזיס פרוגרסיבי תוך-משפחתי מסוג III, פורפיריה, סיסטיק פיברוזיס. עם מחלת וילסון, tyrosinemia, fructoseemia, galactosemia, שחמת הכבד נוצר במקרה של טיפול בטרם עת של מחלות אלה.

מה גורם לשחמת ילדים?

[11], [12]

סימפטומים של שחמת הכבד אצל ילדים

תסמינים של שחמת בילדים כוללים צהבת, גירוד של חומרה שונה (כמו גירוד תפקודי כבד סינטטי הפרעות מופחתות בשל סינתזת ירד של חומצות מרות), hepatosplenomegaly, גדל דפוס כלי דם באזור הבטן וחזה, סימנים כלליים (אנורקסיה, ירידה במשקל, חולשה וירידה במסת שריר). במקרים חמורים, יש רשת ורידית בולטת על הבטן בצורה של "ראש מדוזה". דימום במערכת העיכול יכול להתרחש בין דליות ורידים של הוושט או פי הטבעת. לעתים קרובות ישנם telangiectasia, אריתמה כַּפִי, שינויים מסמרים ( "רגלי עוף"), נוירופתיה היקפית ו אנצפלופתיה כבדיה.

סימפטומים של שחמת הכבד אצל ילדים

סיווג של שחמת הכבד

מבחינה מורפולוגית, ישנן 3 צורות של שחמת - צומת קטנה, גס-נודולרית ומעורבת. מנקודת מבט קלינית, שחמת צריך להיות מסווג על פי הגורם etiologic.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

אבחון של שחמת הכבד אצל ילדים

כאשר איסוף anamnesis, יש צורך לקבוע את העיתוי של הופעת הסימנים הקליניים הראשונים של דפוסי התפתחות המחלה, נוכחות בהיסטוריה המשפחתית של מקרים של הפתולוגיה של מערכת הכבד.

בדיקה גופנית יש צורך להעריך את ההתפתחות הפיסית של הילד, את חומרת הצהבת, בנוכחות דפוס כלי הדם המוגבר על החזה והבטן, סימפטומי extrahepatic (telangiectasia, אריתמה כַּפִי, "רגלי עוף", נוירופתיה היקפית, וכו '), תסמונת בצקה. זה צריך למדוד את גודל הכבד והטחול, היקף בטן (עבור מיימת) להעריך את צבע השתן והצואה.

אבחון של שחמת הכבד אצל ילדים

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

טיפול בשחמת ילדים

הבסיס לטיפול שחמת הכבד הוא מניעה ותיקון של סיבוכים של שחמת הכבד. דיאטה היא גבוהה קלוריה, המכיל מסועף חומצות אמינו. תרופות מספק תיקון של סיבוכים של שחמת הכבד.

המפתח לטיפול של מיימת הוא הגבלת נתרן בתזונה, אשר לעתים קרובות קשה להשיג בילדים. המרכיב השני הוא מתן כמות מספקת של אשלגן. כאשר מרשם תרופות משתנות, התרופה המועדפת נחשבת spironolactone, ניתנת במינון של 2-3 מ"ג / (ק"ג). במקרה של חוסר יעילות, furosemide משמש במינון של 1-Zmg / (קילוגרם). תרופות משתנות דורש ניטור יומי של תפוקת שתן, משקל הגוף, היקף מותניים ואלקטרוליטים בדם. טיפול משתן סכנה מורכב בסיכון של קריסת כאשר אובדן פתאומי מדי של דילול נוזל, היפונתרמיה עקב הפרשת מספקת של הורמון נוגד השתנה, אלקטרוליט מימית אנצפלופתיה portosystemic פרובוקציה בשל הפרעות במחזור הדם.

כיצד מטפלים בשחמת ילדים?