מה גורם לשחמת הכבד אצל ילדים?

הגורם לשחמת אצל ילדים הוא מחלות שונות של מערכת הכבד והמרה:

• דלקת כבד נגיפית ואוטואימונית;
• נזק רעיל לכבד;
• אטרזיה של מרה;
• תסמונת אלגיל וצורה לא סינדרומית של היפופלזיה תוך-כבדית של צינור המרה;
• הפרעות מטבוליות; מחסור באלפא 1-אנטיטריפסין, המוכרומטוזיס, מחלת אגירת גליקוגן מסוג IV, מחלת נימן-פיק. מחלת גושה, כולסטזיס תוך-כבדי משפחתי מתקדם מסוג III, פורפיריה, סיסטיק פיברוזיס. במחלת וילסון, טירוזינמיה, פרוקטוזמיה, גלקטוזמיה ושחמת כבד מתפתחות במקרה של טיפול בטרם עת במחלות אלו;
• הפרעות בסינתזה או בהפרשה של חומצות מרה (מחלת ביילר ותסמונתו);
• שחמת מרה ראשונית;
• דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית;
• הפרעות זרימה ורידית: תסמונת באד-קיארי, מחלת ורידים-חסימתית, אי ספיקת לב של חדר ימין;
• מחלת כבד אלכוהולית;
• שחמת קריפטוגנית;
• סיבות אחרות (סרקואידוזיס, נגעים טפיליים בכבד, היפרוויטמינוזיס A וכו').

פתוגנזה של שחמת הכבד

התפתחות שחמת הכבד מבוססת על נמק של הפטוציטים, מה שמוביל לקריסת אונות הכבד, היווצרות מפושטת של מחיצות סיביות והופעת קשרי התחדשות. המקום המוביל בפתוגנזה של שחמת הכבד שייך לסוגי קולגן I ו-III, המופקדים באונות הכבד (מרחב Disse), בעוד שבדרך כלל סוגים אלה של קולגן נמצאים בדרכי הפורטל וסביב הוורידים המרכזיים. תאי אנדותל של הסינוסואידים מאבדים את כלי הדם שלהם והופכים לאטומים לחלבונים (אלבומין, גורמי קרישת דם וכו'). סינתזת הקולגן בחלל Disse מתבצעת על ידי תאי איטו, המתמחים בהצטברות ליפידים. תחת השפעת ציטוקינים דלקתיים, תאים אלה הופכים דומים למיופיברובלסטים ומתחילים לייצר קולגן. חלל הסינוסואידים פוחת, מה שתורם לעלייה בהתנגדות כלי הדם. הפטוציטים המוגבלים על ידי מחיצות סיביות מתחדשים ויוצרים אונות כדוריות, מה שמשבש משמעותית את זרימת הדם. צינורות המרה נמחקים, מה שמשבש את זרימת המרה החוצה. כתוצאה משינויים אלה, נוצרים בטחונות, המחברים את וריד הפורטל עם החלקים הסופיים של הוורידים הכבדיים, תוך עקיפת פרנכימה של הכבד.