תסמינים של שחמת כבד אצל ילדים

תסמינים קליניים של שחמת הכבד כוללים צהבת, גירוד בעור בדרגות חומרה משתנות (ככל שתפקוד הסינתטי של הכבד מתדרדר, הגירוד פוחת עקב ירידה בסינתזה של חומצות מרה), הפטוספלנומגליה, עלייה בדפוס כלי הדם בבטן ובחזה, ותסמינים כלליים (אנורקסיה, ירידה במשקל, חולשה וירידה במסת שריר). במקרים חמורים, נוצרת רשת ורידית בולטת על הבטן בצורת "קפוט מדוזה". דימום במערכת העיכול מדליות של הוושט או החלחולת עלול להתרחש. טלאנגיאקטזיות, אדמומיות כף היד, שינויים בציפורניים ("קלאבינג"), נוירופתיה פריפרית ואנצפלופתיה כבדית שכיחים.

סיבוכים של שחמת הכבד

סיבוכים של שחמת הכבד כוללים יתר לחץ דם פורטלי, דלקת צפק חיידקית ספונטנית, אנצפלופתיה בכבד, תסמונות הפטורנליות והפטו-פולמונריות, קרצינומה הפטולוגית וכולנגיוקרצינומה.

יתר לחץ דם פורטלי הוא עלייה בלחץ בווריד הפורטלי, מה שמוביל לעלייה במפל הלחץ בין הווריד הפורטלי לווריד הנבוב התחתון. התנגדות מוגברת לזרימת הדם הפורטלי מובילה להיווצרות של נוזלים קטנוניים פורטו-סיסטמיים. היווצרות מיימת קשורה לעלייה בלחץ בכלי הלימפה התוך-כבדיים ולדליפת נוזלים דרך קפסולת הכבד לחלל הבטן. גורם נוסף הוא שיבוש הקטבוליזם של הורמונים וחומרים פעילים ביולוגית אחרים בכבד, מה שגורם לריכוזי רנין, אלדוסטרון, אנגיוטנסין ווזופרסין בסרום, מה שמוביל לאגירת נתרן ומים.

דלקת הצפק חיידקית ספונטנית היא הסיבוך הזיהומי הנפוץ ביותר של שחמת הכבד. במקרה זה, התמותה בקרב מבוגרים מגיעה ל-61-78%. התפתחות דלקת הצפק חיידקית ספונטנית מתחילה על ידי זיהום מיקרוביאלי של נוזל מיימת. המקור העיקרי להזרעה של חלל הבטן הוא המיקרופלורה של המעי הגס, החודרת לנוזל מיימת עקב חדירות מוגברת של דופן המעי. סיבות נדירות יותר הן התפשטות המטוגנית של הזיהום על רקע בקטרמיה מתמשכת, זיהום במהלך פרצנטזה או הטלת שאנט פריטוני-ורידי. הנטייה המוגברת של חולים עם שחמת הכבד לפתח סיבוכים חיידקיים נובעת מירידה בעמידות הלא ספציפית של הגוף. בפתוגנזה של דלקת הצפק חיידקית ספונטנית, נוזל מיימת ממלא תפקיד חשוב כמדיום למגע של גורמי עמידות לא ספציפיים עם מיקרואורגניזמים. ההנחה היא שעם נפח גדול של נוזל מיימת, האפשרות למגע בין לויקוציטים פולימורפונוקלריים לתאי חיידקים פוחתת.

אנצפלופתיה כבדית בשחמת הכבד היא הסיבוך החמור ביותר והלא חיובי ביותר מבחינה פרוגנוסטית. נוירוטוקסינים אנדוגניים וחוסר איזון בחומצות אמינו, המצטברים כתוצאה מאי ספיקה הפטוצלולרית, מובילים לבצקת ולהפרעות תפקודיות של תאי הכבד. שינויים אלה מגבירים את חדירות מחסום הדם-מוח, משנים את פעילות תעלות היונים, משבשים את תהליכי הנוירוטרנסמיסיה ואת אספקת תרכובות מקרו-ארגיות לנוירונים.

הנוירוטוקסין המשמעותי ביותר הוא אמוניה, שעלייה בריכוזו קשורה לירידה בסינתזה של אוריאה (מחזור האורניתין של אי-אקטיבציה של אמוניה) וגלוטמין בכבד. אמוניה בצורה לא מיוננת חודרת את מחסום הדם-מוח, ומפעילה השפעה נוירוטוקסית.

חוסר איזון בחומצות אמינו באי ספיקת כבד - עלייה בתכולת חומצות האמינו הארומטיות (פנילאלנין, טירוזין וכו') בדם וירידה בריכוז חומצות האמינו בעלות שרשרת צדדית מסועפת. צריכה מוגזמת של חומצות אמינו ארומטיות למוח מלווה בסינתזה של משדרים כוזבים, הדומים מבחינה מבנית לנוראפינפרין ודופמין.

אנצפלופתיה בכבד כוללת הפרעות נוירופסיכיאטריות שונות, שהערכה נכונה שלהן בפרקטיקה פדיאטרית, במיוחד במהלך השנה הראשונה לחיים, קשה. קריטריון האבחון האובייקטיבי ביותר נחשב לתוצאות אלקטרואנצפלוגרפיה. בהתאם לשלב האנצפלופתיה בכבד, מתגלה האטה בפעילות הקצב הא' בדרגות חומרה משתנות והופעת פעילות 5 ו-9. אצל ילדים גדולים יותר, ניתן לבצע בדיקה פסיכומטרית כדי לזהות הפרעות האופייניות לשלבים I ו-II של אנצפלופתיה בכבד. מבחן הקשר המספרי ומבחן סמל המספר נועדו לקבוע את מהירות הפעילות הקוגניטיבית. מבחן הקווים ומבחן המעקב אחר דמויות מקווקו מאפשרים לנו לקבוע את המהירות והדיוק של מיומנויות מוטוריות עדינות.

לקביעת ריכוז האמוניה בדם יש ערך אבחוני. אצל רוב החולים, ריכוז האמוניה גבוה, אך רמות אמוניה תקינות אינן יכולות לשמש בסיס לשלילת אבחנה של אנצפלופתיה כבדית.

שיטות האבחון האינפורמטיביות ביותר הן ספקטרוסקופיית תהודה מגנטית ופוטנציאלים מעוררים של המוח. ספקטרוסקופיית תהודה מגנטית מגלה עלייה בעוצמת אות ה-T, הגרעינים הבסיסיים והחומר הלבן של המוח, כמו גם ירידה ביחס מיואינוזיטול/קריאטין, ועלייה בשיא הגלוטמין בחומר האפור והלבן של המוח. חומרת השינויים הללו מתואמת עם חומרת האנצפלופתיה הכבדית. הרגישות של שיטה זו מתקרבת ל-100%.

לשיטת הפוטנציאלים המעוררים של המוח יש רגישות נמוכה יותר (כ-80%). השינויים העיקריים נוגעים להאטת השהיות בין-שיאיות.

תסמונת הפטורנל היא אי ספיקת כליות מתקדמת המתפתחת על רקע שחמת הכבד ומופיעה עם יתר לחץ דם פורטלי. תסמינים קליניים ומעבדתיים כוללים אוליגוריה, עלייה בקריאטינין בסרום וירידה בסינון גלומרולרי.

תסמונת הפטופלמונרית כוללת עלייה בגרדיאנט האלוואולרי-עורקי והרחבה של כלי הדם התוך-ריאתיים, המאופיינת בקוצר נשימה, תחושת כאבי אצבעות והיפוקסמיה. עלולים להתפתח יתר לחץ דם ריאתי, ירידה בקיבולת החיונית והידרותורקס כבדי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]