סימפטומים של שחמת הכבד אצל ילדים

תסמינים שחמת קליניים כוללים צהבת, גירוד של חומרה שונה (כמו גירוד תפקודי כבד סינטטי הפרעות מופחתות בשל סינתזת ירד של חומצות מרות), hepatosplenomegaly, גדל דפוס כלי דם באזור הבטן וחזה, סימנים כלליים (אנורקסיה, ירידה במשקל, חולשה, ו ירידה במסת שריר). במקרים חמורים, יש רשת ורידית בולטת על הבטן בצורה של "ראש מדוזה". דימום במערכת העיכול יכול להתרחש בין דליות ורידים של הוושט או פי הטבעת. לעתים קרובות ישנם telangiectasia, אריתמה כַּפִי, שינויים מסמרים ( "רגלי עוף"), נוירופתיה היקפית ו אנצפלופתיה כבדיה.

סיבוכים של שחמת הכבד

סיבוכים של שחמת כוללים יתר לחץ דם שערי, הצפק חיידקים ספונטני, אנצפלופתיה כבדיה, hepatorenal ו כבדה-ריאתי תסמונת, hepato-ו בכיס מרה.

לחץ דם בפורטל הוא עלייה בלחץ בפורטל הפורטל, מה שמוביל לעלייה הדרגת הלחץ בין הפורטל לבין הנבוב הווריד נמוך. התנגדות מוגברת לזרימת הדם בפורטל מובילה להיווצרות של בטחונות פורטוסמטיים. היווצרותם של מיימת קשורה ללחץ מוגבר של כלי הלימפה intrahepatic וזעה של נוזל דרך כמוסה של הכבד לתוך חלל הבטן. גורם נוסף הוא הורמונים קטבולי בניגוד וחומרים אחרים פעילים ביולוגי בכבד, מעורר בסרום רנין, אלדוסטרון, אנגיוטנסין, וזופרסין, וכתוצאה מכך נתרן ומים חזקים.

דלקת חיידקים ספונטנית ספונטנית היא התסבוכת המידבקת השכיחה ביותר של שחמת הכבד. במקרה זה, התמותה בקרב מבוגרים מגיעה ל-61-78%. התפתחות של דלקת צפקית ספונטנית דלקתית יוזם זיהום מיקרוביאלי של נוזל מיימת. המקור העיקרי של ההתנחלות של חלל הבטן הוא microflora של המעי הגס, אשר חודר לתוך נוזל ascitic בשל חדירות מוגברת של דופן המעי. גורמים נדיר יותר הם התפשטות hematogenous של זיהום נגד bacteremia מתמשך, זיהום עם paracentesis או יישום shit peritoneovenovenous. נטייה מוגברת של שחמת הכבד להתפתחות סיבוכים חיידקיים נובעת מהירידה בהתנגדות הלא-ספציפית של האורגניזם. בפתוגנזה של צפק חיידקי ספונטני, תפקיד חשוב מתבצע על ידי נוזל ascitic כאמצעי ליצירת קשר עם גורמים התנגדות ספציפיים עם מיקרואורגניזמים. ההנחה היא כי עם כמות גדולה של נוזל ascitic, את האפשרות של מגע של leukocytes polyorphonuclear עם תאים חיידקים פוחתת.

אנספלופתיה בכבד בשחמת הכבד היא הסיבוך החמור והבלתי רצוי ביותר. נוירוטוקסים אנדוגניים וחוסר איזון חומצות אמינו המצטברים כתוצאה מאי ספיקת כבד, מובילים לבצקת והפרעות תפקודיות של האסטרוגליה. שינויים אלה מגבירים את החדירות של מחסום הדם במוח, משנים את הפעילות של תעלות יונים, משבשים את תהליכי ההעברה העצביים ומספקים נוירונים עם תרכובות מקרו-אורגניות.

הנוירוטוקסין המשמעותי ביותר הוא אמוניה, עלייה בריכוז שלה בשל ירידה בסינתזת אוריאה (מחזור אורניטין של איטום של אמוניה) וגלוטמין בכבד. אמוניה בצורה בלתי מיננת חודרת למחסום הדם-מוח, ומספקת אפקט נוירוטוקסי.

חוסר איזון חומצות אמינו בכישלון בכבד הוא גידול בתכולת חומצות אמינו ארומטיות (פנילאלנין, טירוזין וכו ') בדם וירידה בריכוז חומצות האמינו עם שרשרת צד מסועפת. האספקה המוגזמת של חומצות אמינו ארומטיות למוח מלווה בסינתזה של משדרים שקרית המבנית באופן דומה לנוראדרנלין ודופאמין.

אנספלופתיה הכבד כוללת מגוון של הפרעות נוירופסיכולוגיות, הערכה נכונה של אשר בפועל של ילדים, במיוחד במהלך השנה הראשונה של החיים, קשה. הקריטריון האובייקטיבי ביותר של האבחון הוא תוצאות של electroencephalography. בהתאם לשלב של אנצפלופתיה בכבד, הפעילות של קצב של חומרת משתנה הוא האטה ואת המראה של 5- ו -9 פעילות. בגיל מבוגר יותר, בדיקה פסיכומטרית אפשרית לזהות חריגות האופייניות לשלבים I ו- II של אנצפלופתיה בכבד. המבחן של חיבור המספרים והמבחן "מספר-סמל" נועדו לקבוע את מהירות הפעילות הקוגניטיבית. המבחן של הקו ואת המבחן של DOTing של דמויות מנוקדות מאפשרים לקבוע את המהירות ואת הדיוק של מיומנויות מוטוריות עדינות.

הערך האבחוני הוא קביעת ריכוז האמוניה בדם. ברוב החולים, הריכוז של אמוניה גדל, אבל תוכן אמוניה רגיל לא יכול לשמש בסיס לא כולל את האבחנה של אנצפלופתיה הכבד.

שיטות אבחון אינפורמטיבי ביותר הם ספקטרוסקופיה תהודה מגנטית ו פוטנציאלים מעוררים של המוח. עלייה נקודת ספקטרוסקופיה בתהודה מגנטית בעוצמת האות T, לגרעיני הבסיס ואת החומר הלבן של המוח, כמו גם יחס הפחתה של מיו-אינוזיטול / קריאטין, גידול שיא גלוטמין בעניין אפור ולבן של המוח. חומרת השינויים הללו תואמת את חומרת האנצפלופתיה הכבד. הרגישות של שיטה זו מתקרבת ל -100%.

לשיטה של פוטנציאלים מעוררים של המוח יש פחות רגישות (כ 80%). השינויים העיקריים נוגעים להאטת זמן ההמתנה הבין-אופקי.

תסמונת hepatorenal הוא אי ספיקת כליות מתפתחת המתפתחת על רקע שחמת הכבד וממשיך עם יתר לחץ דם בפורטל. סימפטומים קליניים ומעבדה כוללים אוליגוריה, עלייה בסרום קריאטינין בסרום וירידה בסינון גלומרולרי.

תסמונת hepatopulmonary כוללת הגדלת שיפוע העורקים הסימפטומים והרחבת כלי הדם, המאופיינים בקוצר נשימה, דפורמציה של האצבעות בצורת "תופים" והיפוקמיה. יתר לחץ דם ריאתי, ירידה ביכולת חיונית של הריאות, hydrothorax hepatic יכול להתחיל.

[1], [2], [3], [4]