אבחון צירוזיס כבד אצל ילדים

בְּדִיקָה גוּפָנִית

בעת איסוף אנמנזה, יש צורך לקבוע את עיתוי הופעת הסימנים הקליניים הראשונים ודפוסי התפתחות המחלה, נוכחות מקרים של פתולוגיה של מערכת הכבד והכיס בהיסטוריה המשפחתית.

במהלך בדיקה גופנית, יש צורך להעריך את ההתפתחות הפיזית של הילד, את חומרת הצהבת, נוכחות של דפוס כלי דם מוגבר בחזה ובבטן, תסמינים חוץ-כבדיים (טלנגיאקטזיה, אדמומיות כף היד, "מקלות תוף", נוירופתיה פריפרית וכו'), תסמונת בצקת. יש צורך למדוד את גודל הכבד והטחול, היקף הבטן (במקרה של מיימת), להעריך את צבע הצואה והשתן.

מחקר מעבדתי

בדיקת דם ביוכימית:

• ירידה באינדיקטורים המשקפים את התפקוד הסינתטי של הכבד (ריכוז אלבומין, כולין אסטראז, כולסטרול). הסימן המוקדם ביותר להתפתחות שחמת מרה הוא ירידה בפעילות האנזים כולין אסטראז, שברוב המקרים מקדימה את הופעת סימנים אחרים;
• אנזימי ציטוליזה (ALT, AST) וסמני כולסטזיס (γ-גלוטמיל טרנספפטידאז, פוספטאז אלקליין) עשויים להיות מוגברים או תקינים (בהתאם לשלב התהליך). במהלך ניטור דינמי של המטופל, נצפית ירידה הדרגתית בפעילותם של אינדיקטורים אלה;
• היפרבילירובינמיה מעורבת.

הקרישה מאופיינת בירידה במדד הפיברינוגן והפרותרובין, הנובעת מהפרה של התפקוד הסינתטי של הכבד.

בדיקת דם קלינית עשויה לחשוף אנמיה, טרומבוציטופניה ולוקופניה עקב היפרספלניזם ואי ספיקה הפטוצלולרית.

מחקר אינסטרומנטלי

אולטרסאונד מראה שהכבד מוגדל או קטן מהרגיל, הפרנכימה רוכשת אקוגניות מוגברת. דפוס כלי הדם בדרך כלל מדולדל. סימנים של יתר לחץ דם פורטלי מתבטאים - עלייה במהירות זרימת הדם במערכת הפורטלית, ורידי הכבד והטחול, עלייה בגודל הטחול והצטברות נוזלים בחלל הבטן.

פיברואסופוגגסטרודואודנוסקופיה מאפשרת זיהוי התרחבות ורידי הוושט ביתר לחץ דם פורטלי.

בדיקה מורפולוגית של ביופסיה של כבד נחשבת ל"סטנדרט הזהב" לאבחון שחמת הכבד. פקעות קטנות אופייניות לשחמת מרה, בלוטות גדולות מצביעות על שחמת פוסט-הפטיטיס או סיבות אחרות. שחמת נודולרית קטנה מאופיינת בלוטות פרנכימליות קטנות בגודל אחיד בקוטר של עד 3-5 מ"מ, מוקפות בשכבות צרות של רקמת חיבור. בלוטות אלה כוללות בדרך כלל אונית כבד אחת. בדיקה מיקרוסקופית של ביופסיה של כבד מגלה שיבוש במבנה האונות של הכבד, בלוטות התחדשות או אונות שווא, שכבות סיביות או מחיצות המקיפות אונות שווא, עיבוי טרבקולות הכבד, שינויים בהפטוציטים (תאים התחדשות גדולים עם גרעינים פולימורפיים, היפרכרומיים) ופרגמנטציה של רקמת הכבד.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע במחלות כרוניות של מערכת הכבד והמרה ויתר לחץ דם פורטלי חוץ-כבדי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]