כיצד מטפלים בצרוזיס הכבד אצל ילדים?

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

גילוי שחמת הכבד מהווה אינדיקציה להתייעצות עם מנתח ונוירולוג.

אינדיקציות לאשפוז

אינדיקציות לאשפוז הן התפתחות סיבוכים מסכני חיים, הצורך במתן תרופות פרנטרלי והשתלת כבד.

טיפול בצרוזת הכבד

מטרת הטיפול היא מניעה ותיקון של סיבוכי שחמת הכבד.

טיפול לא תרופתי בשחמת הכבד

התזונה עשירה בקלוריות ומכילה חומצות אמינו מסועפות שרשרת.

טיפול תרופתי בשחמת הכבד

טיפול תרופתי כרוך בתיקון סיבוכי שחמת הכבד.

יתר לחץ דם פורטלי. המרכיב המרכזי בטיפול במיימת נחשב להגבלת נתרן בתזונה, שלעתים קרובות קשה להשיג אצל ילדים. המרכיב השני הוא להבטיח כמות מספקת של אשלגן. בעת מתן משתנים, התרופה המועדפת נחשבת לספירונולקטון, במינון של 2-3 מ"ג / (ק"ג x יום). במקרה של חוסר יעילות, פורוסמיד משמש במינון של 1-3 מ"ג / (ק"ג x יום). מתן משתנים דורש ניטור יומי של דיאורזה, משקל גוף, היקף בטן ורמות אלקטרוליטים בדם. הסכנה בטיפול במשתנים היא הסיכון לקריסה עם אובדן חד מדי של נוזלים, היפונתרמיה דילולית עקב הפרשה לא מספקת של הורמון אנטי-משתן, התגרות באנצפלופתיה פורטוסיסטמית עקב אלקטרוליטים במים והפרעות במחזור הדם.

התפתחות מיימת מלווה בהיפואלבומינמיה, אשר מפחיתה את הלחץ האונקוטי וגורמת לחוסר יעילות של טיפול משתן. לתיקון היפואלבומינמיה, משתמשים בתמיסות אלבומין בקצב של 1 גרם / (ק"ג x יום). מיימת נחשבת עמידה אם לא ניתן לשלוט בהצטברות נוזלים על רקע שימוש במינונים מקסימליים של משתנים בשילוב עם עירוי אלבומין. במקרה זה, נדרשת בדיקת פרצנטזה והסרת נוזלים.

ביתר לחץ דם פורטלי, מפל הלחץ בין הווריד הפורטלי לווריד הנבוב התחתון עולה, מה שמוביל להיווצרות של שקולים פורטו-סיסטמיים. הבסיס לטיפול התרופתי בדליות עקב יתר לחץ דם פורטלי הוא ירידה בזרימת הדם הפורטלי ו/או בהתנגדות הכבדית, מה שעוזר להפחית את לחץ הדם הפורטלי. משתמשים בתרופות מכווצות כלי דם (וזופרסין, חוסמי בטא לא סלקטיביים), אשר מפחיתות את זרימת הדם הבטנית, זרימת הדם הפורטלי ולחץ הדם הפורטלי. התרופה המועדפת היא פרופרנולול (אובזידן) במינון של 1-2 מ"ג / (ק"ג x יום) תחת שליטה של לחץ דם ודופק. בהיעדר תופעות לוואי, ניתן להשתמש בתרופה זו במשך שנה או יותר. השימוש במרחיבי כלי דם (ניטרוגליצרין וכו') מוצדק גם הוא, אך בפרקטיקה פדיאטרית, תרופות כאלה משמשות במשורה.

ניתן להשתמש בחוסמי קולטני היסטמין H2 (רניטידין, פמוטידין וכו'), אשר מפחיתים את חומציות תוכן הקיבה, אך תרופות אלו אינן מונעות דליות.

מחקרים אחרונים על יעילותה של סקלרותרפיה למניעת דימום הראו כי לשיטה אין יתרונות משמעותיים על פני טיפול תרופתי והיא מלווה בשיעור תמותה גבוה יותר. השימוש בסקלרותרפיה מוצדק במקרה של התוויות נגד לשיטות טיפול אחרות.

עצירת דימום חריף כרוכה בהפסקת האכלה, התקנת צינור קיבה, הפחתת נפח הנוזל ל-2/3 מהצורך הפיזיולוגי ומתן תרופות לעידון. אם טיפול שמרני אינו יעיל, מבוצעת סקלרותרפיה.

דלקת הצפק חיידקית ספונטנית. התרופה המועדפת לטיפול בדלקת הצפק חיידקית ספונטנית נחשבת לאנטיביוטיקה מקבוצת הצפלוספורינים מהדור השלישי - צפוטקסים, בעלת הפטוטוקסיות מינימלית. טיפול אנטיביוטי נחשב ללא יעיל בהיעדר השפעה קלינית תוך 3 ימים מתחילת הטיפול, מספר משמעותי של נויטרופילים בנוזל האסקיטי, נוכחות מיקרופלורה עמידה לאנטיביוטיקה זו בהתאם לתוצאות הזריעה. בעתיד, בחירת התרופה מתבצעת תוך התחשבות ברגישות המיקרופלורה הנזרעת. כיום, תשומת לב רבה מוקדשת למניעת דלקת הצפק חיידקית ספונטנית בחולים עם שחמת הכבד.

אנצפלופתיה כבדית. הטיפול במחלה זו, במיוחד בצורותיה החמורות, כרוך בקשיים משמעותיים. אצל מבוגרים, התמותה היא 25-80%, תלוי בחומרתה. מרכיב חשוב בטיפול הוא תזונה המספקת הגבלת חלבון וערך אנרגטי מספיק (140-150 קלוריות/ק"ג ליום). התרופות הנמצאות כיום בשימוש מכוונות להפחית את מידת ההיפר-אמונמיה. התרופה הידועה והנפוצה ביותר היא לקטולוז (דופאלאק).

תסמונת הפטורנלית. הטיפול בתסמונת הפטורנלית כולל הגבלת מלח שולחן בתזונה. במקרה של היפונתרמיה חמורה, מצוין ירידה בנפח הנוזלים הנצרכים. בין התרופות שהשתתפו במחקרים מדעיים, אך טרם אושרו על ידי סטנדרטים טיפוליים, ראוי לציין את האורניפרסין (אנלוג של וזופרסין), בעל אפקט מכווץ כלי דם, מבטל את סוג זרימת הדם ההיפר-דינמית, מגביר סינון גלומרולרי והפרשת נתרן. תרופה נוספת, אפרוטינין (מעכב של מערכת קליקריין-קינין), גורמת להתכווצות כלי דם של איברים פנימיים עם עלייה בזרימת הדם בכליות.

שיטות הטיפול הבאות נמצאו כלא יעילות: המודיאליזה, דיאליזה פריטונאלית, מתן תחליפי פלזמה, פרצנטזה ושימוש בתרופות כלי דם סיסטמיות.

תסמונת הפטופלמונרית. הסימנים הראשונים של תסמונת זו נחשבים אינדיקציה להשתלת כבד בהקדם האפשרי.

טיפול כירורגי של שחמת הכבד

שיטת טיפול רדיקלית היא השתלת כבד. העיתוי האופטימלי של הניתוח נקבע תוך התחשבות בסיכון לפתח סיבוכים מסכני חיים, להערכתם סיווג צ'יילד-פו נמצא בשימוש נרחב בילדים גדולים יותר ובמבוגרים.

קיים סיכון גבוה לפתח סיבוכים מסכני חיים של שחמת הכבד, לכן, אינדיקציות להשתלת כבד הן חולים המסווגים בקבוצות B ו-C לפי סולם צ'יילד-פו. בקבוצה A, הסיכון לפתח סיבוכים הוא מינימלי: המטופל יכול לקבל טיפול שמרני עד למעבר לשלב B או C.

בפרקטיקה הפדיאטרית, הערכה אובייקטיבית של סיבוכי שחמת הכבד היא בעלת חשיבות עליונה; חומרת המצב יכולה להשפיע באופן משמעותי על ההישרדות לאחר הניתוח ועל הסבירות לפתח סיבוכים לאחר הניתוח. בהקשר זה, קביעת העיתוי האופטימלי להשתלת כבד חשובה במיוחד. אחד המדדים בסולם צ'יילד-פו להערכת תפקודי כבד הוא חומרת האנצפלופתיה, שקשה לקבוע אצל ילדים צעירים. בהתחשב בגורם זה, הוצעו סולמות אחרים הכוללים מגוון רחב יותר של פרמטרים מעבדתיים ומאפשרים להעריך את חומרת מצבו של המטופל בשנה הראשונה לחייו כדי לקבוע את העיתוי האופטימלי להשתלת כבד:

• נוכחות של מיימת, +15 נקודות;
• תכולת כולסטרול <100 מ"ג/ד"ל או <2.5 מילימול/ליטר, +15 נקודות;
• תכולת בילירובין עקיפה 3-6 מ"ג/ד"ל או 51-103 מיקרומול/ליטר, + 11 נקודות;
• תכולת בילירובין כוללת >6 מ"ג/ד"ל או >103 מיקרומול/ליטר, +13 נקודות;
• מדד פרותרומבין <50%, +10 נקודות.

באמצעות סולם זה, הסיכון לתמותה תוך 6 חודשים נקבע על ידי סכום הנקודות. אם סכום הנקודות עולה על 40, קיים סיכון גבוה למוות (מעל 75%) עקב התפתחות סיבוכים של שחמת הכבד. אם הסכום הוא 29-39, הסיכון הוא 75%, אם סכום הנקודות קטן מ-28, אז ההסתברות לסיבוכים מינימלית והתמותה תוך 6 חודשים קטנה מ-25%.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ללא השתלת כבד אינה טובה. שיעור ההישרדות של ילדים לאחר ניתוח זה הוא יותר מ-90%.

מְנִיעָה

חיסון נגד הפטיטיס A ו-B נגיפית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]