כיצד מטפלים בשחמת ילדים?

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

גילוי שחמת הכבד מהווה אינדיקציה להתייעצות של מנתח ונוירולוג.

אינדיקציות לאשפוז

אינדיקציה לאשפוז היא התפתחות של סיבוכים מסכני חיים, הצורך בתרופה פרנטרלית של סמים, השתלת כבד.

טיפול שחמת הכבד

מטרת הטיפול היא מניעה ותיקון של סיבוכים של שחמת הכבד.

טיפול ללא תרופה לשחמת הכבד

דיאטה היא גבוהה קלוריה, המכיל מסועף חומצות אמינו.

טיפול תרופתי לשחמת הכבד

תרופות מספק תיקון של סיבוכים של שחמת הכבד.

לחץ דם בפורטל. המפתח לטיפול של מיימת הוא הגבלת נתרן בתזונה, אשר לעתים קרובות קשה להשיג בילדים. המרכיב השני הוא מתן כמות מספקת של אשלגן. כאשר מרשם תרופות משתנות, התרופה המועדפת נחשבת spironolactone, ניתנת במינון של 2-3 מ"ג / (ק"ג). במקרה של כשל ZMG מינון פוסיד השימוש 1 / (kghsut). תרופות משתנות דורש ניטור יומי של תפוקת שתן, משקל הגוף, היקף מותניים ואלקטרוליטים בדם. טיפול משתן סכנה מורכב בסיכון של קריסת כאשר אובדן פתאומי מדי של דילול נוזל, היפונתרמיה עקב הפרשת מספקת של הורמון נוגד השתנה, אלקטרוליט מימית אנצפלופתיה portosystemic פרובוקציה בשל הפרעות במחזור הדם.

ההתפתחות של מיימת מלווה hypoalbuminemia. הפחתת לחץ אונקוטי וגורמת חוסר יעילות של טיפול משתן. כדי לתקן hypoalbuminemia, אלבומין פתרונות משמשים בשיעור של 1 גרם / (ק"ג x יום). מיימת נחשבת עקשן אם לא ניתן לשלוט על הצטברות של נוזל על רקע החלת מינונים מקסימליים של משתנים בשילוב עם עירוי אלבומין. במקרה זה, paracentesis מתבצעת ואת הנוזל מוסר.

עם לחץ יתר של הפורטל, הלחץ הדרגתית בין הפורטל לבין נחות הווריד הנבוב מגביר, המוביל להיווצרות של בטחונות portosystemic. הבסיס לטיפול תרופתי בדליות דליות עקב לחץ יתר של הפורטל הוא הפחתת זרימת הדם בפורטל ו / או התנגדות בכבד, דבר התורם להפחתת לחץ הפורטל. Vasoconstrictors (vasopressin, חוסמי בטא nonselective) המפחיתים את זרימת הדם הקרביים, זרימת הדם בפורטל ולחץ הפורטל משמשים. התרופה שנבחרה היא propranolol (obzidan) במינון של 1-2 מ"ג / (kghsut) תחת שליטה של לחץ דם ודופק. בהיעדר תופעות לוואי זה התרופה ניתן להשתמש במשך שנה או יותר. השימוש ב- Vasodilators (ניטרוגליצרין, וכו ') מוצדק גם כן, אך בתחום הפדיאטרי, תרופות אלו משמשות באופן מוגבל.

ניתן להשתמש בחוסמי קולטני H2 היסטמין (רניטידין, פמוטידין וכו '), אשר מפחיתים את חומציותם של תכולת הקיבה, אך תרופות אלה אינן מפריעות לוורידים.

מחקרים שנערכו לאחרונה על יעילות הטיפול ב- Sclerotherapy למניעת דימום הראו שלטכניקה אין יתרונות משמעותיים על הטיפול התרופתי ומלווה בקטלניות גבוהה יותר. השימוש ב- sclerotherapy מוצדק במקרה של התוויות נגד שיטות אחרות של טיפול.

ההקלה של דימום חריף כוללת ביטול של האכלה, התקנת צינור nasogastric, ירידה בנפח של נוזל ל 2/3 של הדרישה הפיזיולוגית, ואת ההקדמה של תרופות heemostatic. אם הטיפול השמרני הוא לא יעיל, sclerotherapy מתבצע.

דלקת צפקית ספונטנית. התרופה המועדפת לטיפול בפריטוניטיס חיידקית ספונטנית נחשבת לאנטיביוטיקה מקבוצת הספלוספורינים של הדור השלישי - cefotaxime, אשר יש לה הפטוקוטיות. טיפול אנטיביוטי יעיל נחשב בהעדר השפעה קלינית בתוך 3 ימים לאחר תחילת הטיפול, כמות משמעותית של נויטרופילים בנוזל מיימת, נוכחות של מיקרופלורה עמיד לאנטיביוטיקה זו על ידי תוצאות חיסון. בעתיד, הבחירה של התרופה מתבצעת תוך לקיחה בחשבון את הרגישות של microflora להיות נזרע. בזמן הנוכחי יש הרבה תשומת לב למניעת דלקת חיידקים ספונטנית בחולים עם שחמת הכבד.

אנצפלופתיה בכבד. הטיפול במחלה זו, במיוחד בצורות חמורות, כרוך בקשיים משמעותיים. אצל מבוגרים, שיעור התמותה הוא 25-80%, בהתאם למידת החומרה. מרכיב חשוב של הטיפול הוא דיאטה המספקת הגבלת חלבון וערך אנרגיה מספיק (140-150 קק"ל / ק"ג ליום). תרופות המשמשות כיום נועדו לצמצם את רמת hyperammonemia. התרופה המפורסמת ביותר בשימוש נרחב הוא lactulose (dyufalac).

תסמונת hepatorenal. טיפול של תסמונת hepatorenal כולל הגבלת מלח שולחן בתזונה. עם hyponatremia מובהק, ירידה בהיקף של נוזל בשימוש מצוין. בין התרופות מעורב במחקר, אך לא כל כך רחוק אישר טיפול סטנדרטי, יצוין ornipressin (אנלוגי וזופרסין), מתן אפקט ווזוקונסטריקטורי ביטול מסוג מחזור hyperdynamic, אשר מגביר את קצב הסינון הגלומרולרי והפרשת נתרן. תרופה נוספת - Aprotinin (מעכב של מערכת kallikrein-kinin), גורמת קרבית vasoconstriction עם גברת זרימת דם כליות.

שיטות הטיפול הבאות מוכרות כבלתי יעילות: המודיאליזה, דיאליזה פריטונאלית, הקדמה של תחליפי פלזמה, paracentesis ושימוש בתרופות vasoactive של פעילות מערכתית.

תסמונת hepatopulmonary. הסימנים הראשונים של תסמונת זו נחשבים אינדיקציה להשתלת כבד בהקדם האפשרי.

טיפול כירורגי של שחמת הכבד

שיטה רדיקלית לטיפול היא השתלת כבד. התזמון האופטימלי של הניתוח נקבע תוך התחשבות בסיכון לפתח סיבוכים מסכני חיים, על מנת להעריך אילו סיווג של הילד-פו נמצא בשימוש נרחב בקרב ילדים מבוגרים ומבוגרים.

סיכון גבוה לסיבוכים מסכני חיים של שחמת הכבד, ולכן, סימנים לחולי השתלת כבד הם, מאמר מופיעים על קבוצת Child-Pugh B ו- C. הקבוצה A הוא סיכון מינימאלי של סיבוכים: חולה יכול לקבל טיפול שמרני לפני המעבר לשלב ב 'או ג

אצל ילדים, הערכה אובייקטיבית של סיבוכים של שחמת הכבד היא בעלת חשיבות עליונה; חומרת המצב יכולה להשפיע באופן משמעותי על הישרדות לאחר הניתוח ועל הסבירות של סיבוכים לאחר הניתוח. בהקשר זה, קביעת התזמון האופטימלי של השתלת כבד חשוב במיוחד. אחד המדדים בסולם הילד-פו בהערכת תפקודי הכבד הוא מידת חומרת האנצפלופתיה, שהגדרתה קשה אצל ילדים צעירים. בהינתן גורם זה הוצעו קשקשים אחרים הכוללים מגוון רחב יותר של מדדי מעבדה ומאפשרים להעריך את חומרת מצבו של המטופל בשנה הראשונה לחיים על מנת לקבוע את התזמון האופטימלי של השתלת כבד:

• נוכחות של מיימת, +15 נקודות;
• כולסטרול <100 mg / dl או <2.5 mmol / l, +15 נקודות;
• התוכן של bilirubin עקיף הוא 3-6 מ"ג / dL או 51-103 μmol / l, + 11 נקודות;
• סה"כ תוכן bilirubin> 6 mg / dL או> 103 μmol / l, +13 נקודות;
• מדד הפרתרומבין <50%, +10 נקודות.

באמצעות סולם זה, סכום הנקודות נקבע על ידי הסיכון של קטל בתוך 6 חודשים. עם ציון של יותר מ 40, קיים סיכון גבוה למוות (מעל 75%) עקב התפתחות של סיבוכים של שחמת הכבד. עם סך של 29-39, הסיכון הוא 75%, אם הציון הוא פחות מ 28, ההסתברות לסיבוכים היא מינימלית ואת קטלני בתוך 6 חודשים הוא פחות מ 25%.

תחזית

פרוגנוזה שלילית ללא השתלת כבד. הישרדות של ילדים לאחר המבצע הזה הוא יותר מ 90%.

מניעה

חיסון נגד הפטיטיס ויראלי A ו- B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]