Mesangiocapillary (ממברנה, שגשוג) glomerulonephritis

Mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis - גרסה של glomerulonephritis עם קורס פרוגרסיבי הוא נדיר מאוד.

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מורפולוגית מאופיינת בריבוי תאי mesangial, גלומרולרי יוצר lobulation ( "כליות אונתית"), ועיבוי קירות נימים או מעגל כפול - הן בשל חדירים (ביון) של תאי mesangial. על פי המיקום ואופי הפיקדונות-צפופי אלקטרונים הם שלוש (ולפעמים ארבעה) הקלידו כליות mesangiocapillary זהות קליני ויש נתוני מעבדה שונים במקצת ויש תוצאות ההשתלה. לרוב יש סוגים I ו- II. בסוג שאני פיקדונות חיסוניים מקומי תחת האנדותל ואזור mesangial גלומרולרי (קלסי או גלומרולונפריטיס mesangiocapillary subendothelial), עם סוג II ( "מחלת פיקדון צפופה") מיוחד osmiophil פיקדונות-צפופי אלקטרונים ממוצא לא ברור ממוקמים בתוך הקרום במרתף.

התדירות בין סוגים אחרים של glomerulonephritis בשנות ה -70 היה 10-20%; בשנים האחרונות באירופה ובצפון אמריקה, glomerulonefritis mesangiocapillary הפך נפוץ פחות (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

גורם ל mesangiocapillary (ממברנה, שגשוג) glomerulonephritis

הגורמים של גלומרולונפריטיס mesangiocapillary מחולקים זיהומים ויראליים חיידקיים. לעתים קרובות סוג גלומרולונפריטיס mesangiocapillary שאני מפתח ב HBV הנגוע, אך לאחרונה משכתי תשומת לב מיוחדת לסוג גלומרולונפריטיס mesangiocapillary יחסים ואני עם HCV. ב 50-60% מהחולים עם סוג אני mesangiocapillary glomerulonephritis, נגועים HCV, cryoglobulins מזוהים. ישנם מקרים הקשורים לזיהום סטרפטוקוקלי, אנדוקרדיטיס זיהומית, ועם התפתחות mesangiocapillary גלומרולונפריטיס ב schistosomiasis, שחפת ריאתית, מלריה.

יחד עם גלומרולונפריטיס mesangiocapillary טופס אידיופטית זוהה זאבת אדמנתית מערכתית, cryoglobulinemia מעורבת, תסמונת סיוגרן, קוליטיס כיבית, סרקואידוזיס, לימפומה, ו שאתות אחרות.

גורמים גנטיים עשויים לשחק תפקיד בהתפתחות של גלומרולונפריטיס mesangiocapillary. מקרים משפחתיים של המחלה באחים מתוארים, כמו גם בכמה דורות.

גלומרולונפריטיס Feature mesangiocapillary הוא gipokomplementemiya עם ירידה ברמות של C3 ו / או רכיבים C4 אשר לרוב מזוהה לפי סוג II. Gipokomplementemiya בשל סינתזת פירוק של השלמה לקויות וכן הנוכחות של דם אימונוגלובולינים סרום ספציפי - גורם נפריטית C3 המכוון נגד convertase C3.

Mesangiocapillary glomerulonephritis (לעיתים קרובות מסוג II) משולבת לפעמים עם ליפודיסטרופיה חלקית (מחלה המתרחשת גם עם היפוקומפלקמיה).

לעתים קרובות יותר גברים בגיל צעיר חולים, וגם ילדים (הגיל הוא צעיר יותר מסוג I). אצל קשישים זה נדיר.

[12]

תסמינים mesangiocapillary (ממברנה, שגשוג) glomerulonephritis

תסמינים mesangiocapillary (membranoproliferative) גלומרולונפריטיס זהה עבור כל הווריאציות מורפולוגיים: המטוריה מאופיין (10-20% המטוריה ברוטו חולף), לחלבון תסמונת נפרוטית (לעתים קרובות עם אלמנטים ostronefriticheskogo), הקטינה תפקוד כלייתי. Mesangiocapillary glomerulonephritis אחראי על 10% מהמקרים של תסמונת נפרוטית אצל מבוגרים ו -5% אצל ילדים. לחץ דם עורקי  הוא נצפה לעתים קרובות, לפעמים זה חמור.

השילוב של תסמונת נפרוטית עם המטוריה ויתר לחץ דם צריך תמיד להיות מדאיגה לגבי האפשרות של דלקת מפרקים mesangiocapillary. אנמיה אפשרית   (אשר קשורה לנוכחות של השלמה מופעל על פני השטח של אריתרוציטים). בסוג II מתארים סוג של רטינופתיה (מפזרים נגעים סימטריים דו-צדדיים של צבע צהוב).

Mesangiocapillary (membranoproliferative) glomerulonephritis לעתים קרובות מתחיל עם תסמונת נפריטית חריפה עם התפתחות פתאומית של  המטוריה, proteuria מובהק, בצקת יתר לחץ דם; במקרה זה מאבחן בטעות דלקת הכליה חריפה. כמעט 1/3 מהחולים, המחלה יכולה להתגלות כאי ספיקת כליות מתקדמת במהירות עם "חצי ירח" בביופסיה הכליה.

בגלל השילוב התכוף של glomerulonefritis mesangiocapillary עם זיהומים ומחלות מערכתיות בכל מקרה, חיפוש זהיר עבור הפתולוגיה במקביל הוא הכרחי.

מהלך התהליך הולך ומתקדם, הרי ספונטניות הן נדירות. Mesangiocapillary glomerulonephritis הוא אחד הטפסים שלילי ביותר; בהיעדר טיפול, אי ספיקת כליות מתמשכת מתפתחת תוך 10 שנים בכמעט 50%, ב -20 שנה - ב -90% מהחולים. לדברי ג'יי.סי. קמרון ואחרים. (1983), 10 שנות הישרדות של חולים עם תסמונת נפרוטית היו 40%, חולים ללא תסמונת נפרוטית - 85%. כתכונה מיוחדת של הזרימה של glomerulonefritis mesangiocapillary, יש התקדמות "הדרגתית" ו הידרדרות פתאומית יחסית בתפקוד הכליות אצל חולים בודדים. סימנים פרוגנוסטיים לקויים קליניים הם נוכחות של תסמונת נפרוטית, יתר לחץ דם דיאסטולי, ירידה בתפקוד הכליות ואיתור סימנים סרולוגיים של זיהום HCV ו- HBV. לרמת ההשלמה אין ערך פרוגנוסטי. Mesangiocapillary glomerulonephritis, במיוחד סוג II, לעתים קרובות חוזר על השתל.

יַחַס mesangiocapillary (ממברנה, שגשוג) glomerulonephritis

טיפול של גלומרולונפריטיס mesangiocapillary עדיין לא מפותח מספיק. למספר גישות המוצעות אין הצדקה מספקת, ומחברים רבים נראו מתוחים. סימנים פגומים שלילי - נוכחות של תסמונת נפרוטית ותפקוד כלייתי לקוי כבר מתחילת המחלה. בחולים עם תסמונת נפרוטית, הישרדות הכליה ל -10 שנים אינה עולה על 50%.

צריך להיות מודע לאפשרות של צורות משניות של mesangiocapillary גלומרולונפריטיס המחייבות גישות טיפוליות אחרות: זה גלומרולונפריטיס mesangiocapillary ב דלקות כרוניות (לרבות HBV- וזיהומים ויראליים-HCV), cryoglobulinemia, כמו גם צורות שונות של dyscrasias תא פלזמה. במחלות אלו ניתן לראות טיפול אנטיבקטריאלי, אינטרפרון אלפא, לפלזמפרזיס או כימותרפיה.

בחולים אחרים, אם eglopathic mesangiocapillary glomerulonephritis הוא אישר, את הגישות הבאות מומלץ.

טיפול של גלומרולונפריטיס mesangiocapillary ללא תסמונת נפרוטית

חולים עם proteuria פחות מ 3 גרם / יום רגיל CF בטיפול פעיל לא צריך; עם יתר לחץ דם חשוב שליטה קפדנית של לחץ הדם, רצוי ACE inhibitors; עם חלבונים גדולים ו CF נמוך, ניתן להשתמש prednisolone ו cytostatics או שילוב של אספירין ו dipyridamole.

טיפול של גלומרולונפריטיס mesangiocapillary עם תסמונת נפרוטית

קורטיקוסטרואידים / קורטיקוסטרואידים וסוכני ציטוטוקסיות

בהתקפה הראשונה של תסמונת נפרוטית ותפקוד תקין של הכליות ניתן להתחיל עם סטרואידים [1 mg / (kghsut) למשך חודשיים]. במקרה זה, התוצאות טובות יותר בילדים בעלי הניסיון הרב ביותר בטיפול ממושך בסטרואידים.

בשילוב עם קורטיקוסטרואידים, תרופות ציטוטוקסיות תוצאות טובות יותר. ר Faedda ואח. (1994) בטיפול 19 חולים עם גלוקוקורטיקואידים (פולסים הראשון methylprednisolone, אז פרדניזולון אוראלי) ו- cyclophosphamide בממוצע מעל 10 שנים מעקב (7.5 שנים) דיווחו רמיסיה 15 של 19 חולים (40% פיתחו ספיקת בלוטת מין); היו כמה חולים ישנים, כנחות טיפול משולב. בקבוצה שלנו של 28 חולים גלומרולונפריטיס mesangiocapillary שטופלו cytostatics (cyclophosphamide, או אימורן hlorbutin) בשילוב עם פרדניזולון, 10 שנים שיעור ההישרדות כליות היה 71%, גבוה משמעותית מאשר בדרך כלל שנצפתה nefrotikov מטופל עם גלומרולונפריטיס mesangiocapillary. במחקר אחר, 9 של גלומרולונפריטיס mesangiocapillary האנוש שטופל פולסים cyclophosphamide, את התוצאות הטובות ביותר (הישרדות כליות 100% לאחר 7 שנים), קבועות 4 חולים עם פעילות מורפולוגיים גבוה במדד (> 4) קבלה עבור 6 חודשים לפחות 6 גרם של הסם. במקביל, ב 5 חולים עם פעילות זהה למדד אך פחות פעילים מטופלים (קיבל לפחות 6 גרם של הסם), הישרדות כליות היה פחות מ 50%.

בהקשר זה, כאשר הביע תסמונת נפרוטית או תסמונת נפרוטית עם תפקוד כלייתי בירידה עדיף להתחיל עם שילוב של קורטיקוסטרואידים ותרופות ציטוטוקסיות (האחרון עשויה להיות בצורה של פולסים של cyclophosphamide).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

תרופות ציטוטוקסיות, תרופות נוגדות קרישה וחומרים נוגדי טסיות

במחקרים בלתי מבוקרים, שילוב של ציטוסטטיס, נוגדי קרישה ונוגדי טסיות גרם לתוצאות טובות. במחקר מבוקר כדי להעריך את ההשפעה של cyclophosphamide, דיפירידאמול ותוצאה קומדין משמעותית על פרוטאינוריה והתקדמות מחלת כליות מזוהה. במחקר נוסף שנערך נשלט בחולי mesangiocapillary גלומרולונפריטיס אני מקליד דיפירידאמול (225 מ"ג / יום) ואספירין (975 מ"ג / יום) האטו את קצב התקדמות במהלך 4 השנים הראשונות, אבל עד היום ה -10, הבדלים אלה בין חולים שטופלו ומטופלים כראוי נמחק (כליות הישרדות, בהתאמה, 49 ו -41%).

[20], [21], [22], [23]

ציקלוספורין

נתונים על השימוש cyclosporine ב mesangiocapillary glomerulonephritis הם מאוד מוגבל. במחקרים בלתי מבוקרים, ציקלוספורין [4-6 מ"ג / [ק"ג x 105]] בשילוב עם מינונים נמוכים של פרדניזון גרם לירידה מתונה של פרוטאינוריה. עם זאת, בשל nephrotoxicity פוטנציאל יתר לחץ דם, cyclosporine בחולים עם glomerulonephritis mesangiocapillary לא נמצא בשימוש נרחב כיום.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]