שחפת ריאות מערנית ופיברוטית

עם מהלך שחפת חיובי יחסית, חדירת מוקדים טריים לעיתים נעלמים במהירות, אך חלל הריקבון ברקמת הריאה יכול להימשך, להתחדד ולהפוך למערה. בתנאים של כימותרפיה ספציפית, מהלך כזה של התהליך הפך שכיח הרבה יותר, ושחפת מערתית בודדה כצורה קלינית נפרדת. מערה שחפתית היא חלל שנוצר באזור הנזק השחפתי, המופרד מרקמת הריאה הסמוכה על ידי דופן תלת-שכבתית.

לאחר היווצרות חלל הריאה, הצורה הראשונית של שחפת מאבדת את ביטוייה האופייניים, ותהליך השחפת, שנותר פעיל, רוכש מאפיינים חדשים. מאפיין חשוב של שחפת חללית הוא האופי המוגבל וההפיך של שינויים מורפולוגיים, המתבטאים בצורת חלל בעל דופן דקה ללא שינויים חודרים, מוקדיים וסיביים בולטים ברקמת הריאה הסמוכה.

המערה היא מקור מתמיד לזיהום ומאיימת על התקדמות תהליך השחפת עם הפיכתה לשחפת סיבית-מעולה של הריאות. ניתן למנוע את התפתחות השחפת הסיבית-מעולה על ידי מינוי בזמן ויישום עקבי של קבוצת אמצעי טיפול נאותים.

שחפת פיברוקברנוסית מאופיינת בנוכחות של מערה אחת או יותר עם שכבה סיבית מעוצבת היטב בקירות, שינויים סיביים ופולימורפיים בולטים ברקמת הריאה.

שחפת פיברוקברנוסית מאופיינת בדרך כלל במהלך כרוני, דמוי גלי, בדרך כלל מתקדם. יחד עם זאת, נזק ספציפי חמור לרקמת הריאה עם פיברוזיס גס מגביל את האפשרויות להשפעה טיפולית יעילה על התהליך הפתולוגי.

ישנם שלושה סוגים עיקריים של שחפת פיברוקברנוסית:

• מוגבל ויציב יחסית;
• פּרוֹגרֵסִיבִי:
• מְסוּבָּך.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אפידמיולוגיה של שחפת ריאות מערנית ופיבר-מערנית

שחפת חללית ופיברואלית-חללית של הריאות משפיעה בעיקר על מבוגרים. אצל ילדים עם צורות ראשוניות של שחפת: קומפלקס שחפת ראשוני ושחפת של בלוטות הלימפה התוך-בית-החזה - היווצרות חללים נצפית לעיתים רחוקות.

שחפת מערתית ושחפת פיברוטית-מערתית מאובחנות ב-3% מהחולים שאובחנו לאחרונה (מתוכם מערתית - לא יותר מ-0.4%). בקרב חולים שנצפו עם שחפת פעילה בבתי מרקחת, שחפת מערתית מתרחשת בכ-1%, ושחפת פיברוטית-מערתית - ב-8-10%.

שחפת פיברו-קאברנוסית וסיבוכיה הם הגורם העיקרי למוות בקרב חולי שחפת ריאתית. בקרב חולים שמתו משחפת, שחפת פיברו-קאברנוסית נמצאה ב-80%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פתוגנזה של שחפת ריאות מערנית ופיבר-מערנית

התפוררות רקמת הריאה ולאחר מכן היווצרות חלל אפשרי עם התקדמות כל צורה של שחפת ריאתית. זה מתאפשר על ידי ירידה בעמידות הכללית והאימונולוגית על רקע רגישות נוספת, זיהום-על מסיבי, הוספת מחלות שונות, ועמידות לתרופות של מיקובקטריה.

חסינות לקויה והעלייה הבלתי נמנעת באוכלוסיית החיידקים מלווים בהפרשה מוגברת, התפתחות הפרעות במיקרו-מחזור הדם ופגיעה במערכת החומרים הפעילי שטח. אלמנטים תאיים הרוסים יוצרים מסות קייסיות הממלאות את הנאדיות. תחת פעולת אנזימים פרוטאוליטיים המופרשים על ידי לויקוציטים, מסות קייסיות נמסות ועוברות ספיגה חלקית על ידי מקרופאגים. כאשר מסות קייסיות נדחות דרך הסמפונות המנקזות, נוצר חלל ריקבון פנאומוגני. במקרים אחרים, התהליך ההרסני יכול להתחיל בפגיעה בסמפונות ובהתפתחות פאןברונכיטיטיס עם הרס לאחר מכן של רקמת הריאה הסמוכה ויצירת חלל ריקבון ברונכוגני. דרך נוספת ליצירת חלל ברונכוגני היא חדירת הפתוגן לברונכיאקטזיס שנוצרה קודם לכן.

חלל הריקבון מוקף ישירות בשכבה רחבה של מסות קייסיות-נקרוטיות. גרנולות שחפתיות, הנוצרות בעיקר מתאי אפיתלואידים ותאי ענק, צמודות אליהן מבחוץ. עם הזמן, נוצרים סיבי קולגן בחלק החיצוני של שכבת הגרנולציה, היוצרים שכבה סיבית דקה בעלת מבנה לא אחיד. כתוצאה מכך, מופיעה סביב החלל דופן תלת-שכבתית, האופיינית למערה. השכבה הפנימית של הדופן נוצרת על ידי מסות קייסיות-נקרוטיות, השכבה האמצעית מיוצגת על ידי רקמת גרנולציה, והשכבה החיצונית נוצרת על ידי סיבים סיביים הממוקמים באופן קונצנטרי. היווצרות דופן המערה אורכת בדרך כלל מספר חודשים. יוצאים מן הכלל מתרחשים כאשר מסות קייסיות-נקרוטיות נדחות ממוקד אנקפסולציה (שחפת). במקרה זה, מופיע חלל עם דופן תלת-שכבתית, שבה כבר קיימת שכבה סיבית שנוצרה בעבר.

חלל טרי (מוקדם, חריף) הוא בעל צורה עגולה או אליפסה, מוקף ברקמת ריאה שעברה שינוי קל ללא שינויים דלקתיים וסיביים משמעותיים. חלל כזה אופייני לשחפת ריאתית מערנית.

בהתאם לאופי ולמנגנון הספציפי של היווצרותם, נבדלים מערות פרוטאוליטיות, קיבועיות, אלטרנטיביות וטרשתיות. במקרים בהם המסת מסות קייסיות מתחילה במרכז המוקד הפנאומוני ומתפשטת בהדרגה לפריפריה, מאובחנת מערה פרוטאוליטית. המסת מסות קייסיות באזורים שוליים עם תנועה למרכז המוקד הקיסיות היא סימן למערה קיבועית. כאשר מסות קייסיות נמסות במוקדים אנקפסולריים, נוצרות מערות טרשתיות. לפעמים הגורם העיקרי לריקבון הוא פגיעה במיקרו-סירקולציה ובתזונה של רקמות באזור הנגעים השחפתיים עם נמק שלאחר מכן של אזורים בודדים. מנגנון היווצרות כזה אופייני למערה אלטרנטיבית.

עקב היווצרות חלל, דלקת שחפתית מתפשטת בדרך כלל לקרום הרירי של הסמפונות המנקזות. גרגירים שחפתיים מצמצמים את חלל החלל ומעכבים את תנועת האוויר מהחלל. כתוצאה מכך, נפחו יכול לגדול משמעותית, והחלל הופך "נפוח". הידרדרות בניקוז הסימפונות מקשה על פינוי תוכן החלל, מגבירה את התגובה הדלקתית ואת הרעלה הכללית.

במהלך הטיפול, האפשרויות הבאות של יצירת מערה טרייה אפשריות:

• דחיית מסות קייסיות-נמקיות, הפיכת שכבת הגרנולציה לסיבתי וריפוי החלל עם היווצרות צלקת. זוהי הגרסה המושלמת ביותר של ריפוי חללים;
• מילוי החלל ברקמת גרנולציה ולימפה, אשר נספגים חלקית ואז גדלים לרקמת חיבור. כתוצאה מכך, נוצר נגע או מוקד;
• כאשר מסירים דלקת שחפת בסמפונות המנקזות ומחסום הצלקות שלה, נשאב אוויר החוצה מהמערה והיא קורסת. נוצרים תנאים לתהליכי תיקון ולהיווצרות נגע או מוקד באתר המערה;
• תוך שמירה על המבנה והתפקוד התקינים של הסימפונות המנקזות, מתרחשת אפיתליזציה הדרגתית של הדופן הפנימית של המערה. עם זאת, האפיתל הגדל מהסימפונות לא תמיד מרפד את המערה לחלוטין. אפשרות ריפוי זו אינה אמינה לחלוטין;
• שילוב של מסלולים שונים של אינטרוולציה של מערה אפשרי.

ככל שהשחפת הקברנית מתקדמת, דלקת קייסית-נקרוטית מתפשטת מעבר לדופן המערה, מתפתחות לימפנגיטיס קייסית ואנדוברונכיטיס, ונוצרים מוקדים חדשים של דלקת ספציפית באזור הפריקוויטרי. התפשטות ברונכוגנית של מיקובקטריה גורמת להיווצרות מוקדי שחפת ומוקדים בחלקים שלא נפגעו קודם לכן מהריאה. השכבה הסיבית של דופן המערה הופכת בהדרגה לעבה וצפופה יותר, ושינויים סיביים מתפתחים ברקמת הריאה הסמוכה. דופן המערה מעוותת, וצורת החלל הופכת לא סדירה.

עם הזמן, השכבה הסיבית החיצונית של דופן המערה הופכת לעבה ורציפה. המשטח הפנימי של דופן המערה לרוב לא אחיד, החלל עשוי להכיל כמות קטנה של תוכן מוגלתי עם פירורי מסות קייסיות. מערה כזו נקראת סיבית או ישנה. היווצרותה מצביעה על הפיכת שחפת מערנית לשחפת סיבית-מערנית של הריאות.

בהתחלה, שחפת פיברוסית-חללית עשויה להיות בעלת היקף מוגבל יחסית ואינה מראת נטייה ברורה להתקדמות (שחפת פיברוסית-חללית מוגבלת ויציבה יחסית). בהמשך, גודל החלל הפיברוסית גדל, המחיצות בין החללים הממוקמים קרוב נהרסות ונוצרות חללים מרובי תאים, לעתים קרובות חללים שחפתיים ענקיים. כלי דם ממוקמים במחיצות המחלקות את החלל, והרסם מוביל לעיתים קרובות לדימום ריאתי. מוקדי זריעה ברונכוגנית בריאה נוטים להתמזג למוקדים עם היווצרות הדרגתית של חללים חדשים. עם הזמן, נוצרים שינויים הרסניים, סיביים וניווניים בעלי אופי בלתי הפיך בדפנות החללים, ברקמת הריאה ובפלאורה. כתוצאה מעיוות והרס של הסמפונות, נוצרת ברונכיאקטזיס גלילית ושקיתית, שלעתים קרובות מלאה בתכולה מוגלתית. ענפי עורק הריאה מצטמצמים ומוחקים חלקית, ועורקי הסמפונות מתרחבים, במיוחד ליד דפנות החללים. צורה קלינית זו מוגדרת כשחפת ריאתית פיברוסית-חללית מתקדמת נפוצה. בצורה זו, לעיתים קרובות מתגלות אמפימה של הצדר ונגעים שחפתיים באיברים אחרים, בפרט, שחפת כיח-חלה של הגרון או המעי. שחפת סיבית-חלה עשויה להיות מלווה בעמילואידוזיס של הכליות, הכבד והטחול. מהלך מסובך של שחפת סיבית-חלה עם התפתחות דלקת ריאות קייסית מוביל לעיתים קרובות למוות.

תסמינים של שחפת ריאות מערנית ופיברואנית

שחפת חללית של הריאות מתפתחת לעיתים קרובות על רקע טיפול לא מוצלח מספיק בצורות אחרות של שחפת. חולים עלולים להיתקל בשיעול עם כמות קטנה של ליחה רירית: לעיתים הם מציינים עייפות מוגברת, ירידה בתיאבון, מצב רוח לא יציב. תלונות כאלה מתחדשות לעיתים קרובות לאחר משך טיפול קודם משמעותי ועומס תרופות גדול. בחולים עם שחפת חללית שאובחנה לאחרונה, תלונות בדרך כלל נעדרות. כלי הקשה של החזה מעל אזור החלל יכול לקבוע קיצור של צליל כלי ההקשה עקב דחיסת הצדר ורקמת הריאה סביב החלל. לאחר שיעול ושאיפה עמוקה, נשמעים לעיתים צפצופים רטובים ויבשים מבודדים מעל האזור הפגוע. ברוב החולים, המערות "שקטות", כלומר הן אינן מזוהות באמצעות שיטות בדיקה גופנית.

חולים עם שחפת ריאתית פיברוטית-חללית מאופיינים בתסמיני שכרות, שיעול עם כיח, לעיתים עם תערובת דם, קוצר נשימה. הם יכולים לסבול מעיוות בחזה, תזוזה של איברי המדיאסטינום לכיוון הנגע, ותסמינים סטטואקוסטיים בולטים ומגוונים. חומרת הביטויים הקליניים של שחפת פיברוטית-חללית משתנה בצורה גלית בהתאם לשלב תהליך השחפת: שפע של תלונות במהלך החמרה ומצב יחסית משביע רצון במהלך הפוגות קצרות טווח.

טיפול הולם בשחפת פיברוסית-מעולה אצל רוב החולים תורם לייצוב והגבלת הנגע. כתוצאה מטיפול ארוך טווח, דלקת סביב האזור הקביטרי פוחתת, שכבת הגרנולציה מחוטאת חלקית, ומוקדי שחפת נספגים. דינמיקה כזו נצפית לרוב בשחפת פיברוסית-מעולה מוגבלת.

תמונת רנטגן של שחפת מעורה ופיברומה-מעורה של הריאות

בבדיקת רנטגן, חללים שחפתיים נמצאים לרוב בחלקים העליונים של הריאות, שם חללי ריקבון ממוקמים בצורות קליניות רבות לפני התפתחות שחפת חללית. CT נחשב לשיטה האינפורמטיבית ביותר לאבחון חלל ושינויים בריאות הנלווים אליו.

בשחפת כבדה, בדרך כלל מתגלה חלל מעוגל אחד בקוטר של לא יותר מ-4 ס"מ. עובי דופן החלל הוא 2-3 מ"מ. קווי המתאר הפנימיים של הדופן ברורים, החיצוניים לרוב לא אחידים ומטושטשים, במיוחד עם דלקת פריפוקלית מתמשכת. כאשר נוצר חלל משחפת מוקדית או שחפת, שינויים ברקמת הריאה שמסביב אינם משמעותיים. צללים של צלקות סיביות ומוקדים מתגלים לרוב סביב חללים שהתפתחו משחפת ריאתית מסתננת או מפושטת. לחלל המצטלב יש צורה לא סדירה עם גדילים לשורש הריאה והפלאורה.

בשחפת ריאתית פיברו-קאברנוזית, התמונה הרדיולוגית מגוונת ותלויה בצורה הראשונית של השחפת, משך המחלה, שכיחות הנגע ומאפייניו. מתגלים צל טבעתי אחד או יותר, צמצום סיבי של החלקים הנגועים של הריאה, צללים מוקדיים פולימורפיים של זריעה ברונכוגנית. קוטר הצללים הטבעתיים משתנה בין 2-4 ס"מ לגודל של אונת הריאה, הצורה יכולה להיות מעוגלת, אך לרוב היא לא סדירה או פוליציקלית (עם שילוב של מספר חללים). קווי המתאר של הקונטורה הפנימית של דופן המערה חדים, הקונטורה החיצונית על רקע רקמת הריאה הדחוסה פחות ברורה. לפעמים נקבע רמת רצף או נוזל בלומן המערה.

בלוקליזציה של האונה העליונה של החלל, נמצאים מוקדים פולימורפיים ומוקדי זריעה ברונכוגניים בחלקים התחתונים של הריאות. באזור הפגוע, ישנה קורדיות סיבית מקומית או מפושטת עם אזורים בעלי שקיפות מוגברת. ירידה בנפח הריאה הפגועה מובילה להסטת האיברים המדיאסטינומיים לכיוון הצד הפגוע. החללים הבין-צלעיים מצטמצמים, כיפת הסרעפת עולה. בחלקים האמצעיים והתחתונים של שתי הריאות, נראים מוקדי זריעה ברונכוגניים, אשר עם התקדמותם הופכים למוקדים וחללים של ריקבון.

בשחפת פיברו-קאברנוזית דו-צדדית, הנוצרת ממערות המטוגניות מפושטות, ושינויים סיביים ממוקמים בחלקים העליונים של הריאות באופן סימטרי למדי. בחלקים התחתונים, שקיפות שדות הריאות מוגברת.

בתהליך הטיפול בשחפת פיברו-קאברנוזית, שינויים חיוביים נחשבים לספיגה של שינויים מסתננים ומוקדיים בריאות, ירידה בעובי דופן המערה. עם זאת, המערות בדרך כלל נשארות ונראות היטב בצילומי רנטגן וב-CT.

טיפול בשחפת

• כימותרפיה לשחפת
• תרופות נגד שחפת
• פנאומוטורקס מלאכותי
• פנאומפריטונאום
• שיטות כירורגיות לטיפול בשחפת
• טיפול בשחפת חוץ-ריאתית
• טיפול פתוגנטי בשחפת
• אימונותרפיה בטיפול בשחפת
• שיטות פיזיות לטיפול בשחפת
• שיטות לתיקון המוקליני חוץ-גופי בשחפת
• מניעת שחפת (חיסון BCG)
• כימופרופילקסיס של שחפת
• מניעה סניטרית וחברתית של שחפת