יתר לחץ דם פורטלי

יתר לחץ דם פורטלי הוא עלייה בלחץ באגן וריד הפורטלי הנגרמת כתוצאה מהפרעה בזרימת הדם ממקורות וממיקומים שונים - בכלי הדם הפורטליים, ורידי הכבד והווריד הנבוב התחתון.

כאשר כמות הדם הפורטלי הזורם לכבד פוחתת עקב התפתחות מחזור דם נלווה, תפקידו של עורק הכבד גדל. נפח הכבד יורד, ויכולתו להתחדש פוחתת. זה כנראה קורה עקב אספקה לא מספקת של גורמים הפטוטרופיים, כולל אינסולין וגלוקגון, המיוצרים על ידי הלבלב.

יתר לחץ דם פורטלי נגרם לרוב משחמת הכבד (במדינות מפותחות), סכיסטוזומיאזיס (באזורים אנדמיים) או הפרעות בכלי הדם בכבד. תופעות הלוואי כוללות דליות בוושט ואנצפלופתיה פורטו-סיסטמית. האבחון מבוסס על ממצאים קליניים, הדמיה ואנדוסקופיה. הטיפול כולל פרופילקסיס אנדוסקופי של דימום במערכת העיכול, טיפול תרופתי, שילוב של שיטות אלו, ולעיתים שאנטינג פורטו-קבאלי.

וריד הפורטל, הנוצר על ידי הוורידים המסנטריאליים העליונים והטחול, מספק דם מאיברי הבטן, מערכת העיכול, הטחול והלבלב לכבד. בתוך כלי הדם הרטיקולואנדותליאליים (סינוסואידים), דם מהורידים הפורטליים הסופיים של הכבד מתערבב עם דם עורקי. דם מהסינוסואידים נכנס לווריד הנבוב התחתון דרך הוורידים הכבדיים.

בדרך כלל, לחץ הדם בפורטל הוא 5-10 מ"מ כספית (7-14 ס"מ H2O), העולה על הלחץ בווריד הנבוב התחתון ב-4-5 מ"מ כספית (גרדיאנט ורידי פורטלי). ערכים גבוהים יותר מאופיינים כיתר לחץ דם פורטלי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים ופתופיזיולוגיה של יתר לחץ דם פורטלי

יתר לחץ דם פורטלי מתרחש בעיקר עקב התנגדות מוגברת לזרימת הדם כתוצאה מתהליכים פתולוגיים ישירים בכבד, חסימה של הטחול או ורידי הפורטל, או זרימה ורידית לקויה דרך ורידי הכבד. נפח דם מוגבר הוא סיבה נדירה, אם כי לעתים קרובות הוא תורם ליתר לחץ דם פורטלי בשחמת הכבד ובמחלות המטולוגיות המלוות בספלנומגליה בולטת.

סיווג וסיבות נפוצות ליתר לחץ דם פורטלי

מִיוּן	סיבות
תת-כבדית	פקקת של הווריד הפורטלי או הטחול זרימת דם פורטלית מוגברת: פיסטולה עורקית-ורידית, טחול חמור במחלות המטולוגיות
תוך-כבדי	פרה-סינוסואידלי: סכיסטוזומיאזיס, נגעים אחרים סביב פורטלים (למשל, שחמת מרה ראשונית, סרקואידוזיס, פיברוזיס כבדי מולד), יתר לחץ דם פורטלי אידיופתי סינוסואידלית: שחמת (מכל אטיולוגיה שהיא). פוסט-סינוסואידלי: נגעים חסומים של ורידים
סופרהפטית	טרומבוז בווריד הכבד (תסמונת באד-קיארי) חסימה של הווריד הנבוב התחתון זרימת דם חסומה לצד ימין של הלב (למשל, דלקת קרום הלב הכווץ, קרדיומיופתיה רסטריקטיבית)

שחמת הכבד מלווה בפיברוזיס וריפוי רקמות, מה שמגביר את העמידות בסינוסואידים ובורידים הפורטליים הסופיים. במקביל, גורמים נוספים, שעשויים להיות הפיכים, חשובים, כגון התכווצות התאים הסינוסואידליים, ייצור חומרים אקטיביים בכלי הדם (למשל, אנדותל, תחמוצת חנקן), מתווכים סיסטמיים שונים של עמידות עורקיקים, ואולי גם נפיחות של הפטוציטים.

עם הזמן, יתר לחץ דם פורטלי מוביל להתפתחות של דליות ורידיות פורטו-סיסטמיות. הן תורמות לירידה מסוימת בלחץ הפורטלי אך גם להתפתחות סיבוכים. כלי דם תת-ריריים מפותלים (דליות) מורחבים של הוושט הדיסטלי ולעיתים גם של קרקעית הקיבה עלולים להיקרע ולגרום לדימום פתאומי וקטסטרופלי במערכת העיכול. דימום נדיר אלא אם כן מפל הלחץ הפורטלי קטן מ-12 מ"מ כספית. קיפאון של דם בכלי הדם של רירית הקיבה (גסטרופתיה ביתר לחץ דם פורטלי) עלול לגרום לדימום חריף או כרוני ללא תלות בדליות. התרחבות נראית לעין של הדליות של דופן הבטן שכיחה; ורידים היוצאים רדיאלית מהטבור (caput medusae) שכיחים פחות ומעידים על זרימת דם משמעותית בוורידים הטבוריים והפרה-אומביליים. דליות סביב פי הטבעת עלולות להוביל לדליות ולדימום בפי הטבעת.

קולטנים פורטוסיסטמיים מסיטים דם מעבר לכבד. לכן, עם זרימת דם פורטלית מוגברת, פחות דם מגיע לכבד. בנוסף, חומרים רעילים מהמעי חודרים ישירות למחזור הדם הסיסטמי, ותורמים להתפתחות אנצפלופתיה פורטוסיסטמית. גודש ורידי בקרביים ביתר לחץ דם פורטלי תורם להתפתחות מיימת כתוצאה מתופעת סטארלינג. טחול נגרם בדרך כלל מלחץ מוגבר בווריד הטחול. טרומבוציטופניה, לוקופניה, ופחות שכיח, אנמיה המוליטית, עלולות להופיע כתוצאה מכך.

יתר לחץ דם פורטלי קשור לעיתים קרובות למחזור הדם היפר-דינמי. המנגנונים מורכבים וככל הנראה כוללים עלייה בטונוס הסימפתטי, ייצור של תחמוצת החנקן וחומרים מרחיבי כלי דם אנדוגניים אחרים, ופעילות מוגברת של גורמים הומורליים (למשל, גלוקגון).

גורמים ליתר לחץ דם פורטלי

פתוגנזה של יתר לחץ דם פורטלי

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

תסמינים של יתר לחץ דם פורטלי

יתר לחץ דם פורטלי מתפתח באופן אסימפטומטי; תסמינים וסימנים נובעים מהתפתחות סיבוכים. המסוכן ביותר הוא דימום חריף מדליות. חולים מתלוננים בדרך כלל על דימום פתאומי, לעתים קרובות מסיבי, ללא כאבים ממערכת העיכול העליונה. דימום בגסטרופתיה עם יתר לחץ דם פורטלי הוא לרוב תת-אקוטי או כרוני. ניתן לראות מיימת, טחול, או אנצפלופתיה פורטוסיסטמית.

תסמינים של יתר לחץ דם פורטלי

אבחון יתר לחץ דם פורטלי

בחולים עם מחלת כבד כרונית, יתר לחץ דם פורטלי דורש נוכחות של וריד פורטלי מורחב, ספלנומגליה, מיימת או אנצפלופתיה פורטוסיסטמית. אישור דורש מדידת לחץ ישיר בפורטל על ידי צנתור של הווריד הגולגולרי, שהוא הליך פולשני שאינו מבוצע באופן שגרתי. אם יש חשד לשחמת הכבד, בדיקות הדמיה מועילות. אולטרסאונד או CT מראים לעיתים קרובות וריד פורטלי מורחב, ואולטרסאונד דופלר יכול להעריך את וריד הפורטל ואת מהירות זרימת הדם.

דליות בוושט ובקיבה וגסטרופתיה של יתר לחץ דם פורטלי מאובחנים בצורה הטובה ביותר באמצעות אנדוסקופיה, המאפשרת חיזוי דימום מדליות בוושט ובקיבה (למשל, כתמים אדומים על דליות).

אבחון יתר לחץ דם פורטלי

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

פרוגנוזה וטיפול ביתר לחץ דם פורטלי

התמותה מדימום חריף מדליות יכולה לעלות על 50%. הפרוגנוזה תלויה ביכולת הרזרבה של הכבד ובחומרת הדימום. עבור שורדים, הסיכון לדימום ב-1-2 השנים הקרובות הוא 50 עד 75%. טיפול אנדוסקופי ותרופתי מפחיתים את הסיכון לדימום אך מגדילים רק במעט את תוחלת החיים.

טיפול ארוך טווח בדליות ורידים במערכת העיכול, שהן מקור הדימום, מורכב מליאגציה אנדוסקופית מדורגת או סקלרותרפיה כדי למחוק את הקשריות, ולאחר מכן בקרה אנדוסקופית חודשית חובה. קשירת דליות עדיפה על סקלרותרפיה בשל הסיכון הנמוך יותר.

טיפול תרופתי ארוך טווח לדימום בוושט ובקיבה כולל חוסמי בטא; תרופות אלו מורידות את לחץ הפורטל בעיקר על ידי הפחתת זרימת הדם הפורטלית, אם כי ההשפעה אינה תמיד קבועה. עדיפים פרופרנולול (40 מ"ג עד 80 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום) או נדולול (40 עד 160 מ"ג פעם ביום) המותאמים באופן טיטרטיבי להפחתת קצב הלב בכ-25%. תוספת של איזוסורביד מונוניטרט 10 מ"ג עד 20 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום עשויה להפחית עוד יותר את לחץ הפורטלית. גישה יעילה יותר היא שילוב טיפול אנדוסקופי ותרופתי ארוך טווח. חולים בהם טיפולים אלה אינם יעילים או אינם אינדיקטיביים זקוקים לשאנטינג תוך-כבדי פורטלי-סיסטמי טרנסג'וגולרי (TIPS) או שאנטינג פורטו-קבאלי. TIPS הוא סטנט המונח בין מחזור הדם הפורטלי למחזור הדם הורידי הכבדי בתוך הכבד. יחד עם זאת, TIPS בטוח יותר משאנטינג פורטו-קבאלי מבחינת תמותה, במיוחד במצב של דימום חריף. עם זאת, עם הזמן, הדימום חוזר לעיתים קרובות עקב היצרות או חסימה של סטנט. ההשפעה ארוכת הטווח אינה ידועה. קבוצה מסוימת של חולים מתויגת להשתלת כבד.

בחולים עם דליות שלא סבלו מדימום, השימוש בחוסמי בטא מפחית את הסיכון לכך.

בגסטרופתיה המסובכת מדימום, ניתן להשתמש בטיפול תרופתי כדי להפחית את הלחץ בפורטל. יש לשקול אינדיקציות למעקף כאשר טיפול תרופתי אינו יעיל, אך תוצאותיו עשויות להיות פחות חיוביות בהשוואה למעקף בדימום מדליות בוושט.

מכיוון שהוא לעיתים רחוקות גורם לבעיות קליניות, היפרספלניזם אינו דורש טיפול ספציפי ויש להימנע מכריתת טחול.

טיפול ביתר לחץ דם פורטלי

סקלרותרפיה אנדוסקופית היא שיטה הנחשבת ל"סטנדרט הזהב" לטיפול חירום בדימום מדליות בוושט. בידיים מיומנות, היא מאפשרת לעצור את הדימום, אך בדרך כלל, כדי לשפר את הנראות, מתבצעת תחילה טמפונדה ונקבע סומטוסטטין. פקקת דליות מושגת על ידי החדרת תמיסה מטרשת לתוכם דרך אנדוסקופ. הנתונים על יעילות הסקלרותרפיה המתוכננת לדליות בוושט סותרים.