סקלרודרמה מערכתית של נעורים

סקלרודרמה מערכתית נעורים (מילה נרדפת - טרשת מערכתית מתקדמת) היא מחלה רב-מערכתית כרונית מקבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות המתפתחת לפני גיל 16 ומאופיינת בשינויים סיביים-סקלרוטיים מתקדמים בעור, במערכת השרירים והשלד, באיברים הפנימיים ובתגובות כלי דם-ספסטיות בדומה לתסמונת ריינו.

קודי ICD-10

• M32.2. טרשת מערכתית הנגרמת על ידי תרופות וכימיקלים.
• M34. טרשת מערכתית.
• M34.0. טרשת מערכתית מתקדמת.
• M34.1. תסמונת CREST.
• M34.8. צורות אחרות של טרשת מערכתית.
• M34.9. טרשת מערכתית, לא מוגדרת.

אפידמיולוגיה של טרשת מערכתית לנוער

סקלרודרמה מערכתית אצל ילדים היא מחלה נדירה. שיעור ההיארעות הראשוני של סקלרודרמה מערכתית אצל ילדים הוא 0.05 מקרים לכל 100,000 תושבים. שכיחותה של סקלרודרמה מערכתית במבוגרים נעה בין 19-75 מקרים לכל 100,000 תושבים, שיעור ההיארעות הוא 0.45-1.4 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה, בעוד ששיעור הילדים מתחת לגיל 16 בקרב חולים בסקלרודרמה מערכתית הוא פחות מ-3%, וילדים מתחת לגיל 10 - פחות מ-2%.

סקלרודרמה מערכתית אצל ילדים מתחילה לרוב בגילאי גן חובה ובית ספר יסודי. עד גיל 8 שנים, סקלרודרמה מערכתית מופיעה בשכיחות שווה אצל בנים ובנות, ובקרב ילדים גדולים יותר, בנות שולטות (3:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אטיולוגיה ופתוגנזה של סקלרודרמה מערכתית לנוער

האטיולוגיה של סקלרודרמה לא נחקרה מספיק. ההנחה היא שיש שילוב מורכב של גורמים היפותטיים וידועים: גנטיים, זיהומיים, כימיים, כולל תרופתיים, המובילים להתפתחות של קומפלקס של תהליכים אוטואימוניים ויוצרי פיברוזיס, הפרעות מיקרו-סירקולטורליות.

גורמים לסקלרודרמה מערכתית של נעורים

[ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של סקלרודרמה מערכתית של נעורים

לסקלרודרמה מערכתית של נעורים מספר מאפיינים:

• תסמונת העור מיוצגת לעיתים קרובות על ידי וריאנטים לא טיפוסיים (נגעים מוקדיים או ליניאריים, המיפורמים);
• נזק לאיברים פנימיים ותסמונת ריינו שכיחים פחות מאשר אצל מבוגרים ופחות בולטים קלינית;
• סמנים אימונולוגיים ספציפיים לסקלרודרמה מערכתית (נוגדנים אנטיטופואיזומראז - Scl-70, ונוגדנים אנטי-צנטרומרים) מזוהים בתדירות נמוכה יותר.

תסמינים של סקלרודרמה מערכתית של נעורים

סיווג של סקלרודרמה מערכתית לנוער

יש להבחין בין סקלרודרמה מערכתית של נעורים, שבה, לצד נגעים נרחבים בעור, איברים פנימיים מעורבים בתהליך, לבין סקלרודרמה מוגבלת של נעורים, המאופיינת בהתפתחות טרשת עורית ורקמות שמתחת ללא נזק לכלי הדם ולאיברים פנימיים, אם כי מחלות אלו משולבות לעתים קרובות תחת המונח הכללי "סקלרודרמה של נעורים".

אין סיווג של סקלרודרמה מערכתית בילדים, ולכן נעשה שימוש בסיווג שפותח עבור חולים בוגרים.

[ 7 ]

צורות קליניות של סקלרודרמה מערכתית

• פרסקלרודרמה. ניתן לאבחן אצל ילד עם תסמונת ריינו בנוכחות נוגדנים ספציפיים - AT Scl-70, נוגדנים לצנטרומר (בהמשך, ברוב המקרים, מתפתחת סקלרודרמה מערכתית של ילדים).
• סקלרודרמה מערכתית עם נגעים מפושטים בעור (צורה מפושטת) היא נגע נפוץ המתקדם במהירות של העור בחלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של הגפיים, הפנים, הגו ונגעים מוקדמים (בתוך השנה הראשונה) של איברים פנימיים, גילוי נוגדנים לטופואיזומראז I (Scl-70).
• סקלרודרמה מערכתית עם נגעים מוגבלים בעור (צורה אקרוסקלרוטית) - תסמונת ריינו מבודדת לטווח ארוך, המקדימה נגעים מוגבלים בעור של האמות הדיסטליות והידיים, השוקיים והרגליים, שינויים בטניים מאוחרים, גילוי נוגדנים לצנטרומר. מאפיין של סקלרודרמה מערכתית לנוער הוא תסמונת עור לא טיפוסית בצורת נגעים מוקדיים או ליניאריים (לפי המיטייפ), שאינם וריאנט אקרוסקלרוטי קלאסי.
• סקלרודרמה ללא סקלרודרמה - צורות ויסצרליות, בהן התמונה הקלינית נשלטת על ידי נזק לאיברים פנימיים ותסמונת ריינו, ושינויים בעור מינימליים או נעדרים.
• צורות צולבות - שילוב של סימנים של סקלרודרמה מערכתית ומחלות רקמת חיבור מערכתיות אחרות או דלקת מפרקים שגרונית לנוער.

מהלך הסקלרודרמה הסיסטמית הוא אקוטי, תת-אקוטי וכרוני.

דרגות פעילות המחלה: I - מינימלית, II - בינונית ו-III - מקסימלית. קביעת דרגת הפעילות של סקלרודרמה מערכתית מותנית ומבוססת על נתונים קליניים - חומרת התסמינים הקליניים, שכיחות הנגע וקצב התקדמות המחלה.

שלבים של סקלרודרמה מערכתית:

• אני - ראשוני, מזוהים 1-3 מיקומים של המחלה;
• II - הכללה, משקפת את האופי הסיסטמי, הפוליסינדרומי של המחלה;
• III - מאוחר (טרמינלי), יש כשל בתפקוד של איבר אחד או יותר.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

אבחון סקלרודרמה מערכתית של ילדים

לצורך אבחון, הוצעו קריטריונים ראשוניים לאבחון סקלרודרמה מערכתית בילדים שפותחו על ידי ראומטולוגים אירופאים (האגודה האירופית לראומטולוגיה ילדים, 2004). כדי לקבוע אבחנה, נדרשים שני קריטריונים עיקריים וקריטריון משני אחד לפחות.

אבחון סקלרודרמה מערכתית של ילדים

טיפול בסקלרודרמה מערכתית של ילדים

למטופלים ניתנים פיזיותרפיה, עיסוי וטיפולי גופניים, המסייעים בשמירה על היכולות התפקודיות של מערכת השרירים והשלד, חיזוק השרירים, הרחבת טווח התנועה במפרקים ומניעת התפתחות של חוזי כיפוף.

כיצד מטפלים בסקלרודרמה מערכתית של ילדים?

מניעת סקלרודרמה מערכתית לנוער

מניעה ראשונית של סקלרודרמה מערכתית אצל ילדים לא פותחה. מניעה שניונית מורכבת ממניעת הישנות המחלה וכוללת מניעת קרינת שמש מוגזמת והיפותרמיה, איסור מגע של עור המטופל עם ריאגנטים וצבעים כימיים שונים, הגנה על העור מפני פציעות אפשריות והזרקות מיותרות. מומלץ ללבוש בגדים חמים, במיוחד כפפות וגרביים, להימנע ממצבים מלחיצים, חשיפה לרעידות, עישון, שתיית קפה ונטילת תרופות הגורמות לעווית כלי דם או צמיגות דם מוגברת. אין לתת חיסונים מונעים במהלך התקופה הפעילה של המחלה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לחיים אצל ילדים עם סקלרודרמה מערכתית טובה משמעותית מאשר אצל מבוגרים. שיעור התמותה אצל ילדים עם סקלרודרמה מערכתית מתחת לגיל 14 הוא רק 0.04 לכל 1,000,000 תושבים בשנה. שיעור ההישרדות לחמש שנים של ילדים עם סקלרודרמה מערכתית הוא 95%. סיבות המוות הן אי ספיקה לב-ריאה מתקדמת, משבר כלייתי סקלרודרמה. היווצרות פגמים קוסמטיים בולטים, נכות של חולים עקב תפקוד לקוי של מערכת השרירים והשלד והתפתחות נגעים ויסצרליים אפשריים.

[ 12 ]