שינויים בעור בסקלרודרמה

סקלרודרמה (dermatoskleroz) - מחלה של רקמת חיבור עם הפרעות פיברו-וסקולריים קבוצה שכיחה והשמדת סוג טרשתית endarteritis משותף עם שינויי vasospastic, מפתחים בעיקר בעור ואת הרקמה התת עורית.

[1], [2], [3],

גורם ופתוגנזה של העור משתנה סקלרודרמה

הסיבות והפתוגנזה של הסקלרודרמה אינן מובנות במלואן. גורמי ההדק הם זיהומים ויראליים, חיידקים, מתח, טראומה, וכו 'כיום, מדענים רבים scleroderma נחשבת מחלה אוטואימונית. גילוי של נוגדנים עצמיים לרכיבי רקמת חיבור, ירידה בספירות T- לימפוציטים עם עלייה בספירת B- לימפוציטים, עלייה בריכוז של immunoglobulins של כל המעמדות מצביעים על מחלה אוטואימונית.

כתוצאה מתהליכים אוטואימוניים, מתפתח האורגניזם המתפתח של קולגן רקמת החיבור: נפיחות רירית ומפירודינית, נמק פיברינואידים, היילינוזיס וטרשת נפוצה. האצה של ביוסינתזה והתבגרות של קולגן בעור של חולים עם סקלרודרמה מוגבלת ומערכתית כבר צוינו. בנוסף, הפרעות microcirculatory ושינויים בתכונות הדם לשחק תפקיד חשוב. נוכחותם של מקרים משפחתיים של סקלרודרמה, הקשר של סקלרודרמה מוקדמת עם אנטיגנים HLA-B18, B27, A1 ו- BW40 מאשרים את תפקיד התורשה בפתוגנזה של סקלרודרמה. בהופעתה של סקלרודרמה, תפקיד חשוב הוא מצב של מערכות העצבים, האנדוקרינית ואיברים אחרים של הגוף.

[4], [5], [6], [7]

גיסטופתולוגיה

שינויים מורפולוגיים של העור עם סקלרודרמה מוגבלת ומערכתית דומים. בצקת בצקת הבמה homogenization של קולגן של הדרמיס ואת הקירות של כלי עם חדירה לימפוציטית הם ציינו.

בשלב איחוד, ניוון של האפידרמיס ואת השכבה papillary של העור גלוי. המאפיין הוא היתוך של קורות קולגן בדרמיס עם סימנים של hyalinosis. בלוטות החלב והזיעה נעדרים או אטרופיים. עיבוי אופייני ונפיחות רירית של דופן כלי הדם, הצרה חדה של לומן של כלי הדם עקב תאי האנדותל היפרטרופיים, טרשת של הקירות שלהם. חדירת הסלולר מתבטאת בצורה גרועה, והיא מיוצגת על ידי אלמנטים לימפוציטיים-היסטוסיים.

בשלב של ניוון, ניוון בולט של כל שכבות העור ונספחים הוא ציין.

תסמינים של שינויים בעור בסקלרודרמה

בקורס הקליני של סקלרודרמה ישנם 3 שלבים: בצקת, דחיסה, ניוון. פלאק סקלרודרמה מתרחשת בכל אזורי העולם. בעיקר נשים חולות, גברים וילדים הם נדירים יותר. הנגעים נמצאים על תא המטען, הגפיים התחתונות והתחתונות, הצוואר. Scleroderma מתחיל עם היווצרות של יחיד או מספר, מעט נפוחות עגול או כתמים סגלגל של סגול צבע כללי עם קוטר של 5-15 ס"מ או יותר. שינויים אלה תואמים את שלב בצקת. עם הזמן, מרכז הכתמים הופך להיות צפוף יותר, אריתמה הופך פחות בולט או נעלם ואת המיקוד הופך לבן עם גוון צהבהב. במקרה זה, אזור הפריפריה נשאר cyanotic בצורת טבעת לילך. לפעמים דחיסה תופס שומן תת עורית ושריר ומשיג עקביות cartilaginous. פני השטח של האח הופך חלק, העור רוכש את הצבע של שנהב, יש ברק שעווה, שיער, זיעה וסלוניזם נעדרים. במשך מספר חודשים או שנים, מוקד הנגע עלול להגדיל את גודל בשל הגידול הפריפריאלי. תחושות סובייקטיביות נעדרות. ואז מגיע השלב השלישי של המחלה - שלב של ניוון, שבו דחיסה בהדרגה מתמוסס, העור הופך דק יותר כמו נייר טישו, הוא נאסף בקלות לתוך קפל, הוא נופל עקב ניוון של הרקמה הבסיסית.

הצורות הנדירות ולא אופייניות של סקלרודרמה כוללות שלט קשרים (עם vybuhayut כיסי איטום מבוטא), בולוס המורגי (בועות לידי ביטוי עם תוכן המורגי), נימקים (לאחר פקיעת הבועה נשארת רקמת כיבים).

סקלרודרמה ליניארית בהתפתחות שלה עוברת דרך אותם שלבים כמו רובד, שונה רק בתצורה של המוקדים. נגעים ממוקמים longitudinally לאורך קו sagittal, על המצח, עובר לחלק האחורי של האף הדומה צלקת עמוקה לאחר ההשפעה של החרב. על מוקדים עשויים להתרחש באזורים אחרים של העור. יחד עם זאת ניוון אינו מוגבל לעור, אבל משתרע על השרירים והעצמות הבסיסית, מעוות את הפנים. לעתים קרובות, סקלרודרמה ליניארית משולבת עם ההמיטרופיה של פניו של רומברג. צורה זו שכיחה יותר בילדים.

סקלרודרמה שטחית מוגבלת - מחלה של כתמים לבנים (leuchen scleroatrophic) נמצאת בדרך כלל אצל נשים על עור הצוואר, החזה העליון או על איברי המין. המחלה מתחילה עם הופעת קטן (עד 5 מ"מ קוטר) כתמים של צבע לבן כשלג, לעתים קרובות מוקף ויסק ורוד לילך, אשר לאחר מכן להיות חום. במרכז מקלות כתמים, kamadons נראים לעתים קרובות, ניוון מתפתח מאוחר יותר.

עם סקלרודרמה מוגבלת, אותו מטופל יכול להיות שילוב של צורות שונות. של מחלות במקביל, Cardiovascular, מערכות העצבים והאנדוקרינית ואת מערכת השרירים והשלד יכול להיות מושפע.

סקלרודרמה מערכתית משפיעה בעיקר על נשים, הרבה פחות - גברים וילדים. מאופיין על ידי disorganization מערכתית של רקמת חיבור של העור ואיברים פנימיים. המחלה מתחילה בדרך כלל עם תקופה פרודוקלית (חולשה, חולשה, כאבים במפרקים, כאבי ראש, כאבי ראש, טמפ '). גורמי ההדק הם לעתים קרובות מתח, היפותרמיה, או טראומה. ישנן צורות אקרוסלרוטיות ומפוזרות של סקלרודרמה מערכתית. ההקצאה של תסמונת CREST, על פי דרמטולוגים רבים, נראית מוצדקת.

בצורה אקרוסלרוטית, העור של החלקים הדיסטליים של הפנים, הידיים ו / או הרגליים מושפע בדרך כלל. ברוב המטופלים, סימפטום העור הראשון הוא החדרה או האדים של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות עקב התכווצות של כלי הדם. העור מתמתח, מבריק, רוכש גוון לבנבן או ורוד צינוטי. צבע ציאנוטי של העור, קהות. כאשר לוחצים במשך זמן רב, בורות נשמרים (שלב בצקת צפופה). במשך הזמן, בממוצע 1-2 חודשים, מפתחת השלב השני של המחלה - שלב של צפיפות. העור הופך להיות קר, יבש עקב זיעה וחלב, צבעו רוכש צל של שנהב ישן, על פני השטח יש מוקדים של telangioktasia והיפו ו- hyperpigmentation. תנועת האצבעות מוגבלת, החוזה של האצבעות עשוי לבוא.

בשלב השלישי (אטרופיה הבמה) מסומן העור דליל וניוון של שרירי היד, גרימת האצבעות דומה "מדונה האצבעות".) חלק מהחולים מפתחים פצעים כרוניים nonhealing. כאשר הפנים מושפעים, יש פנים דמויי מסיכה, צמצם של הפה בעל פה, חידוד האף וקיפול דמוי ציסטה סביב הפה. לעתים קרובות את הקרום רירית מושפעים, לעתים קרובות את הפה. שלב בצקת הוא לעג על ידי צעד דחיסה. הלשון סיבית ומקומטת, נעשית נוקשה, מה שהופך את הדיבור והבליעה לקשים.

בצורה המפוזרת של סקלרודרמה מערכתית, הכללה של נגע העור ומעורבות של איברים פנימיים בתהליך הפתולוגי מצויים. במקרה זה, המחלה מתחילה בגזע, ואז מתפשט אל עור הפנים והגפיים.

בשנת סקלרודרמה מערכתית קרובות לפתח את sipdrom CREST (הסתיידות, תסמונת ריינו, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia סימנה את התבוסה של מערכת השלד והשרירים (arthralgia, דלקת פרקים, מום משותף, ומתכווצות, אוסטיאופורוזיס, osteolysis), מערכת העיכול (נפיחות, הקאות, עצירות או שלשול, אובדן התפקוד המוטורי ועל הפרשה), נוירוטי הפרעות פסיכולוגיות (cardiopsychoneurosis, הזעת יתר של כפות הידיים והרגליים), הפרעות טרופיות (אובדן שיער, ציפורניים).

סיווג של סקלרודרמה

ישנן שתי צורות של סקלרודרמה - מוגבלות ומערכיות, שלכל אחת מהן יש זנים קליניים. רוב רופאי העור רואים שינויים אלה בדרמיס כהתגלמות של תהליך יחיד. בלב צורות אלה של המחלה הוא תהליך פתולוגי יחיד או דומה מאוד, מוגבל אזורים בודדים של העור סקלרודרמה מוקד, והכללו הן ביחס לעור ואיברים אחרים - במערכתית. בנוסף, יש אחידות בתמונה ההיסטולוגית של העור עם סקלרודרמה מוגבלת ומערכתית.

סקלרודרמה מוגבלת מחולקת לפלאק, ליניארי ונקודתי (מחלת ספוט לבנה, או ליוצן סקלרוטרופית).

[8], [9], [10], [11]

אבחון דיפרנציאלי

סקלרודרמה מוגבלת יש להבחין בין ויטיליגו, צרעת, צורה אטרופית של שטוח שטוח אדום, kraurosis הפות.

סקלרודרמה מערכתית צריכה להיות מובחנת מ dermatomyositis, מחלת Raynaud, טרשת נפוצה של Busca מבוגר, sclera ו scleraemia של תינוקות.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

טיפול בשינויים בעור בסקלרודרמה

ראשית, יש צורך לחסל גורמים מעוררים ומחלות במקביל. בטיפול סקלרודרמה מקומי המשמש לעתים קרובות אנטיביוטיקה (פניצילין), סוכנים antifibrotic (lidasa, ronidaza), תרופות vasoactive (xantinol nicotinate, nifedipine, aktovegin), ויטמינים (קבוצות B, A, E, PP), antimalarials (delagil, rezohin). של הקרנת לייזר בעוצמה נמוכה פיזיותרפיה בשימוש, חמצון בלחץ גבוה, אמבטיות פרפין, phonophoresis עם Lydasum. כלפי חוץ ממליצים קורטיקוסטרואידים, תרופות המשפרות את trophism (aktovegin, troksevazin). עם הצורה המעשית של חולים המאושפזים. הקצאה למעט תרופות שהוזכרו לעיל, קורטיקוסטרואידים סיסטמיים ו-penicillamine, kuprenil, השפעה טובה תצוין מן neotigazon השימוש.