שינויים עוריים בסקלרודרמה

סקלרודרמה (דרמטוסקלרוזיס) היא מחלה מקבוצת הקולגנוזות עם דומיננטיות של הפרעות פיברוטיות-סקלרוטיות וכלי דם כגון דלקת אנדארטריטיס מוחקת עם שינויים כלי דם נרחבים המתפתחים בעיקר בעור וברקמה התת עורית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים ופתוגנזה של שינויים בעור בסקלרודרמה

הגורמים והפתוגנזה של סקלרודרמה אינם מובנים במלואם. גורמי טריגר כוללים זיהומים ויראליים וחיידקיים, לחץ, טראומה וכו'. כיום, מדענים רבים רואים בסקלרודרמה מחלה אוטואימונית. גילוי נוגדנים עצמיים לרכיבי רקמת חיבור, ירידה בתכולת לימפוציטים מסוג T עם עלייה ברמת לימפוציטים מסוג B, ועלייה בריכוז האימונוגלובולינים מכל המחלקות מצביעים על התפתחות אוטואימונית של המחלה.

כתוצאה מתהליכים אוטואימוניים, מתפתח חוסר ארגון מתקדם של קולגן ברקמת החיבור: נפיחות רירית ופיברינואידית, נמק פיברינואידי, היאלינוזיס וטרשת. נצפתה האצה של ביוסינתזה והתבגרות של קולגן בעור של חולים עם סקלרודרמה מוגבלת ומערכתית כאחד. בנוסף, הפרעות מיקרו-מחזור הדם ושינויים בתכונות הדם הם בעלי חשיבות לא קטנה. נוכחותם של מקרים משפחתיים של סקלרודרמה, הקשר של סקלרודרמה מוקדית עם אנטיגנים HLA-B18, B27, A1 ו-BW40 מאשרים את תפקיד התורשה בפתוגנזה של סקלרודרמה. מצב מערכות העצבים, האנדוקריניות ואיברים אחרים בגוף ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות סקלרודרמה.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

היסטופתולוגיה

שינויים מורפולוגיים בעור בסקלרודרמה מוגבלת וסיסטמית דומים. בשלב הבצקת נצפות בצקת והומוגניזציה של הקולגן של הדרמיס ודפנות כלי הדם עם הסננה לימפוציטית.

בשלב הדחיסה, ניתן לראות ניוון של האפידרמיס ושכבת הפפילריה של העור. אופייני לאיחוי של צרורות קולגן בדרמיס עם סימנים של היאלינוזיס. בלוטות החלב והזיעה נעדרות או אטרופיות. אופייני לעיבוי ונפיחות רירית של דופן כלי הדם, היצרות חדה של לומן כלי הדם עקב היפרטרופיה של תאי אנדותל, טרשת של דפנותיהם. הסתננות תאית מתבטאת חלשה ומיוצגת על ידי אלמנטים לימפוציטיים-היסטיוציטיים.

בשלב האטרופיה, יש ניוון בולט של כל שכבות העור והנספחים.

תסמינים של שינויים בעור בסקלרודרמה

במהלך הקליני של סקלרודרמה, ישנם 3 שלבים: בצקת, דחיסה, ניוון. סקלרודרמה פלאק מתרחשת בכל אזורי העולם. היא משפיעה בעיקר על נשים, בתדירות נמוכה יותר - גברים וילדים. הנגעים ממוקמים על הגו, הגפיים העליונות והתחתונות, הצוואר. סקלרודרמה מתחילה בהיווצרות של כתמים עגולים או אליפטיים בודדים או מרובים, מעט בצקתיים בצבע סגול-לידה בקוטר של 5-15 ס"מ או יותר. שינויים אלה תואמים את שלב הבצקת. עם הזמן, מרכז הכתמים מתעבה, האדמתם מתבטאת בצורה גרועה או נעלמת והנגע מקבל צבע לבן עם גוון צהבהב. יחד עם זאת, האזור ההיקפי נשאר ציאנוטי בצורת טבעת לילך. לפעמים הדחיסה לוכדת את הרקמה התת עורית והשרירים ומגיעה לעקביות סחוסית. פני השטח של הנגע הופכים חלקים, העור מקבל צבע שנהב, בעל ברק שעווה, שיער, זיעה והפרשת חלב נעדרים. במהלך מספר חודשים או שנים, הנגע עשוי לגדול בגודלו עקב צמיחה היקפית. תחושות סובייקטיביות נעדרות. לאחר מכן מגיע השלב השלישי של המחלה - שלב האטרופיה, שבו הדחיסה מתמוססת בהדרגה, העור הופך דק יותר כמו נייר טישו, מתאסף בקלות לקפל ושוקע עקב ניוון הרקמות הבסיסיות.

צורות נדירות ולא טיפוסיות של סקלרודרמה של פלאק כוללות גושים (עם דחיסה בולטת, הנגעים בולטים), בולוס-דימומי (מופיעות שלפוחיות עם תוכן דימומי) ונמקיות (כיב רקמות נשאר לאחר השלפוחיות).

סקלרודרמה לינארית עוברת את אותם שלבים בהתפתחותה כמו סקלרודרמה פלאקית, ונבדלת רק בתצורת הנגעים. הנגעים ממוקמים לאורכו לאורך הקו הסגיטלי, על המצח, עוברים לגשר האף ודומים לצלקת עמוקה לאחר מכת חרב. אך ניתן למצוא נגעים גם באזורים אחרים של העור. במקרה זה, ניוון העור אינו מוגבל לעור, אלא מתפשט לשרירים ולעצמות שמתחתיו, ומעוות את הפנים. סקלרודרמה לינארית משולבת לעיתים קרובות עם המיאטרופיה של הפנים על שם רומברג. צורה זו שכיחה יותר אצל ילדים.

סקלרודרמה שטחית מוגבלת - מחלת הנקודות הלבנות (ליכן סקלרוזוס) נמצאת בדרך כלל אצל נשים על עור הצוואר, החזה העליון או איברי המין. המחלה מתחילה בהופעת כתמים קטנים (עד 5 מ"מ קוטר) לבנים כשלג, לרוב מוקפים בהילה ורדרדת-לילגש, אשר מאוחר יותר הופכים לחומים. מרכז הכתמים שוקע, לעתים קרובות נראים קומדונים, ואטרופיה מתפתחת בהמשך.

בסקלרודרמה מוגבלת, שילוב של צורות שונות עשוי להופיע אצל אותו מטופל. מחלות נלוות עשויות לכלול נזק למערכות הלב וכלי הדם, העצבים, האנדוקריניות ומערכת השרירים והשלד.

סקלרודרמה מערכתית משפיעה בעיקר על נשים, הרבה פחות - גברים וילדים. היא מאופיינת בחוסר ארגון מערכתי של רקמת החיבור של העור והאיברים הפנימיים. המחלה מתחילה בדרך כלל בתקופה פרודרומלית (חולשה, חולשה, כאבים במפרקים ובשרירים, כאב ראש, חום נמוך). גורמי טריגר הם לרוב לחץ, היפותרמיה או טראומה. מבחינים בין צורות אקרוסקלרוטיות לצורות מפושטות של סקלרודרמה מערכתית. הקצאת תסמונת CREST, על פי רופאי עור רבים, נחשבת ככל הנראה מוצדקת.

בצורה האקרוסקלרוטית, העור של החלקים הדיסטליים של הפנים, הידיים ו/או הרגליים מושפע בדרך כלל. ברוב החולים, התסמין העורי הראשון הוא חיוורון או אדמומיות של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות עקב התכווצות כלי דם. העור הופך מתוח, מבריק, ומקבל גוון לבנבן או כחלחל-ורוד. נצפים צבע ציאנוטי של העור וחוסר תחושה. בעת לחיצה, נותר גומה למשך זמן רב (שלב של בצקת צפופה). עם הזמן, בממוצע לאחר 1-2 חודשים, מתפתח השלב השני של המחלה - שלב הדחיסה. העור הופך קר ויבש עקב זיעה והפרשת חלב, צבעו מקבל גוון של שנהב ישן, ישנם מוקדים של טלנגיוקטזיה והיפו- והיפרפיגמנטציה על פני השטח. תנועת האצבעות מוגבלת, התכווצות האצבעות עלולה להתרחש.

בשלב השלישי (שלב האטרופיה), נצפית דילול העור ואטרופיה של שרירי הידיים, וכתוצאה מכך האצבעות דומות ל"אצבעות מדונה"). חלק מהחולים מפתחים כיבים טרופיים ארוכי טווח שאינם מחלימים. כאשר הפנים מושפעות, נצפים פנים דמויות מסכה, היצרות של פתח הפה, אף מחודד וקפלי ארנק סביב הפה. ריריות, לרוב של הפה, מושפעות לעיתים קרובות. שלב הבצקת מלווה בשלב הדחיסה. הלשון הופכת פיברוטית ומקומטת, הופכת נוקשה, מה שמקשה על הדיבור והבליעה.

בצורה מפושטת של סקלרודרמה מערכתית, נצפית הכללה של נגעי עור ומעורבות של איברים פנימיים בתהליך הפתולוגי. במקרה זה, המחלה מתחילה בגוף, ואז מתפשטת לעור הפנים והגפיים.

סקלרודרמה מערכתית גורמת לעיתים קרובות לתסמונת CREST (קלצינוזיס, תסמונת ריינו, ושט, סקלרודקטיליה, טלנגיאקטזיה, נגעים במערכת השרירים והשלד (ארתרלגיה, דלקת מפרקים רב-גופית, עיוות מפרקים, התכווצויות, אוסטאופורוזיס, אוסטאוליזה), מערכת העיכול (גזים, הקאות, עצירות או שלשולים, ירידה בתפקוד הפרשה ומוטורי), הפרעות נוירוסטניות ופסיכולוגיות (דיסטוניה נוירו-סירקולטורית, היפרהידרוזיס של כפות הידיים והסוליות), הפרעות טרופיות (נשירת שיער, ציפורניים).

סיווגים של סקלרודרמה

ישנן שתי צורות של סקלרודרמה - מוגבלת וסיסטמית, שלכל אחת מהן יש זנים קליניים. רוב רופאי העור רואים בשינויים אלה בדרמיס ביטוי של תהליך יחיד. צורות אלה של המחלה מבוססות על תהליך פתולוגי יחיד או דומה מאוד, מוגבל לאזורים בודדים של העור בסקלרודרמה מוקדית, וכלליות ביחס לעור ולאיברים אחרים - בסקלרודרמה סיסטמית. בנוסף, קיימת אחידות בתמונה ההיסטולוגית של העור בסקלרודרמה מוגבלת וסיסטמית.

סקלרודרמה מוגבלת מחולקת לפלאק, ליניארית ומנוקדת (מחלת נקודה לבנה, או ליכן סקלרוזוס).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

אבחנה מבדלת

יש להבחין בין סקלרודרמה מוגבלת לבין ויטיליגו, צרעת, ליזן פלנוס אטרופית וקראורוזיס של הפות.

יש להבדיל בין סקלרודרמה מערכתית לבין דרמטומיוזיטיס, מחלת ריינו, סקלרודרמה של בושקה אצל מבוגרים, סקלרודרמה וסקלרדמה של יילודים.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

טיפול בשינויים בעור בסקלרודרמה

ראשית, יש צורך לחסל את הגורמים המעוררים ואת המחלות הנלוות. בטיפול בסקלרודרמה מוגבלת, משתמשים לעתים קרובות באנטיביוטיקה (פניצילין), חומרים אנטי-פיברוטיים (לידאז, רונידאז), חומרים וזואקטיביים (קסנטינול ניקוטינט, ניפדיפין, אקטובגין), ויטמינים (קבוצות B, A, E, PP), תרופות נגד מלריה (דלגיל, רזוקווין). טיפולים פיזיותרפיים כוללים קרינת לייזר בעוצמה נמוכה, חמצון היפרברי, יישומים של פרפין, פונופורזה עם לידאז. מומלץ להשתמש בקורטיקוסטרואידים ותרופות המשפרות את הטרופיזם (אקטובגין, טרוקסהבסין) לשימוש חיצוני. בצורה הסיסטמית, החולים מאושפזים. בנוסף לתרופות הנ"ל, נקבעים גלוקוקורטיקוסטרואידים סיסטמיים, α-פניצילאמין, קופרניל. נצפתה השפעה טובה משימוש בניאוטיגזון.