טיפול בסקלרודרמה מערכתית

בלב הטיפול של סקלרודרמה מערכתית יש את הטיפול בסמים עם אפקט אנטי-פיברוטי של פניצילאמין (קולניל) בשילוב עם vasodilators עורקיים וסוכנים נוגדי טסיות. בטיפול במחלות לב וכלי דם עם נזק ללב, הוכחה יעילות הטיפול בחמצן, חוסמי ערוץ סידן איטי ומעכבי ACE.

טיפול יתר לחץ דם עורקי ריאתי הקשור סקלרודרמה מערכתית היא משימה קשה מאוד, כפי שהוא מאופיין על ידי מבחר קטן של תרופות. הטיפול כולל אמצעים כלליים, תרופות ובמקרים מסוימים, טיפול כירורגי.

המלצות כלליות נועדו למזער השפעות חיצוניות מזיקות בחולים עם PAH. למטופלים מומלץ להימנע מסימפטומים שעלולים להיות מסוכנים כמו קוצר נשימה חמור, התעלפות וכאב בחזה. רק ברמה אסימפטומטית ניתן לטעון את העומס על מנת לשמור על צורה פיזית נאותה, יש להימנע מפעילות גופנית לאחר נטילת הטבליות ובטמפרטורת האוויר המוגבה. מאז היפוקסיה עלול להחריף vasoconstriction, בחולים עם PAH רצוי להימנע היפוקסיה hypobaric שמתפתחת בגובה שבין 1500 ו 2000 מ ', שהוא שווה ערך לטיסה במטוס, כך חולים מומלצים להימנע או avialereletov, או לשאת בטיפול חמצן לטיסה,

עקרונות יסוד בעניין השימוש נוגד קרישה פומי בחולים עם PAH מבוססים על הנוכחות של שני גורמי הסיכון המסורתיים תרומבואמבוליזם ורידים, כגון אי ספיקת לב, אורח חיים בלתי פעיל, בנוכחות חושפת פקק קרישיות יתר hematogenous ושינויים טרומבוטיים ב microvasculature והעורק הריאתי,

טיפול עם משתנים יכול לשפר את מצבו של המטופל, אבל לא בוצעו ניסויים קליניים אקראיים ספציפיים לשימוש שלהם. על פי הנתונים האחרונים, 49-70% מהחולים לוקחים משתנים. עם יתר לחץ דם עורקי ריאתי, המעמד המועדף של משתנים אינו מוגדר, כך הרופא יכול לבחור משתן ואת המינון שלה במצב קליני ספציפי. חולים המקבלים טיפול משתן, יש צורך לפקח על התוכן של אלקטרוליטים המשקפים את הפונקציה של הכליות.

טיפול חמצן בחולים עם PAH יש להשתמש כדי לשמור על הרוויה החמצן של יותר מ 90%. עם זאת, בזמן הנוכחי אין נתונים על ההשפעות החיוביות של שאיפה ממושכת של חמצן.

השימוש ב- vasodilators המסורתיים הללו, כמו חוסמי תעלות סידן איטיים, מבוסס על ירידה בהתנגדות כלי הדם הריאתיים, מה שמוביל לירידה בלחץ העורקים הריאתיים. עם זאת, השפעות קליניות ופרוגנוסטיות חיוביות של מינונים גבוהים של חוסמי ערוץ סידן איטיים הוצגו בחולים עם תגובה חיובית למבחן חריף עם vasodilators, אשר נצפתה רק 10-15% מהחולים עם יתר לחץ דם ריאתי. במחקרים שנעשו לאחרונה, נעשה שימוש בעיקר ב- nifedipine ו- diltiazem, הבחירה שלהם תלויה בקצב הלב: עם ברדיקרדיה יחסית, יש לתת nifedipine, עם טכיקרדיה ראשונית - diltiazem. היעילות הגבוהה ביותר של תרופות אלה היא נצפתה עם מינונים גבוהים של תרופות: המינון היומי עבור nifedipine צריך להיות 120-240 מ"ג, עבור diltiazem - 240-720 מ"ג. הגורמים המגבילים את השימוש בחוסמי ערוץ סידן איטיים הם לחץ דם מערכתי, בצקת של השוקיים והרגליים. הוספת Digoxin ו / או משתנים במקרים מסוימים יכול להפחית את תופעות הלוואי של איטי סידן חוסמי ערוץ.

Prostacyclin, המיוצר בעיקר על ידי תאים אנדותל, הוא vasodilator אנדוגני חזק. החוקרים הראו כי הערמונית גורמת להתרחשות כלי דם ריאתי סלקטיבית (ירידה בהתנגדות כלי דם ריאתי ולחץ דם בעורק הריאתי) בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי משני בנוכחות פיברוזיס ריאתי. שימוש לטווח ארוך של הביאנלה prostatsiklinar תוך ורידי מגביר הישרדות ל 80% לעומת 33% עבור הטיפול הסטנדרטי, ומשפר את איכות החיים של מטופלים ומגביר סובלנות תרגיל ולהפחית את התסמינים של יתר לחץ דם ריאתי.

השימוש הקליני של prostacyclin קשורה לסינתזה של אנלוגים יציבים שלה, אשר בעלי פרמקוקינטיקה שונים, אבל מאפיינים פרמקודינמיים דומים. הניסיון הגדול ביותר הוא עכשיו שנצבר עם השימוש epoprostenol. Beraprost הוא אנלוגי יציב הראשון של prostacyclin לניהול אוראלי. בארצנו מקבוצת prostanoids לטיפול בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ריאתי רק prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan) משמש.

Endothelin-1 הוא פפטיד המיוצר בעיקר על ידי תאים אנדותל, אשר בעל עוצמה vasoconstrictor ו תכונות mitogenic נגד תאים שרירים חלקים. אנדותלין-1 גורם ריאתי vasoconstriction מערכתית, פועל על תאי שריר חלק, מה שגרם להם התכווצות ו היפרטרופיה של הקיר, יש לו השפעה שלילית אינוטרופיות. Bosentan - התרופה הראשונה מהכיתה של אנטגוניסטים לקולטן אנדותלין, אשר מחקרים אקראיים בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי הוכיח את היכולת לשפר תרגיל סובלנות, FC, המודינמי ופרמטרים אקו. Bozentan משמש כתרופה של בחירה עבור חולים עם יתר לחץ דם ריאתי עם חוסר סובלנות prostatoid. התרופה מומלצת לטיפול בחולים עם PAH III ו- IV FC בארה"ב וב קנדה. באירופה - רק בחולים עם FC III ו- PAH הקשורים ל- SSD ללא פיברוזיס ריאתי משמעותי.

Sildenafil הוא מעכב סלקטיבי רב עוצמה של cGMP-phosphodiesterase-5 לטיפול בעל פה. ההשפעה שלו קשורה הצטברות של pGMF הסלולר בתוך התא, אשר מוביל הרפיה ודיכוי של התפשטות של תאים שרירים חלקים. השפעות חיוביות של Sildenafil הוצגו בחולים עם לחץ דם ריאתי ריאתי הקשור ל- SSD. יש לטפל בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי של סקלרודרמה מערכתית, שבה תופעות רפואיות אחרות אינן יעילות.