אבחון סקלרודרמה מערכתית

אבחון של סקלרודרמה מערכתית, המבוסס על נתוני מחקר אינסטרומנטליים ומעבדתיים, מאפשר לנו להעריך את מידת המעורבות של איברים פנימיים ואת חומרת יתר לחץ הדם הריאתי.

לשם כך, מבוצעות צילום רנטגן של בית החזה, אלקטרו-פונוקרדיוגרפיה, אקו-קרדיוגרפיה (EchoCG), מבחן הליכה של 6 דקות לקביעת FC של אי ספיקת דם ויתר לחץ דם ריאתי, הערכת תפקודי נשימה חיצוניים, סינטיגרפיה של אוורור-פרפוזיה של הריאות, אנגיופולמונוגרפיה, צנתור של הלב הימני, טומוגרפיה ממוחשבת רב-ספירלית של איברי בית החזה, וכן בדיקות דם (קליניות, ביוכימיות, אימונולוגיות, ניתוח להערכת המוסטאזיס ותכונות ריאולוגיות של הדם).

בדיקת א.ק.ג. בסקלרודרמה מערכתית מגלה לרוב ירידה במתח, הפרעות בקצב הלב (67%) - טכיאריתמיות סופר-חדריות וחדריות, אקסטרסטולות, הפרעות בהולכה תוך-פרוזדורית (42%) ותוך-חדרית (32%) עד לחסימה מלאה המחייבת השתלת קוצב לב. תוארו שינויים ב.ק.ג. "דמויי אוטם" בסקלרודרמה מערכתית.

אקו-ג'י (EcoCG) היא אחת השיטות הלא פולשניות והאינפורמטיביות ביותר להערכת לחץ עורק הריאה. בנוסף, המחקר מאפשר להעריך את גודל החדרים ועובי הדופן של הלב, את תפקוד הכיווץ והשאיבה של שריר הלב, ואת הדינמיקה והצורה של הזרימות התוך-לבביות. התרחבות חדר ימין נשפטת בצורה הטובה ביותר על ידי עלייה ביחס בין שטח החדר הימני לשטח החדר השמאלי (רצוי ממיקום 4 החדרים האפיקלי). יחס של 0.6-1.0 מצביע על התרחבות קלה של חדר ימין, בעוד שיחס גדול מ-1.0 מצביע על התרחבות חמורה. אקו-ג'י דו-ממדי מאפשר לצפות בקינטיקה של מחיצת החדר הבין-חדרית - תנועה סיסטולית פרדוקסלית ביתר לחץ דם ריאתי חמור, אשר, יחד עם ירידה בזרימה ורידית ריאתית, מובילה להרפיה איזומטרית לקויה של החדר השמאלי. ברוב החולים עם טרשת מערכתית, אפילו עם סימנים קלים של נזק לשריר הלב, אקו-קרדיוגרפיה מגלה תפקוד לקוי דיאסטולי של החדר השמאלי (50-80%). כאשר מופיעים תסמינים של תפקוד לקוי סיסטולי (ירידה במקטע הפליטה של החדר השמאלי של פחות מ-55%), הסיכון למוות בטרשת מערכתית עולה פי כמה.

דופלר גלי פועם יכול למדוד את לחץ עורק הריאה. הלחץ הסיסטולי בעורק הריאה שווה ערך ללחץ הסיסטולי בחדר הימני בהיעדר חסימה לזרימת הדם מהחדר. לחץ סיסטולי בחדר הימני מוערך על ידי מדידת מהירות הזרימה הסיסטולי הטריקוספידלי (V) ואומדן של לחץ העלייה הימנית (RAP) המופעל על פי הנוסחה:

לחץ סיסטולי בחדר ימין = 4v2 + RAP.

קצב הלב (AP) הוא ערך סטנדרטי או נמדד באמצעות המאפיינים של הווריד הנבוב התחתון או התנפחות ורידית הצוואר. ניתן להעריך את זרימת הרגורגיטנטון הטריקוספידלי ברוב (74%) החולים עם יתר לחץ דם ריאתי,

בהתבסס על ערכי הלחץ הסיסטולי בעורק הריאה שהתקבלו, נבדלות הדרגות הבאות של יתר לחץ דם ריאתי: •

• קל - מ-30 עד 50 מ"מ כספית;
• ממוצע - מ-51 עד 80 מ"מ כספית;
• חמור - מ-81 מ"מ כספית ומעלה.

למרות כל היתרונות הבלתי מותנים של אקו לב, ישנן מגבלות לשיטה מבחינת אבחון תפקוד לקוי של חדר ימין בהתחשב בקושי ההדמיה ובמוזרויות המבנה האנטומי של החדר הימני (נוכחות טרבקולות ופס מווסת). לימוד פרמטרי הפעילות התפקודית שלו באמצעות טכניקות אקו לב סטנדרטיות אינו נכון לחלוטין. לפיכך, הבעיה של הערכה לא פולשנית של היכולות התפקודיות של הלב הימני הופכת לברורה. כיום, הופיעו נתונים בספרות על האפשרות להשתמש באקו לב דופלר רקמות (TDE), שיטת הבדיקה שלה כוללת קביעת מהירות מבני הרקמות ומיועדת למחקר מעמיק של תפקוד שריר הלב. שיטה זו תספק מידע אובייקטיבי על מצב תפקוד שריר הלב האורכי הגלובלי והמקטעי. מאפיין של הטכניקה הוא האפשרות להשתמש בה לקביעת התפקוד הסיסטולי והדיאסטולי של שריר הלב של הלב הימני.

צנתור של הלב הימני ועורק הריאה הוא שיטת "הסטנדרט הזהב" לאבחון יתר לחץ דם ריאתי. השיטה "הישירה" מאפשרת מדידה מדויקת ביותר של לחץ בעליוזה הימני ובחדר הימני, עורק הריאה, לחץ טריז עורק הריאה (PAWP), חישוב תפוקת הלב (שיטת התרמודילושן משמשת לעתים קרובות יותר, שיטת פיק פחות), קביעת רמת החמצון של דם ורידי מעורב (PvG ו-SvC). שיטה זו מסייעת בהערכת חומרת יתר לחץ הדם הריאתי ותפקוד לקוי של חדר ימין, ומשמשת גם להערכת יעילותם של מרחיבי כלי דם (בדרך כלל בדיקות חריפות).

דימות תהודה מגנטית (MRI) היא שיטה חדשה יחסית לאבחון יתר לחץ דם ריאתי. MRI יאפשר הערכה מדויקת למדי של עובי הדופן ונפח החלל של החדר הימני, כמו גם של מקטע הפליטה של החדר הימני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

קריטריונים לאבחון טרשת מערכתית

האיגוד האמריקאי לראומטולוגיה הציע את קריטריוני האבחון הבאים עבור SSc.

קריטריון עיקרי - סקלרודרמה פרוקסימלית: עיבוי סימטרי וקשיות של עור האצבעות, המשתרע פרוקסימלית מהמפרקים המטא-קרפופלנגאליים והמטא-טרסופלנגאליים. שינויים עשויים לכלול את הפנים, הצוואר, החזה והבטן.

קריטריונים מינוריים.

• סקלרודקטיליה; שינויי העור הנ"ל מוגבלים לאצבעות.
• צלקות דיגיטליות: אזורים של עור שקוע בקצות האצבעות או אובדן חומר מקצות האצבעות.
• פנאומופיברוזיס בסיסית דו-צדדית: צללים רשתיים או ליניאריים-נודולריים, הבולטים ביותר באזורים הבסיסיים של הריאות במהלך בדיקה רנטגן סטנדרטית, עשויים להיות ביטויים דמויי חלת דבש.

כדי לאבחן SSD, יש להתקיים קריטריון עיקרי אחד או שניים משניים. שימוש בקריטריונים אלה לזיהוי השלבים המוקדמים של המחלה אינו אפשרי.

כדי להעריך את פעילות טרשת מערכתית (SSc), משתמשים כיום במדדים שפותחו על ידי הקבוצה האירופית לחקר טרשת מערכתית. הנקודות מסוכמות. הנקודה המקסימלית האפשרית היא 10, עם מדד פעילות של 3 נקודות ומעלה המחלה נחשבת פעילה, פחות מ-3 - לא פעילה.

הערכת פעילות של סקלרודרמה מערכתית

פָּרָמֶטֶר	צִיוּן	מְאַפיֵן
ספירת עור >14	1	נעשה שימוש בציון עור שונה, המוערך בסולם מ-0 עד 3 ב-17 אזורים בגוף.
סקלרדמה	0.5	עיבוי של רקמות רכות, בעיקר באצבעות עקב התכווצות העור
עוֹר	2	החמרה של תופעות עוריות בחודש האחרון, לפי המטופל
נמק דיגיטלי	0 5	כיבים דיגיטליים פעילים או נמק
כלי שיט	0.5	החמרה של תופעות וסקולריות בחודש האחרון, לפי המטופל
דַלֶקֶת פּרָקִים	0 5	נפיחות סימטרית של המפרקים
לב / ריאות	2	החמרה של תסמינים לב-ריאה בחודש האחרון, לפי המטופל
שקיעת דם (ESR) >30 מ"מ/שעה	1.5	נקבע על ידי שיטת ווסטרגרן
היפוקומפלמנטמיה	1	ירידה ב-C3 או C4 complement
ירידה ב-PLCO*	0.5	PLCO <80% מהרמה הנורמלית

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

דוגמאות לניסוח אבחנה

סקלרודרמה סיסטמית, צורה מוגבלת, מהלך כרוני, פעילה. תסמונת ריינו, דלקת ושט, סקלרודקטיליה, יתר לחץ דם ריאתי שלב II, FC II.

סקלרודרמה מערכתית, צורה מפושטת, מהלך מתקדם במהירות, פעילה, פוליארתריטיס, דרגה תפקודית (FC) II, מיוזיטיס אינטרסטיציאלית, גלומרולונפריטיס, אי ספיקת כליות כרונית I, דלקת ריאות חוזרת, פנאומוסקלרוזיס בסיסית, אי ספיקת נשימתית I, מיוקרדיטיס, אקסטרסיסטולה חדרית תכופה, אי ספיקת דם (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]