אבחון סקלרודרמה מערכתית של ילדים

לאבחון סקלרודרמה מערכתית, הוצעו קריטריונים ראשוניים לאבחון סקלרודרמה מערכתית בילדים שפותחו על ידי ראומטולוגים אירופאים (האגודה האירופית לראומטולוגיה ילדים, 2004). כדי לקבוע את האבחנה, נדרשים שני קריטריונים עיקריים וקריטריון משני אחד לפחות.

קריטריונים "גדולים"

• טרשת נפוצה/התקשות.
• סקלרודקטיליה (עיבוי סימטרי, התקשות והתקשות של עור האצבעות).
• תסמונת ריינו.

קריטריונים "קטנים"

• שֶׁל כְּלֵי הַדָם:
  • שינויים בנימי הציפורן לפי נתוני קפילרוסקופיה;
  • כיבים דיגיטליים.
• מערכת העיכול:
  • הַפרָעַת הַבְּלִיעָה;
  • ריפלוקס גסטרו-ושט.
• שֶׁל הַכְּלָיוֹת:
  • משבר כלייתי;
  • הופעת יתר לחץ דם עורקי.
• שֶׁל הַלֵב:
  • הפרעת קצב;
  • אִי סְפִיקַת הַלֵב.
• רֵאָתִי:
  • פיברוזיס ריאתי (על פי נתוני CT וצילום רנטגן);
  • דיפוזיה ריאתית לקויה;
  • יתר לחץ דם ריאתי.
• מערכת השלד והשרירים:
  • התכווצויות של גיד כופף;
  • דַלֶקֶת פּרָקִים;
  • שָׁרֶרֶת.
• נוירולוגי:
  • נוירופתיה;
  • תסמונת התעלה הקרפלית.
• סרולוגי:
  • ANF;
  • נוגדנים ספציפיים (Scl-70, אנטיצנטרומר, PM-Scl).

מחקר מעבדתי

לבדיקות מעבדה יש ערך אבחוני יחסי, אך הן מסייעות בהערכת מידת הפעילות והמצב התפקודי של חלק מהאיברים הפנימיים.

• בדיקת דם קלינית. עלייה ב-ESR, לויקוציטוזיס חולפת בינונית ו/או אאוזינופיליה נצפות רק ב-20-30% מהחולים, כך שהשינויים בהם אינם תמיד תואמים לפעילות המחלה.
• בדיקת שתן כללית, בדיקת שתן זימניצקי ובדיקת רברג מבוצעות כאשר יש חשד לנזק לכליות - הן מגלות תסמונת שתן בינונית, ירידה בתפקודי הסינון והריכוז של הכליות.
• ניתוח דם ביוכימי. היפרפרוטאינמיה, בעיקר עקב עלייה בשבר גמא גלובולין, נצפית ב-10% מהחולים.

מחקרים אימונולוגיים

תכולת האימונוגלובולין G בסרום גבוהה ב-30%, חלבון C-ריאקטיבי - ב-13% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית לנוער; גורם ראומטי מזוהה ב-20% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית, ANF (בדרך כלל הומוגני, זוהר מנומר) - ב-80% מהחולים, דבר המצביע על פעילות המחלה ולעתים קרובות קובע את הבחירה בטיפול אגרסיבי יותר.

נוגדנים ספציפיים לסקלרודרמה - Scl-70 (אנטיטופואיזומראז) נמצאים ב-20-30% מהילדים עם סקלרודרמה מערכתית, לרוב בצורה המפושטת של המחלה, נוגדנים אנטי-צנטרומריים - בכ-7% מהילדים עם הצורה המוגבלת של סקלרודרמה מערכתית.

שיטות מחקר אינסטרומנטליות

• מערכת השלד והשרירים:
  • צילום רנטגן של המפרקים;
  • EMG להערכת היקף הנזק לשרירים.
• איברי נשימה:
  • מחקר של תפקוד הנשימה החיצונית;
  • צילום רנטגן של חזה;
  • CT ברזולוציה גבוהה (כפי שצוין).
• מערכת הלב וכלי הדם:
  • א.ק.ג.;
  • אקוCG;
  • ניטור א.ק.ג. הולטר (כפי שמצוין).
• מערכת העיכול:
  • קו-תוכנית;
  • אולטרסאונד של חלל הבטן;
  • צילום רנטגן של הוושט באמצעות חוקן בריום;
  • ושט-וגסטרודואודנוסקופיה;
  • רקטוסקופיה וקולונוסקופיה (בהתאם להוראות).
• מערכת העצבים:
  • אלקטרואנצפלוגרפיה;
  • MRI של המוח (כפי שצוין).

קפילרוסקופיה רחבת שדה של מיטת הציפורן מגלה סימנים האופייניים לסקלרודרמה מערכתית - הרחבת נימים, צמצום שלהם עם היווצרות שדות אווסקולריים, והופעת נימים עבותים.

אבחנה מבדלת של סקלרודרמה מערכתית

אבחנה מבדלת של סקלרודרמה מערכתית צריכה להתבצע עם מחלות אחרות מקבוצת הסקלרודרמה: סקלרודרמה מוגבלת, מחלת רקמת חיבור מעורבת, סקלרודרמה של בושקה, דלקת פאסצייטיס אאוזינופילית מפושטת, וכן עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער, דרמטומיוזיטיס לנוער.

שינויים עוריים דמויי סקלרודרמה יכולים להופיע גם בכמה מחלות שאינן ראומטיות: פנילקטונוריה, פרוגריה, פורפיריה עורית, סוכרת וכו'.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]