סקלרודרמה מערכתית

לנוער מערכתית טרשת (מילה נרדפת - טרשת מערכתית מתקדמת) - כרונית polisistemny מחלה מקבוצת מחלות סיסטמיות של רקמת חיבור אשר מפתחת לפני גיל 16 שנים, והוא מאופיין על ידי שינויי פיברו-טרשתי פרוגרסיבי בעור, מערכת שלד, איברים פנימיים ותגובות vasospastic לפי סוג תסמונת ריינו .

קודי ICD-10

• M32.2. טרשת מערכתית הנגרמת על ידי תרופות וכימיקלים.
• M34. טרשת נפוצה.
• M34.0. טרשת מערכתית מתקדמת.
• M34.1. תסמונת CREST.
• M34.8. צורות אחרות של טרשת מערכתית.
• M34.9. טרשת מערכתית, ללא ציון.

אפידמיולוגיה של סקלרודרמה מערכתית

סקלרודרמה של מערכת ילדים היא מחלה נדירה. השכיחות העיקרית של סקלרודרמה מערכתית לנוער הוא 0.05 לכל 100 000 האוכלוסייה. השכיחות של טרשת מערכתית אצל מבוגרים נעה בין 19-75 מקרים ל 100 000 אוכלוסייה, השכיחות - 0,45-1,4 לכל 100 000 בשנה, ואילו שיעור ילדים מתחת לגיל 16 שנים בקרב חולים עם סקלרודרמה מערכתית הוא פחות מ 3% , וילדים מתחת לגיל 10 - פחות מ -2%.

סקלרודרמה מערכתית אצל ילדים מתחילה בגיל הרך ובגיל בית הספר. בגיל של עד 8 שנים, סקלרודרמה מערכתית שכיחה באופן שווה אצל בנים ובנות, ובקרב ילדים גדולים יותר, הבנות שולטות (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

אטיולוגיה ופתוגנזה של סקלרודרמה מערכתית לנוער

האטיולוגיה של סקלרודרמה לא נחקרה כראוי. הם מניחים שילוב מורכב של גורמים היפותטיים שכבר ידועים: גנטיים, זיהומיים, כימיים, כולל מרפא, שמובילים להשיקה של קומפלקס של תהליכים אוטואימוניים ותהליכי פיברו, הפרעות מיקרוסקולטוריות.

גורם של סקלרודרמה מערכתית לנוער

[5], [6]

תסמינים של סקלרודרמה מערכתית לנוער

סקלרודרמה מערכתית לנוער יש מספר תכונות:

• תסמונת העור מיוצגת לעיתים קרובות על ידי גרסאות לא טיפוסיות (נגעים מוקדיים או ליניאריים, הממיפורים);
• התבוסה של איברים פנימיים ותסמונת ריינו פחות שכיחה מאשר אצל מבוגרים, פחות מובהקת מבחינה קלינית;
• ספציפי עבור סמנים סקלרודרמה מערכתית (נוגדנים antitopoizomeraznye - Scl-70, נוגדנים נגד centromere) מזוהים פחות.

תסמינים של סקלרודרמה מערכתית לנוער

סיווג של סקלרודרמה מערכתית לנוער

לנוער סקלרודרמה מערכתית, שבה, יחד עם הנגע הנפוץ של העור באיברים מעורב בתהליך, יש להבחין בין סקלרודרמה yuvenilnoi מקומי, אשר מאופיינת בהתפתחות טרשת עור ורקמות בסיסיות ללא הרס של כלי ואיברים פנימיים, אך לרוב המחלות הללו גנרית בשילוב "סקלרודרמה לנוער" .

אין סיווג של סקלרודרמה מערכתית לנוער, ולכן נעשה שימוש בסיווג שפותח עבור מטופלים מבוגרים.

[7]

צורות קליניות של סקלרודרמה מערכתית

• פרסלרודרמה. זה יכול להיות מאובחנת אצל ילד עם תסמונת Raynaud בנוכחות נוגדנים ספציפיים - AT Scl-70, נוגדנים centromere (ב, ברוב המקרים, סקלרודרמה מערכתית לנוער מתפתח).
• סקלרודרמה מערכתית עם מעורבות עורית דיפוזי (טופס דיפוזי) - סוג אגרסיווי נרחב של נגע בעור של הפרוקסימלי ובגפיים דיסטלי, פנים, גזע, ומחלות מוקדם (במהלך השנה הראשונה) של האיברים הפנימיים, איתור של נוגדנים כדי topoisomerase I של (SCL-70).
• נגעים בעור סקלרודרמה מערכתיים עם מוגבלות (טופס akroskleroticheskaya) - ארוכים מבודדים תסמונת ריינו, אשר קדמה לו נגע מוגבל של עור אמות דיסטלי וידות, רגליים וכפות רגליים, שינויים מאוחר קרביים, זיהוי של נוגדנים ל centromere. תכונת סקלרודרמה מערכתית לנוער - תסמונת עורית טיפוסית או קו מוקד (עבור gemitipu) נגע בעור, אשר אינה התגלמות akroskleroticheskim קלסית.
• סקלרודרמה ללא סקלרודרמה - צורות הקרביים, שבהן התמונה הקלינית נשלטת על ידי התבוסה של איברים פנימיים ותסמונת Reynaud, ושינויים בעור הם מינימליים או נעדרים.
• צורות הצלב הן שילוב של סימנים של סקלרודרמה מערכתית ומחלות מערכתיות אחרות של רקמת חיבור או דלקת מפרקים שגרונית לנוער.

מהלך הסקלרודרמה המערכתית הוא חריף, תת-קרקעי וכרוני.

דרגות של פעילות המחלה: אני - מינימלית, II - מתונה ו- III - מקסימום. קביעת רמת הפעילות של סקלרודרמה מערכתית מותנית ומבוססת על נתונים קליניים - חומרת הסימפטומים הקליניים, שכיחות הנגע ושיעור התקדמות המחלה.

שלבים של סקלרודרמה מערכתית:

• אני - הראשונית, לזהות 1-3 לוקליזציה של המחלה;
• II - הכללה, משקפת את האופי המערכתי, הפוליסינדרומי של המחלה;
• III - מאוחר (מסוף), יש כישלון של פונקציה של אחד או יותר איברים.

[8], [9], [10], [11]

אבחון של סקלרודרמה מערכתית לנוער

לצורך אבחנה, מוצעים קריטריונים אבחוניים ראשוניים של סקלרודרמה מערכתית לנוער שפותחו על ידי ראומטולוגים אירופאיים (Fediatric Rheumatology European Society, 2004). כדי לקבוע את האבחנה, 2 קריטריון גדול לפחות אחד קטן נדרשים.

אבחון של סקלרודרמה מערכתית לנוער

טיפול של סקלרודרמה מערכתית לנוער

המטופלים מוצגים טיפולי פיזיותרפיה, עיסוי ופיזיותרפיה התומכים ביכולות הפונקציונליות של מערכת השרירים והשלד, מחזקים את השרירים, מרחיבים את המשרעת של התנועות במפרקים וממנעים את צמיחת חוזי הכפיפה.

כיצד מטפלים בילדים סקלרודרמה?

מניעת סקלרודרמה מערכתית לנוער

מניעה ראשונית של סקלרודרמה מערכתית לנוער אינה מפותחת. מניעה שניונית היא למנוע הישנות של המחלה מערבת אזהרה של חשיפה מוגזמת לשמש היפותרמיה, האיסור על מגע העור המטופל עם כימיקלים וצבעים שונים, הגנה על העור מפני פגיעה אפשרית, הזרקת סבירה. זה מומלץ ללבוש בגדים חמים, במיוחד כפפות וגרביים, ככל הלחץ אפשר להימנע, רטט, עישון, שתיית קפה, כמו גם תרופות קבלת שגורמים vasospasm או צמיגות הדם מוגברת. אין לקחת חיסונים מונעים בתקופה הפעילה של המחלה.

תחזית

הפרוגנוזה לחיים אצל ילדים עם סקלרודרמה מערכתית טובה הרבה יותר מאשר אצל מבוגרים. תמותה בילדים עם סקלרודרמה מערכתית מתחת לגיל 14 שנים היא רק 0.04 לכל 1000 000 תושבים בשנה. שיעור ההישרדות בן חמש השנים של ילדים עם סקלרודרמה מערכתית הוא 95%. גורם למוות - אי ספיקת לב מתמשכת, משבר כליה סקלרודרמי. אפשרי היווצרות של פגמים קוסמטיים בולטים, נכות של חולים בקשר עם הפרה של הפונקציה של מערכת השלד והשרירים ופיתוח של lesions הקרביים.

[12]