גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה אצל ילדים

גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה (גלומרולונפריטיס חריפה, דלקת כליות חריפה, גלומרולונפריטיס פוסט-זיהומית) היא מחלה חיסונית מורכבת עם נזק מפושט לכליות, בעיקר לגלומרולי, המתרחשת 10-14 ימים לאחר זיהום סטרפטוקוקלי (דלקת שקדים, סעפת, קדחת שנית, פיודרמה וכו') ומאופיינת בתסמונת כליות.

קודי ICD-10

• N00. תסמונת נפריטית חריפה.
• N00.0. תסמונת נפריטית חריפה עם אנומליות גלומרולריות קלות.
• N04. תסמונת נפרוטית.

אפידמיולוגיה של גלומרולונפריטיס חריפה בילדים

שכיחות גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית עומדת בממוצע על 32.4 מקרים לכל 100,000 ילדים. רוב המקרים הם ספורדיים; התפרצויות מגיפה הן נדירות. בחורף ובאביב, גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית קשורה לזיהומים ויראליים נשימתיים חריפים, ובקיץ ובסתיו - לפיודרמה. בעשורים האחרונים, מדינות מפותחות חוו ירידה בשכיחות גלומרולונפריטיס ל-10-15% מכלל מקרי גלומרולונפריטיס, דבר המקושר לשיפור במצבים סוציו-אקונומיים. במדינות מתפתחות, גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית היא הגורם ל-40-70% מכלל מקרי גלומרולונפריטיס. שיא השכיחות מתרחש בגילאי גן חובה ובית ספר יסודי (5-9 שנים), פחות מ-5% מהילדים סובלים מגלומרולונפריטיס לפני גיל שנתיים. גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית שכיחה פי 2 אצל בנים. בשנים האחרונות חלה עלייה ברוסיה בשכיחות גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה, הקשורה לעלייה בשכיחות זיהומים סטרפטוקוקליים בילדים עקב הופעתם של זנים עמידים לתרופות האנטיבקטריאליות העיקריות המשמשות בפועל הקליני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים לגלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים

ניתן לקבוע את הגורם האטיולוגי ב-80-90% מהמקרים של גלומרולונפריטיס חריפה ורק ב-5-10% מהמקרים הכרוניים.

הגורמים האטיולוגיים העיקריים לגלומרולונפריטיס חריפה

• מִדַבֵּק.
  • חיידקים: סטרפטוקוקוס בטא-המוליטי מקבוצה A, אנטרוקוקים, פנאומוקוקים, סטפילוקוקים, קורינובקטריה, קלבסיאלה, סלמונלה, מיקופלזמה, ירסניה, מנינגוקוקים.
  • וירוסים: הפטיטיס B, חצבת, אפשטיין-בר, קוקסאקי, אדמת, אבעבועות רוח, ציטומגלווירוס, לעתים רחוקות יותר - וירוס הרפס סימפלקס.
  • טפילים: מלריה פלסמודיה, טוקסופלזמה, סכיסטוזומים.
  • פטריות: קנדידה.
• לא מדבק.
• חלבונים זרים.
• סרומים.

הסיבה הנפוצה ביותר לגלומרולונפריטיס חריפה בילדים היא זיהום סטרפטוקוקלי קודם, ולכן כל ההנחיות מבחינות בין גלומרולונפריטיס חריפה פוסט-סטרפטוקוקלית. לרוב, 1-3 שבועות לפני גלומרולונפריטיס חריפה, ילדים סובלים מדלקת שקדים, דלקת גרון, דלקות עור, ולעתים רחוקות יותר, קדחת השנית. מחלות אלו נגרמות על ידי סטרפטוקוקוס בטא-המוליטי מקבוצה A, לרוב זנים מסוג M 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49 לאחר זיהומים בדרכי הנשימה העליונות, וכן זנים מסוג M 2, 49, 55 לאחר זיהומים עוריים. סוגים אלו נקראים נפריטוגניים, כאשר זנים 12 ו-49 הם הנפוצים ביותר.

אנטיגנים חיידקיים אחרים גורמים למחלות בתדירות נמוכה יותר.

אנטיגנים נגיפיים גורמים להתפתחות גלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים באחוז קטן מהמקרים. ביופסיה של ניקוב חושפת אנטיגנים נגיפיים במשקעים עם אימונופלואורסצנציה. מחלות הנגרמות על ידי פרוטוזואה ופטריות ממלאות תפקיד קטן עוד יותר באטיולוגיה של גלומרולונפריטיס חריפה.

הגורמים הפותרים עשויים להיות: קירור, קרינת שמש מוגזמת, טראומה פיזית.

שיא שכיחותה של גלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים מתרחשת בתקופת הסתיו-חורף, בטמפרטורות נמוכות ולחות גבוהה.

מה גורם לגלומרולונפריטיס חריפה?

[ 6 ]

פתוגנזה של גלומרולונפריטיס חריפה

בפתוגנזה של גלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים, ניתן להבחין בין שני מנגנונים: קומפלקס חיסוני וקומפלקס לא חיסוני.

רוב הגלומרולונפריטידים האמיתיים הם קומפלקס חיסוני, כאשר קומפלקסים חיסוניים מסיסים "אנטיגן-נוגדן" מושקעים בפקעיות. קומפלקסים חיסוניים יכולים להיווצר במחזור הדם - קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם (CIC) - או באתר ברקמת הכליה. היווצרות ה-CIC מבוססת על מנגנון הגנה שמטרתו להסיר את האנטיגן. במצבים של עודף אנטיגן, ייצור הנוגדנים עולה, גודל הקומפלקסים גדל, הם מפעילים את המשלים ומוסרים מהמחזור על ידי מערכת הפגוציטית המונונוגרעינית. חלק מהקומפלקסים החיסוניים שלא עברו פגוציטה נישאים על ידי זרם הדם לכליות ומשקעים בנימים הגלומרולריים, וגורמים לגלומרולונפריטיס. ישנם גורמים נוספים המובילים להיווצרות CIC:

• משטח אנדותל גדול של נימים גלומרולריים;
• כמות גדולה של דם העוברת דרך הגלומרולי;
• מטען חשמלי חיובי של האנטיגן, מכיוון שקומפלקסים עם אנטיגן טעון חיובי מושקעים על הדופן הטעונה השלילית של נימים גלומרולריים. גלומרולונפריטידים של קומפלקס חיסוני נבדלים בהתאם למיקום של קומפלקסים חיסוניים (IC), סוג האימונוגלובולינים ונוכחות רכיבי משלים ברקמת הכליה.

קומפלקסים חיסוניים יכולים להיווצר ולהישמר בכליה בדרכים שונות ובמבנים שונים של הגלומרולי:

• מהמחזור הדם (CIC), בעוד שהם ממוקמים תת-אנדותליאלית ו/או במזנגיום;
• IK יכול להיווצר "in situ" על ידי נוגדנים לאנטיגנים גלומרולריים או לאנטיגנים שאינם קשורים לממברנת הבסיס של גלומרול. במקרה זה, IK ממוקמים תת-אפיתליים;
• ייתכן שאלו אימונוגלובולינים שעברו שינוי ולא קומפלקסים חיסוניים. לדוגמה, שקיעת צורות פולימריות של אימונוגלובולין A במזנגיום.

קומפלקסים חיסוניים מושכים תאים דלקתיים (נויטרופילים, מונוציטים, טסיות) לאתר הצטברותם, המייצרים ציטוקינים מעודדי דלקת (IL-1, TNF, TGF-a). ציטוקינים מפעילים את הצטברות החומרים הווזואקטיביים, מה שמוביל לנזק, סדקים וחדירות מוגברת של קרומי הבסיס. הכליה מגיבה לנזק על ידי התפשטות של תאים מזנגיאליים ואנדותל. מתפתחת חדירת דלקתית. נזק לאנדותל הנימים מוביל להפעלה מקומית של מערכת הקרישה ולהיווצרות פקקת הקודקוד, היצרות של לומן כלי הדם. כתוצאה מדלקת, מתרחשות המטוריה, חלבוניאוריה ותפקוד כלייתי לקוי. מתפתחת תמונה של GN פרוליפרטיבי חריף, לעתים קרובות עם תמונה קלינית של ANS.

בגלומרולונפריטיס שאינו אימונוקומפלקס, מתפתחות תגובות חיסוניות בתיווך תאים. במקרה זה, התפקיד המוביל ניתן להופעת שיבוט פתולוגי של לימפוציטים מסוג T, אשר מגרה ייצור יתר של לימפוקינים הפוגעים בגלומרולוס.

שיבוט פתולוגי של לימפוציטים מסוג T עשוי להתקיים כפגם ראשוני או להיווצר תחת השפעת קומפלקסים חיסוניים שאינם ממוקמים בפקעית אך בעלי יכולת להפעיל שיבוט פתולוגי של לימפוציטים מסוג T. תפקוד לקוי של תאי T מקדם ייצור יתר של אינטרלוקין אקטיביים בכלי דם. מושא הפעולה של ציטוקינים הם תאי האפיתל של הפקעית, האחראים על הסינתזה של פרוטאוגליקנים וסיאלופרוטאינים בעלי מטען שלילי, שהם חלק מקרומי הבסיס של הפקעית. זה מוביל לאובדן המטען השלילי על קרום הבסיס (BM) ועל הפודוציטים. השפעה ישירה של נוירמינידאז, וירוטוקסין, על הפקעית אפשרית גם כן. אובדן המטען השלילי על הפקעית והפודוציטים מוביל לאובדן סלקטיבי של כמויות גדולות של חלבונים מפוזרים דק (בעיקר אלבומינים). פרוטאינוריה מפורשת גורמת להתפתחות תסמונת קלינית ומעבדתית הנקראת תסמונת נפרוטית (NS).

פתומורפולוגיה של גלומרולונפריטיס חריפה

גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה בילדים מאופיינת בתהליך פרוליפרטיבי אנדוקפילרי מפושט. הפקעית מראה ריבוי של תאים מזנגיאלים ואנדותל. לולאות הנימים בפקעיות נראות נפוחות, עם דפנות מעובה. לומן הנימים מצומצם. בארבעת השבועות הראשונים של המחלה, נמצאים תאי דלקת בפקעית: נויטרופילים, אאוזינופילים, לימפוציטים ומקרופאגים. ריבוי תאי אפיתל מינימלי. גם החלל התת-קפסולרי מצטמצם. ה-BM מעובה או מדוללת, ונמצאים בהם קרעים.

מיקרוסקופ אלקטרונים מראה משקעים גדולים בצורת גבשושית (IR+C+), הממוקמים בצד הפנימי או החיצוני של ה-BM, ולעתים רחוקות יותר, בתוכו בצורת משקעים גושיים.

במהלך בדיקה אימונוהיסטולוגית, נקבעים במשקעים רכיבי משלים, אימונוגלובולינים שונים (B, M, A, E), אנטיגנים סטרפטוקוקליים או אנטיגנים אחרים.

הגרסה המורפולוגית של גלומרולונפריטיס חריפה עם תסמונת נפרוטית מתבטאת לרוב אצל ילדים עם שינויים מינימליים. הם נקראים מחלת "רגליים קטנות של פודוציטים". מיקרוסקופ אור אינו מאפשר גילוי פתולוגיה. רק הכנסת מיקרוסקופ אלקטרונים אפשרה לחקור שינויים בפודוציטים. מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה שינויים חמורים בפודוציטים בצורה של דפורמציה, איחוי ואובדן רגליים קטנות לאורך כל דופן הנימים. רגליים קטנות, המתמזגות זו עם זו, יוצרות שכבה בעובי לא אחיד המכסה את ה-BM.

האפיתל הצינורי נשאר ללא שינוי, שומר על מבנהו ועוביו. ניוון חלבוני ושומני מתבטא בתאי האפיתל הצינורי. זאת בשל עומס יתר של האפיתל הצינורי עם פרוטאינוריה מסיבית וליפידוריה. טיפול בגלוקוקורטיקואידים מוביל לנורמליזציה של מבנה הפודוציטים.

גלומרולונפריטיס חריפה עם תסמונת נפריטית

תסמונת נפריטיס חריפה (ANS) היא ביטוי קלאסי של גלומרולונפריטיס חריפה. לרוב, ילדים בגילאי בית ספר בגילאי 7 עד 14 חולים. ANS מתפתחת 1-6 שבועות לאחר זיהום (בדרך כלל סטרפטוקוקלי). בתקופה הסמויה, מצבם של הילדים נשאר משביע רצון. לעתים קרובות הם מתחילים ללכת לבית הספר, אך לאחר מכן מתרחשת הידרדרות נוספת: עייפות, חולשה, אובדן תיאבון.

הקריטריונים העיקריים לאבחון גלומרולונפריטיס חריפה עם תסמונת נפרוטית:

• בצקת בינונית עם רמות חלבון ואלבומין תקינות על רקע עלייה ב-BCC;
• יתר לחץ דם עורקי;
• תסמונת השתן בצורה של מקרו- או מיקרו-המטוריה, פרוטאינוריה פחות מ-2 גרם/יום, לא סלקטיבית באופייה.

הופעת המחלה יכולה להיות מהירה, חריפה, עם שלישיית תסמינים קלאסית: בצקת, יתר לחץ דם עורקי, מקרוהמטוריה. ילדים מתלוננים על חוסר תחושה, כאבי ראש, בחילות, הקאות, שינוי בצבע השתן וירידה בכמותו. חומרת התסמינים הללו משתנה.

לעיתים רחוקות יותר, המחלה מתפתחת בהדרגה עם שינויים קליניים ומעבדתיים מועטים.

במהלך הבדיקה, תמיד מתגלים נפיחות של העפעפיים, השוקיים וחיוורון העור עקב עווית כלי דם. עווית כלי דם מתבטאת גם ברשתית של קרקעית העין. מטופלים עשויים להתלונן על כאבי ראש וכאבי גב תחתון, הנובעים ממתיחת קפסולת הכליה עקב הנפיחות שלהם.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

פתוגנזה של התסמינים העיקריים בתסמונת נפריטית חריפה

בַּצֶקֶת

בצקת היא אחת הביטויים העיקריים של ANS ומופיעה ב-60-80% מהחולים. חומרת המחלה יכולה להשתנות במידה רבה: מנפיחות של העפעפיים בבוקר ועד נפיחות חמורה של הפנים, השוקיים ודופן הבטן הקדמית. לעיתים רחוקות מאוד, בצקת ציסטית יכולה להתפתח: הידורתורקס, הידרופריקרדיום, מיימת. במהלך תקופת הבצקת הגוברת, חולים יכולים לעלות במשקל 2-5 ק"ג. הבצקת מופיעה בהדרגה. היא צפופה ומעט ניידת.

מנגנון היווצרות בצקת:

• עלייה בנפח הדם במחזור הדם כתוצאה מירידה בסינון גלומרולרי - היפרוולמיה;
• אגירת נתרן ומים (היפראלדוסטרוניזם, הפרשת ADH מוגברת);
• חדירות מוגברת של כלי דם כתוצאה מפעילות היאלורונידאז של סטרפטוקוקוס, שחרור היסטמין והפעלת מערכת קליקריין-קינין.

היווצרות בצקת פריפרית יכולה להיחשב כמנגנון פיצוי, שכן חלק מהנוזלים ממיטת כלי הדם עוברים לרקמות, מה שמפחית היפרוולמיה, וזה מונע התפתחות סיבוכים. הגדלה של הכבד והטחול יכולה להיות קשורה גם לשקיעת נוזלים. בצקת בדרך כלל מקלה בקלות על ידי מתן דיאטה נטולת מלח ותרופות משתנות. משך הבצקת הוא 5-14 ימים.

[ 13 ], [ 14 ]

יתר לחץ דם עורקי

יתר לחץ דם עורקי הוא אחד התסמינים הבולטים של גלומרולונפריטיס חריפה (AGN) - הוא מופיע ב-60-70% מהחולים. חולים מתלוננים על כאבי ראש, בחילות והקאות. יתר לחץ דם עורקי מתפתח במהירות. לרוב הוא קשור לסיבוכים: רעלת הריון ואי ספיקת לב חריפה. יתר לחץ דם עורקי הוא סיסטולי-דיאסטולי באופיו, אך עם עלייה גדולה בלחץ הסיסטולי. מנגנון יתר לחץ הדם העורקי ב-AGN:

• היפרוולמיה, כלומר עלייה בנפח הדם במחזור הדם (VCB), מתרחשת עקב ירידה בסינון גלומרולרי, אגירת מים ונתרן;
• להפעלת מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון יש תפקיד קטן בהרבה.

מאחר שהמנגנון העיקרי להתפתחות יתר לחץ דם עורקי הוא היפרוולמיה, ניתן לטפל בו בקלות (דיאטה נטולת מלח, תרופות משתנות), ותרופות להורדת יתר לחץ דם נדרשות בתדירות נמוכה יותר. אין לתת תרופות המגבירות את רמת ה-BCC. משך תסמונת יתר לחץ הדם הוא 7-14 ימים.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

תסמונת השתן

אוליגוריה היא ירידה ברמת השתן הרגילה ב-20-50% מהנורמה. אוליגוריה מתרחשת עקב ירידה בסינון גלומרולרי וספיגה חוזרת מוגברת של מים ונתרן, התפתחות של "אנטי-דיאורזה" והפרשה מוגברת של ADH. הצפיפות היחסית של השתן גבוהה. אוליגוריה מתרחשת בימים הראשונים של המחלה ונמשכת 3-7 ימים.

המטוריה היא אחת הביטויים העיקריים של תסמונת השתן ומופיעה ב-100% מהחולים. מקרו-המטוריה מזוהה בתחילת המחלה ב-60-80% מהחולים, חומרתה יורדת בהדרגה עד השבוע ה-3-4. ברוב החולים, ההמטוריה נפסקת לחלוטין עד השבוע ה-8-10, אך אצל חלק מהחולים, מיקרו-המטוריה נשארת 6-12 חודשים.

המטוריה קשורה לחדירות מוגברת של ה-BM, וקרעים שלו. אריתרוציטים דיסמורפיים (משתנים, בעלי צורה לא סדירה) מופיעים בשתן, הנובעים ממקורם הגלומרולרי. ניתן גם להיתקל בפסולת של אריתרוציטים.

פרוטאינוריה היא אחד הסימנים העיקריים לנזק כלייתי, ובכל המקרים יש צורך לקבוע את אובדן החלבון היומי. בדרך כלל, הוא 100-200 מ"ג/יום. ב-ANS, פרוטאינוריה היומית נעה בין 1 ל-2.5 גרם/יום. החלבון שאובדן בשתן הוא ממקור פלזמה ומכיל חלבונים קטנים וגדולים, כלומר פרוטאינוריה אינה סלקטיבית. המנגנון העיקרי של פרוטאינוריה הוא שינויים מבניים בקרום הבסיס (גודל נקבוביות מוגדל, סדקים) ושינויים תפקודיים (אובדן מטען שלילי). פרוטאינוריה יורדת בהדרגה עד השבוע השני-שלישי של המחלה. פרוטאינוריה ארוכת טווח של עד 1.5-2 גרם/יום היא סימן פרוגנוסטי גרוע.

לויקוציטוריה ב-ANS עשויה להופיע בשבוע הראשון של המחלה והיא בעלת אופי א-בקטריאלי. היא מוסברת על ידי דלקת חיסונית פעילה עם מעורבות של נויטרופילים, לימפוציטים ומונוציטים במוקד הדלקת בשבוע הראשון-שני.

גלילנוריה עשויה להופיע (30-60%) בתקופה הראשונית. מבחינה מבנית, הגלילים הם חלבון צינורי (אורופרוטאין טאם-הורספאל) הכולל אלמנטים נוצרים, תאי אפיתל ופסולת. עם AGN, עשויים להופיע גלילים אדומים וגרגיריים.

פתוגנזה של גלומרולונפריטיס חריפה

תסמינים של גלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים

מהלך ANS הוא בדרך כלל מחזורי, עם ירידה הדרגתית בפרמטרים קליניים ומעבדתיים.

ראשית, התסמינים הקליניים נעלמים, בשבוע הראשון של המחלה משתן ולחץ דם מתנרמלים, בצקות נעלמות, ריכוז האוריאה והקריאטינין יורד. נורמליזציה של כמות המשלים מתרחשת עד שבוע 6-8, היעלמות השינויים במשקעי השתן מתרחשת לאט יותר. מקרוהמטוריה נעלמת תוך 2-3 שבועות, חלבון בשתן - תוך 3-6 חודשים, היעלמות המיקרוהמטוריה מתרחשת תוך שנה.

תסמינים של גלומרולונפריטיס חריפה

מִיוּן

סיווג קליני של גלומרולונפריטיס חריפה

ביטויים קליניים של גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה	פעילות התהליך הפתולוגי	מצב תפקוד הכליות
תסמונת נפריטית (NS) תסמונת השתן המבודדת תסמונת נפריטית עם המטוריה ויתר לחץ דם עורקי	תקופת הביטויים הראשוניים. תקופה של התפתחות הפוכה. מעבר לגלומרולונפריטיס כרונית	ללא פגיעה בכליות. עם תפקוד כלייתי לקוי. אי ספיקת כליות חריפה

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

אבחון גלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים

בנוסף לתמונה הקלינית, לאבחון מעבדתי יש חשיבות רבה לקביעת האבחנה.

בבדיקת דם כללית בימים הראשונים של המחלה, ניתן לאבחן אנמיה הקשורה להיפרוולמיה, כלומר אנמיה יחסית. ניתן לזהות לויקוציטוזיס קלה ועלייה ברמת שקיעת הדם (ESR).

התפקיד האטיולוגי של סטרפטוקוקוס אושר על ידי עלייה בריכוז ASL-O, כמו גם בידוד של סטרפטוקוקוס המוליטי מהלוע והאף.

עלייה בתכולת CRH וסרומוקואידים מעידה על דלקת, ועלייה בכמות CIC, אימונוגלובולינים (G, M), וירידה בריכוז רכיב המשלים C3 מעידים על אופיו החיסוני. תכולת החלבון הכולל והאלבומין עשויה להיות מופחתת מעט, וכולסטרול - מוגברת.

בתקופה הראשונית של אוליגוריה, עלייה בריכוז האוריאה והקריאטינין אפשרית עם משקל סגולי גבוה של שתן, הנחשבת לאי ספיקת כליות חריפה.

אבחון אולטרסאונד מגלה עלייה בגודל הכליות והפרה של התמיינות המבנים.

אבחון של גלומרולונפריטיס חריפה

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

במקרה של יתר לחץ דם עורקי מתמשך, יש צורך בייעוץ של רופא עיניים לבדיקת קרקעית העין על מנת לשלול אנגיופתיה של כלי דם ברשתית. ייעוץ של רופא אף אוזן גרון נדרש אם יש חשד לדלקת שקדים כרונית או אדנואידיטיס על מנת לבחור שיטת טיפול (שמרנית, כירורגית). אם לילד יש שיניים ריקבוניות, יש צורך בייעוץ של רופא שיניים לחיטוי חלל הפה.

טיפול בגלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים

עקרונות כלליים לטיפול בגלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה כוללים הקפדה על משטר תזונה, טיפול אתיוטרופי ופתוגנטי בהתאם למאפייני המהלך הקליני וסיבוכי המחלה.

אינדיקציות לאשפוז

במקרה של יתר לחץ דם עורקי מתמשך, פרוטאינוריה חמורה, ירידה במצב תפקודי של הכליות, מקרוהמטוריה ממושכת, יש צורך לאשפז את הילד לצורך אבחנה מבדלת עם סוגים אחרים של גלומרולונפריטיס, טיפול אופטימלי וקביעת מצב תפקודי של הכליות לאורך זמן.

טיפול לא תרופתי בגלומרולונפריטיס חריפה

בגלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה עם תסמונת נפריטית ויתר לחץ דם עורקי, יש צורך לשמור על מנוחת מיטה עד למצב נורמלי של לחץ הדם (מעל שבוע). ככל שהמטופל מרגיש טוב יותר ולחץ הדם יורד, משטר הטיפול מורחב בהדרגה.

יש צורך להגביל את צריכת הנוזלים, מלח שולחן וחלבון. נוזלים נקבעים על סמך רמת השתן של היום הקודם, תוך התחשבות באובדן חוץ-כליתי (כ-500 מ"ל לילדים בגיל בית ספר). כאשר לחץ דם תקין מושג ותסמונת הבצקת נעלמת, צריכת המלח עולה בהדרגה החל מ-1 גרם/יום. הגבלת צריכת חלבונים מן החי (עד 0.5 גרם/ק"ג ליום) נחוצה למשך לא יותר מ-2-4 שבועות עד לריכוז הקריאטינין והאוריאה בדם נורמלי.

בתסמונת השתן המבודדת ללא ביטויים חוץ-כלייתיים של גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה, בדרך כלל אין צורך להגביל את משטר התזונה והתזונה. טבלה מס' 5 לפי פבזנר נקבעת.

טיפול תרופתי בגלומרולונפריטיס חריפה

עבור יתר לחץ דם עורקי אצל ילדים עם גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה, משתמשים בתרופות משתנות תיאזידיות וחוסמי תעלות סידן כתרופות להורדת יתר לחץ דם.

מבין משתני התיאזיד, פורוסמיד משמש דרך הפה (IM או IV לפי הצורך) במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג משקל גוף 1-2 פעמים ביום, במידת הצורך, המינון עולה ל-3-5 מ"ג/ק"ג. מבין חוסמי תעלות הסידן, ניפדיפין משמש תת-לשוני במינון של 0.25-0.5 מ"ג/ק"ג ליום, תוך חלוקת המינון הכולל ל-2-3 מנות, או אמלודיפין דרך הפה במינון של 2.5-5 מ"ג פעם ביום, עד למצב נורמלי של לחץ הדם. אם תפקוד הכליות נשמר ואין היפרקלמיה, כמו גם במקרה של יעילות לא מספקת של חוסמי תעלות סידן, נקבעים מעכבי ACE: קפטופריל דרך הפה במינון של 0.5-1.0 מ"ג/ק"ג ליום ב-3 מנות או אנלפריל דרך הפה במינון של 5-10 מ"ג/ק"ג ליום ב-1-2 מנות.

כתרופות להורדת לחץ דם אצל מתבגרים עם גלומרולונפריטיס סטרפטוקוקלית חריפה, ניתן להשתמש בחוסמי קולטן אנגיוטנסין II (לוסרטן דרך הפה 25-50 מ"ג פעם ביום, ולסרטן דרך הפה 40-80 מ"ג פעם ביום). חוסמי בטא משמשים בתדירות נמוכה בהרבה אצל ילדים.

ללא קשר למהלך הקליני של המחלה, יש צורך לבצע טיפול אנטיבקטריאלי תוך התחשבות ברגישות של פלורת הסטרפטוקוק. לרוב משתמשים באנטיביוטיקה של פניצילין: אמוקסיצילין דרך הפה במינון של 30 מ"ג/ק"ג ליום ב-2-3 מנות למשך שבועיים או אמוקסיצילין + חומצה קלוולנית דרך הפה במינון של 20-40 מ"ג/ק"ג ליום ב-3 מנות למשך שבועיים (אמוקסיקלאב, אוגמנטין, פלמוקלאב סולוטב). המנה השנייה היא אופטימלית לשימוש במקרולידים מדור II או III:

• ג'וסמיצין דרך הפה 30-50 מ"ג/ק"ג ליום ב-3 מנות למשך שבועיים;
• מידקמיצין דרך הפה 2 פעמים ביום לפני הארוחות: ילדים מתחת לגיל 12 30-50 מ"ג/ק"ג ליום, ילדים מעל גיל 12 400 מ"ג 3 פעמים ביום למשך 7-10 ימים;
• רוקסיתרומיצין דרך הפה 5-8 מ"ג/ק"ג ליום, פעמיים ביום, למשך לא יותר מ-10 ימים.

משך הטיפול האנטיבקטריאלי הוא 4-6 שבועות. חלק מהמומחים רושמים ביצילין-5 תוך שרירי למשך 4-5 חודשים:

• לילדים בגיל הגן, 600,000 יחידות בינלאומיות פעם ב-3 שבועות;
• ילדים מעל גיל 8 - 1,200,000 יחידות בינלאומיות פעם ב-4 שבועות.

במקרה של קרישת יתר חמורה עם עלייה בריכוז הפיברינוגן בדם של יותר מ-4 גרם/ליטר, משתמשים בשיטות הבאות:

• תרופות נוגדות טסיות - דיפירידמול דרך הפה במינון של 5-7 מ"ג/ק"ג ליום ב-3-4 מנות על בסיס סנייק;
• נוגדי קרישה:
• נתרן הפרין 200-250 יחידות/ק"ג ליום 4 פעמים ביום באופן תת עורי;
• הפרינים במשקל מולקולרי נמוך - סידן נדרופארין (תת עורי פעם ביום במינון של 171 יחידות בינלאומיות/ק"ג או 0.01 מ"ל/ק"ג למשך 3-4 שבועות), נתרן דלטפרין (תת עורי פעם ביום במינון של 150-200 יחידות בינלאומיות/ק"ג, מינון יחיד לא יעלה על 18,000 יחידות בינלאומיות, למשך 3-4 שבועות).

חולים עם תסמונת נפרוטית הנמשכת יותר משבועיים, עלייה יציבה בריכוז הקריאטינין בדם (ללא נטייה לעלייה או לנרמל) בהיעדר אפשרות לבצע ביופסיה של כליה, צריכים לקבל פרדניזולון דרך הפה במינון של 1 מ"ג/ק"ג ליום (לילדים מתחת לגיל 3 שנים <2 מ"ג/ק"ג ליום) למשך 2-3 שבועות עד לשחזור תפקוד הכליות.

כיצד מטפלים בגלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים?

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

טיפול כירורגי בגלומרולונפריטיס חריפה

ניתוח כריתת שקדים הוא הכרחי:

• עבור דלקת שקדים כרונית;
• קשר מבוסס בין גלומרולונפריטיס להחמרה של דלקת שקדים כרונית או תעוקת חזה;
• פעילות מוגברת של ASLO בדם ותוצאה חיובית של בדיקת גרון לסטרפטוקוקוס המוליטי מקבוצה A.

ניתוח כריתת שקדים מבוצע לא לפני 8-12 שבועות מתחילת גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה.

כיצד למנוע גלומרולונפריטיס חריפה אצל ילד?

אבחון וטיפול בזמן של מחלות סטרפטוקוקליות. טיפול בתעוקת חזה במשך 10 ימים לפחות עם אנטיביוטיקה. סניטציה של מוקדי זיהום כרוניים. בדיקת שתן לאחר תעוקת חזה חריפה והחמרה של דלקת שקדים כרונית בשבועות השני-שלישי לאחר זיהומים סטרפטוקוקליים לצורך אבחון מוקדם של גלומרולונפריטיס חריפה אפשרית.

פרוגנוזה לגלומרולונפריטיס חריפה אצל ילדים

ב-90-95% מהילדים עם גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה עם תסמונת נפריטית, ביטויי המחלה פוחתים בהדרגה ותסמונת הבצקת נעלמת תוך 5-10 ימים, לחץ הדם מתנורמל תוך 2-4 שבועות מתחילת המחלה, ההמטוריה נעלמת ותפקוד הכליות משוחזר. בפחות מ-1% מהחולים, תסמיני המחלה מתקדמים להתפתחות אי ספיקת כליות כרונית.

אחד הגורמים העיקריים להתקדמות הוא שינויים טובולו-אינטרסטיציאליים:

• ירידה בצפיפות האופטית של שתן;
• לויקוציטוריה;
• ירידה בתפקוד הריכוז האוסמוטי;
• הפרשה מוגברת של פיברונקטין בשתן - 0.040 גרם/יום עבור נגעים מוקדיים, 0.250 גרם/יום עבור נגעים מפושטים;
• נוכחות של פירמידות כליות היפרטרופיות מתועדות באולטרסאונד;
• עמידות לטיפול פתוגנטי.

השגחה אמבולטורית

לאחר השחרור מבית החולים, המטופל נשלח לסנטוריום מקומי לחולים עם מחלות כליות. לאחר השחרור מהסנטוריום, הילד נמצא במעקב של רופא ילדים ונפרולוג - פעם בחודש בשנה הראשונה, פעם ברבעון בשנה השנייה. נדרשת בדיקה של רופא אף אוזן גרון ורופא שיניים אחת ל-6 חודשים. במהלך כל מחלה בין-זמנית, בדיקת שתן ומדידת לחץ דם הן חובה.

השגחה אמבולטורית מתבצעת במשך 5 שנים. עד סוף תקופה זו, יש צורך בבדיקה מקיפה עם בדיקות כליות תפקודיות בבית חולים או במרכז אבחון. אם אין סטיות מהנורמה על פי תוצאות המחקר, ניתן לראות את הילד כמתאושש ולהסיר אותו מרשימת המרפאות החוץ.

[ 34 ], [ 35 ]