דלקת ספונדיליטי

Spondylitis לנוער או מחלת Bechterew - קבוצה של מחלות ראומטיות קלינית pathogenetically דומה של ילדות הכולל ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער, דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער, תגובתי (postenterokoliticheskie ו urinogenous) arthritides הקשורים אנטיגן HLA-B27, תסמונת רייטר, דלקת פרקים enteropathic עם מחלות דלקתיות המעי הגס (דלקת המעי הגס האזורית, קוליטיס כיבית). בקבוצה זו נבדלים כפי spondylitis מובחן (לייעד מצבים קליניים שבהם מטופל יש רק כמה גילויים spondylarthritis מאפיין חסר צורות ספציפיות הסימפטו, שלמעשה משמש צעד היווצרות המחלה ובשל ההתפתחות הטבעית בדרך כלל זה מוביל להתפתחות של ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער, או דלקת מפרקים פסוריאטית).

מאפיין עבור נוער החל spondylitis מובחן עשוי להיות מה שנקרא תסמונת seronegative arthro / enthesopathies (SEA-תסמונת), הציג את הנוהג של ראומטולוגיה ילדים ב 1982, המדענים הקנדיים א רוזנברג ור 'פטי התוחמות עם דלקת מפרקים שגרונית. אובאיטיס קדמית חריפה לעיתים קרובות נחשבת גם כאחת מהאפשרויות המצוינות הכלל לנוער spondylarthritis החוצה אחרים גורמת לפתולוגיה של העין. הקבוצה של spondyloarthritis לנוער כוללים ותסמונות נדירות קשורה לשינויים בעור (pustulloz, אקנה) ו osteitis (תסמונת Sapho, אוסטאומיאליטיס מולטיפוקליות חוזרים כרונית), ספציפית עבור ילדים ובני נוער נוטים יותר ממבוגרים.

מאפיינים כלליים של spondylitis נער:

• השכיחות השכיחה של זכרים;
• תכונות של תסמונת המפרק, שונה מדלקת מפרקים שגרונית על פי מאפיינים קליניים, לוקליזציה ופרוגנוזה;
• היעדר גורם שגרוני בדם;
• מעורבות תכופה בתהליך הפתולוגי של עמוד השדרה;
• תדר המוביל גבוהה של אנטיגן HLA-B27;
• הנטייה לצבירה משפחתית למחלות הקשורות ל- HLA-B27.

למרות תוקפיו pathogenetic של קטיני קיבוץ spondyloarthritis המחלות הללו, השימוש במונח הפרקטיקה רפואית יומיומית קשור לבעיות מסוימות. לדוגמא, ב הסיווג הבינלאומי של המהדורה העשירית של מחלות (-10 ICD) אינו מספק עמודה נפרדת עבור הקבוצה spondyloarthritis, ולכן השימוש במסמכים רפואיים וצורות של דוחות סטטיסטיים המסכם את "spondylitis לנוער" המונח או אבחנה של "spondyloarthritis המובחן" רשום המעווה M46 הקטגוריה נתונים על שכיחות מחלות ראומטיות אצל ילדים. ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער, על פי ICD-10 מטופלים בקטגוריה M08 "דלקת פרקים נעורים" ו מתייחסים לפריט M08.1. לנוער מפרקים פסוריאטית ודלקת מפרקים enteropathic לייחס בקטגוריה M09 ו- ארתרופתיה תגובתי - לכיוון M02. בפועל, מספר לא מבוטל של ילדים ומתבגרים הסובלים spondyloarthritis, אבחנות "דלקת כרונית לנוער" (M08.3, M08.4) ואפילו "מפרקים שגרונית" (M08.0), בשל מאפיין של תחילת נעורים spondylitis תקופה ארוכה של אי-ספציפיות קליני, מה שנקרא שלב prespondyl של המחלה. דלקת פרקים שגרונית היא מרכזית לקבוצת spondyloarthritis לנוער, כמו אב טיפוס שלו. המחלה היא בדרך כלל כאל זהה ואנקילוזינג ספונדיליטיס) מבוגרים, אם כי מאפיינים קליניים משמעותיים של דלקת מפרקים שגרוניים לתת סיבה לדבר על זה בבידוד nosological. המיקום המרכזי של AU / האיחוד של דרום אפריקה בקבוצה spondyloarthritis בשל העובדה כי כל המחלות בקבוצה זו, לא רק יש כמה מאפיינים של ואנקילוזינג ספונדיליטיס, אבל ביתרון קץ הפיתוח שלה, כמעט שאין להבחין בין ואנקילוזינג ספונדיליטיס אידיופטית.

ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער - מחלה דלקתית כרונית של המפרקים, הגידים והרצועות הפריפריה ואת עמוד השדרה המתרחשת לפני 16 שנים, מתאפיינת שכיחות השולט של הזכרים, מגמת הצבירה ואת עמותת משפחה עם אנטיגן HLA-B27.

המלים נרדפות בספרות המדעית, הוא המונח "מחלת בכטרו".

היסטוריה של המחקר של spondylitis נער

דלקת ספונדיליטיס אנקיליוזינג היא מחלה אשר ידועה לאנושות במשך אלפי שנים. בחפירות ארכיאולוגיות ובחקר שרידי עצמות של אנשים עתיקים ובעלי חיים מצאו סימנים מהימנים לסבל זה. לפני התיאור המדעי הראשון של spondylitis ankylosing, שייך הרופא האירי ברנרד או'קונור, אשר לפני 300 שנה בשנת 1691 ו 1695. על השלד של אדם שנמצא בטעות בבית הקברות, נתן תיאור מפורט של שינויים מורפולוגיים הטמון spondylitis ankylosing.

מחקרים אנטומיים במשך זמן רב קדמו המחקר הקליני של spondylitis ankylosing ורק במאה 19 בספרות החלו להופיע תיאורים קליניים בודדים של המחלה. כבר אז בדוחות בנימין טראברס. ליונס וקלוטון נתנו דוגמאות להתפתחות של דלקת ספונדיליטיס אנקילוסינג אצל ילדים ומתבגרים.

סעיף V.M Spondylitis "נדרך עמוד השדרה עם העקמומיות של אותו כסוג מיוחד של המחלה," שפורסם ב 1892 בכתב העת "הדוקטור" החל לשחרר ואנקילוזינג ספונדיליטיס בצורה וההכנסה nosological נפרדת לפועל של "spondylitis Ankylosing" מונח רופאים. לפעמים בספרות הרפואית ומצא את המונח "מחלת Strümpell-מארי", הכוללת את השמות של שני מדענים, אשר השיקו בחקר ankylosing spondylitis. לכן Strumpell ב 1897 הראה כי הבסיס של המחלה הוא דלקת כרונית של המפרקים בעמוד השדרה ו ע"כ, ולא "באזורים סמוכים הקליפה הקשה של חוט השדרה," כפי שסבר VM בכטרו. מארי V1898 נתנה תיאור של כל מחוז וצורת קאל Miel של המחלה, ובכך מתמזגת בתהליך יחיד תבוסת השלד הצירי ומפרקי פריפריה. למעשה, המונח "spondylitis Ankylosing", המשקף את בסיס מורפולוגי של המחלה המהלך הטבעי שלה, הוצע על ידי פרנקל ב 1904

פרסום ב 1942 של הספר סקוט SG "מונוגרפיה על spondylitis המתבגר או ואנקילוזינג ספונדיליטיס" משך את תשומת הלב של הרופאים לחקר ואנקילוזינג ספונדיליטיס עם תחילת לנוער. עד אמצע שנות ה -80 הנושא הזה היה מכוסה בספרות, רק כמה פרסומים, ורק בעשור האחרון חלה עלייה של עניין במחקר של סוגיות של ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער כי nvshlo לידי ביטוי ביצירות של סופרים זרים רבים (אנסל V., בורגוס-ורגאס ר, Bywatftrs E. , קאסידי ג'יי, זרון ר, ג'ייקובס B., איוב-Deslandre C, חאן M., פטי ר, Ramus-ראם אותנו C, רוזנברג א, Shaller J. Et al.). במדינה שלנו, תרומה משמעותית לחקר בעיות yuveniklnogo ואנקילוזינג ספונדיליטיס נעשה מחזור 80-90s פרסומים של פרופ 'AA

אפידמיולוגיה של spondyloarthritis לנוער

נתונים מדויקים על שכיחות של spondylitis נעורים נעדרים, הם מבוססים, בעיקר, על חישובים מתמטיים. אם ניקח בחשבון כי בקרב המבוגרים של ואנקילוזינג ספונדיליטיס סימפטומטית לבן הגזע מתרחש בתדירות של 2: 0,03-0 חייב להיות 1000 ומעלה, ובקרב כל המקרים של ואנקילוזינג ספונדיליטיס 15-30% מתחילת הנער, השכיחות של spondyloarthritis לנוער, 06%. מבחינה קלינית, spondylitis לנוער להכיר הרבה פחות בשל עיכוב משמעותי בהתפתחות סימפטומים pathognomonic העיקרי spondylitis - פגיעה בעמוד השדרה. התוצאות של שנים רבות של תצפיות מעקב פרוספקטיבי בהערכת תוצאות בישויות קליניות התבגרו חולים מראים כי משקלם של spondyloarthritis לנוער מהווה עד 25-35% מכלל המקרים של דלקת פרקים נעורים. מחקרים אפידמיולוגיים חו"ל מראה כי המחלה לכל מטופל 3-4th בקרב חולים עם דלקת פרקים נעורים ניתן לייחס לקבוצת spondyloarthritis לנוער, לאשר נתונים אלה. לדוגמה, על פי תוצאות מחקר אפידמיולוגי גדול שנערך בארצות הברית, את השכיחות של spondyloarthritis לנוער (למעט YuPsA) - 1.44 לכל 100 000 האוכלוסייה, ואילו שכיחות דלקת פרקים נעורים בכללותו - 4.08 לכל 100 000.

כמו גם spondylitis ankylosing של מבוגרים, spondyloarthritis נעורים ובמיוחד spondyloarthritis לנוער מחלות עם קביעת מינית מובהקת. בנים חולים ב 6-11 פעמים יותר בנות, אבל ככל הנראה יחס זה עשוי למעשה להיות 5: 1 או 3: 1, כמו אצל נשים, ילדים ומבוגרים ואנקילוזינג ספונדיליטיס קרובות ממשיך submanifestno, וכן בצורות קליניות מסומנות לרוב , מאשר אצל גברים, מאובחנים עם דלקת מפרקים שגרונית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורם של spondylitis נעורים

האטיולוגיה של spondylitis נעורים אינו ידוע, הגורם להתפתחות של פתולוגיה זו היא כמובן polyethiologic.

הרמה הנוכחית של הידע מוגבלת על ידי הבנה של גורמים predisposing וקישורים בודדים של הפתוגנזה. מקור המחלה, השילוב של נטייה גנטית לגורמים סביבתיים הוא חשוב. בין אלה, התפקיד החשוב ביותר הוא שיחק על ידי זיהומים, בעיקר כמה זנים של Klebsiella, enterobacteria אחרים, וכן עמותות שלהם אינטראקציה עם מבנים אנטיגנים של macroorganism, למשל, HLA-B27 אנטיגן. תדר המוביל הגבוה של אנטיגן זה (70-90%) בחולים עם spondyloarthritis נוער, לעומת 4-10% באוכלוסייה, מאשרת את התפקיד של HLA-B27 בפתוגנזה של המחלה.

גורם ו pathogenesis של spondylitis ankylosing לנוער

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

סימפטומים של spondylitis נעורים

בגלל spondylitis ankylosing לנוער הוא אב טיפוס עבור הקבוצה כולה של spondyloarthritis לנוער, הביטויים הקליניים הטמון להתרחש עם כל המחלות של קבוצה זו בצורה של סימפטומים נפרדים או שילובים שלהם.

60-70% מילדים חולים לנוער spondylitis מעל גיל 10 שנים, אולם, במקרים נדירים מתרחשים התפרצות מוקדמת (לפני גיל 7), תאר את הבכורה של ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער היא 2-3 שנים. הגיל של תחילת המחלה קובע את הספקטרום של ביטויים קליניים של הופעת spondylitis ankylosing לנוער דפוס של קורס נוסף שלה.

הסימפטומים של spondylitis ankylosing נוער

סיווג של ספונדיליטיס נעורים

מושגים מודרניים של היחסים בין מחלות מסווגות כמו spondyloarthritis עשוי לשקף את הסיווג המוצע בשנת 1997 על ידי פרופ 'א. אגבובוי.

סיווג של spondylitis ankylosing נוער

[14], [15]

אבחון של דלקת ספונדיליטיס לנוער

בעת אבחון spondylitis נעורים, אחד צריך להיות מונחה על ידי הסיווג הקיים קריטריונים אבחוניים מבוסס על שילוב של נתונים anamnestic, ביטויים קליניים המינימום הדרוש של מחקרים נוספים:

• רדיוגרפיה של האגן;
• רנטגן, MRI ו- CT של עמוד השדרה ופריפריה היקפית (בנוכחות נתונים קליניים);
• בדיקה של רופא עיניים על מנורת סדק כדי לאמת את נוכחותו ואת אופיו של דלקת הענבי;
• בדיקה תפקודית של הלב;
• ניתוח immunogenetic (HLA-B27 הקלדה).

האבחנה של ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער

[16], [17], [18], [19]

טיפול ספונדיליטיס לנוער

דגש בטיפול בחולת spondylitis לנער חייב להינתן למידת מצב ניהול, הדור הנכון של סטריאוטיפ הפונקציונלי בזהירות תוכננו תרגילים הטיפוליים המורכבים (LFK) שמטרתן להגביל עומסים סטטיים, שמירה על יציבה נכונה, שמירה על מגוון מספיק של תנועה במפרקים ובעמוד שדרה. חשוב לכוון את המטופל לבצע תרגילים פיזיים יומיים על מנת למנוע קיפוזיה מתקדמת.

כיצד מטופלים ankylosing spondylitis?

מניעת ספונדיליטיס לנוער

מניעה ראשונית לא מתבצעת, עם זאת, בהתחשב בסיכון גבוה של הצטברות של מחלות הקשורות במשפחות, ייעוץ גנטי ו NLA-B27 הקלדת עבור אחים לא מושפעים עשוי להיחשב מתאים.