ספונדיליטיס מקשחת לנוער

ספונדילוארתריטיס לנוער, או מחלת בכטרו, היא קבוצה של מחלות ראומטיות דומות קלינית ופתוגנית של ילדות, כולל ספונדיליטיס מקשחת לנוער, דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער, דלקת מפרקים תגובתית (פוסטאנטרוקוליטית ואורגנית) הקשורה לאנטיגן HLA-B27, תסמונת רייטר, דלקת מפרקים אנטרפטית במחלות מעי דלקתיות (דלקת מעיים אזורית, קוליטיס כיבית). בקבוצה זו, נבדלת גם ספונדילוארתריטיס לא מובחנת (כדי לציין את אותם מצבים קליניים שבהם לחולה יש רק ביטויים בודדים האופייניים לספונדילוארתריטיס, וכל קומפלקס התסמינים של צורה נוזולוגית ספציפית נעדר, אשר, למעשה, משמש כשלב בהיווצרות המחלה, ועם התפתחות טבעית, בדרך כלל מוביל להתפתחות של ספונדיליטיס מקשחת לנוער או דלקת מפרקים פסוריאטית).

תסמונת ארתרו/אנטסופתיה סרונגטיבית (תסמונת SEA), שהוכנסה לפרקטיקה של ראומטולוגיה ילדים בשנת 1982 על ידי המדענים הקנדים א. רוזנברג ור. פטי כדי להבדילה מדלקת מפרקים שגרונית לנוער, עשויה להיות אופיינית להופעה נעורים של ספונדילוארתריטיס לא מובחנת. דלקת ענבית קדמית חריפה נחשבת לעתים קרובות גם כאחד הווריאנטים של ספונדילוארתריטיס לנוער, בתנאי שגורמים אחרים לפתולוגיה אופתלמולוגית אינם נכללים. קבוצת ספונדילוארתריטיס לנוער כוללת גם תסמונות נדירות הקשורות לשינויים בעור (פוסטולוזיס, אקנה) ואוסטאיטיס (תסמונת SAPHO, אוסטאומיאליטיס רב-מוקדית חוזרת כרונית), האופייניות יותר לילדים ובני נוער מאשר למבוגרים.

מאפיינים כלליים של ספונדילוארתריטיס אצל ילדים:

• שכיחות שכיחות בקרב גברים;
• מאפיינים של תסמונת המפרקים השונים מדלקת מפרקים שגרונית במאפיינים קליניים, לוקליזציה ופרוגנוזה;
• היעדר גורם ראומטי בסרום הדם;
• מעורבות תכופה של עמוד השדרה בתהליך הפתולוגי;
• תדירות גבוהה של נשאות של האנטיגן HLA-B27;
• נטייה לאגרגציה משפחתית במחלות הקשורות ל-HLA-B27.

למרות ההצדקה הפתוגנית לשילוב המחלות המפורטות לקבוצת ספונדילוארתריטיס של ילדים, השימוש במונח זה בפרקטיקה הרפואית היומיומית כרוך בבעיות מסוימות. לפיכך, הסיווג הבינלאומי של מחלות, מהדורה עשירית (ICD-10) אינו מספק קטגוריה נפרדת לכל קבוצת הספונדילוארתריטיס, ולכן השימוש במונח הכללי "ספונדילוארתריטיס של ילדים" או האבחנה "ספונדילוארתריטיס לא מובחנת" המקודדת בקטגוריה M46 במסמכים רפואיים ובטפסי דיווח סטטיסטיים מעוות את הנתונים על שכיחות מחלות ראומטיות בילדים. ספונדיליטיס מקשחת של ילדים לפי ICD-10 נחשבת לקטגוריה M08 "דלקת מפרקים של ילדים" ומתאימה לסעיף M08.1. דלקת מפרקים פסוריאטית של ילדים ודלקת מפרקים אנטרפטית מסווגות תחת הקטגוריה M09, וארתרופתיה ריאקטיבית - תחת הקטגוריה M02. בפועל, מספר משמעותי של ילדים ובני נוער הסובלים מדלקת מפרקים שגרונית לנוער מאובחנים עם "דלקת מפרקים כרונית לנוער" (M08.3, M08.4) ואף עם "דלקת מפרקים שגרונית לנוער" (M08.0), דבר המוסבר על ידי התקופה הארוכה של ביטויים קליניים לא ספציפיים, השלב המכונה "פרפורסונדילי" של המחלה, האופייני להופעתה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. דלקת מפרקים שגרונית לנוער תופסת מקום מרכזי בקבוצת דלקת המפרקים של הנוער, והיא האב טיפוס שלה. מחלה זו נחשבת בדרך כלל זהה לדלקת מפרקים מקשחת) אצל מבוגרים, אם כי מאפיינים משמעותיים של התמונה הקלינית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער מספקים עילה לדיון בבידודה הנוזולוגי. המיקום המרכזי של AS/JAS בקבוצת ספונדילוארתריטיס נובע מהעובדה שכל אחת מהמחלות הכלולות בקבוצה זו יכולה לא רק להיות בעלת מאפיינים אינדיבידואליים של ספונדיליטיס מקשחת, אלא גם להוביל בסופו של דבר להתפתחותה, אשר כמעט ולא ניתנת להבחנה מדלקת ספונדיליטיס מקשחת אידיופטית.

דלקת ספונדיליטיס מקשחת נעורים היא מחלה דלקתית כרונית של המפרקים ההיקפיים, מנגנון הגידים-רצועות ועמוד השדרה, המופיעה לפני גיל 16, מאופיינת בשכיחות שכיחתית אצל גברים, נטייה לאגרגציה משפחתית וקשר עם האנטיגן HLA-B27.

שם נרדף ל-AS/JAS, אשר בהדרגה יוצא משימוש בספרות המדעית, הוא המונח "מחלת בכטרוו".

היסטוריה של חקר ספונדילוארתריטיס של ילדים

דלקת חוליות מקשחת היא מחלה הידועה לאנושות במשך אלפי שנים. חפירות ארכיאולוגיות ומחקרים של שרידי עצמות של אנשים ובעלי חיים קדומים מצאו סימנים אמינים למחלה זו. התיאור המדעי הראשון של דלקת חוליות מקשחת הוא בראש סדר העדיפויות של הרופא האירי ברנרד או'קונור, אשר לפני 300 שנה, בשנים 1691 ו-1695, בהתבסס על שלד אנושי שנמצא במקרה בבית קברות, נתן תיאור מפורט של השינויים המורפולוגיים האופייניים לדלקת חוליות מקשחת.

מחקרים אנטומיים הקדימו בהרבה את המחקרים הקליניים של דלקת חוליות מקשחת, ורק במאה ה-19 החלו להופיע בספרות תיאורים קליניים בודדים של המחלה. אפילו אז, בדיווחים של בנג'מין טרוורס, ליונס וקלאטון, ניתנו דוגמאות להופעת דלקת חוליות מקשחת בילדים ובמתבגרים.

המאמר מאת ו.מ. בקטרב "נוקשות עמוד השדרה עם עקמומיות כצורה מיוחדת של המחלה", שפורסם בשנת 1892 בכתב העת "דוקטור", הניח את היסודות להקצאת ספונדיליטיס מקשחת כצורה נוזולוגית נפרדת ולהכנסת המונח "מחלת בקטרב" לחיי היומיום של רופאים. לעיתים בספרות הרפואית ניתן להיתקל גם במונח "מחלת בקטרב-סטרומפל-מארי", הכולל את שמותיהם של שני מדענים נוספים שעמדו בראשית חקר ספונדיליטיס מקשחת. כך, סטרומפל בשנת 1897 הראה כי בסיס המחלה הוא תהליך דלקתי כרוני בעמוד השדרה ובמפרקי העצה והכסל, ולא ב"אזורים הסמוכים לדורה מאטר של חוט השדרה", כפי שסבר ו.מ. בקטרב. מארי תיארה בשנת 1898 את הצורה הפיזומיאלית של המחלה, ובכך שילבה את הפגיעה בשלד הצירי ובמפרקים ההיקפיים לתהליך אחד. המונח "דלקת ספונדיליטיס מקשחת", המשקף את הבסיס המורפולוגי של המחלה במהלך הטבעי שלה, הוצע על ידי פרנקל בשנת 1904.

פרסום ספרו של סקוט ס.ג. בשנת 1942, "מונוגרפיה על ספונדיליטיס בגיל ההתבגרות או ספונדיליטיס מקשחת", משך את תשומת ליבם של רופאים לחקר ספונדיליטיס מקשחת עם הופעה נעורים. עד אמצע שנות ה-80, בעיה זו כוסתה בספרות רק על ידי פרסומים בודדים, ורק העשור האחרון התאפיין בגאות בעניין בנושאים של חקר ספונדיליטיס מקשחת נעורים, אשר באה לידי ביטוי בעבודותיהם של סופרים זרים רבים (אנסל ב., בורגוס-ורגאס ר., בייוואטפטרס א., קאסידי ג'., הרייר ר., ג'ייקובס ב., ג'וב-דסלנדרה ק., חאן מ., פטי ר., ראמוס-רמוס ק., רוזנברג א., שאלר ג'. ואחרים). בארצנו, תרומה משמעותית לחקר בעיית ספונדיליטיס מקשחת נעורים נעשתה בשנות ה-80-90 על ידי סדרת פרסומים של פרופסור א.א.

אפידמיולוגיה של ספונדילוארתריטיס של ילדים

אין נתונים מדויקים על שכיחות דלקת מפרקים ניוונית; הם מבוססים בעיקר על חישובים מתמטיים. אם ניקח בחשבון שבקרב מבוגרים מהגזע הלבן, דלקת מפרקים ניוונית מקשחת מופיעה בשכיחות של 2:1000 ומעלה, ובקרב כל מקרי דלקת מפרקים ניוונית, 15-30% הם של התחלה נעורים, אזי שכיחות דלקת מפרקים ניוונית צריכה להיות 0.03-0.06%. בפרקטיקה הקלינית, דלקת מפרקים ניוונית מזוהה בתדירות נמוכה בהרבה עקב עיכוב משמעותי בהתפתחות הביטוי הפתוגומוני העיקרי של דלקת מפרקים ניוונית - נזק לעמוד השדרה. תוצאות תצפיות מעקב ארוכות טווח בהערכת תוצאות נוזולוגיות בחולים בוגרים מראות כי דלקת מפרקים ניוונית מהווה עד 25-35% מכלל מקרי דלקת מפרקים ניוונית. מחקרים אפידמיולוגיים זרים, המצביעים על כך שניתן לייחס את מחלתו של כל 3-4 חולה בקרב חולים עם דלקת מפרקים ניוונית לקבוצת דלקת מפרקים ניוונית, מאשרים נתונים אלה. לדוגמה, על פי תוצאות מחקר אפידמיולוגי גדול שנערך בארה"ב, שכיחות ספונדילוארתריטיס אצל ילדים (למעט JPSA) היא 1.44 לכל 100,000 תושבים, בעוד ששכיחות דלקת פרקים אצל ילדים באופן כללי היא 4.08 לכל 100,000.

בדומה לדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל מבוגרים, גם דלקת ספונדיליטיס לנוער ובמיוחד דלקת ספונדיליטיס לנוער הן מחלות בעלות קביעה מגדרית בולטת. בנים חולים פי 6-11 יותר מבנות, אם כי סביר להניח שיחס זה עשוי להיות למעשה 5:1 או 3:1, שכן אצל נשים, הן מבוגרים והן ילדים, דלקת ספונדיליטיס מקשחת מופיעה לעיתים קרובות באופן תת-מניפסטי, ובצורות קליניות בולטות, דלקת מפרקים שגרונית מאובחנת בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל גברים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורמים לספונדילוארתריטיס של ילדים

האטיולוגיה של ספונדילוארתריטיס של ילדים אינה ידועה, הגורם להתפתחות פתולוגיה זו הוא ללא ספק פוליאטיולוגי.

רמת הידע הנוכחית מוגבלת על ידי הבנת גורמים מועדים וקשרים אינדיבידואליים בפתוגנזה. מקור המחלה נקבע על ידי שילוב של נטייה גנטית וגורמים סביבתיים. מבין האחרונים, התפקיד החשוב ביותר ממלאים זיהומים, בעיקר זנים מסוימים של קלבסיאלה, חיידקים אחרים של אנטרובקטריה, והקשרים שלהם עם המבנים האנטיגניים של המקרואורגניזם, למשל, האנטיגן HLA-B27. התדירות הגבוהה של נשאות אנטיגן זה (70-90%) בחולים עם ספונדילוארתריטיס של ילדים בהשוואה ל-4-10% באוכלוסייה מאשרת את תפקידו של HLA-B27 בפתוגנזה של המחלה.

גורמים ופתוגנזה של ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

תסמינים של ספונדילוארתריטיס לנוער

מאחר שדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים משמשת כאב טיפוס לכל קבוצת הספונדילוארתרוזיס אצל ילדים, הביטויים הקליניים האופייניים שלה מתרחשים בכל המחלות של קבוצה זו בצורה של תסמינים בודדים או שילובים שלהם.

60-70% מהילדים מפתחים ספונדיליטיס של ילדים בגיל מעל 10 שנים, אולם במקרים נדירים ישנה התחלה מוקדמת (לפני גיל 7 שנים), ותוארה הופעת הבכורה של ספונדיליטיס של ילדים בגיל 2-3 שנים. גיל הופעת המחלה קובע את ספקטרום הביטויים הקליניים בהופעת הבכורה של ספונדיליטיס של ילדים ואת דפוסי מהלך המחלה בהמשך.

תסמינים של ספונדיליטיס מקשחת נעורים

סיווג של ספונדיליטיס לנוער

רעיונות מודרניים לגבי הקשר בין מחלות המסווגות כספונדילוארתריטיס יכולים לבוא לידי ביטוי בסיווג שהוצע בשנת 1997 על ידי פרופסור א.ר. אגאבאבובה.

סיווג של ספונדיליטיס מקשחת לנוער

[ 14 ], [ 15 ]

אבחון של ספונדילוארתריטיס של ילדים

בעת אבחון ספונדילוארתריטיס של ילדים, יש להתמקד בקריטריונים קיימים לסיווג ואבחון המבוססים על שילוב של נתונים אנמנסטיים, ביטויים קליניים ומינימום של מחקרים נוספים:

• רנטגן של האגן;
• צילום רנטגן, MRI ו-CT של עמוד השדרה והמפרקים ההיקפיים (אם קיימים נתונים קליניים);
• בדיקת מנורת סדק על ידי רופא עיניים כדי לוודא את נוכחותה ואופיה של דלקת הענביה;
• בדיקה תפקודית של הלב;
• ניתוח אימונוגנטי (טיפוס HLA-B27).

אבחון של ספונדיליטיס מקשחת נעורים

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

טיפול בספונדילוארתריטיס של ילדים

דגש מיוחד בטיפול בספונדילוארתריטיס של ילדים יש לתת על לימוד משטר טיפולי רציונלי למטופל, פיתוח סטריאוטיפ תפקודי נכון, סט תרגילים טיפוליים שפותח בקפידה (LFK) שמטרתו להגביל עומסים סטטיים, שמירה על יציבה נכונה ושמירה על טווח תנועה מספיק במפרקים ובעמוד השדרה. חשוב לכוון את המטופל לביצוע תרגילים גופניים יומיומיים על מנת למנוע קיפוזיס מתקדמת.

כיצד מטפלים בספונדיליטיס אנקילוזינג נעורים?

מניעת ספונדילוארתריטיס של ילדים

מניעה ראשונית אינה מתבצעת, אולם לאור הסיכון הגבוה להצטברות מחלות קשורות במשפחות, ייעוץ גנטי וטיפול ב-HLA-B27 עבור אחים שאינם מושפעים עשויים להיחשב מתאימים.