גורם ו pathogenesis של spondylitis ankylosing לנוער

הגורם spondylitis נעורים אינו ידוע, הגורם להתפתחות של פתולוגיה זו היא כמובן polyethiologic.

הרמה הנוכחית של הידע מוגבלת על ידי הבנה של גורמים predisposing וקישורים בודדים של הפתוגנזה. מקור המחלה, השילוב של נטייה גנטית לגורמים סביבתיים הוא חשוב. בין אלה, התפקיד החשוב ביותר הוא שיחק על ידי זיהומים, בעיקר כמה זנים של Klebsiella, enterobacteria אחרים, וכן עמותות שלהם אינטראקציה עם מבנים אנטיגנים של macroorganism, למשל, HLA-B27 אנטיגן. תדר המוביל הגבוה של אנטיגן זה (70-90%) בחולים עם spondyloarthritis נוער, לעומת 4-10% באוכלוסייה, מאשרת את התפקיד של HLA-B27 בפתוגנזה של המחלה.

מספר תיאוריות הוצעו להסביר את המעורבות של HLA-B27 ב פתוגנזה של spondylitis נעורים.

• "תיאוריה של שני גנים", המציין את נוכחותו של "ankylosing spondylitis הגן" הממוקם ליד HLA-B27 על כרומוזום 6.
• "תיאוריה של גן אחד", המבוססת על נוכחות של הדמיון המבני של HLA-B27 עם מספר פתוגנים זיהומיות, המיוצג על ידי מספר אופציות:
  • תורת הקולטן;
  • היפותזה של סובלנות צולבת או חיקוי מולקולרי פשוט;
  • השערת פלסמיד;
  • את התיאוריה של התגובה החיסונית השתנתה.

עם זאת, עד כה לא נמצא הסבר פחות או יותר הגיוני של התפתחות ואנקילוזינג ספונדיליטיס והאיחוד של דרום אפריקה אצל אנשים B27 שלילי, ומנסה למצוא אנטיגנים אחרים, צלב מגיב עם HLA-B27, מה שנקרא B7-CREG ( «הקבוצה תגובתי הצלב») אנטיגנים, גם לא הבהיר את הנושא.

אישור של אופי תורשתית של spondylitis ankylosing ו spondylitis נער - עוד VM Bekhterev את הנטייה הצטברות של מחלות מקבוצת spondyloarthritis במשפחות של חולים עם ספונדיליטיס לנוער. לפיכך, על פי תצפיות של המרפאה של הילדים של לשכת ראומטולוגיה 20% מהחולים נקבעו מחדש המקרים של המחלה במשפחה, וב 1/3 של משקי סבלו שניים מחבריה, ועוד. חשוב לציין, בקרב חולים עם ואנקילוזינג ספונדיליטיס ידי עמוס תורשה שנצפה על מטופלים באותו HLA-B27-שליליים (15%), אך על האיחוד של דרום אפריקה כולה. עדות יחסים גנטיים של כל קבוצת spondyloarthritis משמשות אחוז גבוה של מקרים חוזרים ונשנים של מחלות אלו במגוון של שילובים במשפחות של חולים עם spondyloarthritis לנוער, עם נוער להתחיל זה מוזר במידה רבה יותר מאשר בחולים מבוגרים.

בין גורמים אנדוגניים אחרים, אשר ממלאים תפקיד משמעותי בפתוגנזה של spondyloarthritis לנוער, כוללים נוירואנדוקריניים, ובעיקר חוסר האיזון של הורמוני מין עשוי להסביר את שכיחות spondyloarthritis לנוער לגבור זכרים ביותר לפתח נפוץ מחלת התבגרות.

חשיבות רבה הופעתה של spondyloarthritis לנוער יש רקע preorbidbid. תשומת הלב נמשכת לשכיחות גבוהה יחסית של סימנים מרובים של dysplasia רקמת חיבור, כולל. ליקויים במבנה העצם, בקע של לוקליזציה, אשך תמיר ואחרים שונים. בשנת מחלות עליונות 2/3 חולים קודם כל השפעה מעוררת גורם בדרך כלל טראומה ו / או היפותרמיה.

בהיעדר האינדיקציות של הקשר הכרונולוגי של המחלה עם פציעה משותפת ישירה, השפעה משמעותית יכולה להיות רצועות ומפרקות טראומטיזציה כרוניות, במיוחד כאשר ספורט כוח להתאמן, אומנויות לחימה, פופולרי בשנים האחרונות בקרב ילדים ומתבגרים.

האינטראקציה של גורמים גנטיים וסביבתיים מעורר במפל מורכב של תגובות אימונולוגיות, איזו תכונה היא דומיננטיות של CD4 פעילות ⁺ לימפוציטים וחוסר איזון CD8 ⁺ -cells אחראי לחיסול אנטיגנים חיידקיים. זה מוביל את הייצור של ציטוקינים מעודדי דלקת להגדיר הספקטרום שלה בחברת spondylitis נעורים מעט שונה דלקת מפרקים שגרונית בגידולי-אלפא TNF גורם בנוסף נמק, TNF-בטא כוללת y אינטרפרון, IL-4, IL-6, IL-2. גברת ייצור של IL-4, עובד על פי כמה תהליכים ממריצים fibroplastic, כנראה, הוא אחת הסיבות fibrozoobrazovaniya, מותנה על ידי הפיתוח של ankylosis.

המצע מורפולוגיים העיקרית של שינויים פתולוגיים ואנקילוזינג ספונדיליטיס לנוער (כמו גם במהלך spondylitis בכלל) - פיתוח בתחום של דלקת enthesis (מקומות מצורף של הקפסולה במפרק, רצועות וגידים, חלקי הסיבית של הדיסק הבין חולייתי לעצמות), ואילו סינוביטיס, בניגוד שגרונית דלקת פרקים, היא כאל תהליך משני. מחקרים מדעיים בשנים האחרונות עם שימוש MRI ספקו הוכחות לכך מזמן תופעה מסומנת. מאפיין עבור מפרקים נייחים נגע spondylitis לנוער ספונדיליטיס (ע"כ, חולייתי, מַאֲחֶה et al.), וגם הירך, הנבדלים מן המפרקים היקפיים אחרים כולל כלי דם, עם ההתפתחות בם שינויים דלקתיים מוביל chondroid מטפלזיה כמוס במפרק ואת קרום סינוביאלי, ואחריו ההתאבנות ו ankylosis שלהם.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]