תסמינים של ספונדיליטיס מקשחת נעורים

מאחר שדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים משמשת כאב טיפוס לכל קבוצת הספונדילוארתרוזיס אצל ילדים, הביטויים הקליניים האופייניים שלה מתרחשים בכל המחלות של קבוצה זו בצורה של תסמינים בודדים או שילובים שלהם.

60-70% מהילדים מפתחים ספונדיליטיס של ילדים בגיל מעל 10 שנים, אולם במקרים נדירים ישנה התחלה מוקדמת (לפני גיל 7 שנים), ותוארה הופעת הבכורה של ספונדיליטיס של ילדים בגיל 2-3 שנים. גיל הופעת המחלה קובע את ספקטרום הביטויים הקליניים בהופעת הבכורה של ספונדיליטיס של ילדים ואת דפוסי מהלך המחלה בהמשך.

מכלול התסמינים הקליניים של ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים מורכב מארבע תסמונות עיקריות:

• דלקת פרקים היקפית (בדרך כלל אוליגוארתריטיס עם נזק דומיננטי לגפיים התחתונות, בדרך כלל אסימטרי);
• אנתזופתיות - שינויים דלקתיים באתרי החיבור של גידים ורצועות לעצמות;
• ביטויים חוץ-מפרקיים עם נזק אופייני לעיניים, ללב, לריריות, לעור ומעורבות אפשרית של איברים פנימיים בתהליך (לדוגמה, נפרופתיה הקשורה ל-IgA);
• נזק לשלד הצירי - מפרקים, רצועות ומבנים אנטומיים אחרים של עמוד השדרה והמפרקים הסמוכים (סקרואיליאק, חיק, סטרנוקלוויקולרי, קלוויקולרי-אקרומי, סטרנוקוסטלי, קוסטוורטרבל, מנובריו-אסטרנל).

גרסאות של הופעת הבכורה של ספונדיליטיס אנקילוזינג לנוער בהתאם למיקום הראשוני של התהליך הפתולוגי, נבדלים באופן קונבנציונלי מספר גרסאות של הופעת הבכורה:

• דלקת פרקים היקפית מבודדת;
• שילוב של דלקת פרקים ודלקת מפרקים (תסמונת SEA);
• נזק בו זמנית למפרקים היקפיים ולשלד הצירי (ברבע מהחולים);
• דלקת מפרקים מבודדת;
• נגע מבודד של השלד הצירי;
• נגע מבודד בעין.

שלושת סוגי הופעת המחלה הראשונים מופיעים ב-90% מהחולים, בעוד ששלושת האחרונים מופיעים בתצפיות נדירות ורק אצל ילדים מעל גיל 10.

במסגרת תקופת הילדות וההתבגרות, מהלך דלקת חוליות מקשחת אצל ילדים הוא בדרך כלל שפיר יחסית, לרוב חוזר. הפוגות ארוכות אופייניות, שמשכן מגיע לעיתים ל-8-12 שנים. עם זאת, ככל שהילד מתבגר, המחלה מקבלת מהלך כרוני ומתקדם, במיוחד עקב עלייה בתסמינים של נזק לשלד הצירי ודלקת המעי הגס; בטווח הארוך, דלקת חוליות מקשחת אצל ילדים מאופיינת בפרוגנוזה חמורה יותר בהשוואה לדלקת מפרקים מקשחת אצל מבוגרים.

דלקת פרקים היקפית

המאפיינים הקליניים העיקריים של דלקת מפרקים היקפית בספונדילוארתריטיס של ילדים:

• נגע אוליגוארטיקולרי או נגע רב-ארטיקולרי מוגבל,
• אָסִימֵטְרִיָה;
• נזק בולט למפרקי הגפיים התחתונות;
• בשילוב עם דלקת גידים ותסמינים אחרים של גידים-רצועות;
• אופי לא הרסני (למעט דלקת טרסיטיס וקוקסיטיס);
• מהלך שפיר יחסית עם אפשרות לרגרסיה מלאה ונטייה לפתח רמיסיות ארוכות טווח, כולל רב שנתיות.

המיקום הנפוץ ביותר של דלקת פרקים היקפית הוא מפרקי הברך והקרסול. אם האופי האסימטרי של תסמונת המפרק מתבטא בבירור, או שדלקת הפרקים נמשכת בעיקר במפרק אחד בלבד ובמידה פחותה בהרבה באחרים, גירוי של אזורי הצמיחה האפיפיזה (לרוב במפרק הברך) מוביל לעיתים קרובות להתארכות הגפה הפגועה. יש להבחין בין מנגנון זה של היווצרות הפרש האורך לבין קיצור יחסי של הרגל בדלקת פרקים של מפרק הירך, שיכול להתרחש מכמה סיבות: התכווצות כיפוף-אדוקציה, תת-פריקה או הרס של ראש עצם הירך. דלקת הקוקסטיטיס היא הביטוי החמור ביותר מבחינה פרוגנוסטית של דלקת פרקים היקפית, שיכול להוביל לנכות של חולים ולגרום לצורך באנדופרוסטטיקה תוך זמן קצר למדי.

פגיעה במפרקי הטרסוס עם היווצרות של מה שנקרא דלקת מקשחת של הטרסוס היא סימפטום קליני טיפוסי למחלות של מעגל ספונדיליטיס לנוער אצל ילדים, במיוחד דלקת מקשחת לנוער. פגיעה ייחודית זו של מנגנון המפרק והגידים-רצועות של כף הרגל מתבטאת קלינית בעיוות בולט של אזור הטרסוס, ככלל, עם מרכיב כאב משמעותי, שינוי בצבע העור עקב שינויים דלקתיים, בדרך כלל בשילוב עם פגיעה ברקמות הרכות הפריארטיקולריות (אכילבורסיטיס, דלקת פלאנטרית, טנוסינוביטיס באזור המלאולוס החיצוני והפנימי), מלווה בהפרעות בהליכה, לפעמים עד לאובדן היכולת לתמוך בגפה. מבחינה רנטגן, דלקת הטרסוס מתבטאת באוסטאופניה, לעתים קרובות בולטת, שחיקה של המשטחים המפרקיים של עצמות הטרסוס, לפעמים בשילוב עם גידולי עצם ושכבות פריאוסטאליות, ועם מהלך ארוך - התפתחות אנקילוזיס במפרקי הטרסוס. נוכחות של נזק כזה למפרקים מאפשרת כמעט לחלוטין לשלול את האבחנה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער ולחזות את התפתחות ספונדילוארתריטיס אצל המטופל.

בשלב כזה או אחר של התפתחות המחלה, כל מפרק עשוי להיות מעורב בתהליך הפתולוגי, אם כי נותרה נטייה לדלקת פרקים של הגפיים התחתונות להשתלט ולהשפעה של מפרקים מסוג "סחוסי", השייכים למבנים של השלד הצירי: מפרקי סטרנוקלוויקולריים, מפרקי קלוויקולריים-אקרומיים, מפרקי קוסטוסטרנל, מפרקי מנובריוסטרנל, מפרקי ערווה וכו'. לחלק מהחולים עשויים להיות נגעים בודדים במפרקי האצבע הראשונה של כף היד, שבדרך כלל אינם מטרידים את הילד במיוחד, אך הדבר מתגלה במהלך בדיקה קלינית.

באופן רשמי, דלקת פרקים היקפית מוגבלת לעיתים רחוקות לגבולות של נגע אוליגוארטיקולרי אמיתי ולעתים קרובות משפיעה על יותר מחמישה מפרקים, אולם, דלקת הפרקים נמשכת מתרחשת רק במספר מסוים של מפרקים. ברוב החולים, תסמונת המפרק אינה יציבה ולאחר מכן עוברת התפתחות הפוכה לחלוטין, לעתים קרובות ללא שינויים שיוריים. מהלך עילג של דלקת פרקים אופייני למפרקי הירך, הקרסול והטרסל, במידה פחותה - לברך ולאצבעות הרגליים הראשונות, ובדרך כלל באותם מפרקים שבהם הנגע הופיע לראשונה המחלה.

דלקת מפרקים היקפית במפרקים אחרים היא לרוב לא ארוזית, אולם, קוקסיטיס הרסנית עשויה להתפתח ב-10% מהחולים, שאופייה שונה באופן מהותי מקוקסיטיס הרסנית בדלקת מפרקים שגרונית "קלאסית" של ילדים. שלא כמו נמק אספטי של ראשי הירך, האופייני לדלקת מפרקים שגרונית של ילדים, ובמיוחד לגרסה הסיסטמית שלה, אוסטאוליזה ופרגמנטציה של הראש כמעט ולא מתפתחים בדלקת ספונדיליטיס מקשחת של ילדים. סימנים אופייניים לקוקסיטיס הרסנית בדלקת ספונדיליטיס מקשחת של ילדים הם נטייה להיצרות הדרגתית של חלל מפרק הירך עם התפתחות אנקילוזיס והתפשטות עצם. אצל חלק מהחולים עם ספונדילוארתריטיס של ילדים, שחיקות בודדות עשויות להופיע בחלקים הדיסטליים של כף הרגל, בדרך כלל ממוקמות באתרי ההתקשרות של קפסולת המפרק, המייצגות למעשה גרסה של אנתזופתיה.

דלקת מפרקים היקפית בספונדילוארתריטיס לנוער קשורה לעיתים קרובות לנזק לרקמות פריארטיקולריות בצורה של טנוסינוביטיס, דלקת גידים, כמו גם לוקליזציות שונות של אנתזופתיות, המשמשות כביטוי ספציפי למדי של ספונדילוארתריטיס לנוער.

אנתזופתיה (תסמינים של מערכת השלד והשרירים מחוץ למפרק)

רוב המחברים מציינים כי תסמין זה מזוהה אצל ילדים בתדירות גבוהה הרבה יותר מאשר בדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל מבוגרים, ושכיחות האנתזופתיות היא 30-90%, כאשר כרבע מהחולים סובלים מתסמינים אלה כבר בתחילת המחלה. תוספת של תסמין זה אפשרית כמעט בכל שלב של המחלה, אך היא מזוהה לעיתים רחוקות ביותר אצל חולים מתחת לגיל 10.

המיקום המועדף של אנתזופתיות הוא אזור עצמות השוק. הביטויים הקליניים של דלקת אכילס ודלקת שוק מקלים על גילויין, בעוד שבדיקה גופנית יסודית נחוצה כדי לזהות אנתזופתיות של מיקומים אחרים. כאבי מישוש במקומות החיבור של רצועות וגידים של שרירים לעצמות, כמו גם סימנים של דלקת גידים, מזוהים לרוב באזור פקעות השוקה, הפיקה, המלאולים החיצוניים והפנימיים, ראשי עצמות המטאטרסל, הטרוכנטרים הגדולים והקטנים, ציצית הכסל, פקעות הסכין, עמוד השדרה השכם ותהליכי האולקרון. בפועל, ניתן גם להבחין בתסמינים של גידים-רצועות בעלי אופי יוצא דופן, במיוחד עם מיקום באזור רצועות המפשעה, אשר יכולים להיות מלווים בכאב עז ומתח שרירים מקומי באזור המפשעה, המדמה פתולוגיה כירורגית חריפה. במקרים נדירים, דלקת גידים אוסיפיצירית עשויה להופיע באזור הבליטה העורפית.

סימנים רדיולוגיים של אנתזופתיה הם לרוב אוסטאופיטים לאורך הקצה התחתון של טוברוזיטיוס שוק העצם, או שחיקת עצם במקומות קיבוע הגיד, שאת הסימנים הראשוניים ניתן לזהות באמצעות מחשב ו-MRI. במקרים בודדים, שחיקות ודלקת פריאוסטיטיס אפשריות באזור ציצית הכסל, עצמות הסחוס, הטרוכנטרים ומקומות אחרים של דלקת עצם.

דקטיליטיס, המתבטאת בעיוות "בצורת נקניק" של האצבעות עקב נזק דלקתי בו זמנית למנגנון המפרקי והגידים-רצועות, המתרחש הן בגפיים העליונות והתחתונות, היא ביטוי ייחודי של דלקת מפרקים (enthesitis). דקטיליטיס היא תסמין אופייני לדלקת מפרקים פסוריאטית לנוער, אך ניתן לזהות אותה גם בדלקות ספונדילוארתריטיס לנוער אחרות. עם דקטיליטיס מתמשכת, עלולה להתפתח תגובה פריאוסטאלית, המחייבת אבחנה מבדלת עם מצבים שאינם ראומטיים. כאב בישבן, האופייני לדלקת ספונדילוארתריטיס לנוער, קשור בדרך כלל לדלקת במפרקי העצה והכסל, אולם ישנן עדויות המסבירות תסמין זה על ידי מעורבות של רקמות רכות פריארטיקולריות ודלקת מפרקים פוליאנתזיס בתהליך הפתולוגי.

ביטויים חוץ-מפרקיים

נזק לעיניים הוא אחד התסמינים החוץ-מפרקיים המשמעותיים ביותר של ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים, המיוצג לרוב על ידי דלקת ענביה קדמית חריפה (iridocyclitis), המופיעה ב-7-10% מהחולים בילדות וב-20-30% בגיל ההתבגרות ובבגרות. תסמינים קליניים בהירים עם אדמומיות פתאומית של גלגל העין, כאב ופוטופוביה אופייניים, אך חלק מהחולים עשויים לסבול ממהלך דלקת ענביה עם תסמינים נמוכים. במקרים בודדים, התהליך הפתולוגי משפיע על כל חלקי הכורואיד (panuveitis), לא רק על החלק הקדמי של מערכת הענביה. למעט יוצאים מן הכלל נדירים, דלקת ענביה מתרחשת אצל נשאים של האנטיגן HLA-B27. חלק מהחולים עשויים לסבול מאפיסקלריטיס בצורה של אירועים קצרי טווח ושפירים.

מעורבות לבבית היא ביטוי נדיר של ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים, המופיעה בפחות מ-3-5% מהחולים עם ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים. היא מופיעה בבידוד או בשילוב של התסמינים הבאים:

• פגיעה באאורטה הפרוקסימלית, שאובחנה רק על ידי אקו לב;
• אי ספיקה של אבי העורקים;
• חסימת עלייתרוונטריקולרית דרגה I-II.

דלקת קרום הלב (פריקרדיטיס) מתרחשת לעיתים רחוקות ביותר.

נזק לכליות בחולים עם ספונדיליטיס מקשחת נעורים עשוי להיות תוצאה של מספר סיבות:

• עמילואידוזיס משני, סיבוך נדיר של התקדמות בלתי מבוקרת של התהליך בחולים עם פעילות מחלה גבוהה ומתמשכת;
• נפרופתיה הקשורה ל-IgA, שנצפתה ב-5-12% מהחולים:
  • מתבטא כהמטוריה מבודדת או בשילוב עם פרוטאינוריה קלה;
  • מתפתח על רקע פעילות גבוהה של המחלה;
  • מאופיין ברמות גבוהות של IgA בסרום;
• תופעות לוואי של תרופות (LS) - NSAIDs או sulfasalazine;
• זיהום עולה בדלקת מפרקים ריאקטיבית אורוגניטלית.

הפרעת שלד צירית

מעורבות שלד צירית היא ביטוי פתוגנומי של ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים, שהמאפיין העיקרי שלה, בניגוד לספונדיליטיס מקשחת אצל מבוגרים, הוא התפתחות מאוחרת של תסמינים ציריים. ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים מאופיינת בשלב המכונה שלב פרה-תזיס, שמשכו עד להופעת התסמינים הראשונים של מעורבות בעמוד השדרה יכול להיות מספר (לפעמים יותר מ-10-15) שנים. שלב פרה-תזיס קצר אפשרי, והתמונה הקלינית של ספונדיליטיס מתרחשת במקביל לביטויים אחרים אם הילד חלה בגיל 12-16. אצל ילדים צעירים (עד גיל 5-6), העיכוב בין התסמינים הראשונים של המחלה לבין התפתחות התמונה הקלינית האופיינית של ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים יכול להיות 15 שנים או יותר. דפוס מזוהה זה מצביע על כך שהמנגנונים הפתוגניים המרכזיים של התפתחות ספונדיליטיס מקשחת נמצאים באינטראקציה הדוקה עם תהליכים פיזיולוגיים של התבגרות, בעיקר גורמים נוירואנדוקריניים או גנטיים הקובעים אותם.

הסימן הקליני הראשון למעורבות צירית הוא בדרך כלל כאב בבליטת מפרקי העצה והכסל והישבן, המתבטא הן בתלונות פעילות והן במהלך בדיקה גופנית. לעיתים, תסמיני העצה משולבים עם נזק לעמוד השדרה המותני והחזה התחתון או הצווארי. כאבי גב עזים, בעיקר ליליים, האופייניים למבוגרים אינם אופייניים בילדות. לרוב, לילדים יש תלונות לסירוגין על עייפות ומתח בשרירי הגב עם קצב דלקתי, כלומר מופיעים בשעות הבוקר המוקדמות ופוחתים לאחר פעילות גופנית. לעיתים מתגלים כאב מקומי, טווח תנועה מוגבל, החלקת העקומות הפיזיולוגיות של עמוד השדרה, במיוחד לורדוזיס מותני, והיפוטרופיה אזורית של שרירים. אצל חלק מהחולים, תסמינים אלה מופחתים משמעותית או נעלמים לחלוטין לאחר טיפול הולם, והישנות חוזרות עשויות להתרחש רק לאחר מספר שנים.

תסמינים קליניים של נזק שלדי צירי מאושרים על ידי סימנים רדיולוגיים של דלקת סקרואיליטיס והחלקים שמעליה של עמוד השדרה. בדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים, בניגוד לדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל מבוגרים, סינדזמופיטים מופיעים בתדירות נמוכה בהרבה ובשלב מאוחר בהרבה, אך ניתן לזהות דחיסה של הרצועה האורכית הקדמית (במיוחד החלקים הצידיים שלה בגובה החלקים התחתונים של בית החזה של עמוד השדרה), אשר הופכת לידי ביטוי גובר ככל שהשלד גדל ומתפתח, כמו גם התקדמות הדלקת ספונדיליטיס. מפרקים בין-חולייתיים מושפעים באותה תדירות, הן בדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים והן בדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל מבוגרים, אך, ככלל, בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. לעיתים, הביטוי הרדיולוגי של דלקת פרקים של המפרקים הבין-חולייתיים, למשל, באנקילוזיס של מפרקי הפאצטה בעמוד השדרה הצווארי, עולה על הביטויים הקליניים. ספונדילודיסיטיס יכולה לשמש גם כאחד הסימנים הקליניים והרדיוגרפיים לנזק בעמוד השדרה, האופייניים לדלקת ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים.

הדינמיקה של התפתחות המחלה בדלקת ספונדיליטיס מקשחת בילדים מאופיינת בתלות ברורה בגיל של ספקטרום הביטויים הקליניים עם רגרסיה חלקית הדרגתית של חלק מהתסמינים וביטוי של אחרים. ככל שהילד גדל ומתבגר, יש נטייה לירידה הדרגתית בתדירות ובחומרת ההתקפים של דלקת מפרקים היקפית ודלקת מפרקים, ולהיפך, ביטוי גדול יותר של נזק לעיניים ולשלד הצירי. התפתחות התסמינים הקליניים של המחלה הקשורה לגיל מובילה לתמונה קלינית אופיינית של דלקת ספונדיליטיס מקשחת מעל גיל 20.

דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער תופסת מקום מיוחד בקרב דלקת ספונדיליטיס מקשחת לנוער. פסוריאזיס עורי אינו תמיד קריטריון חובה לאבחון דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער אם לחולה יש ביטויים ספציפיים במפרקים וקיים מידע מדויק על נוכחות פסוריאזיס אצל קרובי משפחה מדרגה ראשונה. הופעת שינויים בעור ו/או נגעים ברירית האופייניים לפסוריאזיס יכולה להתרחש הן בו זמנית עם תסמונת המפרק והן מספר שנים (עד 10-15) לאחר הופעת דלקת הפרקים. ככלל, לא נצפית הקבלה בתזמון ובחומרת דלקת מפרקים היקפית ופסוריאזיס עורי בדלקת מפרקים פסוריאטית לנוער.

דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער יכולה להופיע בכל גיל, אשר, ככלל, קובע את המאפיינים של הביטויים הקליניים של המחלה.

• ילדים מתחת לגיל 7 מפתחים לעיתים קרובות אוליגוארתריטיס (שעשויה להשפיע גם על הגפיים התחתונות וגם עליונות) בשילוב עם דקטיליטיס.
• אצל ילדים מעל גיל 7, עם דומיננטיות כללית של וריאנטים אוליגוארטיקולריים של תסמונת המפרקים, מתרחשת לעיתים קרובות פוליארתריטיס, עד לדלקת מפרקים הרסנית ומוטילה.
• הווריאנט הספונדילוארתריטי, שהוא נדיר יחסית אצל ילדים, מתפתח כמעט אך ורק אצל מתבגרים ומאופיין באותם מאפיינים קליניים כמו כלל קבוצת הספונדילוארתריטיס של ילדים.
• גרסה נדירה וחמורה ביותר של דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער מתרחשת בעיקר עם התחלה מוקדמת (עד 5 שנים) של המחלה, ומתפתחת תת-פריקות רב-כיווניות, פריקות, עיוותים מרובים וקווסטרציות, במיוחד בחלקים הדיסטליים של הגפיים. ביטויים אופייניים למפרקים של דלקת מפרקים פסוריאטית לנוער:
  • דלקת פרקים של המפרק הבין-פלנגאלי הדיסטלי;
  • נגע צירי של שלושה מפרקים באצבע אחת;
  • דקטיליטיס;
  • דלקת פריאוסטיטיס;
  • אוסטאוליזה תוך-מפרקית מסוג "עפרון בכוס" ("עיפרון בכוס");
  • אוסטאוליזה אקראלית;
  • דלקת פרקים משככת.

ביטויים חוץ-מפרקיים של דלקת מפרקים פסוריאטית אצל ילדים אינם שונים מאלה של ספונדילוארתריטיס אחרים.

המאפיינים הקליניים של נזק למפרקים בדלקת מפרקים אנטרפטית (הקשורה למחלת קרוהן, קוליטיס כיבית לא ספציפית) זהים לדלקת ספונדיליטיס של ילדים ואינם שונים בשום ספציפיות.

מבחינת דלקת פרקים היקפית, יש דמיון מסוים עם ספונדיליטיס של ילדים בשני מצבים פתולוגיים נדירים הקשורים לביטויי עור ודלקת באסטאומיאליטיס - אוסטאומיאליטיס רב-מוקדית חוזרת כרונית ותסמונת SAPHO (קיצור של "S" - סינוביטיס, "A" - אספ קונגלובטה, אקנה עמוקה עגולה, "P" - פוסטולוזיס, "H" - היפרוסטוזיס, "O" - אוסטאומיאליטיס). מאפיין ייחודי של פתולוגיה זו הוא נגעים מרובים בעצמות באזורים חוץ-מפרקיים, במיוחד עצם הבריח, עצמות האגן, גופי החוליות וכו'. במקרה זה, אוסטאומיאליטיס היא אספטית באופייה, ובכל מקרה, ניסיונות לבודד את הגורם הפתוגני מהנגע בדרך כלל אינם מצליחים.

[ 1 ], [ 2 ]