תסמונת בראון-סקארה

בין המחלות הנוירולוגיות הרבות בולטת תסמונת בראון-סקרד, הנקראת גם תסמונת המפרפרגית או המיפלגיה בראון-סקרד (מהחצי היווני - חצי). זה קורה כתוצאה מפגיעה חד צדדית בחוט השדרה, במיוחד בעמוד השדרה הצווארי. [1]

המחלה שייכת לתסמונות משותקות, וב- ICD-10 הקוד שלה הוא G83.81.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת זו מסווגת כמצב נוירולוגי נדיר, וחלקה בסטטיסטיקה הכוללת של פגיעות בעמוד השדרה שנרשם על ידי ארגון הבריאות העולמי מהווה לא יותר מ -4%. [2], [3]

גורם ל תסמונת בראון-סקארה

תסמונת התבוסה של מחצית חוט השדרה יכולה להיגרם מסיבות שונות, ולרוב נזקיה קשורים ל:

• פגיעה קהה או חודרת  בעמוד השדרה , שבר בחוליות בצוואר או בגב;
• דחיסה ממושכת -  דחיסה של חוט השדרה ;
• פריצת דיסק , כמו גם ספונדילוזיס צוואר הרחם (C1-C8);
• בליטה של דיסק  עמוד השדרה באותו קטע; [4]
• ניאופלזמה בעמוד השדרה, כולל  אנגיומה  וגידול תוך-תאי;
• ציסטה ארכנואידית או גנגליונית  של עמוד השדרה ;
• בקע בעמוד השדרה התוך-תרבותי;
• המטומה אפידורלית של חוט השדרה ברמת עמוד השדרה החזי (Th1-Th12);
• demyelination של שורשי העצבים בעמוד השדרה הצווארי, כולל בחולים עם  טרשת נפוצה .

שחפת עמוד השדרה שייכת גם למחלות הפוגעות בחלק מחוט השדרה. והתפתחות התסמונת עקב נתיחה של עורק החוליה, בה זרימת הדם בכלי השדרה עם נזק איסכמי -  אוטם עמוד השדרה , פוחתת, נחשבת למקרה נדיר ביותר. [5],  [6],  [7], [8]

גורמי סיכון

בהתבסס על הסיבות העיקריות לתסמונת המפרפלגית, גורמי הסיכון להתפתחותה הם:

• פציעות מירי או דקירות בצוואר או בגב, נפילה מגובה או תאונות דרכים;
• שינויים פתולוגיים במבני עמוד השדרה בעלי אופי ניווני, כמו גם העקמומיות לרוחב (קיפוזיס);
• גידולים בחוט השדרה (ראשוניים או גרורתיים);
• תהליכים דלקתיים בעמוד השדרה;
• דימום בחוט השדרה הנגרם על ידי נזק לכלי הדם;
• זיהומים חיידקיים או נגיפיים עם התפתחות שחפת, נוירוסיפיליס (tabes dorsalis), דלקת קרום המוח, שלבקת חוגרת וכו ';
• טיפול ידני והקרנות, שימוש ארוך טווח בנוגדי קרישה.

פתוגנזה

הפתוגנזה של המיפארפלגיה בעמוד השדרה נגרמת על ידי  פגיעה בהעברה  עצבית- שרירית עקב פגיעה בצד אחד של חוט השדרה עם הרס של סיבי דרכי העצב הצדדיות: קורטיקוספינלית (פירמידה), ספינוטלמי (אקסטרה-פירמידלי), וכן מסלול הלמניקוס המדיאלי העמודים הגביים.

סיבי המסלולים העצביים המוליכים, המורכבים מנוירונים מוטוריים וחושיים ותהליכיהם - אקסונים, אינם עוברים ישר, אלא מצטלבים שוב ושוב עם המעבר לצד ההפוך. משמעות הדבר היא שפגיעה חד צדדית בחוט השדרה, המעוררת התפתחות של תסמונת בראון-סקרד, מובילה לביטויים שלה מאותו צד כמו שינוי סיבי העצב - חד צדדי, ומן ההפך, כלומר הצד הנגדי של גוּף.

בהעדר העברת אותות עצביים לאורך מערכת הקורטיקוספינלית לרוחב, התפקוד המוטורי אבד. והתוצאה של הפרה של הולכה נוירו-סנסורית לאורך דרכי הלוח הספינותרלמיות והאמצעיות היא אובדן nociception (תחושות כאב) - עם היפאלגיה מתמשכת, פרופריוספציה (תחושה מכנית-חושית של תנוחת הגוף ותנועה) ותחושות מישושיות (מישוש), כולל טמפרטורה - עם קיפאון בולט.

מידע נוסף בחומרים:

• מסלולי המוח וחוט השדרה
• מבנה מערכת העצבים

תסמינים תסמונת בראון-סקארה

בהתאם למיקום הפגיעה בחוט השדרה, סוגים כאלה של תסמונת בראון-סקרד נבדלים כצד ימין ושמאלי. ועל פי הביטוי הקליני - שלם (הפוך) ולא שלם (חלקי); לרוב החולים יש טופס לא שלם.

הסימנים הראשונים לתסמונת זו: אובדן תחושות של כאב, טמפרטורה, מגע קל, רטט ומיקום מפרקי הרגליים - מתחת לאזור שינוי חוט השדרה (באותו צד של הגוף).

התסמינים הקליניים העיקריים משקפים נזק למחצה בעמוד השדרה ומתבטאים כ:

• אובדן תפקוד מוטורי - פרפרזיס רפוי (ספסטי) או  המיפארזיס (המיפלגיה)  עם היחלשות הגפה התחתונה האיפסילטרלית;
• אובדן נגדי (מתחת לאזור הפגוע) של תחושת כאב, תגובת צמח ורגישות לטמפרטורה;
• הפרות של תיאום התנועות - אטקסיה;
• אובדן שליטה על שלפוחית השתן והמעיים.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים אפשריים קשורים לאובדן רגישות (שבהם עולה הסיכון לחתכים וכוויות) ולהיחלשות - היפוטוניה של שרירים, שבתנאים של מוגבלות תנועתיות עלולה להוביל לניוון שרירים.

ההשלכות הקשות ביותר נצפות כאשר התסמונת עוברת לשיתוק מוחלט.

אבחון תסמונת בראון-סקארה

במניעת ההשלכות הבלתי הפיכות של תסמונת המפרפלגיה, לאבחון המוקדם שלה תפקיד חשוב.

נוירופתולוגים בוחנים את המטופל  בחקר רפלקסים  - עמוקים ושטחיים, וכן מעריכים את מידת ההפרעות התפקודיות והנוירולוגיות.

בדיקות מעבדה - בדיקות ביוכימיות ואימונולוגיות של הדם, כמו גם נוזל מוחי - עשויות להידרש במקרים קשים (מקור לא טראומטי של התסמונת) ולהבהיר את האבחנה.

שיטת אבחון המפתח היא אבחון אינסטרומנטלי:  רנטגן של עמוד השדרה וחוט שדרה , טומוגרפיה ממוחשבת ו  MRI של עמוד השדרה ,  electroneuromyography , myelography CT.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית כוללת מחלות של נוירונים מוטוריים (בעיקר טרשת לרוחב אמיוטרופית), ניוון פרוגרסיבי של שרירי עמוד השדרה, פולינוירופתים מוטוריים-חושיים תורשתיים ואטקסיות ספינוקרבלריות, תסמונות מילס והורנר, טרשת נפוצה,  [9]כמעט כל תסמונות מתחלפות הקשורות לחוט השדרה  , כמו גם כמו... [10]

יַחַס תסמונת בראון-סקארה

הטיפול הסטנדרטי בהמפלגיה של בראון-סקווארד מתמקד בסיבה הבסיסית - כאשר היא מבוססת היטב. ניתן להשתמש בסמים כדי להקל או להפחית את עוצמתם של תסמינים מסוימים.

למרות שמשתמשים בקורטיקוסטרואידים במינון גבוה, יעילותם נותרה עניין של ויכוח.

בתסמונת בראון-סקווארד, הקשורה מבחינה אטיולוגית לטרשת נפוצה, משתמשים בממריץ חיסוני -  B-immunoferon 1a .

עם תסמונת בראון-סקאר, הנגרמת על ידי דיסק הבין חולייתי צוואר רחם פריצה, הם פונים לטיפול כירורגי: discectomy, היתוך שדרה,  laminectomy .

והטיפול בהמטומה אפידוראלית של חוט השדרה מתבצע על ידי ניקוז כירורגי שלה. מומלץ לבצע ניתוח דחיסה לחולים עם טראומה, גידול או מורסה הגורמים לדחיסת חוט השדרה. [11], [12]

כל החולים בתסמונת בראון-סקרד זקוקים לשיקום מקיף, אשר יכול לסייע בשיקום חלקי של מיומנויות מוטוריות (הודות לתפקודים המשומרים של האקסונים המוטוריים היורדים במסלולי העצבים). לשם כך משתמשים בהליכי פיזיותרפיה שונים וכן בטיפול תנועתי באמצעות הליכון רובוטי עם תמיכה במשקל גוף.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה מיוחדים למניעת פגיעה חד צדדית בעמוד השדרה עם התפתחות תסמונת המפרפלגית.

תַחֲזִית

בתסמונת בראון-סקרד, הפרוגנוזה משתנה בהתאם לאטיולוגיה שלה ולמידת הביטוי הקליני, ואי אפשר לקרוא לה טובה מבחינת שיפורים תפקודיים. יותר ממחצית החולים עם BSS מחלימים היטב, ורוב החולים הפוסט טראומטיים מחלימים תפקוד מוטורי. ההחלמה מאטה תוך שלושה עד שישה חודשים, והתאוששות נוירולוגית קבועה יכולה להימשך עד שנתיים.  [13] אם המחסור הוא ברמה בה הוא משפיע על המעיים ושלפוחית השתן, חולים יכולים להחלים את תפקודם ב 90% מהמקרים. מרבית המטופלים מחלימים כוח מסוים בגפיים התחתונות, ורובם משחזרים יכולת תפקודית ללכת. כאשר קיים אובדן תפקוד מוטורי, ההתאוששות מהירה יותר בצד הנגדי ואיטית בצד האפס-צדדי.