המיפרזיס (המיפלגיה)

המיפרזיס ("מרכזי") - שיתוק של שרירי מחצית הגוף כתוצאה מפגיעה בנוירונים המוטוריים העליונים המתאימים ובאקסונים שלהם, כלומר נוירונים מוטוריים בגירוס המרכזי הקדמי או בדרכי הקורטיקוספינליות (הפירמידליות), בדרך כלל מעל רמת העיבוי הצווארי של חוט השדרה. להמיפרזיס, ככלל, מקורו מוחי, לעיתים רחוקות שדרתי.

אבחנה נוירולוגית מבדלת, ככלל, מתחילה להיבנות תוך התחשבות במאפיינים הקליניים העיקריים המאפשרים את האבחון. מבין האחרונים, כדאי לשים לב למהלך המחלה, ובפרט, למאפייני הופעת הבכורה שלה.

ההתפתחות המהירה של המיפרזיס היא סימן קליני חשוב המאפשר חיפוש אבחוני מהיר יותר.

המיפרזיס שמתפתחת פתאום או מתקדמת במהירות רבה:

1. שבץ מוחי (הסיבה הנפוצה ביותר).
2. נגעים תופסי מקום במוח עם מהלך פסאודו-שבץ מוחי.
3. פגיעה מוחית טראומטית.
4. דַלֶקֶת הַמוֹחַ.
5. מצב פוסטיקטלי.
6. מיגרנה עם אאורה (מיגרנה בשתיקה).
7. אנצפלופתיה סוכרתית.
8. טרשת נפוצה.
9. פסאודופרזיס.

המיפרזיס תת-אקוטי או מתפתח באיטיות:

1. שָׁבָץ.
2. גידול במוח.
3. דַלֶקֶת הַמוֹחַ.
4. טרשת נפוצה.
5. תהליך קורטיקלי אטרופי (תסמונת מילס).
6. המיפרזיס ממקור גזע המוח או השדרה (נדיר): טראומה, גידול, מורסה, המטומה אפידורלית, תהליכים דמיאלינטיים, מיאלופתיה קרינתית, בתמונה של תסמונת בראון-סיקארד).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

המיפרזיס שמתפתחת פתאום או מתקדמת במהירות רבה

שָׁבָץ

כאשר רופא נתקל בחולה עם שיתוק חריף, הוא בדרך כלל מניח שמדובר בשבץ מוחי. כמובן, שבץ מוחי מתרחש לא רק אצל חולים קשישים עם ארטריופתיה, אלא גם אצל חולים צעירים. במקרים נדירים אלה, יש צורך לשלול תסחיף קרדיוגני או אחת מהמחלות הנדירות כגון דיספלזיה פיברומוסקולרית, דלקת אנגייטיס ראומטית או עגבתית, תסמונת סנדון או מחלות אחרות.

אבל ראשית יש צורך לקבוע האם השבץ הוא איסכמי או דימומי (יתר לחץ דם עורקי, מום עורקי-ורידי, מפרצת, אנגיומה), או האם יש פקקת ורידית. יש לזכור שלפעמים דימום לתוך גידול אפשרי גם כן.

למרבה הצער, אין שיטות אמינות להבחנה בין נגעים איסכמיים ודימומים של שבץ מוחי, מלבד הדמיה נוירולוגית. כל הראיות העקיפות האחרות המוזכרות בספרי הלימוד אינן אמינות מספיק. בנוסף, תת-הקבוצה של שבץ איסכמי, שנראית אחידה, יכולה להיגרם כתוצאה מהפרעות המודינמיות עקב היצרות עורקית חוץ-גולגולתית, כמו גם כתוצאה מתסחיף קרדיוגני, או תסחיף עורקי-עורקי עקב כיב פלאק בכלי דם חוץ-מוחיים או תוך-מוחיים, או טרומבוז מקומי של כלי דם עורקיים קטן. סוגים שונים אלה של שבץ דורשים טיפול מובחן.

נגעים תופסי מקום במוח עם מהלך פסאודו-שבץ מוחי

שיתוק חריף של המוח עשוי להיות התסמין הראשון של גידול במוח, והסיבה לכך היא בדרך כלל דימום לתוך הגידול או לרקמות הסובבות אותו מכלי דם פנימיים הנוצרים במהירות עם דופן עורק לא שלמה. גירעון נוירולוגי גובר וירידה בתודעה, יחד עם תסמינים של תפקוד לקוי כללי של ההמיספרה, אופייניים למדי ל"גליומה אפופלקטית". שיטות הדמיה נוירו-רפואית הן בעלות ערך רב באבחון גידול עם מהלך פסאודו-שבץ מוחי.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

פגיעה מוחית טראומטית (TBI)

פגיעת ראש בראש מלווה בביטויים חיצוניים של טראומה והמצב שגרם לטראומה בדרך כלל ברור. מומלץ לחקור עדי ראייה כדי להבהיר את נסיבות הפגיעה, שכן הדבר אפשרי כאשר המטופל נופל במהלך התקף אפילפטי, דימום תת-עכבישי ונפילות מסיבות אחרות.

דַלֶקֶת הַמוֹחַ

על פי פרסומים מסוימים, בכ-10% מהמקרים הופעת דלקת המוח דומה לשבץ מוחי. בדרך כלל, הידרדרות מהירה במצבו של המטופל עם פגיעה בתודעה, רפלקסים של אחיזה ותסמינים נוספים שלא ניתן לייחס לאגן של עורק גדול או לענפיו מחייבת בדיקה דחופה. הפרעות מפושטות מתגלות לעיתים קרובות ב-EEG; שיטות הדמיה נוירואית עשויות שלא לזהות פתולוגיה במהלך הימים הראשונים; ניתוח נוזל מוחי שדרתי מגלה לעיתים קרובות פליוציטוזיס קלה ועלייה קלה ברמות החלבון עם רמות לקטט תקינות או גבוהות.

אבחון קליני של דלקת המוח קל יותר אם מתרחשת דלקת קרום המוח או דלקת מוח, והמחלה מתבטאת כשילוב טיפוסי של תסמינים נוירולוגיים זיהומיים כלליים, קרומי מוח, מוחיים כלליים ומוקדיים (כולל המיפרזיס או טטרפרזיס, נזק עצבי גולגולתי, הפרעות דיבור, הפרעות אטקסיות או חושיות, התקפים אפילפטיים).

בכ-50% מהמקרים, האטיולוגיה של דלקת המוח החריפה נותרת לא ברורה.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

מצב פוסט-טיקטלי

לעיתים התקפים אפילפטיים נעלמים מעיני אחרים, והמטופל עלול להיות בתרדמת או בלבול, עם שיתוק בשתק (בסוגים מסוימים של התקפים אפילפטיים). כדאי לשים לב לנשיכת לשון, נוכחות של מתן שתן לא רצוני, אך תסמינים אלה לא תמיד קיימים. כמו כן, שימושי הוא חקירת עדי ראייה, בדיקת חפציו של המטופל (לחיפוש תרופות אנטי-אפילפטיות), ואם אפשר, שיחת טלפון לביתו של המטופל או למרפאה המקומית כדי לאשר אפילפסיה על סמך נתוני כרטיס האשפוז. בדיקת EEG הנעשית לאחר התקף מגלה לעיתים קרובות פעילות "אפילפטית". התקפים חלקיים שמשאירים אחריהם שיתוק בשתק חולף (שיתוק טוד) יכולים להתפתח ללא אפזיה.

מיגרנה עם אאורה (מיגרנה בשתיקה)

אצל חולים צעירים יותר, מיגרנה מסובכת היא אלטרנטיבה חשובה. זוהי גרסה של מיגרנה שבה תסמינים מוקדיים חולפים כמו שיתוק או אפזיה מופיעים לפני כאב הראש החד-צדדי, וכמו תסמיני מיגרנה אחרים, חוזרים על עצמם מעת לעת בהיסטוריה.

קל יחסית לקבוע את האבחנה אם יש היסטוריה משפחתית ו/או אישית של כאבי ראש חוזרים. אם אין היסטוריה כזו, אזי הבדיקה תחשוף שילוב פתוגנומוני של תסמינים המהווים גירעון נוירולוגי חמור ואנומליות מוקדיות ב-EEG בנוכחות תוצאות דימות נוירו תקינות.

ניתן להסתמך על תסמינים אלה רק אם ידוע שהם נובעים מתפקוד לקוי של ההמיספירה. אם קיימת מיגרנה בזילארית (אגן ורטברובזילירי), תוצאות נוירו-הדמיה תקינות עדיין אינן שוללות הפרעה מוחית חמורה יותר, שבה חריגות ב-EEG עשויות להיעדר או להיות מינימליות ודו-צדדיות. במקרה זה, דופלרוגרפיה באולטרסאונד של עורקי החוליות היא בעלת ערך רב, מכיוון שהיצרות או חסימה משמעותיים במערכת ורטברובזיליריים הם נדירים ביותר בנוכחות נתוני אולטרסאונד תקינים. במקרה של ספק, עדיף לבצע בדיקה אנגיוגרפית מאשר לפספס נגע בכלי דם בר-ריפוי.

הפרעות מטבוליות סוכרתיות (אנצפלופתיה סוכרתית)

סוכרת יכולה לגרום להמיפלגיה חריפה בשני מקרים. המיפלגיה נצפית לעיתים קרובות בהיפר-אוסמולריות לא קטוטית. אנומליות מוקדיות וכלליות נרשמות ב-EEG, אך נתוני הדמיה נוירו ואולטרסאונד תקינים. האבחון מבוסס על בדיקות מעבדה, אשר יש להשתמש בהן באופן נרחב בהמיפלגיה בעלת אטיולוגיה לא ידועה. טיפול הולם מוביל לנסיגה מהירה של התסמינים. הסיבה השנייה האפשרית היא היפוגליקמיה, אשר יכולה להוביל לא רק להתקפים ובלבול, אלא לעיתים גם להמיפלגיה.

טרשת נפוצה

יש לחשוד בטרשת נפוצה בחולים צעירים, במיוחד כאשר המיפלגיה סנסורומוטורית עם אטקסיה מתרחשת באופן אקוטי וכאשר ההכרה נשמרת לחלוטין. EEG לעיתים קרובות מראה אנומליות קלות. הדמיה נוירולוגית מגלה אזור בעל צפיפות מופחתת שאינו תואם את מיטת כלי הדם ובדרך כלל אינו נגע התופס מקום. פוטנציאלים מעוררים (במיוחד חזותיים וסומטוסנסוריים) יכולים להיות לעזר רב באבחון נגעים רב-מוקדיים במערכת העצבים המרכזית. נתוני בדיקת נוזל השדרה (CSF) מסייעים גם באבחון אם פרמטרי IgG משתנים, אך למרבה הצער, נוזל השדרה עשוי להיות תקין במהלך ההחמרה/ות הראשונה/ות. במקרים אלה, אבחנה סופית נקבעת רק על ידי בדיקה לאחר מכן.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

פסאודופרזיס

המיפרזיס פסיכוגני (פסאודופרזיס), אשר התפתח באופן אקוטי, מופיע בדרך כלל במצב רגשי ומלווה בהפעלה רגשית וגטטיבית, תגובות התנהגותיות מפגינות וסימנים וסטיגמות פונקציונליים-נוירולוגיים אחרים המקלים על האבחון.

המיפרזיס תת-אקוטי או המתפתח באיטיות

לרוב, הפרעות כאלה נגרמות כתוצאה מנזק ברמת המוח.

הסיבות לסוג זה של חולשה הן כדלקמן:

משיכות

תהליכים וסקולריים כגון שבץ מוחי בהתפתחות. לרוב יש התקדמות הדרגתית. ניתן לחשוד בסיבה זו על סמך גיל המטופל, התקדמות הדרגתית, נוכחות גורמי סיכון, רעש מעל העורקים עקב היצרות, אירועים וסקולריים קודמים.

גידולי מוח ותהליכים אחרים התופסים מקום

תהליכים תוך-גולגולתיים של תפיסת חלל כגון גידולים או מורסות (המתקדמים לרוב במשך מספר שבועות או חודשים) מלווים בדרך כלל בהתקפים אפילפטיים. למנינגיומות עשויה להיות היסטוריה אפילפטית ארוכת טווח; בסופו של דבר, תהליך תפיסת החלל מוביל לעלייה בלחץ התוך-גולגולתי, כאבי ראש והפרעות נפשיות גוברות. המטומה תת-דורלית כרונית (בעיקר טראומטית, לעיתים מאושרת על ידי היסטוריה של טראומה קלה) מלווה תמיד בכאבי ראש, הפרעות נפשיות; תסמינים נוירולוגיים קלים יחסית אפשריים. ישנם שינויים פתולוגיים בנוזל השדרה. חשד למורסה מופיע בנוכחות מקור זיהום, שינויים דלקתיים בדם, כגון עלייה ברמת שקיעת הדם, והתקדמות מהירה. תסמינים עשויים להופיע פתאום עקב דימום לתוך הגידול, שעולה במהירות לתסמונת המיסיסינדרום, אך אינם דומים לשבץ מוחי. זה אופייני במיוחד לגרורות.

דַלֶקֶת הַמוֹחַ

במקרים נדירים, דלקת מוח הרפס דימומית חריפה עלולה לגרום לתסמונת המיסיסינדרום המתקדמת במהירות יחסית (תת-אקוטית) (עם הפרעות מוחיות קשות, התקפים אפילפטיים, שינויים בנוזל השדרה), מה שמוביל במהרה למצב של תרדמת.

טרשת נפוצה

המיפרזיס עשויה להתפתח תוך 1-2 ימים ולהיות חמורה מאוד. תמונה זו מתפתחת לעיתים אצל חולים צעירים ומלווה בתסמינים ראייתיים כגון דלקת עצב רטרובולברית ואפיזודות של ראייה כפולה. תסמינים אלה מלווים בהפרעות במתן שתן; לעיתים קרובות חיוורון של דיסק הראייה, שינויים פתולוגיים בפוטנציאלים מעוררים חזותיים, ניסטגמוס, סימנים פירמידליים; מהלך רמיטנטי. בנוזל השדרה, יש עלייה במספר תאי הפלזמה ו-IgG. צורה נדירה של דה-מיאלינציה כמו טרשת קונצנטרית של באלו עלולה לגרום להמיסינדרום תת-אקוטי.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

תהליכים קורטיקליים אטרופיים

ניוון קורטיקלי מקומי חד-צדדי או א-סימטרי של האזור הקדם-מרכזי: פגיעה מוטורית עשויה להיות מתקדמת באיטיות, לעיתים נדרשות שנים עד להתפתחות המיפרזיס (שיתוק מילס). התהליך האטרופי אושר על ידי טומוגרפיה ממוחשבת. העצמאות הנוזולוגית של תסמונת מילס הועמדה בספק בשנים האחרונות.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

תהליכים בגזע המוח ובחוט השדרה

נגעים בגזע המוח מתבטאים לעיתים רחוקות בתסמונת המי-פרזיס מתקדמת; תהליכים בחוט השדרה, המלווים בהמיפרזיס, נדירים אף יותר. נוכחות של תסמינים צולבים מעידה על לוקליזציה כזו. בשני המקרים, הסיבה הנפוצה ביותר היא נגעים נפחיים (גידול, מפרצת, ספונדילוזיס של השדרה, המטומה אפידורלית, מורסה). במקרים אלה, המיפרזיס בתמונה של תסמונת בראון-סיקארד אפשרי.

אבחון של המיפרזיס

בדיקה סומטית כללית (כללית וביוכימית), בדיקת דם; מאפייני דם והמוקריאה; בדיקת שתן; א.ק.ג.; במידת הצורך - חיפוש הפרעות המטולוגיות, מטבוליות והפרעות ויסצרליות אחרות), CT או (עדיף) MRI של המוח וחוט השדרה הצווארי; בדיקת נוזל מוחי שדרתי; EEG; פוטנציאלים מעוררים של שיטות שונות; דופלרוגרפיה באולטרסאונד של העורקים הראשיים של הראש.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]