טרשת נפוצה

טרשת נפוצה מאופיינת על ידי הופעה במוח וחוט השדרה של מוקדים מופצים של demeelination.

בין הסימפטומים האופייניים, הפרעות חזותיות ו oculomotor, paresthesia, חולשה, פגוע אברי אגן וליקוי קוגניטיבי.

בדרך כלל, הגירעון הנוירולוגי הוא מרובה, עם רמיזות והחרפות, המוביל בהדרגה לנכות. האבחנה של טרשת נפוצה מתבטאת בנוכחות רמיסים והחרפות, לפחות שתי הפרעות נוירולוגיות נבחרות , מזוהות קלינית או מזוהה, שינויים ב- MRI או בקריטריונים אחרים (בהתאם לתלונות). טיפול בטרשת נפוצה: גלוקוקורטיקואידים עם החמרות, אימונומודולנטים למניעת החמרות וטיפול סימפטומטי.

קרא גם: טרשת נפוצה: פנים אל פנים

טרשת נפוצה היא הגורם השכיח ביותר לדימיאלינציה הנרכשת של מערכת העצבים המרכזית, אשר למעשה היא תהליך דלקתני המכוון כנגד המיאלין של המוח וחוט השדרה. כמחלה שכיחה למדי בחצי הכדור המערבי ובאירופה, טרשת נפוצה היא אחת הסיבות העיקריות לנכות ברחובות הגיל העמידה והצעירה. עבור הרוב, אם לא לכל החולים, טרשת נפוצה היא מקור לסבל פיזי ורגשי משמעותי, ולחברה, היא גורמת לנזק כלכלי וחברתי משמעותי. בארה"ב, טרשת נפוצה משפיעה על 300-400 אלף איש. למרות שהסיבה המדויקת לטרשת נפוצה עדיין לא ידועה והמחלה אינה ניתנת לריפוי מוחלט, בשנים האחרונות היו כספים המשפיעים על מהלך המחלה, משפיעים על התהליכים הפתוגנטיים שמבוססים עליה, והם מסוגלים לשפר את איכות החיים והבריאות.

[1], [2], [3]

אפידמיולוגיה של טרשת נפוצה

ככל הנראה עם טרשת נפוצה (PC) מעורב במנגנון החיסוני, ייתכן כי יש זיהום (וירוס סמוי לא מזוהה) המפעילה תגובה חיסונית משנית. שכיחות מוגברת אצל חלק מהמשפחות ואלוטיפים מסוימים של מורכבות ההיסטוקומפטיביליות העיקרית (HLA-DR2) מעידה על הנטייה הגנטית. טרשת נפוצה נפוצה יותר אצל אנשים שבילו את 15 שנות החיים הראשונות באקלים ממוזג (1/2000) מאשר באזורים הטרופיים (1/10 000). מגביר את הסיכון והעישון. הופעת הבכורה של המחלה בגיל 15-60 שנים, בדרך כלל 20-40 שנים. נשים חולות לעתים קרובות יותר.

טרשת נפוצה - אפידמיולוגיה

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

גורם לטרשת נפוצה

אתרי Demyelination מזוהים (הם נקראים פלאקים), בתוך ומסביב אשר השפלה של oligodendroglia, דלקת perivascular, שינויים כימיים רכיבי השומנים והחלבון של המיאלין. אולי נגע אקסונלי, אבל גופי התא והאקסונים נשמרים דיים. בלוחות הפזורים על מערכת העצבים המרכזית, מתפתחת דליקה פיברינית, תחילה בחומר לבן, במיוחד בעמודות לרוחב ואחורי (במיוחד באזור צוואר הרחם), עצבים אופטיים ואזורי periventricular. להשפיע על המסלולים של המוח התיכון, גשר המוח הקטן. החומר האפור של המוח וחוט השדרה סובל פחות.

טרשת נפוצה - גורם ופתוגנזה

[12], [13], [14]

סימפטומים של טרשת נפוצה

עבור טרשת נפוצה, הריחות והחרפות של גירעונות נוירולוגיים אופייניים. תדירות החריפות משתנה בממוצע בממוצע 3 פעמים בשנה. התסמינים הראשונים הנפוצים ביותר הם paresthesia בגפיים אחד או יותר, את תא המטען או צד אחד של הפנים; חולשה או אי-נוחות בזרוע או ברגל ובליקוי ראייה (למשל, איבוד חלקי של ראייה וכאב בעין אחת עקב דלקת עצבים מחדש, דיפלופיה עקב שיתוק של עצבי oculomotor, scotoma). סימפטומים מוקדמים אחרים של טרשת נפוצה כוללים חוסר תחושה או עייפות של איבר, הפרעות בהליכה ובאברי אגן, סחרחורת. סימנים אלה, המעידים על מעורבות הפסיפס של מערכת העצבים המרכזית, עשויים להיות מורגשים בקושי. כאשר הטמפרטורה עולה (חום, אמבטיה חמה, חום), הסימפטומים יכולים להיות מחמירות.

בדרך כלל ירידה קוגניטיבית קלה, אדישות, ירידה בביקורת ותשומת לב, כמו גם הפרעות רגשית, כולל רגשית lability, אופוריה או, לעתים קרובות יותר, דיכאון. דיכאון יכול להיות תגובתי או לפתח עקב נזק מוחי. התקפים אפילפטיים אפשריים.

עצבים גולגולתיים

אופייניות הן חד-צדדיות (אסימטריות) של דלקת עצבים אופטית ושל דלקת עיניים דו-צדדית דו-צדדית. נויריטיס של העצב הראייה מוביל לראייה ירודה (מבעלי חיים לעיוורון), כאב בעין, לפעמים צמצום של שדות הראייה, בצקת הדיסק האופטי, פגם חלקי או שלם. אופטלמפלומגיה גרעינית היא תוצאה של נגע באורך הרוחב האורך המדיאלי המאחד את הגרעינים של 3, 6 זוגות של עצבים גולגולתיים. במבט חטוף במישור האופקי של העלאה של עין אחת פוחתת ו nystagmus של אחר מופיע; ההתכנסות אינה מופרת. תנודות מהירות, משרעת נמוכה של העין במבט ישיר (ניסטגמוס pedicellate) אופייניות טרשת נפוצה, אך הם נדירים. סחרחורת נפוצה. לסירוגין חדות חד צדדית, כאב (בדומה trigeminal neuralgia), שיתוק או עווית אפשריים. דיסארתריה קלה עלולה להתרחש עקב הפרעות בולבר, נגעים cerebellar, או הפרעות בקליפת המוח. התבוסה של עצבים גולגולתיים אחרים היא לא אופיינית, אך עלולה לסבך נגעים גזע המוח.

[15], [16], [17], [18]

כדור מוטורי

Paresis ספסטי בילטראליים של גפיים תחתונים לתועלתו כלל מתפתח כתוצאת מסלולי corticospinal והרס ברמת חוט השדרה. רפלקסים הגידים (הברך אכילס) הם גדלו, רפלקסים plantar extensor (Babinsky רפלקס) ו clonus של כפות וברכיים נחשפים לעתים קרובות. הפרעות בהליכה לאורך זמן יכולות להצמיד את המטופל לכיסא גלגלים. בשלבים מאוחרים יותר, בתגובה לגירויים חושיים (למשל, מגע של מצעים), עווית כואבת של הכופף עולה. נגעים במוח יכולים להוביל hemiplegia.

רעד אינטנסיבי - הגפיים מתנדנד במהלך התנועה - יכול לדמות dysmetry cerebellar (תנועות איברקס ataxic). יש גם רעד של מנוחה, במיוחד בולט, כאשר הראש מאבד תמיכה נוספת.

המוח הקטן

בשלבים מרחיקי לכת של טרשת נפוצה, אטקסיה cerebellar ו ספסטיות להוביל נכות מתמשכת. בין הביטויים האחרים של מעורבות cerebellar, dysarthria, דיבור מזמרים (הגייה איטית עם מעידות בתחילת מילה או הברה), רעד מכוונת ניסטגמוס אפשריים.

[19], [20], [21], [22], [23]

רגישות

מאפיין של paresthesia ואובדן חלקי של רגישות מכל סוג שהוא (למשל, על הידיים או הרגליים). הפרעות סנסוריות שונות (למשל, תחושת צריבה או כאב, כמו בהלם חשמלי) יכולות להופיע באופן ספונטני או בתגובה למגע, במיוחד כאשר חוט השדרה מושפע. דוגמה לכך היא סימפטום של Lermitt, כאשר, עם ראש מוטה קדימה, את הכאב על ידי סוג של הלם חשמלי מקריא מלמעלה למטה לאורך עמוד השדרה לתוך הרגליים. סימנים אובייקטיביים של הפרעות חושיות הם זמניים.

חוט השדרה.

שילוב חוט השדרה מוביל לשיבוש של אגני האגן (למשל, דחפים הכרחיים, עיכוב או בריחת שתן). עצירות, אונות זיקפה אצל גברים והרדמה של איברי המין אצל נשים אפשריים.

Optiocoelitis ( מחלת דוויק ) - גרסה של טרשת נפוצה - חולי דלקת עצבים דו-צדדית חדה, לעיתים דו-צדדית של העצב האופטי בשילוב עם demyelination בחוט השדרה הצוואר או החזה; מוביל לאובדן ראייה ופרפרזיס. אפשרות נוספת היא חולשה מוטורית מבודדת עקב פגיעה בחוט השדרה ללא חסרים נוירולוגיים אחרים (מיאלופתיה מתקדמת).

טרשת נפוצה - סימפטומים

אבחון טרשת נפוצה

טרשת נפוצה צריכה להיות חשודה דלקת עצבית אופטית, אופטלמפלגיה גרעינית ותסמינים אחרים התואמים טרשת נפוצה, במיוחד אם הגירעון הוא multifocal או לסירוגין. רוב הקריטריונים האבחנתיים לטרשת נפוצה דורשים החמרות והשלכות anamnestic, כמו גם נתונים אובייקטיביים המציינים את נוכחותם של שני נגעים מוקדיים או יותר של מערכת העצבים המרכזית. ביצוע MRI של הראש ולפעמים חוט השדרה. אם נתוני ה- MRI והתמונה הקלינית אינם משכנעים, ייתכן שתידרש בדיקה נוספת כדי לספק הדגמה אובייקטיבית של מוקדי המוקדים. זה התחיל בדרך כלל עם ניתוח CSF, ואם יש צורך, עורר פוטנציאל.

MRI היא השיטה הרגישה ביותר של אי-ויזואליזציה. זה מאפשר חיסול של מחלת טרשת נפוצה למחלות פוטנציאל הפיך. ביניהם, נגעים שאינם myelinizing באזור המעבר של חוט השדרה אל מלבן (למשל, cysts תת גופרית וגידולים באזור של פתח גדול של העורקים). שיפור הניגוד עם גדוליניום מסייע להבחין בין דלקת פעילה מ פלאקים ישנים. לחלופין, CT עם ניגודיות אפשרי. הרגישות של MRI ו- CT יכולה להיות מוגברת על ידי החדרת מחדש ניגודיות ועיכוב סריקה.

בדרך כלל, התוכן של IgG ביחס לחלבון (הנורמה <11%), אלבומין (הנורמה <27%) ופרמטרים אחרים הוא גדל CSF. רמת IgG תואמת את חומרת המחלה. CSF אלקטרופורזה ב agarose בדרך כלל מגלה אזור של אשכולות oligoclonal. בשלב של demeelination פעיל, החלבון העיקרי של myelin יכול להגדיל. התוכן של לימפוציטים וחלבון CSF ניתן להגדיל.

השיטה של פוטנציאלים מעוררים (תקופות סמויה של תגובות לגירוי חושי) לאבחון טרשת נפוצה היא לעתים קרובות רגישה יותר מתלונות. פוטנציאלים מעוררים מנוגדים חושפים נגעים מוחיים סמויים (למשל, במוקדים מאושרים רק בחוט השדרה). לפעמים מוערכים פוטנציאלים סומטוסנסוריים מעוררים, כולל ברמה של גזע המוח. בדיקות דם שגרתיות לעיתים אינן כוללות, למשל, זאבת מערכתית, מחלת ליים וכו '.

טרשת נפוצה - אבחון

[24], [25], [26], [27], [28],

טיפול בטרשת נפוצה

מטרת הטיפול היא להקטין את משך ההחרפות, להפחית את תדירותן ואת חומרתן של התלונות; במיוחד את היכולת ללכת. בשנת ההחמרות, שמוביל אובייקטיבי חסר (לדוגמה, אובדן ראייה, כוח או תיאום) לייעד קורסים קצרים של גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון 60-100 מ"ג PO 1 זמן / יום עם מינונים ופוחת במשך 2-3 שבועות, פרדניזולון מתיל 500-1000 מ"ג i.v. פעם אחת ביום במשך 3-5 ימים). Cotricosteroids יכול לקצר את משך ההתקפה חריפה, אבל לא נותנים השפעה מתמשכת. עם זאת, methylprednisolone יכול לעכב את ההתקדמות של דלקת עצבית חריפה של עצבים הראייה.

טיפול אימונומודולציה מקטין את תדירות ההחמרות ויכול לעכב את איום הנכות. בין התרופות immunomodulating אינטרפרון ביתא 1b 8 מיליון ME תת עורית כל יום אחר, אינטרפרון ביתא 1a 6 מיליון ME לשרירי לשבוע. תופעות לוואי: תסמינים דמויי שפעת, דיכאון (בסופו של דבר פוחתת), הופעת נוגדנים מנוטרלים לאחר חודשים של טיפול וציטופניה. ניתן להשתמש glatiramer אצטט 20 מ"ג תת עורית 1 זמן / יום. אינטרפרון בטא ו אצטט glatiramer אינן מדכאות חיסון, בעוד PC מתקדם בהדרגה יכול לעזור 12 mitoxantrone החיסון מ"ג / מ ² לווריד כל 3 חודשים בשנה. Natalizumab - נוגדנים לאלפא _4- אינטגרין - מעכב את המעבר של לויקוציטים על פני מחסום הדם במוח; עם חליטות חודשיות, הוא מסייע להפחית את תדירות ההחמרות ואת המראה של מוקדים חדשים, אבל הכניסה לשוק מושעה עד להשלמת המחקר על הקשר שלה עם לוקוסנספלופתיה פרוגרסיבי multifocal. אם הטיפול החיסוני אינו יעיל, הממשל החודשי הווריד האימונוגלובולין יכול לעזור. כאשר הביע, המרכז לטרשת נפוצה פרוגרסיבית משמש בתרופות המדכאות (methotrexate, אימורן, mycophenolate, cyclophosphamide, cladribine), אך ההצדקה לשימוש שלהם נשאר נושא לוויכוח.

כאשר ספסטיות שנקבעו baclofen, הגדלת המינון בהדרגה מ -10 עד 20 מ"ג 3-4 פעמים / יום או 4-8 tizanidine מ"ג 3 פעמים / יום. אימון הליכה ותרגילים פיזיים יעילים. Gabapentin כאב נוירופתי 100-600 מ"ג שלוש פעמים / יום, אלטרנטיבי - תרופות טריציקליות (לדוגמה, אלטרול, מ"ג 25-75 בעל פה לפני השינה אם אמיטריפטילין לגרום לתופעות לוואי אנטיכולינרגיות, את desipramine 25-100 מ"ג כלפי פנים לפני השינה), קרבמזפין 200 מ"ג בעל פה 3 פעמים ביום ואופיואידים. עבור הפרות של איברי האגן, הטיפול תלוי במנגנון הספציפי שלהם.

העזרה מעודדת ותומכת. אפילו בשלבים מתקדמים, שרירי האימון והלב מוצגים תרגילים פיזיים קבועים (אופני כושר, מסלול ריצה, שחייה). הם מפחיתים את הספסטיות, עוזרים למנוע התפתחות של חוזים והם מועילים מבחינה פסיכולוגית. המטופלים צריכים, אם אפשר, לשמור על אורח חיים פעיל, אך להימנע עבודה יתר התחממות יתר. חיסונים אינם מגבירים את הסיכון להחמרה. חולים מוחלשים צריכים למנוע זיהומים בדלקות בדרכי השתן; לפעמים יש צורך בקטבוליזציה עצמית לסירוגין של השלפוחית.

• טיפול בהחרפות של טרשת נפוצה
• אינטרפרונים וטרשת נפוצה
• טיפול סימפטומטי בטרשת נפוצה

תחזית לטרשת נפוצה

מהלך המחלה הוא בלתי צפוי וניתן לשינוי. לעתים קרובות יותר, בדרך כלל כאשר המחלה עושה את הופעת הבכורה שלה עם עצב הראייה, הפוגה יכולה להימשך יותר מ -10 שנים. במקרים אחרים, במיוחד אצל גברים שחלו במחלה בגיל העמידה, יש החמרות תכופות, שמובילות לנכות. מהלך המחלה יכול להאיץ את עישון. תוחלת החיים מצטמצמת רק במקרים חמורים ביותר.

[29], [30]