דה-מיאלינציה

דה-מיאלינציה היא תהליך פתולוגי שבו סיבי עצב שעברו מיאלין מאבדים את מעטפת המיאלין המבודדת שלהם. המיאלין, שנוצר בפגוציטוזה על ידי מיקרוגליה ומקרופאגים, ולאחר מכן על ידי אסטרוציטים, מוחלף ברקמה סיבית (פלאקים). דה-מיאלינציה משבשת את הולכת הדחפים לאורך מסלולי החומר הלבן של המוח וחוט השדרה; עצבים היקפיים אינם מושפעים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

מחלות דה-מיאלינציה הגורמות לפתולוגיה של העין:

• דלקת עצב הראייה מבודדת ללא ביטויים קליניים של דה-מיאלינציה כללית, אשר מתפתחת לעיתים קרובות לאחר מכן;
• טרשת נפוצה היא הנפוצה ביותר;
• מחלת דביץ' (נוירומיאליטיס אופטיקה) היא הפרעה נדירה שיכולה להופיע בכל גיל. היא מאופיינת בדלקת עצב הראייה דו-צדדית ובהמשך התפתחות של דלקת מיאליטיס רוחבית (דה-מיאלינציה של חוט השדרה) תוך ימים או שבועות;
• מחלת שילדר היא מחלה נדירה מאוד, מתקדמת באופן בלתי נמנע, כללית, שמתחילה לפני גיל 10 וקטלנית תוך שנה עד שנתיים. דלקת עצב הראייה הדו-צדדית עלולה להתפתח ללא כל סיכוי לשיפור.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ביטויים עיניים

• נגעים במסלול הראייה משפיעים לרוב על עצבי הראייה ומובילים לדלקת עצב הראייה. דה-מיאלינציה יכולה להתרחש לעיתים באזור הכיאזמה ולעתים רחוקות מאוד בדרכי הראייה;
• נגעים בגזע המוח יכולים להוביל לאפתלמופלגיה בין-גרעינית ולשיתוק מבט, נגעים בעצבים האוקולומוטוריים, הטריגמינליים והפנים וניסטגמוס.

קשר בין דלקת עצב הראייה לטרשת נפוצה. למרות שחלק מהחולים עם דלקת עצב הראייה אינם סובלים ממחלה סיסטמית נלווית שניתן להדגים קלינית, קיים קשר חזק בין דלקת העצב לטרשת נפוצה.

• לחולים עם דלקת עצב הראייה ותוצאות MRI תקינות של המוח יש סיכוי של 16% לפתח טרשת נפוצה תוך 5 שנים.
• באירוע הראשון של דלקת עצב הראייה, כ-50% מהחולים ללא תסמינים אחרים של טרשת נפוצה מראים עדות לדה-מיאלינציה ב-MRI. חולים אלה נמצאים בסיכון גבוה לפתח תסמינים של טרשת נפוצה תוך 5 עד 10 שנים.
• סימנים של דלקת עצב הראייה ניתן למצוא ב-70% מהמקרים של טרשת נפוצה מבוססת.
• אצל חולה עם דלקת עצב הראייה, הסיכון לפתח טרשת נפוצה עולה בעונת החורף, עם HLA-OK2 חיובי ותופעת UhlolT (תסמינים מוגברים עם עלייה בטמפרטורת הגוף, מאמץ גופני או לאחר אמבטיה חמה).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

דלקת עצב הראייה המטאפורית

מתבטא כליקת ראייה חד-עינית תת-אקוטית; מעורבות בו-זמנית של שתי העיניים היא נדירה. אי נוחות בתוך העין או סביבה היא שכיחה ולעתים קרובות מחמירה על ידי תנועת עיניים. אי נוחות עשויה להקדים או ללוות הפרעות ראייה ונמשכת בדרך כלל מספר ימים. חלק מהמטופלים חווים כאב חזיתי ורגישות בעיניים.

תסמינים

• חדות הראייה היא בדרך כלל בין 6/18 ל-6/60, ולעיתים עשויה להיות מופחתת עד כדי חוסר יכולת לתפוס אור.
• דיסק הראייה תקין ברוב המקרים (דלקת עצב רטרובולברית); הרבה פחות - תמונה של פפיליטיס.
• בעין השנייה, ניתן להבחין בחיוורון של החלק הטמפורלי של הדיסק, דבר המצביע על דלקת עצב הראייה קודמת.
• דיסכרומטופסיה לרוב חמורה יותר מהצפוי ברמת ליקוי הראייה.
• ביטויים אחרים של תפקוד לקוי של עצב הראייה כפי שתואר קודם לכן.

פגמים בשדה הראייה

• הביטוי הנפוץ ביותר הוא אובדן תחושה מפושט באזור שנות ה-30 המרכזיות, ולאחר מכן פגמים באלטוס ו/או בקשת וסקוטומות מרכזיות.
• סקוטומות מלוות לעיתים קרובות בדיכאון כללי.
• שינויים עשויים להופיע גם בשדה הראייה של העין השנייה, שאין בו סימנים קליניים ברורים של המחלה.

קורס. שיקום הראייה מתחיל בדרך כלל תוך 2-3 שבועות ונמשך 6 חודשים.

פרוגנוזה. כ-75% מהחולים משחזרים את חדות הראייה ל-6/9 או יותר; 85% מחלימים ל-6/12 או יותר, גם אם חדות הראייה מצטמצמת בשלב החריף עד כדי אובדן תפיסת האור. למרות החלמת חדות הראייה, תפקודי ראייה אחרים (ראיית צבעים, רגישות לניגודיות ורגישות לאור) נותרים לעיתים קרובות לקויים. פגם באישון המביא עלול להימשך ואטרופיה של עצב הראייה עלולה להתפתח, במיוחד עם מחלה חוזרת.

יַחַס

אינדיקציות

• עבור אובדן ראייה בינוני, טיפול כנראה אינו נחוץ.
• אם חדות הראייה יורדת תוך חודש מהמחלה >6/12, הטיפול יכול לזרז את תקופת ההחלמה במספר שבועות. זה חשוב בנגעים דו-צדדיים חריפים, שהם נדירים, או בראייה לקויה בעין השנייה.

מצב

מתן תוך-ורידי של נתרן סוקצינט מתילפרדניזולון במינון 1 גרם ליום למשך 3 ימים, ולאחר מכן פרדניזולון דרך הפה במינון 1 מ"ג/ק"ג ליום
למשך 11 ימים.

יְעִילוּת

• האטת התפתחות של ביטויים נוירולוגיים נוספים האופייניים לטרשת נפוצה במשך שנתיים.
• האצת התאוששות הראייה בדלקת עצב הראייה, אך לא לרמה המקורית.

טיפול יחיד דרך הפה באמצעות סטרואידים אינו מומלץ משום שהוא אינו מביא תועלת ומכפיל את שיעור ההישנות של דלקת עצב הראייה. מתן תוך-שרירי של אינטרפרון בטא-לה במהלך האירוע הראשון של דלקת עצב הראייה יעיל בהפחתת הביטויים הקליניים של דה-מיאלינציה בחולים בסיכון גבוה לפתח טרשת נפוצה, כפי שנקבע על ידי נוכחות שינויים תת-קליניים במוח ב-MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]