Demyelination

Demyelination היא תהליך פתולוגי שבו סיבי עצב myelinated לאבד את שכבת myelinated בידוד שלהם. Myelin, phagocytosed עם microglia ומקרופאגים, ולאחר מכן astrocytes, מוחלף על ידי רקמה סיבית (פלאקים). Demyelination משבש את ההתנהגות של הדחף לאורך נתיבי הולכה של החומר הלבן של המוח וחוט השדרה; עצבים היקפיים אינם מושפעים.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demyelinating מחלות, שהם הגורם הפתולוגיה העין:

• דלקת עצבית אופטית מבודדת ללא תופעות קליניות של demeelination כללית, לעתים קרובות מתפתח מאוחר יותר;
• טרשת נפוצה היא שכיחה ביותר;
• מחלת דוויק (neuromyelitis optica) היא מחלה נדירה המתרחשת בכל גיל. מאופיינת על ידי דלקת עצבית אופטית דו צדדית ופיתוח שלאחר מכן של דלקת המעי הגס רוחבי (demeelination של חוט השדרה) בתוך ימים או שבועות;
• מחלת שילדר היא מחלה נדירה ומתקדמת בהתמדה, שמתחילה בגיל 10 ומובילה למוות תוך 1-2 שנים. דלקת עצבית דו-צדדית של עצב הראייה יכולה להתפתח ללא סיכוי לשיפור.

[6], [7], [8]

ביטויי עיניים

• נגעים של הנתיב החזותי לרוב נוגעים בעצבים האופטיים ומובילים לדלקת עצבית אופטית. Demyelination יכול להתרחש לפעמים באזור של chiasma ו לעתים נדירות ביותר של ויזואלית tracts;
• נגעים של גזע המוח יכולים להוביל לעיניים אופטלמפלומגיה גרעיניות ושיתוק של העין, נגעים של עצבי oculomotor, טריגמינל ופנים ו nystagmus.

תקשורת של דלקת עצבית אופטית עם טרשת נפוצה. למרות העובדה כי חלק מהחולים עם דלקת עצבית אופטית אין מחלה קלינית להדגמה קשור, יש קשר הדוק בין דלקת עצבים וטרשת נפוצה.

• לחולים עם דלקת עצבית אופטית ותוצאות MRI של המוח תקין יש סיכוי של 16% לפתח טרשת נפוצה בתוך 5 שנים.
• בפרק הראשון של דלקת עצבים אופטית, כ -50% מהחולים ללא סימפטומים אחרים של טרשת נפוצה יש סימנים של demyelination על פי MRI. למטופלים אלו יש סיכון גבוה לפתח סימפטומים של טרשת נפוצה תוך 5-10 שנים.
• סימנים של דלקת עצבית אופטית ניתן לאתר ב -70% מהמקרים של טרשת נפוצה הוקמה.
• בחולה עם דלקת עצבית אופטית, הסיכון להתפתחות טרשת נפוצה גדל בעונת החורף, עם HLA-OK2-positivity והתופעה של UhlolT (עלייה בסימפטומים עם טמפרטורת הגוף, פעילות גופנית או לאחר אמבטיה חמה).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demyelinating עצב הראייה

מופיע בליקוי ראייה חד-צדדית תת-מוחית; התבוסה בו זמנית של שתי העיניים היא נדירה. אי נוחות בעין או סביב זה - תופעה שכיחה, אשר לעתים קרובות מגביר עם התנועה של גלגל העין. אי נוחות יכולה להקדים או ללוות פגיעה ראייה בדרך כלל נמשך כמה ימים. לחלק מהמטופלים יש כאב באזור הקדמי ורגישות של גלגלי העין.

תסמינים

• חדות הראייה בדרך כלל בין 6/18 ו 6/60, מדי פעם ניתן לצמצם את היעדר תפיסת אור.
• הדיסק של עצב הראייה הוא נורמלי ברוב המקרים (retrobulbar neuritis); הרבה פחות - תמונה של דלקת הפפיליות.
• על העין הזוגית, ניתן להבחין בחיוורון החלק הזמני של הדיסק, המציין את דלקת העצבים האופטית הקודמת.
• Dyshromatopsia הוא לעתים קרובות בולט יותר מאשר יכול להיות צפוי ברמה מסוימת של ליקוי ראייה.
• ביטויים אחרים של תפקוד עצבי הראייה, כפי שתואר לעיל.

פגמים של שדה הראייה

• בדרך כלל יש ירידה מפוזרת ברגישות ואת הגבולות של 30 המרכזי, הבא בתדירות הם ליקויים Altituminal ו / או arquate פגמים וסקוטומה המרכזית.
• הסקוטים מלווים לעיתים קרובות בדיכאון כללי.
• שינויים יכולים להיות גם בתחום הראייה של העין המשויכת, שאין לה סימנים קליניים ברורים למחלה.

זרם. שיקום הראייה מתחיל בדרך כלל עם 2-3 שבועות ונמשך 6 חודשים.

תחזית. כ 75% מהחולים יש חדות הראייה משוחזרים ל 6/9 או יותר; ב 85% מהמקרים התאוששות ל 6/12 או יותר, אפילו עם ירידה חדות הראייה במהלך השלב החריף לפני היעדר תפיסה אור. למרות החידוש של חדות הראייה, תפקודים חזותיים אחרים (ראיית צבע, ניגודיות ורגישות לאור) לעיתים קרובות נותרים מוטרדים. פגם אפילנטי יכול להתמיד ניוון של עצב הראייה לפתח, במיוחד אם המחלה חוזרת.

טיפול

אינדיקציות

• עם אובדן מתון של ראייה, הטיפול הוא כנראה מיותר.
• עם ירידה חדות הראייה במהלך מחלה קלה 1> 6/12 הטיפול עשוי להאיץ את תקופת ההחלמה על ידי מספר שבועות. זה חשוב במקרה של פציעות דו צדדיות חריפות, וזה נדיר, או עם ראייה ירודה של עין העין.

מצב

טיפול תוך ורידי של נתרן succinate methylprednisolone 1 גרם ליום במשך 3 ימים, ולאחר מכן - prednisolone בתוך 1 מ"ג / ק"ג ליום
11 ימים.

אפקטיביות

• העיכוב בהתפתחות של תופעות נוירולוגיות נוספות, האופייניות לטרשת נפוצה, במשך שנתיים.
• האצת התאוששות הראייה עם דלקת עצבית אופטית, אך לא עד לרמה המקורית.

טיפול חד-פעמי עם סטרואידים הוא התווית. מאז אינו מביא תועלת ומכפיל את שכיחות ההתקפים של דלקת עצבים אופטית. בטא-la אינטרפרון תוך שרירית בפרק הראשון של דלקת בעצב הראיה הוא שימושי כדי להחליש את הביטויים הקליניים של פגיעה במיאלין בחולים עם תסמינים בסיכון גבוה של טרשת נפוצה, שהוגדר על ידי נוכחות של שינויים תת-קלינית במוח לא MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]