אטרזיה צ'ונלית

היעדר מוחלט של פתחים טבעיים במבנים אנטומיים שונים של הגוף נקרא אטרזיה (מיוונית א - הכחשה של משהו, tresis - פתיחה). Choanal atresia פירושה היעדר פתחים זוגיים בחלק האחורי של מעבר האף - מעברי אף אחוריים, המחברים את חלל האף עם האף.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של מום זה היא מקרה אחד לכל 5-8 אלף לידות חי (לפי נתונים אחרים שלושה מקרים ל-10 אלף), וב-65% מהמקרים נולדים ילדים עם אטרזיה חד צדדית.

יחד עם זאת, ב-60-75% מהמקרים של אטרזיה דו-צדדית, לילודים יש מומים נלווים - חריגות קרניופציאליות אחרות. בנוסף, הסטטיסטיקה מציינת כמעט 8% מהמקרים המשפחתיים.

על פי כמה דיווחים, עד 30% מהחולים סובלים מ-choanal atresia בתסמונת CHARGE.[2]

גורם ל אטרזיה של choanal

מכיוון שצ'ואה אטרזיה אצל ילד שזה עתה נולד היא פתולוגיה מולדת, הסיבות לה קשורות לשיבוש מבני האף במהלך התקופה העוברית של התפתחות תוך רחמית. כתוצאה מהפרעות אלו, נותרת מחיצה גרמית/סחוסית או, לעתים רחוקות יותר, קרום סיבי (רקמת חיבור) בין חלל האף (cavum nasi) לבין החלק העליון של הלוע האף (pars nasalis pharyngis).

יש לקחת בחשבון את הגורם הגנטי, במיוחד בנוכחות קומפלקס של ליקויים התפתחותיים, כגון תסמונת CHARGE מולדת או CHARGE-אסוציאציה - עם חריגות של קרומי העין, אפרכסות, ושט, איברי מין וכו'. התסמונות המולדות של קרניופציאלי (craniofacial) dysostosis או craniosyntosis (איחוי מוקדם של תפר גולגולתי אחד או יותר) הנגרמת על ידי מוטציות גנים, שבהן ישנה חריגה של הלוע האף ומעברי האף האחוריים, כוללות גם את תסמונת Treacher Collins ; אלפי, דיג'ורג'י, תסמונות אפרט; תסמונת אדוארדס ; תסמונות קרוזון, אנטלי-ביקסלר, פייפר, טסייר, באר-סטיונסון, ג'קסון-וייס; תסמונת אלכוהול עוברית (תסמונת אלכוהול עוברית) .

כאשר מתפתחת פוליפוזיס דפורמציה באף בילדים ובמבוגרים צעירים יש היצרות כואנלית, כלומר היצרות חריגה שלהם, שניתן להגדיר כהיצרות של דרכי הנשימה האף באזור ה-choanal האחורי, היצרות אף-לועית או אטרזיה חלקית של choanal.

לפיכך, ברפואת אף אוזן גרון, אטרזיה נרכשת - היצרות קדמית ואחורית משנית של חלל האף עם היווצרות מחיצות סיביות - מוכרת לעתים קרובות גם כן. מצב זה יכול להיות תוצאה של עגבת, זאבת אדמנתית מערכתית, טראומה לסינוסים הפרנאסאליים , התערבות כירורגית, כמו גם תוצאה של טיפול בקרינה לגידולים ממאירים של הלוע האף.

עם זאת, אטרזיה choanal מסווגת על ידי מומחים רפואיים כפתולוגיה מולדת, ורופאי אף אוזן גרון מטפלים צריכים להבחין בינה לבין היצרות של מעברי האף האחוריים, שאינה גורמת לחסימה מוחלטת.

אטרזיה חד צדדית שכיחה פי שניים: אטרזיה כואנלית צד ימין או כונאלית צד שמאל, בהתאמה.[3]

גורמי סיכון

בנוסף לחריגות גנטיות, חשיפות שונות לעובריות וגורמים סביבתיים מוכרות כגורמי סיכון לאטרזיה של האף הדיסטלי של הפורמן.

לפיכך, סיכון גבוה יותר לאנומליה זו בעובר עלול להיחשף לאמהות לעתיד שנטלו תרופות מקבוצת התיואמיד בהיפר-תירואידיזם במהלך ההיריון (כדי להפחית את רמת הורמוני בלוטת התריס). במקרים כאלה, העובר עלול להיעדר הורמוני בלוטת התריס, מה שמשפיע לרעה על המורפוגנזה של איברי הנשימה העליונים.

בנוסף, מחקרים מצאו קשר פוטנציאלי של אטרזיה של ילודים עם מינונים גבוהים של ויטמין B12, B3 (PP), D ואבץ במהלך ההריון. לאלכוהול, לעשן טבק ולקפאין יש השפעה שלילית ביותר על התפתחות מבני הגולגולת של העובר.[4]

בשנים 2010-2012 דווח על עלייה בלידות עם כואנלי אטרזיה בארצות הברית עקב חשיפת נשים הרות לכימיקלים המשמשים לטיפול בגידולים.

קרא עוד:

• השפעות של חומרים רעילים על הריון ועל העובר
• קוטלי עשבים יכולים לעורר מחלות נדירות

פתוגנזה

צ'אנים (בלטינית choane (בלטינית: משפך) הם פתחים המובילים מחלל האף לתוך הלוע האף, תחום באמצע על ידי השקע (קצה לוחית העצם); עצם כתב יתדות - מלמעלה ומאחור; לוחות כנפיים של עצם זו - מהצדדים, ומלמטה - עצם פלטין (הצלחת האופקית שלה מידע נוסף בחומר - התפתחות איברי מערכת הנשימה ).

היווצרות ה-choanae, שמקורה בקשתות הזימים של העובר, מתחילה בשבוע הרביעי להריון (ונמשכת עד השבוע השמיני) עם נדידת תאי ציצה עצבית לתוך קפלי העצב הגביים. לאחר מכן, נקרע קפל האפיתל המסודר אנכית (קרום אורונסל) בין גג חלל הפה הראשוני לבין תהליכי האף (placoda nasalis) על פני השטח הצדדיים של הראש. תהליכי האף מעמיקים לתוך המזודרם, מה שמוביל להיווצרות של פוסות האף ולאחר מכן ל-choanae הראשוני (הפרימיטיבי).

תיאורטית, הפתוגנזה של האנומליה המולדת של choanal atresia עשויה לנבוע משימור של קרום הלחי-לוע (בוקופרינגאלי), שכבה דקה של תאי אקטודרם ואנטודרם המכסה את "פתח הפה" של העובר מעל הקצה הגולגולתי של העובר. Chorda. קרום זה אמור לחורר בשבוע השישי להריון, אך מסיבות לא ידועות ייתכן שלא, וכתוצאה מכך פגמים אורופיאליים כגון חיך שסוע ואטרציה choanal.

אפשרי גם: שימור של קרום הבוקה (שכבה דקה של רקמת אפיתל, שאמורה להיספג בשבוע השביעי להריון); היצמדות לא תקינה של רקמה מזודרמלית באזור הצ'ואנאס; הפרעה מקומית של נדידת תאי mesenchymal לאורך הקודקוד העצבי, המובילה לפגמים בהיווצרות הבליטה החזיתית של העובר של חלק הראש והשלכותיו.

אבל לאף אחת מההנחות של מנגנון ההתפתחות של אטרזיה האף האחורית אין ראיות עד כה.

תסמינים אטרזיה של choanal

יילודים נושמים דרך האף מכיוון שהאפיגלוטיס שלהם גבוה יותר (בהשוואה למבוגרים), והגרון עולה במהלך הבליעה, נוגע בלוע האף ונסגר בין החך הרך לצידי הלוע האף. והיכולת לנשום דרך הפה מופיעה 4-6 שבועות לאחר הלידה - לאחר הורדת הגרון.

לכן, התסמינים הקלאסיים המוצגים על ידי אטרזיה דו-צדדית כואנלית ביילודים נובעים מפגיעה מוחלטת בתפקוד הנשימה.

לדוגמה, לתינוק יש ציאנוזה מחזורית המעידה על אפיזודות של תשניק: חיוניות העור, הפוחתת בעת בכי (כשהילד פותח את הפה לרווחה ונושם פנימה והחוצה) וחוזר על עצמו ברגע שהבכי נפסק והתינוק סוגר את פיו. במקרים כאלה נדרש טיפול רפואי חירום - אינטובציה אנדוטרכיאלית או טרכאוטומיה.

אטרזיה חד צדדית (כלומר היעדר מעבר אף אחורי אחד בלבד) מתגלה לעתים קרובות בשלב מאוחר יותר בחיים (בגיל 5-10 חודשים או הרבה יותר מאוחר) וסימניה הראשונים הם גודש באף חד צדדי . בנוסף, יש הפרשות מתמשכות מנחיר אחד - רינוריאה , נחירות וסטרידור (נשימה רועשת), כמו גם סינוסיטיס כרונית.[5]

סיבוכים ותוצאות

אטרזיה דו צדדית של כונאלית מובילה לתסמונת מצוקה נשימתית חריפה של יילודים עקב חסימה מוחלטת של דרכי הנשימה האף.

השלכות וסיבוכים של אטרזיה חד צדדית: עיוות של פרופורציות הפנים, פגיעה בצמיחה של הלסת העליונה והתחתונה והיווצרות נשיכה פתולוגית - עקב התפתחות גולגולתית לא תקינה; הופעת דום נשימה חסימתי בלילה ובעיות נשימה אחרות הקשורות לתפקוד לקוי של דרכי הנשימה העליונות.[6]

אבחון אטרזיה של choanal

אם יש חשד לאטרזיה ביילוד דו-צדדית, אבחון קליני ראשוני נעשה על ידי רופא יילודים במקרה חירום על ידי החדרת צינור אף דרך חלל האף של התינוק. חשד לאנומליה מולדת זו מאושר אם לא ניתן להחדיר את הקטטר.

כדי לאשר את האבחנה, יש צורך בהדמיה: אנדוסקופיה (בדיקה) של חלל האף , בדיקת CT של האף, סינוסים פרה-אנזאליים ומבני עצם פאר-אנזאלי.

אטרזיה חד צדדית היא הצורה הנפוצה ביותר וייתכן שאין לה מומים מולדים קשורים, כך שייתכן שהיא לא מאובחנת מיד לאחר הלידה.

באטרזיה חד צדדית מבוצעת גם אבחון אינסטרומנטלי: רינוסקופיה קדמית ואחורית; אנדוסקופיה של חלל האף וטומוגרפיה ממוחשבת של האף; rhinomanometry - חקר תפקוד נשימתי האף .

אבחון דיפרנציאלי

האבחנה המבדלת כוללת בעיות נשימה באף שעלולות לנבוע מ: סטיה במחיצת האף או פריקת סחוס; היצרות חלל האף והיפרטרופיה מולדת של עצמות האף התחתונות; היצרות מבודדת של נקב האף בצורת אגס (הגבלה גרמית קדמית של שלד האף); פוליפ anthrochoanal, ציסטה דרמואידית של חלל האף, או ציסטה של ​​צינור האף; המנגיומה או גרמטומה של האף.

יַחַס אטרזיה של choanal

במקרה של choanal atresia, רק טיפול כירורגי על ידי כריתה אנדוסקופית טרנס-נאסלית ו-choanoplasty עם CT או MRI קודם של חלל האף מבוצע כדי להחזיר את החסינות שלהם.

התערבות כירורגית לאטרזיה דו צדדית מבוצעת בדרך כלל בשלושת החודשים הראשונים לחייו, ובמקרים של אטרזיה חד צדדית, לאחר שהילד מלאו שנתיים.[7]

כל הפרטים בפרסום - Restoration of choanal atresia

מְנִיעָה

בהתחשב בגורמי הסיכון הידועים למום מולד זה, אמצעי מניעה יכולים להיחשב כניהול נכון של הריון וזהירות יתרה ברשימת תרופות כלשהן לאמהות לעתיד.

ולזוגות אחראיים יש דרך למנוע ללדת ילד עם תסמונת שנקבעה גנטית, כמו ייעוץ רפואי-גנטי.

תַחֲזִית

אטרזיה דו-צדדית של כואנלי היא סכנת חיים ליילוד, אך עם טיפול בזמן ויעיל וללא קשר לתסמונות מולדות, הפרוגנוזה נחשבת בדרך כלל טובה.

ספרים על Atresia of the Choanae

1. Pediatric Otolaryngology: Principles and Practice Pathways" - מאת כריסטופר ג'. הארטניק ואח' (שנת פרסום: 2015)
2. "Otorhinolaryngology של סקוט-בראון, ניתוחי ראש וצוואר" - מחבר: ג'ון סי ווטקינסון וחב'. (שנת פרסום: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery" - מחבר: Paul W. Flint et al. (שנת יציאה: 2020)
4. "ENT: An Introduction and Practical Guide" - מחבר: Sharan K. Naidoo (שנת יציאה: 2018)

נעשה שימוש בספרות

1. פלצ'ון, מגומדוב, אלכסיבה: רפואת אף אוזן גרון. מדריך לאומי. GEOTAR-Media, 2022.
2. אטרזיה כואנלית מולדת בילדים. ספר לימוד לסטודנטים לרפואה. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021