אטרזיה צ'ונלית

היעדרם המלא של פתחים טבעיים במבנים אנטומיים שונים בגוף נקרא אטרסיה (מיוונית A - הכחשה של משהו, טרס - פתיחה). אטרסיה Choanal פירושה היעדר פתחים מזווגים בחלק האחורי של מעבר האף - קטעי האף האחורי, המחברים את חלל האף לאף האף. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

התדירות של מום זה היא מקרה אחד לכל 5-8 אלף לידות חי (על פי נתונים אחרים, שלושה מקרים לכל 10 אלף), וב- 65% מהמקרים, ילדים נולדים עם אטרסיה חד-צדדית.

במקביל, ב 60-75% מהמקרים של אטרזיה דו צדדית, לילודים יש מומים במקביל - חריגות אחרות של קרני-פנים. בנוסף, הסטטיסטיקה מציינת כמעט 8% מהמקרים המשפחתיים.

על פי דיווחים מסוימים, עד 30% מהמטופלים סובלים מאטרזיה Chanal בתסמונת האחריות. [2]

גורם ל אטרזיה של choanal

מכיוון שאטרסיה של CHOA אצל ילד שזה עתה נולד היא פתולוגיה מולדת, הגורמים שלה קשורים לשיבוש מבני האף בתקופה העוברית של התפתחות תוך רחמית. כתוצאה מהפרעות אלה, מחצה גרמי/סחוס או, לעיתים רחוקות יותר, קרום סיבי (רקמת חיבור) נשאר בין חלל האף (Cavum Nasi) לחלק העליון של האף (pars nasalis bharys).

יש לקחת בחשבון את הגורם הגנטי, במיוחד בנוכחות קומפלקס של ליקויים התפתחותיים, כמו תסמונת מטען מולדת או אסוציאציה מטען -עם חריגות של קרומי העיניים, אוראליה, פגיעה בפגיעה, וכו '. מיזוג של תפרים גולגוליים אחד או יותר) הנגרמים כתוצאה ממוטציות גנים, בהן קיימת אנומליה של קטעי האף האחוריים ואחוריים, כוללים גם תסמונת הקולינס; Alfie, Digeorgi, תסמונות אפרט; תסמונת אדוארדס; קרוזון, אנטלי-ביקסלר, פייפר, טסייר, באר-סטיבנסון, תסמונות ג'קסון-ווייס; תסמונת אלכוהול עוברי (תסמונת אלכוהול עוברי).

כאשר מתעוותים פוליפוזה באף מתפתחת אצל ילדים ומבוגרים צעירים יש היצרות צ'אנאלית, כלומר הימצאותם הלא תקינה, שניתן להגדיר אותה כמצמצמת של דרכי הנשימה באף באזור האחורי, היצירה של האף האף, או אטרסיה חלקית.

לפיכך, באוטולרינגולוגיה, נרכש אטרסיה צ'אנאלית-היצרות קדמית ואחורית משנית של חלל האף עם היווצרות של ספטה סיבית-לעתים קרובות מוכרת גם כן. מצב זה יכול להיות תוצאה של עגבת, זאבת אריתמטוזוס מערכתית, טראומה לסינוסים הפרנזליים, התערבות כירורגית, כמו גם תוצאה של טיפול בהקרנות לגידולים ממאירים של האף.

עם זאת, אטרסיה Coanal מסווגת על ידי מומחים רפואיים כפתולוגיה מולדת, ותרגול האוטולרינגולוגים האוטולרינגים צריכים להבחין בכך לבין היצרות של מעברי האף האחורי, מה שאינו גורם לחסימה מוחלטת.

אטרסיה חד-צדדית נפוצה פי שניים: אטרסיה צ'אנאלית צדדית או אטרסיה צ'אנאלית שמאלית, בהתאמה. [3]

גורמי סיכון

בנוסף לחריגות גנטיות, מוכרים חשיפות עוברות שונות וגורמים סביבתיים כגורמי סיכון לאטרסיה של פורמן דיסטלי נסאליס.

לפיכך, סיכון גבוה יותר לאנומליה זו בעובר עשוי להיחשף לאמהות מצפות שלקחו תרופות מקבוצת התיואמיד בהפרעות בלוטת התריס במהלך ההיריון (כדי להפחית את רמת ההורמונים של בלוטת התריס). במקרים כאלה, העובר עשוי לחסר הורמוני בלוטת התריס, המשפיעים לרעה על המורפוגנזה של איברי הנשימה העליונים.

בנוסף, מחקרים מצאו קשר פוטנציאלי של אטרסיה שחונית בילודים עם מינונים גבוהים של ויטמין B12, B3 (PP), D ואבץ במהלך ההיריון. אלכוהול, עשן טבק וקפאין יש השפעה שלילית ביותר על התפתחות המבנים הלחצתיים של העובר. [4]

בשנים 2010-12 דווח על עלייה בלידות עם אטרזיה Chanal בארצות הברית בגלל חשיפה של נשים בהריון לכימיקלים המשמשים לטיפול בגידולים.

קרא עוד:

• השפעות של חומרים רעילים על ההיריון והעובר
• קוטלי עשבים יכולים לעורר מחלות נדירות

פתוגנזה

בחירות (לטינית. Chane (לטינית: משפך) הם פתחים המובילים מ חלל האף אל האף, מוגבל באמצע על ידי השקע (קצה צלחת העצם); עצם עצם מלמטה - עצם פלאטין (הצלחת האופקית שלה).

היווצרות ה- CHOANAE, שמקורה בקשתות הזימים של העובר, מתחילה בשבוע הרביעי של ההיריון (ונמשכת עד השבוע השמיני) עם נדידת תאי סמל עצביים לקפלים העצביים הגב. בשלב הבא, קפל האפיתל המסודר אנכית (ממברנה אורונאסאלית) בין גג חלל הפה העיקרי לבין תהליכי האף (Placoda Nasalis) על פני השטח הרוחבי של קרעי הראש. תהליכי האף מתעמקים אל mesoderm, מה שמוביל להיווצרות פוסות האף ואז לצ'אנה הראשונית (הפרימיטיבית).

תיאורטית, הפתוגנזה של האנומליה המולדת של אטרסיה צ'אנאלית עשויה להיות כתוצאה משימור הממברנה של הלחיים-לוח (Buccopharyngeal), שכבה דקה של תאי Ectoderm ו- intoderm המכסה את "פתיחת הפה" מעל סוף הקראנא של הקורסא. קרום זה צריך לנקוט בשבוע השישי להיריון, אך מסיבות לא ידועות יתכן שלא, וכתוצאה מכך פגמים אורופסיאליים כמו חיך שסע ואטרסיה צ'אנאלית.

אפשרי גם: שימור ממברנה בוקקונאסלית (שכבה דקה של רקמת אפיתל, אשר אמורה להתפוגג בשבוע השביעי של ההיריון); דבקות לא תקינה של רקמות מזודרמיות באזור Coanas; הפרעה מקומית של נדידת תאים מזנכימליים לאורך הסמל העצבי, מה שמוביל למומים בהיווצרות בליטת החזית העובר של החלק הראש והשלכותיו.

אך לאף אחת מההנחות של מנגנון ההתפתחות של אטרסיה של האף האחורי אין עדות עד כה.

תסמינים אטרזיה של choanal

ילודים נושמים דרך האף מכיוון שהאפיגלוטיס שלהם גבוה יותר (בהשוואה למבוגרים), והגרון עולה במהלך הבליעה, נוגע בנזופרינקס ונסגר בין החיך הרך לצדי האף. והיכולת לנשום דרך הפה מופיעה 4-6 שבועות לאחר הלידה - לאחר הורדת הגרון.

לפיכך, הסימפטומים הקלאסיים המוצגים על ידי אטרסיה צ'אנאלית דו צדדית אצל ילודים נובעים מפגיעה מוחלטת בתפקוד הנשימה.

לדוגמה, לתינוק יש ציאנוזה מחזורית המעידים על פרקים של אספיקסיה: חיבה של העור, אשר פוחתת בבכי (כשהילד פותח את פיו לרווחה ונושם פנימה והחוצה) וחוזר על עצמם ברגע שבכי נעצר והתינוק סוגר את פיו. במקרים כאלה נדרש טיפול רפואי חירום - אינטובציה או טרכיאוטומיה אנדוטרכלית.

אטרסיה חד-צדדית (כלומר היעדר מעבר לאף אחד בלבד) מתגלה לרוב בהמשך החיים (בגיל 5-10 חודשים או הרבה יותר מאוחר) והסימנים הראשונים שלה הם חד צדדיים עומס האף. בנוסף, יש פריקה מתמשכת מנחירית אחת - קרנף, נחירות וסטרידור (נשימה רועשת), כמו גם סינוסיטיס כרונית. [5]

סיבוכים ותוצאות

אטרסיה דו-צדדית של Chanal מובילה ל תסמונת מצוקה נשימה בילודים בגלל חסימה מוחלטת של דרכי הנשימה באף.

השלכות וסיבוכים של אטרסיה חד-צדדית: עיוות של פרופורציות פנים, צמיחה לקויה של הלסתות העליונות והתחתונות ויצירת נשיכה פתולוגית - בגלל התפתחות פסולה לא תקינה; המראה של דום נשימה חסימתי של לילה ובעיות נשימה אחרות הקשורות לתפקוד לקוי של דרכי הנשימה העליונות. [6]

אבחון אטרזיה של choanal

אם יש חשד לאטרסיה חוזרת בילודים דו-צדדיים, אבחנה קלינית ראשונית נעשית על ידי ניאונטולוג במקרה חירום על ידי הכנסת צינור Nasogastric דרך חלל האף של התינוק. החשד לאנומליה מולדת זו מאושר אם לא ניתן להכניס את הקטטר.

כדי לאשר את האבחנה, ההדמיה נחוצה: אנדוסקופיה (בדיקה) של חלל האף, סריקת CT של האף, סינוסים פרנזליים ומבני עצם פרנזלים.

אטרסיה Chanal חד-צדדית היא הצורה הנפוצה ביותר וייתכן שאין לה מומים מולדים קשורים, ולכן יתכן שלא יאובחן מיד לאחר הלידה.

באטרסיה חד-צדדית מבוצעים גם אבחון אינסטרומנטלי: קרנוסקופיה קדמית ואחורית; אנדוסקופיה של חלל האף וטומוגרפיה ממוחשבת באף; Rhinomanometry - מחקר על תפקוד הנשימה באף.

אבחון דיפרנציאלי

האבחנה הדיפרנציאלית כוללת בעיות נשימה באף העלולות להיות כתוצאה מ: מחיצת האף הסחורה או ניתוק סחוס; היצרות חלל האף והיפרטרופיה מולדת של עצמות האף התחתונות; היצרות מבודדת של האף פורמן בצורת אגס (הגבלה גרמית קדמית של שלד האף); פוליפ אנתרוצ'ואנאלי, ציסטה דרמואידית של חלל האף, או ציסטה של צינור Nasolacrimal; המנגיומה או גרמטומה באף.

יַחַס אטרזיה של choanal

במקרה של אטרסיה צ'אנאלית, רק טיפול כירורגי על ידי כריתה אנדוסקופית טרנס-סנאסאלית וניתוח ניתוחי עם CT או MRI קודמים של חלל האף מתבצע כדי להחזיר את סבריותם.

התערבות כירורגית לאטרסיה דו-צדדית של Chouanal מתבצעת בדרך כלל בשלושת החודשים הראשונים לחיים, ובמקרים של אטרסיה חד צדדית, לאחר שהילד בן שנתיים. [7]

כל הפרטים בפרסום - שחזור אטרסיה Chanal

מְנִיעָה

בהתחשב בגורמי הסיכון הידועים למום לידה זה, אמצעי מניעה יכולים להיחשב כניהול נכון של ההיריון ובזהירות יתר על המידה בקביעת תרופות כלשהן לאמהות הצפויות.

ולזוגות אחראיים יש דרך למנוע שילד ילד עם תסמונת נחושה גנטית, כמו ייעוץ רפואי-גנטי.

תַחֲזִית

אטרסיה דו-צדדית של Chanal היא מסכנת חיים עבור הילוד, אך עם טיפול בזמן ויעיל ללא קשר לתסמונות מולדות, הפרוגנוזה נחשבת בדרך כלל לטובה.

ספרים על אטרסיה של הצ'אנה

1. Otolaryngology ילדים: עקרונות ומסלולי תרגול " - מאת כריסטופר ג'יי הרטניק ואח '(שנת השחרור: 2015)
2. "Otorhinolaryngology של סקוט-בראון, ניתוחי ראש וצוואר" - מחבר: ג'ון סי ווטקינסון ואח '. (שנת הפרסום: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: ניתוחי ראש וצוואר" - מחבר: פול וו. פלינט ואח '. (שנת השחרור: 2020)
4. "Ent: מבוא ומעשי מדריך" - מחבר: שרן ק. נאידו (שנת השחרור: 2018)

ספרות משמשת

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngology. מדריך לאומי. Geotar-Media, 2022.
2. אטרסיה שחוננית מולדת אצל ילדים. ספר לימוד לסטודנטים לרפואה. Kotova E.N., Radtsig E.YU. 2021