פוליפוזיס אף מעוות

פוליפים באף מעוותים הם סוג מסוים של פוליפים באף, המופיעים בעיקר אצל צעירים, הנקראים גם תסמונת ואקז.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

סיבה לעיוות פוליפים באף

סיבת ההתפתחות אינה מובנת במלואה. בזמנים שונים ההנחה הייתה כי הבסיס למחלה זו הוא גורם גנטי, שחפת, עגבת, אולם לא נמצא אישור לכך. בקשר להתפתחות דוקטרינת האלרגיה, תיאוריית המקור הזיהומי-אלרגי של פוליפים מעוותים באף שולטת כיום, הנתמכת על ידי מושג הנטייה הגנטית למחלה זו. תצפיותיו של V. Racoveanu (1964) הראו שאם נמצאים פוליפים באף אצל ילד או נער, בהם השפעתם המעוותת על אזור הריינו-אורביטלי מתחילה להתבטא, ואם אנשים אלה עוברים הסרה רדיקלית של פוליפים בודדים או מרובים, אז תהליך העיוות של האף נעצר או לא נצפה. עיוות של האף אינו נצפה במקרים בהם מופיעים פוליפים באף לאחר 20 שנה. להיפך, אצל ילדים הסובלים מפוליפים באף שלא עברו התערבות כירורגית מתאימה בזמן, תחילת העיוות של האף מתקדמת, למרות כל שיטות טיפול לא כירורגיות. תצפיות אלו ואחרות אפשרו ל-V. Racoveanu (1964) לבטא את הנחותיו לגבי אופיו וסיבותיו של פוליפוזיס אף מעוות: אצל ילדים ומתבגרים זה אינו שונה מפוליפוזיס אף אצל מבוגרים; ההבדל היחיד הוא שעם פוליפוזיס אף מעוות, פוליפים מופיעים בילדות; פוליפוזיס אף מעוות מתרחש כתוצאה מלחץ מכני על תצורות גמישות ושבריריות של חלל האף אצל ילדים ומתבגרים; הופעת פוליפוזיס אף מעוות מקלה גם על ידי הפרעות נוירו-וגטטיביות ומטבוליות שנצפו אצל ילדים אלה, אשר מעכבות את תהליך ההתאבנות של שלד הפנים ובכך מאריכות את יעילות ההשפעה הדחיסה של מסות פוליפיות הגדלות על רקמות האף.

אנטומיה פתולוגית ופתוגנזה

בפוליפוזיס אף מעוות, היווצרות פוליפים אינטנסיבית מתחילה בילדות המוקדמת ומגיעה לשיאה מוקדם מאוד, כאשר רקמות האף והפנים עדיין לא התגבשו. גושים פוליפים ממלאים את כל החללים הנמצאים בדרכם, דוחפים חלקית את רקמות גשר האף, את התהליכים הקדמיים של הלסתות העליונות, את התצורות הפנימיות של חלל האף, ממלאים כמעט את כל הסינוסים הפאראנזליים, ובעיקר את מבוך האתמואיד, ומגיעים לסינוס הספנואיד. בדרכם, גושים פוליפים, המפעילים לחץ על רקמות צעירות ומתפתחות, גורמים להיפוטרופיה, תת-התפתחות וספיגה. כל השינויים הנובעים מכך מקבלים צורה של דלקת פה ממאירה פוליפונית, שסימניה החיצוניים מתבטאים בעלייה בפירמידת האף בגובה רצפת העצם. היעדר נשימה דרך האף מאלץ ילדים להיות כל הזמן עם פה פתוח, מה שמוביל להפרעות בהתפתחות מנגנון הלסתות (מיקרוגניה, פרוגנתיה עליונה, סגר לקוי).

תסמינים של פוליפוזיס באף מעוות

מטופלים מתלוננים בדרך כלל על חוסר מוחלט בנשימה דרך האף, לחץ באזור האף וכאבי ראש תקופתיים. נוכחותם של פוליפים מתנפחים מסיביים בחלל האף ובסינוסים שלו מובילה לגודש ורידי ולשיבוש זרימת הלימפה לא רק במערכת הריינוסינוסים, אלא גם בתצורות תוך גולגולתיות, בעיקר במערכת הוורידית של המוח, מה שבתורו יכול להוביל להידרוצפלוס חיצוני ופנימי עם כל ההשלכות הנלוות לכך. עם פוליפוזיס אף מעוות, כתוצאה מדחיסה, מתרחשת ניוון של קולטני הריח, ולכן אנוסמיה אינה רק מכנית, אלא גם נוירו-אטרופית ובלתי הפיכה.

התפתחות פוליפים מעוותים באף בילדות עקב הפרעות במחזור הדם התוך-גולגולתי והידרוצפלוס מובילה לעיכובים התפתחותיים נפשיים ופיזיים אצל ילדים. מאפיין אופייני של התהליך המקומי הוא התקדמותו, המתבטאת בצמיחה שופעת של תצורות פוליפים וחזרה מתמדת של התהליך, למרות הסרתם היסודית ביותר. תהליך היווצרות הפוליפים יכול להימשך שנים, עשרות שנים ואפילו חיים שלמים, אך הוא לעולם אינו מסתבך על ידי ממאירות של פוליפים, למרות הסרתם החוזרת ונשנית. במהלך ארוך של פוליפים מעוותים באף, ההשפעה המעוותת של פוליפים יכולה להגיע לביטויים קיצוניים בבגרות. סיבוכים של פוליפים מעוותים באף זהים לאלה של פוליפים נפוצים באף: דלקת מונו-, המי- או פאנסינוסיטיס זיהומית-אלרגית, דלקת סלפינגוטיטיס, דלקת אוזניים נזלתית או מוגלתית וכו'. מקום חשוב בין הסיבוכים הרחוקים של פוליפים מעוותים באף תופסים תהליכים פתולוגיים משניים בדרכי הנשימה התחתונות. בראש ובראשונה בין סיבוכים אלה נמצאות הפרעות נשימה הנגרמות על ידי מצב אסתמטי, שתוצאותיהן יכולות להיות ברונכיט כרונית, דלקת ריאות וסיבוכיהן. סיבוכים ממערכת העיכול נצפים גם כן (אירופגיה, התנפחות מעיים, הפרעות בעיכול כתוצאה מפיופגיה כרונית, דלקת כיס מרה, דלקת לבלב, קוליטיס כרונית).

אבחון פוליפוזיס אף מעוות

אבחון פוליפים מעוותים באף עם תמונה קלינית אופיינית אינו גורם לקשיים (היסטוריה, מראה, נתוני רינוסקופיה קדמית ואחורית, בדיקות רנטגן, CT או MRI). יש להבדיל פוליפים מעוותים באף מפוליפים זיהומיים-אלרגיים בנאליים, רינוסינוסיטיס פוליפוטי. תהליכים בנאליים מאופיינים לרוב בנגעים חד-צדדיים, היעדר סימני עיוות של שלד האף החיצוני, והיסטוריה מקבילה. יש להבדיל פוליפים מעוותים באף גם מאנגיופיברומה לנוער של בסיס הגולגולת, המאופיינת בהופעה רק אצל גברים, צבע אדום-בשרני, מרקם צפוף, דימום ספונטני מוגבר ודימום במגע עם גשש.

קשה במיוחד אבחון מבדל בגידולים ממאירים של הלבירינת האתמואידית (סרקומה, סרטן) הקשורים לפוליפוזיס באף. וי. וויאצ'ק הוכיח כי היווצרות פוליפים סביב הגידול היא תוצאה של הפרעות נוירוטרופיות המתרחשות תחת השפעת הגידול. עם זאת, גם כאן יש לשים לב לדימום המוגבר של פוליפים אלה ולעובדה שגם בבדיקה היסטולוגית חוזרת ונשנית של רקמת הפוליפים, תאים ממאירים לא תמיד מתגלים והתוצאה מצביעה רק על נוכחות של פוליפים רגילים באף. סימנים ייחודיים לגידול ממאיר של האף או הסינוסים הפאראנזליים הם הופעה מוקדמת של הפרשה דמית-מוגלתית מהאף עם ריח ריקבון לא נעים, כאב עצבי באזור האתמואידו-לסת, כמו גם נתונים אופייניים מבדיקת רנטגן (CT, MRI).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול בפוליפוזיס אף מעוות

טיפול בפוליפוזיס באף מעוות מורכב משני חלקים - בסיסי (אנטי-אלרגי כללי) וסימפטומטי, הכולל תרופות (מרשם תרופות הרגעה, משככי כאבים וכדורי שינה) וניתוח, שהוא, באופן עקרוני, גם סימפטומטי (פליאטיבי) באופיו. עם זאת, האחרון, אם מתחיל בזמן, ברוב המכריע של המקרים מונע את התפתחות תהליך העיוות, אשר נעצר באופן ספונטני בגיל החולה מעל 20 שנה עקב השלמת ההתפתחות והתגבשות עצמות שלד הפנים.

מניעת פוליפוזיס אף מעוות

מניעה כוללת גילוי מוקדם של פוליפים באף אצל ילדים, הסרתם בזמן, טיפול אנטי-אלרגי בסיסי, חיטוי מוקדי זיהום, וקודם כל, אתמואידיטיס כרונית.