תסמונת מצוקה נשימתית אצל יילודים

תסמונת מצוקה נשימתית של יילוד נגרמת עקב מחסור בחומרים פעילי שטח בריאות של תינוקות שנולדו פחות מ-37 שבועות הריון. הסיכון עולה עם דרגת הפג. תסמינים של תסמונת מצוקה נשימתית כוללים צפצופים, שימוש בשרירי נשימה נלווים והתרחבות אף, המתחילים זמן קצר לאחר הלידה. האבחון הוא קליני; ניתן להעריך את הסיכון לפני הלידה באמצעות בדיקות בגרות ריאות. הטיפול כולל טיפול בחומרים פעילי שטח וטיפול תומך.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מה גורם לתסמונת מצוקה נשימתית בילודים?

חומר פעיל שטח הוא תערובת של פוספוליפידים וליפופרוטאינים המופרשים על ידי פנאומוציטים מסוג II; הוא מפחית את מתח הפנים של שכבת המים המצפה את פנים הנאדיות, ובכך מפחית את הנטייה של הנאדיות לקרוס ואת העבודה הנדרשת למילוין.

עם מחסור בחומרים פעילי שטח, מתפתחת אטלקטזיס מפושטת בריאות, מה שמעורר התפתחות דלקת ובצקת ריאות. מכיוון שהדם העובר דרך אזורי הריאה עם אטלקטזיס אינו מחומצן (ויוצר שאנט תוך-ריאתי ימין-שמאל), הילד מפתח היפוקסמיה. גמישות הריאות פוחתת, ולכן העבודה המושקעת בנשימה גוברת. במקרים חמורים, מתפתחת חולשה של הסרעפת והשרירים הבין-צלעיים, הצטברות של CO2 וחמצת נשימתית.

חומר פעיל שטח אינו מיוצר בכמויות מספקות עד מאוחר יחסית בהריון; לכן, הסיכון לתסמונת מצוקה נשימתית (RDS) עולה עם דרגת הפג. גורמי סיכון אחרים כוללים הריונות מרובי עוברים וסוכרת אצל האם. הסיכון מופחת על ידי גודל עובר קטן, רעלת הריון או רעלת הריון, יתר לחץ דם אצל האם, קרע מאוחר של ממברנות ושימוש בגלוקוקורטיקואידים אצל האם. סיבות נדירות כוללות פגמים מולדים של חומר פעיל שטח הנגרמים על ידי מוטציות בגנים של חלבון חומר פעיל שטח (SVG ו-SVG) ובמונו-טרנספורטר A3 הקושר ATP. בנים ולבנים נמצאים בסיכון גבוה יותר.

תסמינים של תסמונת מצוקה נשימתית

תסמינים קליניים של תסמונת מצוקה נשימתית כוללים נשימה מהירה, צפצופים וקוצר נשימה המתחילות מיד לאחר הלידה או תוך מספר שעות ממועד הלידה, עם נסיגת האזורים הגמישים של בית החזה והתרחבות האלע-נאסי. ככל שהאטלקטזיס ואי ספיקת הנשימה מתקדמים, התסמינים מחמירים, עם ציאנוזיס, עייפות, נשימה לא סדירה ודום נשימה.

תינוקות במשקל לידה של פחות מ-1000 גרם עלולים להיות בעלי ריאות נוקשות כל כך עד שהם אינם מסוגלים ליזום ו/או לשמור על נשימה בחדר הלידה.

סיבוכים של תסמונת מצוקה נשימתית כוללים דימום תוך-חדרי, פגיעה בחומר הלבן סביב חדרי הרחם, פנאומוטורקס מתחי, דיספלזיה של הסימפונות-ריאתית, אלח דם ותמותה של יילודים. סיבוכים תוך-גולגולתיים כוללים היפוקסמיה, היפרקפניה, לחץ דם נמוך, תנודות בלחץ הדם ופרפוזיה מוחית נמוכה.

אבחון תסמונת מצוקה נשימתית

האבחון מבוסס על ההצגה הקלינית, כולל זיהוי גורמי סיכון; גזי דם עורקיים המראים היפוקסמיה והיפרקפניה; וצילום רנטגן של בית החזה. צילום רנטגן של בית החזה מראה אטלקטזיס מפושטת, המתוארת באופן קלאסי כמראה זכוכית מטושטש עם ברונכוגרמות אוויר בולטות; המראה הרדיולוגי קשור קשר הדוק לחומרה.

אבחנה מבדלת כוללת דלקת ריאות סטרפטוקוקלית מקבוצה B וספסיס, טכיפניאה חולפת של היילוד, יתר לחץ דם ריאתי מתמשך, שאיפה, בצקת ריאות ואנומליות לב-ריאה מולדות. מטופלים בדרך כלל זקוקים לתרביות דם, נוזל שדרתי וסביר להניח ששאיבה מקנה הנשימה. קשה ביותר לקבוע קלינית את האבחנה של דלקת ריאות סטרפטוקוקלית מקבוצה B; לכן, בדרך כלל מתחילים טיפול אנטיביוטי עד לתוצאות התרביות.

ניתן להעריך את הסיכון לפתח תסמונת מצוקה נשימתית לפני הלידה באמצעות בדיקות בגרות ריאה המודדות חומר פעיל שטח המתקבל על ידי בדיקת מי שפיר או נלקחות בנרתיק (אם הקרומים כבר נקרעו). בדיקות אלו מסייעות לקבוע את הזמן האופטימלי ללידה. הן מסומנות עבור לידות נבחרות לפני שבוע 39 אם צלילי לב עובריים, רמות גונדוטרופין כוריוני אנושי ואולטרסאונד אינם יכולים לאשר את גיל ההריון, ועבור כל הלידות שבין שבוע 34 ל-36. הסיכון לפתח תסמונת מצוקה נשימתית נמוך יותר אם יחס לציטין/ספינגומיאלין גדול מ-2, קיימת פוספטידיל אינוזיטול, מדד יציבות הקצף הוא 47, ו/או יחס חומר פעיל שטח/אלבומין (הנמדד על ידי קיטוב פלואורסצנטי) גדול מ-55 מ"ג/גרם.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

טיפול בתסמונת מצוקה נשימתית

לתסמונת מצוקה נשימתית יש פרוגנוזה חיובית עם טיפול; התמותה נמוכה מ-10%. עם תמיכה נשימתית נאותה, ייצור חומרים פעילי שטח מתחיל עם הזמן, ותסמונת מצוקה נשימתית חולפת תוך 4-5 ימים, אך היפוקסמיה חמורה עלולה להוביל לאי ספיקת איברים מרובה ולמוות.

טיפול ספציפי מורכב ממתן חומר פעיל שטח תוך-קני; אינטובציה קנהית נחוצה, שעשויה להיות נחוצה גם כדי להשיג אוורור וחמצון נאותים. פגים (מעל 1 ק"ג) ותינוקות עם דרישות תוספת חמצן נמוכות יותר (חלק של O2[H] בתערובת הנשאפת פחות מ-40-50%) עשויים להזדקק לתמיכה של O2 בלבד.

טיפול בחומרים פעילי שטח מאיץ את ההחלמה ומפחית את הסיכון לריאות ריאות, אמפיזמה אינטרסטיציאלית, דימום תוך-חדרי, דיספלזיה ברונכופולמונרית ותמותה בבית חולים בתקופת היילוד ובגיל שנה. עם זאת, תינוקות שקיבלו חומר פעיל שטח לטיפול בתסמונת מצוקה נשימתית נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח דום נשימה של פגים. אפשרויות תחליף לחומרים פעילי שטח כוללות ברקטנט (תמצית שומן ריאות בקר בתוספת חלבונים B ו-C, קולפוסריל פלמיטט, חומצה פלמיטית וטריפלמיטין) 100 מ"ג/ק"ג כל 6 שעות לפי הצורך למשך עד 4 מנות; פורקטנט אלפא (תמצית ריאות חזיר טחונות שעברה שינוי המכילה פוספוליפידים, ליפידים ניטרליים, חומצות שומן וחלבונים B ו-C) 200 מ"ג/ק"ג, ולאחר מכן עד 2 מנות של 100 מ"ג/ק"ג לפי הצורך לאחר 12 שעות; קלפקטנט (תמצית ריאת עגל המכילה פוספוליפידים, ליפידים ניטרליים, חומצות שומן וחלבונים B ו-C) 105 מ"ג/ק"ג לאחר 12 שעות עד 3 מנות לפי הצורך. עמידות הריאות עשויה להשתפר במהירות לאחר מתן חומר פעיל שטח; ייתכן שיהיה צורך להפחית במהירות את לחץ השאיפה השיא כדי להפחית את הסיכון לתסמונת דליפת אוויר ריאתית. ייתכן שיהיה צורך גם להפחית פרמטרים אחרים של מכונות הנשמה (קצב FiO2).

כיצד ניתן למנוע תסמונת מצוקה נשימתית?

אם הלידה צפויה להתרחש בשבוע 24-34 להריון, מתן 2 מנות של בטאמתזון 12 מ"ג לאם במרווח של 24 שעות או 4 מנות של דקסמתזון 6 מ"ג תוך ורידי או תוך שרירי במרווח של 12 שעות לפחות 48 שעות לפני הלידה, מגרה את היווצרות החומר הפעיל שטחי בעובר ומפחית את שכיחות תסמונת מצוקה נשימתית או את חומרתה.