התפקוד של הוושט

Atresia של הוושט הוא מום מולד שבו הוושט מסתיים בעיוורון במרחק של כ 8-12 ס"מ מהכניסה לחלל הפה.

Atresia של הוושט (Q39.0, Q39.1) הוא המום הנפוץ ביותר בתקופה הניאונטלית ואובחן מיד לאחר הלידה. המומים המופיעים בהמשך מופיעים מאוחר יותר, לעתים קרובות מסובכים על ידי דלקת ריאות, שאיבת דם, דלקת ושט.

Atresia של הוושט הוא מבנה חלקי של הוושט, בשילוב עם פיסטולה tracheoesophageal. אבחון נעשה כאשר אי אפשר לבצע צינור nasogastric לתוך הבטן. הטיפול הוא מיידי.

פיסטולה של קרום הנשימה, ללא עצמות, היא תעלה פתולוגית המצופה ברקמת גרגר או אפיתל, המגלמת לומן ללא שינוי של הוושט עם לומן קנה הנשימה.

Atresia של הוושט הוא המשתנה הנפוץ ביותר של atresia של דרכי העיכול. ישנם 5 סוגים עיקריים של esophageal etresageal. הסוג הנפוץ ביותר (85%) הוא כאשר הוושט העליון מסתיים בעיוורון, ואת פיסטולה tracheoesophageal נפתח התחתון. הסוג הבא הנפוץ ביותר (8%) הוא רעל וושט טהור ללא היווצרות פיסטולה. האפשרויות הנותרות כוללים פיסטולה "סוג H" בין קנה הנשימה לבין הוושט, את הוושט לעבור (4%), atresia הוושט עם פיסטולה tracheoesophageal הפרוקסימלית (1%) ו atresia הוושט עם שני פיסטולה (1%).

קוד ICD-10

• Q39 0 אטריסיה של הוושט ללא פיסטולה.
• Q39 1 Atresia של הוושט עם פיסטולה tracheoesophageal.
• Q39.2. פיסטולה של הוושט הנגיפי בלי לידה ללא רעד.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה של הוושט

התדירות היא 1 ל 3000-5000 תינוקות. כ -100 וריאנטים של פגם זה ידועים, אך ישנם שלושה סוגים נפוצים ביותר:

1. הוושט atresia ו פיסטולה בין החלק הדיסטלי של הוושט ואת קנה הנשימה (86-90%),
2. טשטוש וושט מבודד ללא פיסטולה (4-8%),
3. פיסטולה tracheoesophageal, "סוג H" (4%).

ב 50-70% מהמקרים של שטף הוושט, ישנם מומים מתלווים:

• מומים מולדים בלב (20-37%),
• מומים גסטרואינטסטינליים (20-21%),
• מומים של מערכת גניטורינרי (10%)
• פגמים של מערכת השרירים ושלד (30%),
• ליקויים של האזור craniofacial (4%).

ב 5-7% מהמקרים, לוטריה של הוושט מלווה הפרעות כרומוזומליות (trisomy 18, 13, 21). צירוף מוזר של הפרעות התפתחותיות בשטף הוושט הוא "VATER" לאחר האותיות הלטיניות הראשונות של המומים הבאים (5-10%):

• מומים בעמוד השדרה (V),
• מומים של פי הטבעת (A),
• פיסטולה tracheoesophageal (T),
• הוושט אטרסיה (E),
• פגמים ברדיוס (R).

30-40% מהילדים עם אפרסיה של הוושט אינם לטווח מלא או שיש להם פיגור צמיחה תוך רחמי.

Atresia של הוושט הוא פתולוגיה נדירה מאוד, מאובחנים ב 4% של ילדים עם אפרסיה של הוושט.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

גורם ל הוושט

גורם של שטף וושט

Atresia של הוושט מתרחשת כאשר קיים חוסר התאמה בין הכיוון ואת קצב הצמיחה של קנה הנשימה והוושט, כמו גם את התהליכים של vacuolization של הוושט בתקופה שבין 20 ל 40 יום של התפתחות תוך רחמית.

[9], [10], [11]

תסמינים הוושט

תסמינים של שטף הוושט

בשעות הראשונות של החיים, יש שפע של רוק מוקצף מן הפה והאף של הילד, לפעמים להקיא. תסמינים של כשל נשימתי (קוצר נשימה, rales בתוך הריאות, כיחלון) הם תוצאה של שאיפה של ריר מסוף אוראלי של הוושט לתוך קנה הנשימה הליהוק של תוכן קיבה אל דרכי הנשימה דרך פיסטולה tracheoesophageal התחתון. אצל חלק מהילדים עם פיסטולה טסטאוסופאגל דיסטלי, הבטן הבטן היא נצפתה עקב שחרורו של האוויר לתוך הבטן, במיוחד לאחר שימוש אוורור מכני. בהיעדר פיסטולה טרכאופאגיאלית דיסטלית בילד, בולטת בטן שקועה.

סימנים אופייניים הם regurgitation, שיעול ו ציאנוזה לאחר ניסיונות האכלה דלקת דלקת ריאות. דלקת ריאות דלקת ריאות דלקת ריאות דלקת ריאות. Atresia של הוושט עם פיסטולה דיסטלי מוביל לעלייה בבטן, כמו בעת הצרחות, האוויר נדחף מתוך קנה הנשימה דרך פיסטולה נכנס הוושט והבטן התחתונה. כאשר בדיקה האכלה ילד, כל הסימפטומים הנ"ל להיעלם.

[12], [13]

אבחון הוושט

אבחון של שטף הוושט

האבחנה כוללת את חוסר היכולת להחזיק צינור nasogastric לתוך הבטן. קטטר רדיופאק קובע את לוקליזציה של atresia במהלך רדיוגרפיה. במקרים לא טיפוסיים, כמות קטנה של ניגוד מסיס במים עשויה להידרש כדי לקבוע את האנטומיה של פגם במהלך fluoroscopy. חומר ניגודיות יש לפנות במהירות, שכן הכניסה שלה לריאות יכול לגרום דלקת ריאות כימית. הליך זה צריך להתבצע על ידי רדיולוג מנוסה במרכז שבו התינוק יופעל.

באטריה של הוושט, אי אפשר להכניס בדיקה לבטן, והחקירה נתקלת במכשול במרחק של כ -10 ס"מ מקו הנשיכה. בהתחשב בחשיבות העצומה של אבחון מוקדם, החישה של הוושט צריך להתבצע לכל התינוקות שיש להם הפרשות קצף מהפה והפרעות נשימה לאחר הלידה. על הרנטגן של החזה חלל הבטן עם הקדמה של בדיקה רדיופאק עד שהוא מפסיק את הוושט, זוהה עיוור קטע העליון מזוהה. זיהוי של הצטברות האוויר בבטן ובמעיים הוא pathognomonic עבור פיסטולה tracheoesophageal הוושט התחתון. חוסר אוויר אופייני לזיהום הנרתיק של הוושט - ניגוד הוושט מגביר את התדירות של סיבוכים נשימתיים ומוות.

אבחון טרום לידתי

אבחון טרום לידתי מבוסס על סימנים עקיפים, כגון:

• זרימת המים הגבוהה קשורה לירידה במחזור של מי השפיר בשל חוסר היכולת של העובר לבלוע את מי השפיר,
• העדר תמונה אקווגרפית של הבטן או הגודל הקטן של הבטן במהלך תצפית אולטרסאונד דינמית.

הרגישות של סימנים אלה הוא 40-50%. בשליש השני - השלישי, ניתן לדמיין את מילוי ומדי פעם מילוי סוף הפרוקסימלי עיוור של הוושט עם דיוק של 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

יַחַס הוושט

טיפול של שטף וושט

הכנה לפני הניתוח

אם מתגלה זיהום בוושט, חשוב להעביר את הילד מבית החולים ליולדות לבית החולים הכירורגי.

על מנת להקטין את תסמונת השאיפה, יש צורך לתת לילד תנוחה מוגברת (30-40 °), להכניס קטטר המחובר למערכת השאיפה המתמדת אל הקצה הפרוקסימלי של הוושט, או לבצע שאיפה תכופה של ריר מן האופרון.

יש צורך לבטל הזנה ולהתחיל בטיפול אינפוזיה, לרשום אנטיביוטיקה רחבת טווח, תרופות המוסטאטיות. שאיפת חמצן humidified מסייע לחסל היפוקסיה. עם עלייה בכישלון נשימתי, אינטובציה קנה הנשימה מתבצעת ו אוורור מכני הוא התחיל. עם אוורור מכני מסורתי אצל ילד עם פיסטולה טרכאופאגיאלית דיסטלית, פריקה משמעותית של האוויר דרך פיסטולה לתוך הבטן הוא אפשרי, מה שמוביל לאינפלציה יתר של הקיבה ואת לולאות מעיים. איברי בטן מוגדלים להגביל את הטיול של הסרעפת, כתוצאה של כישלון נשימתי מתקדמת, ניקוב אפשרי של הקיבה ודום לב. במקרים אלה, אתה צריך לנסות לשנות את המיקום של צינור endotracheal כדי לסובב או להעמיק כדי להפחית את פריקה באוויר דרך פיסטולה. אם איוורור אינו אפשרי בשל פריקה משמעותית של האוויר דרך פיסטולה, אוורור ריאות ACHO או ריאות יחיד הוא ציין. עם פריקה משמעותית האוויר, את סוגיית ניתוח חירום של gastrostomy ו / או קשירת של פיסטולה tracheoesophageal צריך להיפתר.

אם משקל הגוף של הילד הוא יותר מ -2 ק"ג, ואין הפרות של המערכות החיוניות של הגוף, הפעולה מתחילה מיד לאחר ביצוע המחקר הנדרש. אם משקל הגוף של הילד הוא פחות מ -2 ק"ג, או שיש הפרעות של הומאוסטזיס ומומים אחרים, משך ההכנה הטרום-ניתוחית מתבצע ותיקון הפרות המזוהות מתבצע.

במקביל, הם מבצעים פעילויות אבחון שמטרתן לזהות מומים והפרעות של האיברים החיוניים:

• קביעת קבוצת הדם והמקדם
• הגדרת הלמ"ס
• - בדיקת דם קלינית
• שתן,
• בדיקות דם ביוכימיות,
• ניתוח קואוגרולוגי
• אקו,
• א.ק.,
• אולטרסאונד של איברים פנימיים
• נוירונוגרפיה.

גישה ורידי מתבצעת על ידי צנתור של הווריד המרכזי, בעוד עדיף להחזיק את הקטטר לתוך הווריד הנבוב מעולה מן הווריד האולנרי או וריד. זה לא מומלץ לבצע ניקוב צנתור של תת הזכות הנכון ואת הוורידים הצוואר הפנימי בגלל הסיכון הגבוה של היווצרות hematoma בתחום הפעולה.

טיפול קדם-ניתוחי של השטף הוושט נועד להבטיח שהילד במצב אופטימאלי לפני הניתוח, כמו גם מניעת דלקת ריאות שאפתנית, מה שהופך את הניתוח למסוכן יותר. הימנעו מאכילה אוראלית. שאיבה מתמדת דרך קטטר לומן כפול של הוושט העליון מונע שאיפה של רוק רווי. בייבי אמור להיות בעמדה נוטה עם הראש העלתה ל 30-40 מעלות, ועם הצד גוף תקין הוריד כדי להקל ריקון הקיבה ולמזער את הסיכון של שאיפה של תוכן קיבה חומצי דרך פיסטולה. אם יש צורך בניתוח רדיקלי כדי לדחות עקב טרום טרום עמוק, דלקת ריאות של שאיפה, או מומים מולדים אחרים, גסטרואסטומה צריך להיווצר עבור שחרור לחץ של הבטן. יניקה של תוכן קיבה דרך צינור gastrostomy מפחיתה את הסיכון שהיא מזינה את העץ tracheobronchial דרך פיסטולה.

[23], [24], [25], [26], [27],

טיפול כירורגי של שטף הוושט

ניתוח עבור וושט etophageal מתייחס התערבות כירורגית דחוף.

ב יותר מ 90% מהמקרים עם שטף הוושט, פיסטולה מבודדת ו ligated עם כיסוי של esophagoesophagoanastomosis. במהלך הניתוח, צינור nasogastric הוא עבר דרך אנסטומוזיס, אשר חייב להיות קבוע בקפידה. ב mediastinum להשאיר ניקוז המצורפת מערכת שאיפה פסיבית.

במקרה של צורה lumpless עקב diastasis גדול בין הקצוות atreated של הוושט, היא מוטלת לעתים קרובות על gastrostomy ו esophagostomy. ב atresia של הוושט, ניתוח thoracoscopic אפשרי.

כאשר מצבו של הילד מתייצב, תיקון כירורגי extrapleural של וסת esophageal וסגירה של פיסטולה tracheoesophageal יכול להתבצע. לפעמים את atresia של הוושט דורש את esophagoplasty להתבצע עם קטע של המעי הגס.

[28], [29]

תקופה שלאחר הניתוח

טקטיקת ניהול תלויה בחומרת הפרעות ריאות, אנומליות במקביל, ומידת הטרום.

הניתוח מיד לאחר הניתוח אפשרי בתינוקות לטווח ארוך ללא אנומליות התפתחותיות במקביל ונזק ריאות חמור.

כאשר קיים סיכון של כשל נשימתי לאחר הניתוח, הילד מקבל אוורור מכני. תמיכה אוורור נעצרת ברגע שהילד מסוגל לספק באופן עצמאי חילופי גז והנשימה.

Tracheomalacia היא אנומליה נפוצה פיסטולה tracheoesophageal. זה יכול לגרום ציאנוזה דום נשימה לאחר החילוץ של הילד. במקרים כאלה, tracheostomy או tracheopexy מצוין.

ב 3-7 הימים הבאים לאחר הניתוח, הצוואר לא צריך להיות unbendable, כמו זה ימתח את אנסטומוזיס הוושט וייתכן שיש כישלון של התפרים.

במהלך השאיפה של ריר מן קנה הנשימה, קטטר מוחדר אך ורק לעומק של צינור endotracheal, על מנת למנוע recanalization של פיסטולה. יש צורך להסיר ללא הרף תוכן nasopharyngeal מבלי להכניס קטטר לתוך הוושט מעבר אנסטומוזיס.

ניקוז, שנותר mediastinum, מוסר ביום 5-7, אם במהלך הזמן הזה אין הפרשות פתולוגיות. במקרים מסוימים, לפני הסרת ניקוז, בדיקה רנטגן של הוושט עם ניגוד מסיס במים מבוצעת.

ההרדמה לאחר הניתוח מתבצעת על ידי עירוי של משככי כאבים אופיואידים [fentanyl במינון של 2-5 מיקרוגרם / ק"ג], trimperidine במינון של 0.05-0.2 מ"ג / ק"ג [] בשילוב עם metamizole sodium (במינון של 10 מ"ג לק"ג) או פרצטמול (10 מ"ג / ק"ג) במשך 3-5 ימים, ולאחר מכן הם מועברים לטיפול בולוס של תרופות אלה על פי אינדיקציות.

טיפול אינפוזיה בתקופה שלאחר הניתוח מתבצע בקצב של צרכים פיזיולוגיים. ביום הראשון לאחר הניתוח, 5-10% פתרון גלוקוז משמש, אשר אלקטרוליטים מתווספים. לאחר 12-24 שעות לאחר הניתוח עם תקופה לא מסובכת לאחר הניתוח, האכלה פרנטרלית מתחילה.

טיפול אנטיביוטי בתקופה שלאחר הניתוח מתבצע, תוך התמקדות במעקב אחר המצב המיקרו-אקולוגי של הילד, אך בימים הקרובים לאחר הניתוח, מטרונידזול הרביעי מוצג במינון של 15 מ"ג / ק"ג ביום.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

האכלה של ילד עם שטף וושט

אם gastrostomy מוטל ואת קטטר האכלה ממוקם בתריסריון, האכלה יכולה להתחיל 24 שעות לאחר הניתוח.

בעת הטלת anastomosis esophagoesophagous ישיר, תזונה מתבצעת באמצעות צינור nasogastric החל מ 5-7 שלאחר הניתוח יום.

הזנה אוראלית אפשרי רק 7-10 ימים לאחר הניתוח.

בחולים עם פרוקינטיקה (דומפרידון במינון של 0.5 מ"ל לק"ג), מאחר שליקוי התפתחותי זה לאחר הניתוח בדרך כלל גורם לגסטרו-וושאלאס, עם תסמונת אנטי-ריפלוקס (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) רפלוקס.

[39], [40], [41], [42], [43]

סיבוכים של שטף וושט

הסיבוכים החריפים השכיחים ביותר הם כישלון האסטמוזה וההיווצרות של מגבלות. לאחר תיקון כירורגי מוצלח, קשיי האכלה מתגלים לעתים קרובות בשל תנועתיות לקויה של הוושט הדיסטלי, אשר נוטה להתפתחות של ריפלוקס גסטרו-וזאופגאלי (GER). אם הטיפול בתרופות עבור GER אינו יעיל, ייתכן ויהיה צורך בפונדופליקציה של ניסן.

סיבוכים בתקופה שלאחר הניתוח המיידי:

• דלקת ריאות,
• כישלון של anastomosis,
• mediastenit,
• laryngotraemalization,
• ריפלוקס גסטרו-ווסגיאלי,
• אנמיה.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

תַחֲזִית

הוושט אטרסיה חיזוי

הישרדות עם אפרסיה מבודדת של הוושט הוא 90-100%, עם אנומליות משולבות חמורות - 30-50%. בצורות מסובכות של שטף הוושט, הפרוגנוזה חיובית. בשנים הקרובות לאחר הניתוח, דיספאגיה והפרעות אכילה הקשורות reflux gastroesophageal או התפתחות של היצרות הוושט עלולה להתרחש. סיכון מוגבר לזיהומים בדרכי הנשימה, דלקת ריאות, אסתמה עקב microaspirations של תוכן קיבה לתוך קנה הנשימה.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]