אטרזיה של המסתם הטריקוספידלי

אטרזיה טריקוספידלית היא היעדר מסתם טריקוספידלי הקשור להיפופלזיה של חדר ימין. אנומליות נלוות שכיחות וכוללות פגם במחיצה העליונה, פגם במחיצה החדרית, צינור עורקי פתוח וטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים. תסמינים של אטרזיה טריקוספידלית כוללים ציאנוזיס וסימנים של אי ספיקת לב. צליל הלב השני הוא יחיד, אופי הרשרוש תלוי בנוכחות פגמים נלווים. האבחון מבוסס על אקו לב או צנתור לב. טיפול רדיקלי הוא תיקון כירורגי. מומלץ פרופילקטיקה של דלקת האנדוקרדיום.

אטרזיה טריקוספידלית מהווה 5-7% מכלל מומי הלב המולדים. בסוג הנפוץ ביותר (כ-50%), יש פגם במחיצת החדר (VSD) והיצרות עורק הריאה, וזרימת הדם לריאות מופחתת. ברמה העלייה מתפתחת שאנט של דם מימין לשמאל, הגורם לציאנוזה. ב-30% הנותרים, ישנה טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים עם מסתם ריאתי תקין, ודם נכנס למחזור הדם הריאתי ישירות מהחדר השמאלי, מה שבדרך כלל גורם לאי ספיקת לב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

תסמינים של אטרזיה טריקוספידלית

ציאנוזיס חמור קיימת בדרך כלל בלידה. סימנים של אי ספיקת לב עשויים להופיע בגיל 4 עד 6 שבועות.

בדיקה גופנית מגלה בדרך כלל צליל לב שני בודד ואוושה הולוסיסטולית או סיסטולית מוקדמת בעוצמה של 2-3/6 מפגם במחיצה החדרית במרחב הבין-צלעי השלישי-רביעי משמאל לעצם החזה. רעש סיסטולי מזוהה לעיתים רחוקות בנוכחות היצרות עורק הריאה. אוושה דיאסטולית בקודקס נשמעת אם זרימת הדם הריאתית מוגברת. עם ציאנוזיס ממושכת, עלול להיווצר קול חבטה.

אבחון של אטרזיה טריקוספידלית

האבחון מוצע על סמך נתונים קליניים, תוך התחשבות בצילום רנטגן של החזה ובאק"ג, האבחנה המדויקת נקבעת על סמך אקו לב דו-ממדי עם דופלר צבעוני.

בצורה הנפוצה ביותר, צילום רנטגן מראה את הלב בגודל תקין או מוגדל מעט, העלייה הימנית מוגדלת, ודפוס הריאתי לקוי. לעיתים צל הלב דומה לזה של טטרלוגיה של פאלוט (לב בצורת מגף, מותן צר של הלב עקב מקטע עורק הריאה). דפוס הריאתי עשוי להיות מוגבר, וניתן לראות קרדיומגליה אצל תינוקות עם טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים. אק"ג מראה סטייה שמאלה של הציר החשמלי של הלב וסימנים להיפרטרופיה של חדר שמאל. היפרטרופיה של העלייה הימנית או היפרטרופיה של שתי העלייה נפוצה גם כן.

צנתור לב בדרך כלל נחוץ כדי להבהיר את האנטומיה של הפגם לפני הניתוח.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול באטרזיה טריקוספידלית

בילודים עם ציאנוזיס חמור, ניתנים עירויי פרוסטגלנדין E1 [0.05-0.10 מק"ג/(ק"ג x דקות)] כדי לפתוח מחדש את הצינור העורקי לפני צנתור לב מתוכנן או תיקון כירורגי.

ספסטוסטומיה של הפרוזדורים באמצעות בלון (הליך ראשקינד) עשויה להתבצע כחלק מצנתור ראשוני כדי להגדיל את השאנט מימין לשמאל אם התקשורת הבין-טרמלית אינה מספקת. חלק מהילודים עם טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים וסימני אי ספיקת לב דורשים טיפול רפואי (למשל, תרופות משתנות, דיגוקסין, מעכבי ACE).

טיפול רדיקלי באטרזיה טריקוספידלית כולל תיקון שלב אחר שלב: זמן קצר לאחר הלידה, מבוצעת אנסטומוזיס Blalock-Taussig (חיבור עורק מחזור הדם הסיסטמי ועורק הריאה באמצעות צינור GoreTex); בגיל 4-8 חודשים מבוצעת ניתוח שאנטינג דו-כיווני - ניתוח Glenn (אנסטומוזיס בין הווריד הנבוב העליון לעורק הריאה הימני) או ניתוח HemiFontan (יצירת נתיב מעקף לזרימת דם בין הווריד הנבוב העליון לחלק המרכזי של עורק הריאה הימני על ידי יצירת אנסטומוזיס בין תוספת העלייה הימנית לעורק הריאה באמצעות טלאי התפור באזור החלק העליון של העלייה הימנית); עד גיל שנתיים מבוצעת ניתוח Fontan שונה. גישה זו הגדילה את שיעור ההישרדות המוקדמת לאחר הניתוח ליותר מ-90%; שיעור ההישרדות לאחר חודש הוא 85%, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 80% ושיעור ההישרדות לאחר 10 שנים הוא 70%.

כל החולים עם אטרזיה טריקוספידלית, בין אם הפגם תוקן ובין אם לאו, צריכים לקבל טיפול מונע לאנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים שעלולים לגרום לבקטרמיה.