שסתום תלת-ממדי של אטריציום

אטרזיום שסתום טריקני - זה הוא היעדר שסתום תלת מימדי, בשילוב עם hypoplasia של החדר הימני. אנומליות משולבות מתרחשות לעיתים קרובות, כולל פגם של מחיצת הפרוזדורים, את הפגם של מחיצות interventricular, צינור העורקים הפתוחים ואת טרנספוזיציה של כלי הראשי. התסמינים של שסתום tricuspid atresia כוללים ציאנוזה וגילויי אי ספיקת לב. II הטון הוא יחיד, אופי הרעש תלוי בנוכחות של פגמים מלווה. האבחנה מבוססת על אקוקרדיוגרפיה או צנתור לבבי. טיפול רדיקלי הוא תיקון כירורגי. מומלץ למנוע אנדוקארדיטיס.

אטרזיום שסתום טריקוני החישובים עבור 5-7% מכלל המומים מולדים בלב. בסוג הנפוץ ביותר (כ -50%), קיים פגם מחיצתי interventricular (VSD) והיצרות של עורק הריאה, וזרימת הדם בריאות מופחתת. ברמה של אטריום, פריקה נאותה של הדם מתפתח, גרימת הופעתו של ציאנוזה. ב 30% הנותרים יש טרנספוזיציה של כלי הראשי עם שסתום ריאתי נורמלי, ודם במעגל קטן של מחזור מגיע ישירות מן החדר השמאלי, וכתוצאה מכך, בדרך כלל מפתחת אי ספיקת לב.

[1], [2], [3], [4], [5]

תסמינים של אשליה טריקית

בעת הלידה, ציאנוזה בולטת נצפה בדרך כלל. תסמינים של אי ספיקת לב עשויים להופיע בגיל 4-6 שבועות.

בדיקה גופנית בדרך כלל מגלה צליל II יחיד ו סיסטולי או מוקדם רעש סיסטולי של עוצמת 2-3 / 6 של הפגם של מחיצות interventricular במרחב III-IV interstostal משמאל החזה. ריצוד סיסטולי נקבעת לעיתים רחוקות בנוכחות היצרות בעורק הריאתי. מלמול Diastolic בחלק העליון נשמעת, אם זרימת הדם הריאתי הוא גדל. עם ציאנוזה מתמשכת, אצבעות יכולות להיווצר בצורה של מוטות טימפאנים.

אבחנה של אשליה טריקית

האבחנה נעשית על בסיס נתונים קליניים, תוך התחשבות ברדיוגרף החזה וב- ECG, אבחנה מדויקת מבוססת על אקוקרדיוגרפיה דו-ממדית עם דופלרקרדיוגרפיה צבעונית.

בצורה הנפוצה ביותר על roentgenogram, הלב הוא בגודל רגיל או מוגדל מעט, אטריום ימין הוא מורחב דפוס ריאתי הוא מרושש. לפעמים צלו של הלב מזכיר את הטטרלוגיה של פלוט (לב בצורת מגף, מותניים צרים של הלב בשל קטע העורק הריאתי). דפוס ריאתי ניתן לחזק, כמו גם cardiomegaly אצל תינוקות במהלך טרנספוזיציה של כלי הראשי. ה - ECG מאופיין בחריגה של הציר החשמלי של הלב שמאלה וסימני היפרטרופיה בחדר שמאל. היפרטרופיה של אטריום ימין או היפרטרופיה של שני האוריכלים גם להתרחש לעתים קרובות.

צנתור לב הוא בדרך כלל צורך להבהיר את האנטומיה של הפגם לפני הניתוח.

[6], [7], [8]

טיפול טריסיה

תינוקות עם ציאנוזה בולטת מקבלים עירוי של פרוסטגלנדין E1 [0.05-0.10 מיקרוגרם / (kgxmin)] כדי לפתוח מחדש את צינור העורקים לפני צנתור לב מתוכנן או תיקון כירורגי.

בניתוח פרוזדורים פרוזדורי (ניתוח Rashkind) יכול להתבצע כחלק מהצנתור הראשוני כדי להגביר את פריקת הדם מימין לשמאל אם המסר הבין-יבשתי אינו מספיק. חלק מהילוד עם טרנספוזיציה של כלי הדם העיקריים וסימני אי ספיקת לב דורשים טיפול תרופתי (כגון משתנים, דיגוקסין, מעכבי ACE).

Atresia טיפול הרדיקלי של שסתום tricuspid כולל תיקון בהדרגה: זמן קצר לאחר השקת לידה על BlalockTaussig (עורק תרכובת של המחזור המערכתי לבין עורק הריאה באמצעות צינורות GoreTex); ניתוח מעקפים כיוונית 4-8 חודשים בגילאי מתבצע - גלן פעולה (השקה בין הווריד הנבוב המעולה עורק ריאה ימני) או פעולת hemiFontan (יצירת נתיב זרימת דם עוקפים בין הווריד הנבוב המעולה במחלקת המרכזית של העורק הריאתי התקין ידי יצירת השקה בין אוזן ימין אטריום ועורק ריאתי בעזרת מדבקה שתחתום באזור האטריום הימני העליון); עד גיל 2, מבצע Fontan שונה מבוצעת. גישה זו הגדילה את ההישרדות לאחר הניתוח ליותר מ -90%; הישרדות לאחר חודש אחד הוא 85%, 5 שנות הישרדות הוא 80% ו 10 שנות הישרדות הוא 70%.

כל המטופלים שיש להם שסתום טטריוספי, ללא קשר לשאלה האם תיקון הפגם בוצע או לא, צריכים לקבל טיפול מונע באנדוקארדיטיס לפני טיפולי שיניים או כירורגי שבהם עשוי להתפתח חיידקים.