גלומרולונפריטיס: סקירה כללית של מידע

גלומרולונפריטיס - קבוצה של הפרעות המאופיינות על ידי שינויים דלקתיים, בעיקר glomeruli כליות, וסימפטומים הקשורים של גלומרולונפריטיס אותם - פרוטאינוריה, המטוריה, בדרך כלל נתרן ושימור מים, בצקת, לחץ דם, ירידה בתפקוד הכלייתי.

התבוסה של glomeruli משולבת עם דרגות שונות של שינויים ביטוי בחלל tubulointerstitial, במיוחד עם proteuria מסיבי ממושך. זה מחמיר את הביטויים הקליניים (במיוחד לחץ יתר) ומאיץ את התקדמות אי ספיקת כליות.

גלומרולונפריטיס יכול להיות ראשוני (אידיופטית), את הביטויים הקליניים של אשר מוגבלים רק על ידי הכליות, או משנית - חלק מחלה סיסטמית (לרוב זאבת אדמנתית מערכתית או וסקוליטיס).

יש לציין כי למרות glomerulonephritis ניתן להניח על נתונים קליניים ומעבדה, אבחון סופי אפשרי רק לאחר בדיקה היסטולוגית של רקמת הכליה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

מה גורם לגלומרולונפריטיס?

גורם של גלומרולונפריטיס אינם ידועים. בפיתוח של כמה צורות של דלקות מותקנות תפקיד גלומרולונפריטיס - חיידקים, במיוחד זני nefritogennyh של קבוצת סטרפטוקוקוס בטאה המוליטית A (מגיפה של גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלי החריף, וכיום מייצג את מציאות), וירוס, בפרט של הפטיטיס B ו- C, זיהום HIV; תרופות (זהב, D-penicillamine); גידולים, וגורמים אחרים ממוצא אקסוגניים אנדוגני.

גירויים זיהומיות ואחרים לגרום גלומרולונפריטיס, גרימת תגובה חיסונית עם ההיווצרות בתצהיר של נוגדנים ואת מתחמים חיסוניים של glomerulus הכליות ו / או על ידי שיפור התגובה החיסונית בתיווך התא. לאחר ההפעלה הראשונית של פציעה השלמה התרחשות, האטרקציה של מחזורי סינתזה לויקוציטים של וכמוקינים שונים, ציטוקינים וגורמי גדילה vschelenie אנזימים מפרקי חלבונים, הפעלה של מפל הקרישה, היווצרות חומרים מתווך השומנים.

מה גורם לגלומרולונפריטיס?

Glopulopathology glomerulonephritis

מחקר אבחון שלם של ביופסיה כלית כרוך ביצוע מיקרוסקופ אור, מיקרוסקופ אלקטרונים, ובדיקת הפיקדונות החיסונית מוכתמים immunofluorescent או immunoperoxidase.

Glomerulonephritis: מיקרוסקופ אור

עם glomerulonephritis, הנטייה הדומיננטית אבל לא רק היסטולוגית הוא מקומי glomeruli הכליות. Glomerulonephritis מאופיין כמו מוקד (מוקד) (אם רק glomeruli מסוימים מושפעים) או כמו מפוזר. בכל glomerulus מסוים, הנגע יכול להיות מקוטעת (מרגש רק חלק glomerulus) או סך הכל.

במחקר של ביופסיה כלית, טעויות עשויות להתרחש:

• המשויכים לגודל מדגם הרקמות: בביופסיות קטנות, אפשר לטעות בקביעת שכיחות התהליך;
• בקטעים העוברים על גלומרולוס, נגעים פילוחיים ניתן להחמיץ.

נזק Hypercellular יכול להיות בגלל ריבוי של האנדותל אנדוגניים או תאים mesangial (שנקרא "שגשוג") ו / או חדירה של לויקוציטים דלקתית (המכונה "תפליט"). דלקת חריפה חריפה גורמת נמק ב glomeruli, לעתים קרובות מוקד.

העיבוי של קיר הנימים הגלומרולריים נובע מהגידול בייצור של החומר, המהווה את הממברנה הבסיסית של glomeruli (BMD), ואת הצטברות של הפקדונות החיסונית. עבור זיהוי שלה, את הצבע של ביופסיה שימושי על ידי כסף, מאז כתמי כסף את הממברנות הבסיסיות ואת המטריצה השנייה בשחור. צביעה מגלה, למשל, שני contouring של הממברנה הבסיסית של glomeruli בשל interposition של תאים או עלייה מטריצה mesangial לא זוהה על ידי שיטות אחרות.

טרשת מגזרית באה לידי התמוטטות מגזרית של נימים עם הצטברות של חומר hyaline ומטריקס mesangial, לעתים קרובות עם הקובץ המצורף אל הקיר של הנימים Shymlanskaya-באומן הכמוס (היווצרות של הדבקה או "הידבקויות").

סהר (הצטברות של תאי דלקת בתוך קפסולה האוראלי של באומן-Shymlanskaya) להתעורר באותם מקרים בם ניזק כבד glomeruli הגורם מחשוף קיר נימים או כמוסה של באומן, המאפשר חלבוני פלזמה ותאים דלקתיים לחדור לתוך השטח של הקפסולה של באומן ולצבור. הסהר מורכב מתרבים תאי האפיתל הקודקודית, שחדר מונוציטים / מאקרופאגים, פיברובלסטים, לימפוציטים, לעתים קרובות עם בתצהיר הפיברין המוקד.

חצי ירח יש את שמו בגלל המראה שיש להם על פרוסות של glomerulus כליות. חצי ירח לגרום להרס של glomeruli, הגדלת במהירות בגודל וסחיטה צרור נימי עד החסימה המלאה שלה. לאחר הפסקת הנזק החריף, חצי הירח הוא fibrotic, גרימת אובדן בלתי הפיך של תפקוד הכליות. סהר הוא סמנו פתולוגיים של גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות מפתח לרוב עם וסקוליטיס נמקית, מחלת Goodpasture, cryoglobulinemia, זאבת אדמנתית מערכתית עקב זיהומים.

נזק glomerulonephritis אינו מוגבל glomeruli. לעתים קרובות מפתחת tubulointerstitsialnoe דלקת, בולטת יותר עם glomerulonephritis פעיל וחמור. כמו glomerulonephritis מתקדמת ואת glomeruli למות, tubules הקשורים אליהם הם ניוון, interstitial fibrosis נוצר, דפוס אופייני לכל מחלות כרוניות מתקדמות כליות.

Glomerulonephritis: מיקרוסקופיה Immunofluorescence

מכתים Immunofluorescent ו immunoperoxidase משמש כדי לזהות מגיבים החיסון ברקמת הכליה. חיפוש אימונוגלובולינים שיטה שגרתי זו (IgG, IgM, IgA), הרכיבים של המסלולים הקלסיים חלופיים הפעלה שלמה (בדרך כלל C3, C4 ו- Clq), כמו גם את הפיברין מופקד lunate והנימים ב הפרעות של פקקת (אורמיה המוליטית ותסמונת antiphospholipid) . הפיקדונות החיסונית ממוקמים לאורך הלולאות נימי או באזור mesangial. הם יכולים להיות רציף (ליניארי) או לסירוגין (פרטני).

פיקדונות גרעיניים glomeruli נקראים לעתים קרובות "מתחמי החיסון", כלומר בתצהיר או היווצרות מקומית של נוגדנים אנטיגן נוגדנים glomeruli. המונח "מתחמי החיסון" מגיע מהעבודה על מודלים ניסיוניים של גלומרולונפריטיס, שם יש ראיות חזקות לאינדוקציה של נזק גלומרולרי על ידי קומפלקסים נוגדן אנטיגן של קומפוזיציה ידועה. עם זאת, ב ירקן אדם, רק במקרים נדירים מאוד ניתן לזהות אנטיגן פוטנציאלי, ואף יותר לעתים רחוקות אפשר להוכיח את ההפקדה של האנטיגן יחד עם הנוגדנים המקביל. לכן, המונח הרחב "פיקדונות החיסון" עדיף.

Glomerulonephritis: מיקרוסקופית אלקטרונים

במיקרוסקופ אלקטרונים הוא קריטי להערכת המבנה האנטומי של ממברנות המרתף (תחת נפרופתיה תורשתית מסוימת, כגון תסמונת אלפורט ו נפרופתיה קרום במרתף הדקה) ועל לוקליזציה של הסדר פיקדונות חיסוני, אשר בדרך כלל מופיע הומוגני אלקטרון-צפוף. פיקדונות צפופים אלקטרונים נצפים מסנגיום או לאורך הקיר נימי על הצד subndothelial או subepithelial של הממברנה הבסיסית של glomeruli. במקרים נדירים, החומר צפוף אלקטרונית ממוקם באופן ליניארי בתוך הממברנה הבסיסית של glomeruli. המיקום של הפקדות החיסון glomeruli הוא אחד הסימנים העיקריים בסיווג של סוגים שונים של glomerulonephritis.

גלומרולונפריטיס, שבה glomerulus מגדיל את מספר התאים (hypercellularity), שנקרא שגשוג: זה יכול להיות endokapillyarnym (יחד עם נודדות מהמחזור ידי תאים דלקתיים גדל מספר אנדותל ותאים mesangial) ו extracapillary (מספר גדל של תאי האפיתל הקודקודית, אשר יחד עם מקרופאגים מהווים את מאפיין עיבוי ארכאי של הקפסולה של הגלומרולוס - סמילוניה).

Glomerulonephritis לא מבוגר יותר מאשר כמה שבועות נקרא חריפה. אם משך המחלה קרוב יותר לשנה או יותר, הם מדברים על גלומרולונפריטיס כרונית. Glomerulonephritis עם חצי ירח מוביל לאי ספיקת כליות במשך מספר שבועות או חודשים, כלומר. הוא גלומרולונפריטיס מתקדם במהירות.

צורות של גלומרולונפריטיס

כיום, הסיווג של glomerulonephritis, כמו קודם, מבוססת על התכונות של התמונה המורפולוגית. ישנן מספר צורות (וריאנטים) של נזק היסטולוגית כי הם נצפו במחקר של ביופסיה כלית בעזרת אור, immunofluorescence ומיקרוסקופ אלקטרונים. סיווג של גלומרולונפריטיס זה לא אידיאלי, שכן אין קשר חד משמעי בין תמונה, מרפאת מורפולוגיים, האטיולוגיה בפתוגנזה של גלומרולונפריטיס: אותו וריאנט היסטולוגית עשוי להיות האטיולוגיה שונה ותמונה קלינית שונה. יתר על כן, הגורם זהה יכול לגרום למספר גרסאות היסטולוגית של glomerulonephritis (למשל, מספר צורות היסטולוגית שנצפו הפטיטיס ויראלי או זאבת מערכתית).

צורות של גלומרולונפריטיס

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

טיפול גלומרולונפריטיס

טיפול של גלומרולונפריטיס קובע את המטלות הבאות:

• כדי להעריך עד כמה הפעילות וההסתברות להתקדמות הירקן ואם הם מצדיקים את הסיכון להחלת השפעות טיפוליות מסוימות;
• להשיג התפתחות הפוכה של נזק לכליות (אידיאלי - התאוששות מלאה);
• להפסיק את התקדמות ירקן או לפחות להאט את קצב הגידול באי ספיקת כליות.

טיפול גלומרולונפריטיס