דרמטיומיוזיטיס לנוער

Dermatomyositis לנוער (Dermatomyositis לנוער אידיופטית, dermatopolymyositis לנוער) - מחלה סיסטמית מתקדמת כבדים בעיקר להשפיע על שריר מפוספס, כלי עור ודם על נימי הדם הזעירים.

קוד ICD-10

• M33.0. Docatopoly docatopoly מיוסיטיס.

אפידמיולוגיה של dermatomyositis לנוער

השכיחות של dermatomyositis לנוער הוא 3.2 לכל 1,000,000 ילדים מתחת לגיל 17 עם וריאציות בקבוצות אתניות שונות. המחלה מתגלה בכל גיל, אבל לרוב זה מתחיל בגיל 4-10 שנים. נערות הן לעתים קרובות יותר חולה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם dermatomyositis לנוער

האטיולוגיה אינה ידועה. על פי מושגים מודרניים, Dermatomyositis לנוער - מחלה מולטיפקטוריאלית שמתפתחת כתוצאת גירוי אנטיגני של תגובה אוטואימונית לפי סוג החיקוי מולקולרי תחת שפעת גורמים סביבתיים, ככל הנראה, אצל אנשים בעלי נטייה גנטית.

מה גורם dermatomyositis לנוער?

[8], [9], [10], [11], [12]

תסמינים של dermatomyositis לנוער

התמונה הקלינית של dermatomyositis לנוער היא מגוונת בשל הנגע הכללית של המיטה microcirculatory, אבל התסמונות המובילות הן עורית ושרירית.

ביטויי העור הקלסיים של Dermatomyositis לנוער - סימפטום Gottrona ופריחת heliotrope. הסימפטום Gottrona - erythematous, עור קשקשי לפעמים אלמנטים (לחתום Gottrona) הפלאק גושים (papules Gottrona), המתנשאים מעל המשטחים פושטי פני העור של interphalangeal הפרוקסימלית, metacarpophalangeal), מרפק, ברך, לעתים רחוקות - מפרקי קרסול. לפעמים סימפטום של גוטרון מיוצג רק על ידי אריתמה קלה, לאחר מכן הפיך לחלוטין. לרוב, אריתמה ממוקמת מעל interphalangeal הפרוקסימלית ו המפרקים metacarpophalangeal ובהמשך להשאיר צלקות.

תסמינים של dermatomyositis לנוער

סיווג של dermatomyositis לנוער

Dermatomyositis נעורים מבודד בצורה נפרדת של סיווג בשימוש נרחב של myopathies דלקתית אידיופטית לפי א 'בוהן JB פיטר. הבדלי Dermatomyositis לנוער מ Dermatomyositis המבוגר - וסקוליטיס נפוצה, כאבי שרירים המבוטאים, מעורבות תכופות יותר בתהליך של איברים פנימיים, את השכיחות הגבוהה של הסתיידות, לא מקיימים כל קשר לתהליך נאופלסטיות (למעט מקרים ספורדיים).

סיווג של myopathies דלקתית אידיופטית על ידי א 'בוהן JB פיטר (1975).

• פולימוזיטיס אידיופטית ראשונית.
• Dermatomyositis אידיופתיים ראשוניים.
• גידול דרמטיומיוזיטיס / פולימיוסיטיס.
• דרמטיומיוזיטיס נעורים / פולימזיטיס הקשורים דלקת כלי הדם.
• דרמטומיוזיטיס / פולימיוסיטיס בשילוב עם מחלות מערכתיות אחרות של רקמת חיבור.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

אבחון דרמטיומיוזיטיס לנוער

ה- ECG חושף סימנים של הפרעות מטבוליות בשריר הלב, טכיקרדיה. עם שריר הלב, עיכוב הולכה, extrasystoles, וכן ירידה בפעילות החשמלית של שריר הלב נרשמו. מדי פעם, שינויים איסכמיים בשריר הלב נצפים - התצוגה של וסקולופתיה כללית המשפיעה על כלי הדם הכליליים.

אבחון דרמטיומיוזיטיס לנוער

[19], [20], [21]

טיפול של dermatomyositis לנוער

החולה עם dermatomyositis לנוער מראה הפעלה מוקדמת כדי למנוע היווצרות של ניוון שרירים קשים, חוזים ואוסטיאופורוזיס. כאשר הפעילות של המחלה שוככת, התרגיל הגופני הממושך נקבע. עיסוי אינו מבוצע עד שהפעילות הדלקתית בשרירים מדוכאת לחלוטין. בתקופה של רמיסיה, טיפול שיקום בסנטוריום מיוחד (גופרית, רדון, אמבטיות ראפ) ניתן להפחית את חומרת ההתקשרות.

כיצד מטפלים ב- Dermatomyositis לנוער?

מניעת dermatomyositis לנוער

מניעה ראשונית של dermatomyositis לנוער אינו מפותח. כדי למנוע הישנות של המחלה, ירידה נאותה במינון של תרופות בסיסיות, בעיקר גלוקוקורטיקוסטרואידים, הוא בעל חשיבות עליונה. הגורמים העיקריים המביאים להחמרת dermatomyositis לנוער הם הפחתה מהירה חיסול מוקדמת של glucocorticosteroids, insolation וחיסון, מחלות זיהומיות.

תחזית

בשנים האחרונות, בשל אבחון משופר והרחבת ארסנל של תרופות, הפרוגנוזה של dermatomyositis לנוער השתפר באופן משמעותי. עם טיפול יזום ומבוצע בזמן, רוב החולים מצליחים להשיג הפוגה יציבה קלינית ומעבדה. על פי LA Isaeva, ו MA. Zhvania (1978), שראה 118 חולים, תוצאות קטלניות נצפו ב -11% מהמקרים, נכות עמוקה - ב -16.9% מהילדים. בעשורים האחרונים, חוסר תפקוד חמורה מתפתחת dermatomyositis לנוער לא יותר מ 5% מהמקרים, חלקם של מקרי המוות אינו עולה על 1.5%.

[22]