המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
כיצד מטפלים בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים?
סקירה אחרונה: 04.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
אינדיקציות לאשפוז
בדיקה וטיפול ראשוניים בחולים עם דרמטומיוזיטיס אצל ילדים מתבצעים תמיד בבית חולים מיוחד לראומטולוגיה.
טיפול לא תרופתי בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים
לחולים עם דרמטומיוזיטיס לנוער מומלץ הפעלה מוקדמת של הטיפול כדי למנוע התפתחות של ניוון שרירים חמור, התכווצויות ואוסטאופורוזיס. ככל שפעילות המחלה דועכת, נקבעת פעילות גופנית במינון (LFK). עיסוי אינו מבוצע עד שהפעילות הדלקתית בשרירים שככה לחלוטין. במהלך תקופת ההפוגה, טיפול שיקומי אפשרי בבתי הבראה מיוחדים (גופרית, ראדון, אמבטיות מי מלח) כדי להפחית את חומרת ההתכווצויות.
טיפול תרופתי בדרמטומיוזיטיס לנוער
טיפול פתוגנטי (בסיסי) מדכא חיסון ואנטי דלקתי מצוין.
הטיפול העיקרי בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים מכוון לדיכוי דלקות אוטואימוניות בעור, בשרירים ובאיברים אחרים. הבסיס לטיפול הפתוגנטי בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים הוא גלוקוקורטיקוסטרואידים; ציטוסטטיקה נקבעת בהתאם לצורך.
טיפול סימפטומטי מכוון לחיסול מיקרו-סירקולציה והפרעות מטבוליות, שמירה על תפקודי האיברים הפנימיים, מניעת סיבוכים של המחלה והטיפול.
עקרונות הטיפול הפתוגנטי:
- מינוי מוקדם;
- גישה אישית לבחירת משטר הטיפול הרציונלי ביותר, תוך התחשבות בביטויים הקליניים, במידת הפעילות ובאופי מהלך המחלה;
- המשכיות (החלפה בזמן של מינונים מדכאים ותחזוקה של תרופות, תוך התחשבות בשלב המחלה);
- ניטור מתמשך של יעילות ובטיחות הטיפול;
- משך הטיפול והמשכיותו;
- הפחתה הדרגתית ואיטית של המינון;
- ביטול התרופה רק על רקע הפוגה קלינית ומעבדתית מתמשכת.
הבסיס לטיפול בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים, כמו גם במחלות ראומטיות רבות אחרות, הוא גלוקוקורטיקוסטרואידים סיסטמיים. גלוקוקורטיקוסטרואידים ניתנים דרך הפה, במקרה של דיספאגיה, ניתן לתת אותם דרך צינור, ובמקרה של דיספאגיה חמורה, באופן פרנטרלי. הטיפול בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים מתבצע באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים קצרי טווח (פרדניזולון, מתילפרדניזולון).
הטיפול בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים מתחיל מיד לאחר האבחון, שכן התחלה מוקדמת מובילה לתוצאה טובה יותר, עד לנסיגה מלאה של המחלה. המינון המדכא המקסימלי של פרדניזולון לדרמטומיוזיטיס אצל ילדים הוא 1 מ"ג/ק"ג. במקרה של פעילות מחלה גבוהה, מצבי משבר, ניתן לרשום מינון גבוה יותר, אך לא יותר מ-1.5 מ"ג/ק"ג. עדיף להשתמש בשילוב של פרדניזולון במינון של 1 מ"ג/ק"ג דרך הפה עם שיטות טיפול אחרות. המינון היומי של התרופה מחולק, והמינון נקבע במחצית הראשונה של היום, בדגש על שעות הבוקר המוקדמות. מתן חלופי (כל יומיים) אינו יעיל לדרמטומיוזיטיס אצל ילדים.
המינון המקסימלי נקבע לשבוע 6-8 (בהתאם לפעילות המחלה), ולאחר מכן מתחילה הפחתה הדרגתית ואיטית של המינון למינון תחזוקה (יש להחליף את הפרדניזולון במתילפרדניזולון עקב פעילותו המינרלוקורטיקואידית הנמוכה יותר; 5 מ"ג פרדניזולון שווה ערך ל-4 מ"ג מתילפרדניזולון). ככל שמינון הפרדניזולון נמוך יותר, כך הוא מופחת לאט יותר, וזאת על ידי נטילתו מאוחרת יותר. עם תגובה טובה לגלוקוקורטיקוסטרואידים, מינון הפרדניזולון מופחת כך שלאחר 6 חודשי טיפול הוא לפחות 0.5 מ"ג/ק"ג, ובסוף שנת הטיפול הראשונה - לפחות 0.25-0.3 מ"ג/ק"ג מההתחלה (1 מ"ג/ק"ג). אם ישנם סימנים של עייפות התהליך, קצב הפחתת מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים מואט, ושיטות טיפול נוספות משמשות כדי להתגבר על עמידות לסטרואידים.
משך הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים מחושב באופן אינדיבידואלי בכל מקרה ומקרה בהתאם ליעילות טיפול מסוג זה אצל כל מטופל, הנקבע על ידי עיתוי ההקלה בתופעות קליניות והשגת רמיסיה, נוכחות הישנויות ועיתוי תחילת טיפול הולם. אך גם עם מתן מוקדם של גלוקוקורטיקוסטרואידים, תגובה טובה לטיפול והיעדר הישנויות, משך הטיפול הכולל הוא לפחות 3 שנים (בממוצע - 3-5 שנים), עם מהלך עיוור ו/או חוזר - 3 שנים ומעלה. גלוקוקורטיקוסטרואידים מופסקים רק על רקע רמיסיה קלינית ומעבדתית מתמשכת וארוכת טווח (מעל שנה).
במקרה של פעילות מחלה גבוהה (דרגת פעילות II-III, משבר), הפרעות מסכנות חיים, אינדיקציות מיוחדות, הטיפול משופר באמצעות שיטות טיפול נוספות. אלה כוללים טיפול בדופק עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, כולל בשילוב עם פלסמפרזיס, תרופות ציטוסטטיות, אימונוגלובולינים תוך ורידיים.
טיפול בפעימות הוא מתן תוך ורידי של מינונים גבוהים במיוחד של התרופה, בהלם. השימוש בו מאפשר הקלה מהירה ככל האפשר של פעילות דלקתית גבוהה של המחלה, ובכך נמנע משימוש במינונים גבוהים מאוד של גלוקוקורטיקוסטרואידים דרך הפה. מתילפרדניזולון משמש במינון יחיד של 10-15 מ"ג/ק"ג, בממוצע 2-5 הליכים ביום או כל יומיים. התרופה מדוללת ב-100-250 מ"ל של תמיסת נתרן כלורי פיזיולוגית או תמיסת גלוקוז 5% וניתנת במשך 35-45 דקות. מחקרים פתוחים הראו את יעילות הטיפול בפעימות בחולים עם מחלה פעילה חריפה; עם מתן מוקדם, הוא מפחית את מידת חוסר התפקוד ואת שכיחות ההסתיידות בעתיד. טיפול בפעימות עם מתילפרדניזולון הוכיח את עצמו היטב בהחמרות קלות של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים, ומאפשר הקלה בפעילות המחלה הגוברת מבלי להגדיל את מינון הפרדניזולון. החמרות קשות של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים, לעומת זאת, תמיד דורשות הגדלת מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים דרך הפה למקסימום.
מחקרים מבוקרים מקומיים הוכיחו את יעילותה של פלסמפרזה דיסקרטית (DPP) בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים, במיוחד בשילוב עם טיפול בפעימות, מה שנקרא טיפול סינכרוני. בהתאם לפעילות המחלה, 3-5 הליכי DPP מבוצעים כל יומיים, 6 שעות לאחר כל מפגש, טיפול בפעימות מנוהל בקצב של 10-12 מ"ג/ק"ג. השימוש ב-DPP ללא דיכוי חיסוני מספק מוביל להידרדרות במצב עקב התפתחות תסמונת "ריבאונד". אינדיקציה לסנכרון DPP עם טיפול בפעימות עם גלוקוקורטיקוסטרואידים היא פעילות גבוהה של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים (דרגה III, משבר מיופתי), כולל החמרות חמורות (על רקע עלייה במינון הפרדניזולון - עד 1 מ"ג/ק"ג). אינדיקציות נוספות לטיפול סינכרוני בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים: תסמונת עור נרחבת בולטת, תהליך לא מטופל או לא מטופל כראוי, עכירות של תסמינים קליניים על רקע טיפול גלוקוקורטיקוסטרואידים דרך הפה.
טקטיקות מודרניות לטיפול בחולים עם דרמטומיוזיטיס אצל ילדים כוללות מתן מוקדם של תרופות ציטוסטטיות בפעילות מחלה בינונית וגבוהה, מה שמאפשר להשיג הפוגה קלינית ומעבדתית יציבה מהר יותר, ומקצר את תקופת נטילת מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקוסטרואידים. יש לזכור שציטוסטטיקות אינן יעילות כטיפול יחיד, הן נקבעות לדרמטומיוזיטיס אצל ילדים רק בשילוב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים.
באופן מסורתי, מתוטרקסט משמש לטיפול בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים; בהנחיות רבות לטיפול במיופתיה דלקתית, הוא מסווג כתרופה המועדפת מבין "תרופות קו שני" בשל יחס "יעילות/רעילות" אופטימלי. מתוטרקסט מסווג כתרופה נוגדת התרבות, אך כאשר משתמשים בה במינונים נמוכים, יש לה השפעה אנטי-דלקתית בעיקר.
מתוטרקסט ניתן פעם בשבוע, מכיוון ששימוש תכוף יותר בתרופה קשור להתפתחות תגובות רעילות חריפות וכרוניות. בילדים, מתוטרקסט נלקח דרך הפה במינון של 10-15 מ"ג/מ"ר של שטח הגוף פעם בשבוע. המינון עולה בהדרגה תחת פיקוח של ספירת דם מלאה ורמות טרנסאמינאז. כדי להפחית את רעילות התרופה, חומצה פולית ניתנת בנוסף במינון של 1 מ"ג/יום מדי יום, למעט ביום נטילת מתוטרקסט. ההשפעה מתפתחת לאחר 1-2 חודשי טיפול, משך הטיפול הוא 2-3 שנים עד להשגת רמיסיה קלינית ומעבדתית יציבה, בתנאי שאין סיבוכים.
ציטוסטטיקה חלופית לדרמטומיוזיטיס אצל ילדים (לדוגמה, כאשר מתוטרקסט אינו יעיל) היא אזתיופרין, ציקלופוספמיד וציקלוספורין A. אזתיופרין פחות יעיל ממתוטרקסט.
ציקלופוספמיד ניתן דרך הפה במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג או כטיפול דופק לסירוגין (10-15 מ"ג/ק"ג לחודש) עבור שינויים מסכני חיים. התרופה הוכיחה את עצמה בנגעים ריאתיים אינטרסטיציאליים בדרמטומיוזיטיס של ילדים.
בגרסה העמידה לסטרואידים של המחלה, ציקלוספורין A יעיל, במינון של 3-5 מ"ג/ק"ג ליום עם מעבר לאחר מכן למינון תחזוקה של 2-2.5 מ"ג/ק"ג ליום למשך מספר חודשים או שנים עד להשגת אפקט קליני. כיום, התרופה משמשת בהצלחה למחלת ריאות אינטרסטיציאלית, כולל התקדמות מהירה.
לתרופות אמינוקינולין (אנטי-מלריה) אין ערך עצמאי בטיפול בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים, יעילותן במחלה זו שנויה במחלוקת. בספרות זרה קיימת דעה כי ניתן להשתמש בתרופות אלו כדי להקל על החמרות של תסמונת העור בדרמטומיוזיטיס מבלי להגדיל את מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים, וב"דרמטומיוזיטיס ללא מיוזיטיס" הן יעילות כמונותרפיה. במקרים מסוימים, הן משמשות לשמירה על רמיסיה של המחלה על רקע מינון תחזוקה נמוך של גלוקוקורטיקוסטרואידים.
נתונים על יעילותן של תרופות חדשות כגון מיקופנולאט מופטיל, טקרולימוס, פלודרבין וחומרים ביולוגיים (אינפליקסימאב, ריטוקסימאב) בדרמטומיוזיטיס במבוגרים ובנוער סותרים.
אימונוגלובולינים תוך-ורידיים (IVIG) תופסים מקום מיוחד בטיפול בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים. בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים, יעילות IVIG הודגמה במספר מחקרים פתוחים, ניתוח רב-מרכזי שנערך על ידי ריידר ל. ומילר פ. בשנת 1997. המחקר הראה כי השימוש ב-IVIG במינון של 2 גרם/ק"ג לחודש למשך 3-9 חודשים (על רקע נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים) אפשר לעצור את ביטויי תסמונת העור ב-29% וב-30% מתוך 27 חולים עם דרמטומיוזיטיס אצל ילדים עמידים לטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים. ב-8 חולים נצפתה ירידה או היעלמות של הסתיידויות. מנגנוני הפעולה החיסונית-מדכאת של IVIG נחשבים לעיכוב ציטוקינים מעודדי דלקת, חסימת שקיעת רכיבים של מערכת המשלים, קישור תחרותי לקולטני Fc של מקרופאגים, לימפוציטים מסוג B ואנטיגנים מטרה, ותחרות על זיהוי אנטיגנים על ידי תאי T רגישים. בדרמטומיוזיטיס, החשוב ביותר הוא היכולת של IVIG לחסום את שקיעת קומפלקסים של חלבוני משלים (MAC) בנימים האנדומיזיאליים עקב קישור של C3b, אשר מונע את הכללת חלבון מופעל C3 ב-C5 convertase.
לא פותחה תוכנית ברורה לשימוש ב-IVIG בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים. כדי להשיג אפקט מדכא חיסון, IVIG נקבע במינון של 2 מ"ג/ק"ג לחודש, תוך חלוקת מינון זה ל-2 מנות למשך יומיים רצופים (אפשרות חלופית היא 0.4 מ"ג/ק"ג ליום למשך 5 ימים רצופים). הטיפול מתבצע במשך 6-9 חודשים עד להשגת שיפור קליני משמעותי, רמת אנזימי "פירוק שרירים" מתנרמלת וניתן להפחית את מינון הגלוקוקורטיקוסטרואידים. IVIG אינו יעיל כטיפול התחלתי וכטיפול יחיד לדרמטומיוזיטיס, הוא משמש כתרופה נוספת עבור וריאנטים עמידים לסטרואידים של המחלה.
IVIG משמש גם כתרופה חלופית בהתפתחות זיהומים בין-זורמיים. במקרה זה, מינון הקורס הוא 200-400 מ"ג/ק"ג, היעילות הגבוהה ביותר נצפית בשילוב IVIG עם תרופות אנטיבקטריאליות.
חשיבות רבה בטיפול בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים היא טיפול סימפטומטי שמטרתו לתקן הפרעות הנגרמות על ידי המחלה עצמה, ומניעה וטיפול בסיבוכים של הטיפול.
בתקופה האקוטית של דרמטומיוזיטיס לנוער, יש צורך לרשום עירוי, טיפול בניקוי רעלים (תמיסות גלוקוז-מלח), תרופות המשפרות את המיקרו-סירקולציה (פנטוקסיפילין, תרופות חומצה ניקוטינית), נוגדי טסיות ונוגדי קרישה. בדלקת כלי דם חמורה, תסמונת אנטי-פוספוליפידים במקביל, לאחר השלמת קורס של נוגדי קרישה ישירים (הפרין הסודיום), המטופל מועבר לנוגדי קרישה דרך הפה (וורפרין) עם התאמת מינון בהתאם לערכי INR. שימוש ארוך טווח בחומצה אצטילסליצילית אפשרי.
כדי לשפר את המיקרו-סירקולציה כאשר פעילות התהליך דועכת, בתקופה של הפוגה לא שלמה, תוך כדי נטילת גלוקוקורטיקואידים, החולה עם דרמטומיוזיטיס לנוער מקבל כל הזמן תרופות וסקולריות (פנטוקסיפילין, ניקרגולין וכו') ותרופות נוגדות טסיות דם.
המניעה היעילה ביותר של קלצינוזיס היא טיפול הולם, המאפשר הקלה מהירה של התהליך הדלקתי-נמק בשרירים. עם זאת, חומצה אתידרונית, שיש לה גם השפעה אנטי-אוסטאופורוטית מתונה, משמשת בנוסף למניעה וטיפול בקלצינוזיס. חומצה אתידרונית משמשת באופן פנימי, בצורה של יישומים עם DMSO ואלקטרופורזה על אזורים של קלצינוזיס. למרבה הצער, קלצינוזיס נרחב לאורך זמן כמעט ואינו ניתן לתיקון, אך הסתיידויות טריות יחסית מופחתות או אפילו נספגות לחלוטין.
יש צורך לחבר בזמן תרופות המונעות התפתחות תופעות לוואי חמורות של גלוקוקורטיקוסטרואידים. ראשית, מונעים אוסטאופורוזיס סטרואידי: לאורך כל תקופת הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, המטופל מקבל תכשירי סידן (אך לא יותר מ-500 מ"ג ליום) בשילוב עם כולקלציפרול וקלציטונין. על רקע נטילת פרדניזולון או מתילפרדניזולון, במיוחד במינונים גדולים, יש צורך במניעה כמעט מתמדת של נזק למערכת העיכול העליונה - החלפה של נוגדי חומצה ותרופות עוטפות. בהתחשב בתכונת הגלוקוקורטיקוסטרואידים להגביר את הפרשת האשלגן והמגנזיום, על המטופל לקבל כל הזמן את התרופות המתאימות.
טיפול כירורגי בדרמטומיוזיטיס של ילדים
לאחרונה, הופיעו בספרות נתונים על תיקון כירורגי אפשרי של השלכות מגבילות קשות של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים (הסתיידויות, חוזים).
אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים
חולים עם דרמטומיוזיטיס של ילדים, כמו כל החולים הנוטלים גלוקוקורטיקוסטרואידים, מומלץ להתייעץ עם רופא עיניים אחת ל-6 חודשים בשל העובדה שאחת מתופעות הלוואי הנדירות היא קטרקט.
תַחֲזִית
בשנים האחרונות, הודות לשיפור באבחון ומגוון תרופות מורחב, הפרוגנוזה לדלקת עור אצל ילדים השתפרה משמעותית. עם התחלת טיפול בזמן וטיפול הולם, רוב החולים יכולים להגיע להפוגה קלינית ומעבדתית יציבה. על פי ל.א. איסבה ומ.א. ז'בניה (1978), שצפו ב-118 חולים, נצפו תוצאות קטלניות ב-11% מהמקרים, ונכות עמוקה ב-16.9% מהילדים. בעשורים האחרונים, התפתחה אי ספיקה תפקודית חמורה בדלקת עור אצל ילדים בלא יותר מ-5% מהמקרים, ושיעור התוצאות הקטלניות אינו עולה על 1.5%.