כיצד מטפלים בדרמטומיוזיטיס נעורים?

אינדיקציות לאשפוז

בדיקה ראשונית וטיפול בחולים עם dermatomyositis לנוער מבוצעת תמיד בתנאים של בית חולים rheumatological מיוחדים.

Non-Drug טיפול של dermatomyositis לנוער

החולה עם dermatomyositis לנוער מראה הפעלה מוקדמת כדי למנוע היווצרות של ניוון שרירים קשים, חוזים ואוסטיאופורוזיס. כאשר הפעילות של המחלה שוככת, התרגיל הגופני הממושך נקבע. עיסוי אינו מבוצע עד שהפעילות הדלקתית בשרירים מדוכאת לחלוטין. בתקופה של רמיסיה, טיפול שיקום בסנטוריום מיוחד (גופרית, רדון, אמבטיות ראפ) ניתן להפחית את חומרת ההתקשרות.

טיפול תרופתי של דרמטומיוזיטיס לנוער

הטיפול הפתוגנטי (הבסיסי) החיסוני והנוגדי-דלקתי מוצג.

הטיפול העיקרי עבור dermatomyositis לנוער הוא מדכא דלקת אוטואימונית העור, השרירים ואיברים אחרים. הבסיס של טיפול פתוגנטי ב dermatomyositis לנוער הוא glucocorticosteroids, על פי הסימנים, cytostatics נקבעו.

טיפול סימפטומטי נועד לחסל הפרעות מיקרו-סירקולציה, חילוף חומרים, שמירה על תפקודים של איברים פנימיים, מניעת סיבוכים של המחלה והטיפול.

עקרונות הטיפול הפתוגנטי:

• מינוי מוקדם;
• גישה אישית כאשר בוחרים את משטר הטיפול הרציונלי ביותר, תוך התחשבות בביטויים הקליניים, במידת הפעילות ובאופי מהלך המחלה;
• המשכיות (החלפה בזמן של מנה מדכאת ותחזוקה של סמים תוך התחשבות בשלב המחלה);
• ניטור מתמיד של האפקטיביות והבטיחות של הטיפול;
• משך והמשכיות הטיפול;
• ירידה הדרגתית במינון איטי;
• ביטול רק על רקע הפוגה מתמשכת של מעבדה קלינית ומעבדה.

הבסיס לטיפול ב- dermatomyositis לנוער, כמו מחלות רבות אחרות, הוא גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתית. הקצה גלוקוקורטיקוסטרואידים בפנים, עם הפרעה בדיספגיה אפשרית דרך בדיקה, עם הביע - parenterally. הטיפול של dermatomyositis לנוער מתבצעת על ידי קצר משחק קצר קורטיקוסטרואידים (prednisolone, methylprednisolone).

הטיפול של dermatomyositis נוער מתחיל מיד לאחר האבחון, מאז תחילת מוקדם מוביל לתוצאה טובה יותר עד המחלה נסוגה לחלוטין. המינון המקסימלי מעכב של prednisolone ב dermatomyositis לנוער הוא 1 מ"ג / ק"ג. עם פעילות גבוהה של המחלה, מינון גבוה יותר, אך לא יותר מ 1.5 מ"ג / ק"ג, מקובל. רצוי שילוב של לקיחת prednisolone במינון של 1 מ"ג / ק"ג בעל פה עם שיטות טיפול אחרות. המינון היומי של התרופה מחולק, הקבלה מונה בבוקר, תוך התמקדות בשעות הבוקר המוקדמות. הקבלה חלופי (כל יום אחר) עם dermatomyositis לנוער אינו יעיל.

המינון המקסימאלי מנוהל בשבועות 6-8 דקות (תלוי בפעילות של המחלה) ואז להתחיל במינוני ירידה איטיים הדרגתיים תחזוקה (methylprednisolone פרדניזולון הרצוי ההחלפה עקב פעילות mineralkortikoidnoy החומרה הפחותה שלה; שווה 5 מ"ג פרדניזולון methylprednisolone 4 מ"ג). אלה הקטנים במינון של פרדניזון, איטי התנהלות הירידה שלה, עם קבלה מאוחר יותר בשל. עם תגובה טובה כדי הפחתה במינון פרדניזולון בסטרואידים מתבצעת בצורה כזאת שאחרי 6 חודשים של טיפול היא לא היתה פחות מ 0.5 מ"ג / ק"ג, ואת סוף השנה הראשונה של הטיפול - לא פחות מ 0.25-0.3 מ"ג / ק"ג של המקור ( 1 מ"ג / ק"ג). כאשר סימני קצב הרדום של תהליך הפחתת המינון של גלוקוקורטיקואידים להאט, כדי להתגבר steroidorezistentnosti להתחבר טיפולים משלימים.

Glucocorticosteroids משך בשעות מחושב בנפרד בכל מקרה ומקרה בהתאם האפקטיבי של סוג זה של טיפול בחולה נתונה, בתנאי שהוגדר חופנת ביטויים קליניים פוגה, בנוכחות ישנה בזמן להתחיל טיפול הולם. אך גם עם מינויו המוקדם של גלוקוקורטיקוסטרואידים, תגובה טובה לטיפול וללא הישנות המחלה, משך הטיפול הכולל הוא לפחות 3 שנים (בממוצע 3-5 שנים), עם קורס חד ו / או חוזר של 3 שנים או יותר. ביטול של גלוקוקורטיקוסטרואידים מבוצע רק על רקע של הרפיה ממושכת, ארוכה (שנה אחת), במעבדה ובמעבדה.

עם פעילות גבוהה של המחלה (II-III תואר של פעילות, משבר), סכנת חיים הפרעות, אינדיקציות מיוחדות להגדיל את הטיפול בעזרת שיטות טיפול נוספות. אלה כוללים טיפול הדופק עם glucocorticosteroids, כולל בשילוב עם plasmapheresis, תרופות cytostatic, אימונוגלובולינים תוך ורידי.

טיפול פולס - הזרקת תוך ורידי של מינון גבוה, הלם של התרופה. השימוש בו מאפשר לעצור במהירות את הפעילות הדלקתית הגבוהה של המחלה מהר ככל האפשר, ובכך למנוע מינון של מינונים גבוהים מאוד של גלוקוקורטיקוסטרואידים דרך הפה. השתמש methylprednisolone במינון יחיד של 10-15 מ"ג / ק"ג, בממוצע 2-5 הליכים מדי יום או כל יום אחר. התרופה מדולל ב 100-250 מ"ל של תמיסת כלורי נתרן פיזיולוגי או פתרון 5% גלוקוז מוזרק במשך 35-45 דקות. מחקרים פתוחים הראו את היעילות של טיפול הדופק בחולים עם מחלה אקוטית, אקטיבית של המחלה; במינוי מוקדם - ירידה במידת החוסר תפקוד תפקודי ושכיחות הסתיידות בעתיד. טיפול דופק עם methylperdnisolone הוכיח להיות שימושי מאוד בהתפרצויות בלתי נלאה של dermatomyositis לנוער, המאפשר לעצור את הפעילות הגוברת של המחלה מבלי להגדיל את המינון של prednisolone. החמרות חמורות של dermatomyositis נוער, עם זאת, תמיד דורשים עלייה במינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים דרך הפה עד למקסימום.

במחקרים מקומיים נשלטו הוכיח יעילות לנוער Dermatomyositis לפלזמפרזיס הדיסקרטית (PAF), במיוחד בשילוב עם טיפול דופק, - הטיפול סינכרוני שנקרא. בהתאם לפעילות המחלה באמצעות 3-5 נהלים PAF ביום, בשעה 6 שעות לאחר כל טיפול הדופק מתבצעת בקצב של 10-12 מ"ג / ק"ג. שימוש PAF ללא דיכוי חיסוני הולם מוביל להידרדרות עקב ההתפתחות של התסמונת של "ריבאונד". אינדיקציות סנכרון עם טיפול דופק PAF עם glucocorticosteroids - Dermatomyositis לנוער פעילות גבוהה (משבר myopathic III תואר), כולל ובשנת החמרות חמורות (על מינון גבוה פרדניזולון - 1 מ"ג / קילו). סימנים אחרים לטיפול סינכרוני ב Dermatomyositis לנוער: תסמונת עורית שכיחה בהירה, משך תסמינים קליניים נרפים תהליך מטופל או מוגן מטופלים על רקע של טיפול אוראלי עם glucocorticosteroids.

ניהול מודרני של חולים עם Dermatomyositis לנוער כרוך הממשל מוקדם של תרופות ציטוטוקסיות על פעילות מחלה בינונית וגבוהה, המאפשר להשיג הפוגה קלינית ומעבדתיים עיקשים מהר, צמצום הזמן של קבלה של מינונים גבוהים של סטרואידים. יש לזכור כי תרופות ציטוטוקסיות אינן יעילות כמו monotherapy, הם נקבעו עבור dermatomyositis לנוער רק בשילוב עם glucocorticosteroids.

באופן מסורתי ב methotrexate Dermatomyositis לנוער השתמש בהנחיות טיפול רבות myopathies הדלקתי כאזור תרופת בחירה "פירושו בשורה השנייה" בקשר אופטימלי "יעילות / רעילות". Methotrexate נחשב סוכן antiproliferative, אבל עם מינונים נמוכים, יש לו השפעה אנטי דלקתית בעיקר.

Methotrexate הוא prescribed 1 פעם בשבוע, כמו צריכת סמים תכופים יותר קשורה עם התפתחות של תגובות רעילות חריפה כרונית. ילדים לוקחים methotrexate בפנים במינון של 10-15 מ"ג / מ ' ² משטח הגוף 1 פעם בשבוע. המינון גדל בהדרגה תחת שליטה של בדיקת דם כללית ורמת transaminases. כדי להפחית את הרעילות של התרופה בנוסף prescribed חומצה פולית במינון של 1 מ"ג / יום מדי יום, למעט ביום נטילת methotrexate. האפקט מתפתח לאחר 1-2 חודשי טיפול, משך ההרשמה הוא 2-3 שנים עד להשגת הפוגה קלינית ומעבדה יציבה, בתנאי שאין סיבוכים.

Cytostatics אלטרנטיבית ב Dermatomyositis לנוער (לדוגמה מטוטרקסט ואזלת היד) - אימורן, cyclophosphamide ו- Azathioprine א ציקלוספורין פחות יעיל בהשוואה מטוטרקסט.

Cyclophosphamide מנוהל בעל פה במינון של 1-2 מ"ג / ק"ג או כטיפול הדופק לסירוגין (10-15 מ"ג / ק"ג לחודש) לשינויים מסכני חיים. התרופה הוכיחה עצמה נגעים ריאות interstitial עם dermatomyositis לנוער.

כאשר התגלמות steroidorezistentnom, המחלה היא ציקלוספורין יעיל, הוחל במינון של 3-5 מ"ג / קילו ליום עם מעבר נוסף מינון אחזקה של 2-2.5 מ"ג / קילו ליום למשך מספר חודשים או שנים עד שההשפעה הקלינית. נכון לעכשיו, התרופה משמשת בהצלחה עבור פגיעה ריאות interstitial, כולל מהיר פרוגרסיבי.

Aminoquinoline (antimalarial) תרופות אין ערך עצמאי בטיפול dermatomyositis לנוער, האפקטיביות שלהם במחלה זו שנוי במחלוקת. בספרות זרה, הוא האמין כי תרופות אלה יכולים לשמש להקלה ההחמרות Dermatomyositis תסמונת עורית מבלי להגדיל מינונים של סטרואידים, בעוד "בלי שָׁרֶרֶת Dermatomyositis" יעיל כטיפול יחיד. במקרים מסוימים, הם משמשים כדי לשמור על הפוגה של המחלה על רקע של מינון תחזוקה נמוכה של גלוקוקורטיקוסטרואידים.

Dermatomyositis מבוגר נתונים יעיל תרופות חדשות כגון Dermatomyositis נוער לפי mofetil mycophenolate, tacrolimus, Fludarabine, תרופות ביולוגיות (infliximab, rituximab) סותרות.

מקום מיוחד לטיפול Dermatomyositis לנוער לקחת נוגדן תוך ורידי (IVIG). יעילות Dermatomyositis לנוער IVIG הפגין בכמה מחקרים פתוחים, ניתוח רב-מרכזי נערכות Rider L. ומילר פ ל 1997, הוא הוכיח כי השימוש ב- IVIG במינון של 2 גר '/ קילו לחודש עבור 3-9 חודשים (למשך שעת רקע GK) מותר להפסיק גילויים של תסמונת עורית 29%, ו myopathic - 30% של 27 חולים עם קטינים Dermatomyositis עמיד לטיפול בסטרואידים. ב 8 חולים, הסתיידות ירדה או נעלמה. מנגנוני אימונוסופרסיבי הפעולה של IVIG למצוא עיכוב של ציטוקינים מעודדי דלקת, חסימת פיקדונות מרכיב השלמה, תחרותי מחייב עם fc-קולטן של מקרופאגים, B-לימפוציטים למקד תחרות אנטיגן להכרה אנטיגן על ידי תאי T רגישים. יש ערך הגדול Dermatomyositis את היכולת לחסום בתצהיר IVIG של קומפלקסים חלבונים משלימים (MAC) בנימי endomysial בשל עקדת C3b, המונע מופעל הכללת חלבון convertase C3-C5.

תוכנית ברורה של יישום IVIG ב dermatomyositis לנוער לא עובד. כדי להשיג אפקט אימונוסופרסיבי, IVIG נקבעת במינון של 2 מ"ג לק"ג לחודש, תוך פיצול מינון זה בשתי מנות במשך 2 ימים רצופים (לחלופין, 0.4 מ"ג / ק"ג ביום במשך 5 ימים רצופים). הטיפול נעשה במשך 6-9 חודשים עד שיפור קליני משמעותי, נורמליזציה של רמת האנזימים "ריקבון שרירים" ואת האפשרות להפחית את המינון של גלוקוקורטיקוסטרואידים. IVIG אינם יעילים כמו תחילת ו monotherapy של dermatomyositis, הם משמשים כסוכן נוסף עבור גרסאות עמידות סטרואידים של המחלה.

IVIG משמש גם כתחליף לפיתוח זיהומים בינכאומיים. במקרה זה, מינון הקורס הוא 200-400 מ"ג / ק"ג, האפקטיביות הגבוהה ביותר נצפתה בשילוב של IVIG עם תרופות אנטיבקטריאליות.

חשיבות רבה בטיפול ב dermatomyositis לנוער הוא טיפול סימפטומטי שמטרתו לתקן הפרעות הנגרמות על ידי המחלה עצמה, מניעת וטיפול סיבוכים של טיפול.

בשלב האקוטי של Dermatomyositis לנוער יש לרשום עירוי, טיפול disintoxication (פתרונות מלוחים גלוקוז), הכנות שיפור בזרימת דם (pentoxifylline, תרופות חומצה ניקוטינית), סוכנים טסיות ועל תרופות נגד קרישת דם. כאשר הביע וסקוליטיס, תסמונת antiphospholipid המלווה לאחר השלמת קרישה ישירה (הפרין סודיום) החולה מועבר (קומדין) נוגד קרישה פומי במינון פי ערכים תקנה MHO. שימוש אפשרי לטווח ארוך של חומצה אצטילסליצילית.

כדי לשפר את זרימת בהרגעת פעילות של התהליך, בתקופת הפוגה חלקית עבור חולים המקבלים חולים בסטרואידים עם Dermatomyositis לנוער הזמן מקבל תרופות לב וכלי דם (pentoxifylline, nicergoline, וכו ') וסוכני טסיות.

המניעה היעילה ביותר של הסתיידות היא טיפול הולם, המאפשר במהירות לעצור את התהליך הנרוטי הדלקתי בשרירים. עם זאת, בנוסף למניעה וטיפול של הסתיידות, חומצה ethidronic משמש, אשר יש השפעה בינונית ומתונה נגד אוסטאופורטיס. חומצה אתידרונית משמשת בעל פה, בצורה של יישומים עם DMSO ו אלקטרופורזה על אתרי הסתיידות. למרבה הצער, הסתיידות הנרחבת הקיימת כבר כמעט אינה ניתנת לתיקון, אך הסתיידות הטריות יחסית יורדת או אפילו מתמוססת לחלוטין.

יש צורך לחבר את התרופות המונעות התפתחות של תופעות לוואי חמורות של גלוקוקורטיקוסטרואידים. בעיקר שבוצע למניעת אוסטאופורוזיס סטרואידים: לאורך כל תקופת הטיפול, המטופל מקבל הכנות סידן glucocorticosteroids (אך לא יותר מ 500 מ"ג / יום) בשילוב עם kolekaltsiferola ו קלציטונין. על רקע לקיחת prednisolone או methylprednisolone, במיוחד במינונים גדולים, יש צורך במניעת כמעט קבועה של נגעים במערכת העיכול העליונה - החלפה של חומרים נוגדי חומצה וסוכנים. בהתחשב במאפיין של glucocorticosteroids כדי להגביר את הפרשת אשלגן ומגנזיום, החולה חייב לקבל כל הזמן תרופות מתאימות.

טיפול כירורגי של דרמטומיוזיטיס לנוער

לאחרונה בספרות היו נתונים על תיקון אופרטיבי אפשרי של ההשפעות החמורות קשות של dermatomyositis לנוער (calcifications, חוזים).

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

חולים עם dermatomyositis לנוער, כמו גם כל החולים לוקחים glucocorticosteroids, מוצגים להתייעץ עם oculist כל 6 חודשים, בשל העובדה כי אחת מתופעות לוואי נדיר הוא קטרקט.

תחזית

בשנים האחרונות, בשל אבחון משופר והרחבת ארסנל של תרופות, הפרוגנוזה של dermatomyositis לנוער השתפר באופן משמעותי. עם טיפול יזום ומבוצע בזמן, רוב החולים מצליחים להשיג הפוגה יציבה קלינית ומעבדה. על פי LA Isaeva, ו MA. Zhvania (1978), שראה 118 חולים, תוצאות קטלניות נצפו ב -11% מהמקרים, נכות עמוקה - ב -16.9% מהילדים. בעשורים האחרונים, חוסר תפקוד חמורה מתפתחת dermatomyositis לנוער לא יותר מ 5% מהמקרים, חלקם של מקרי המוות אינו עולה על 1.5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]