אבחון דרמטיומיוזיטיס לנוער

שיטות מחקר לא פולשניות

אלקטרוקרדיוגרפיה

ה- ECG חושף סימנים של הפרעות מטבוליות בשריר הלב, טכיקרדיה. עם שריר הלב, עיכוב הולכה, extrasystoles, וכן ירידה בפעילות החשמלית של שריר הלב נרשמו. מדי פעם, שינויים איסכמיים בשריר הלב נצפים - התצוגה של וסקולופתיה כללית המשפיעה על כלי הדם הכליליים.

אקוקרדיוגרפיה

אקו ב מיוקארדיטיס מציג גדלה של חללי לב, התעבות ו / או קירות hyperechogenicity ו / או שרירי papillary, ירד התכווצות שריר לב ותפקוד שאיבה, פריקרדיטיס - צרור עיבוי או עלוני קרום לב.

בדיקת אולטראסאונד של איברי הבטן

על פי ממצאי האולטראסאונד, שינויים לא ספציפיים בכבד ובטחול: דפוס דם מוגבר ו / או אקו-גוניות של הפרנכימה.

ספירוגרפיה

על הספירוגראם (שנערך לאחר 5 שנים), נצפו שינויים מגבילים כתוצאה מירידה בכוחן של תנועות הנשימה.

רדיוגרפיה של איברים בחזה

ב roentgenogram ברוב החולים, הגידול בדפוס כלי הדם נקבע, לפעמים מקומי, במקרים נדירים - שינויים אינטרסטיטיום ריאתי, דיאפרגמה גבוהה עומד כתוצאה paresis שלה. בחולים שלא קיבלו טיפול במשך זמן רב, נוצר עיוות של דפוס הריאות.

אלקטרומגיאוגרפיה

Electromyogram (EMG) במהירות נורמלית של myogenic הדחף העצבי לקבוע את אופי השינויים בצורת משרעת מופחתת, וקיצור משך פוטנציאל פעולה של סיבי שריר, פעילות ספונטנית בצורת פרפור.

מחקר מעבדה

ספירת דם מלאה

ניתוח כללי של דם Dermatomyositis לנוער החריף בדרך כלל לא השתנה או שיש עלייה מתונה שקיעה (20-30 מ"מ / שעה), לויקוציטוזיס הקטן (10-12h10 ⁹ / L), אנמיה normochromic, אך לעתים קרובות שינויים אלה נובעים בשיתוף עם זיהום .

בדיקת דם ביוכימית

עלייה ברמת "אנזימים של ריקבון שרירים" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase), בעל ערך אבחון. בתהליך חריף, נגע מתקדמת של שרירי השלד, רמת CK ו LDH עולה על הנורמה על ידי 10 פעמים או יותר. רמת CK בזמן הבדיקה הראשונית הוגדל ב 2/3 של חולים עם dermatomyositis לנוער. רמת ה- LDH, שהיא בדיקה פחות ספציפית אך רגישה יותר, גדלה ב -4.5 חולים, אך במידה פחותה; על רקע הטיפול, זה נמשך יותר. רמת ACT עולה על הנורמה לעתים קרובות יותר ויותר ALT. מומלץ ללמוד את הרמה של כל 5 אנזימים בסרום הדם ב dermatomyositis לנוער בשל העובדה כי בחולה אחד במרווחים זמן מסוים את הרמה של רק אחד מהם ניתן להגדיל.

בדיקה אימונולוגית

בתקופה הפעילה של המחלה, מתגלים כמה שינויים אימונולוגיים. קביעת נוגדנים ספציפיים myocitis בפועל אינו משמש בשל תדירות נמוכה של הגילוי שלהם בצורת נעורים של המחלה. רק עם תסמונת ריאות אינטרסטיציאלית, ההגדרה של נוגדנים אנטי-ג'ו-1 היא בעלת ערך מעשי.

נכון לעכשיו, ANF חיובי בשלב הפעיל של המחלה מזוהה ב 50-86% בהתאם לרגישות של הטכניקה (בדרך כלל לא כזה titer כמו זאבת מערכתית), בדרך כלל להגיע 1: 40-1: 80. בערך 1/4 מהחולים בתקופה הפעילה ניתן למצוא עלייה ברמת IgG, בכל מטופל עשיר - גורם ראומטי חיובי. עם תסמונת Vasculitis בולט, נוגדנים קרדיוליפינים (ACL) הם חיוביים.

שיטות פולשניות של מחקר

בביופסיות של השרירים, ישנם שינויים באופי הדלקתיות והניוון: חדירה תאית בין סיבי שריר וסביב כלי דם קטנים עם דומיננטיות של לימפוציטים, מעורבותם של היסטוסיטים ותאי פלסמה; נמק של סיבי שריר עם אובדן של סטריליציה רוחבית, אלמנטים של התחדשות. בתהליך הכרוני, ניוון של סיבי שריר השלטת, סימנים של סיסטיק interstitial.

לדעתנו, במקרים טיפוסיים, האבחנה מבוססת על התמונה הקלינית ונתוני המעבדה. נתוני EMG וביופסיות שרירים לא תמיד תואמים את הקריטריונים שנקבעו בשל חפצים ושינויים טרשניים המעוותים את התוצאות, ולכן יש צורך לנקוט בשיטות אבחון אלו במקרים שנויים במחלוקת, לא ברורים.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית של dermatomyositis לנוער מתבצעת עם מספר גדול של מחלות.

פולימיוסיטיס נעורים לעיתים נדירות מתפתח בילדות. הוא מאופיין על ידי חולשה של החלקים הפרוקסימלי והדיסטלי של הגפיים, לחץ דם, דיספאגיה. המחלה היא לעתים קרובות יותר עם קורס כרוני, קשה לטפל glucocorticosteroids. כדי לאשר את האבחנה, ביופסיה שריר הכרחי. Poliomyositis בשנה הראשונה של החיים יכול להיות ביטוי של זיהום תוך רחמי.

זיהום מיוסיטיס נגרמת על ידי וירוסים, פרוטוזואה וחיידקים. דלקת המיאוסיטיס הנגיפית גורמת לשפעת A ו- B, coxackack B, המחלה נמשכת 3-5 ימים, מלווה במיאלגיה קשה, חום, catarrhal ותסמינים כלליים.

התמונה הקלינית של toxoplasmosis דומה dermatomyositis.

Trichinosis מלווה חום, שלשולים, כאבי בטן, eosinophilia, בצקת של חלל paraorbital ושרירים, לעתים קרובות יותר בפנים, בצוואר ובחזה.

מחלות נוירומוסקולריות ומיופתיות (מיודיסטרופה של דושן, מיאסטניה גרוויס, מיוטוניה וכו ') נבדלות על ידי היעדר תופעות עור אופייניות.

מיודיסטרופה של דושן שונה חולשה שרירים מתקדמת לאט (בעיקר הפרוקסימלי) בהעדר הידוק שרירים, אופי תורשתי.

עבור Myasthenia gravis מאופיין על ידי מעורבות של העין ואת השרירים הדיסטליים של הגפיים, הפחתת תחושת חולשה לאחר מינויו של תרופות cholinergic.

שררה במחל רקמת חיבור מערכתיות אחרות, במיוחד זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונות צלב, סקלרודרמה מערכתית, הביעה מספיק, ואחריו כאבי שרירים, חולשת שרירי עלייה הניתנים-לתפישה ברמה "ריקבון של אנזימים שרירים." במקרים כאלה, באבחון משנה חומרת סימפטומים קליניים אחרים, בנוכחות סמנים אימונולוגיים של מחלות רקמת חיבור מערכתיות אחרות.

Progressiva שררת ossificans (מחלת Myunhmayera) - מחלה דומיננטית נדירה בירושה אוטוזומלית המאופיינת סיסטיק ו הסתיידות של שרירים ציריים גדולים שמובילים נוקשות נכות חמורות. התהליך מתחיל עם שרירי הצוואר והגב, המשתרע על הגפיים.

יש לזכור כי חולשת שרירים יכולה להיות ביטוי של כמה endocrinopathies (חָסֵר ו היפרתירואידיזם, חָסֵר ו hyperparathyroidism, סוכרת, מיופתיה סטרואידים, מחלת אדיסון, אקרומגליה), הפרעות מטבוליות (מחלות אגירת גליקוגן, מיופתיה המיטוכונדריה), רעילים התרופה מיופתיה ( D-פניצילמין, קולכיצין, וכו ')

[1], [2], [3], [4], [5]