אבחון של דרמטומיוזיטיס לנוער

שיטות מחקר לא פולשניות

אלקטרוקרדיוגרפיה

א.ק.ג. מגלה סימנים של הפרעות מטבוליות בשריר הלב, טכיקרדיה. בדלקת שריר הלב נרשמות האטה בהולכה, אקסטרה-סיסטולה וירידה בפעילות החשמלית של שריר הלב. לעיתים נצפים שינויים איסכמיים בשריר הלב - השתקפות של כלי דם כלליים המשפיעים על כלי הדם הכליליים.

בדיקת אקו לב

אקו-ג'ק (EcoCG) בדלקת שריר הלב מראה התרחבות של חללי הלב, עיבוי ו/או היפר-אכוגניות של הדפנות ו/או שרירי הפפילריה, ירידה בתפקוד ההתכווצות והשאיבה של שריר הלב, ובדלקת פריקרדיום - דיסקציה או עיבוי של שכבות פריקרדיאל.

בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן

נתוני אולטרסאונד מגלים שינויים לא ספציפיים בכבד ובטחול: עלייה בדפוס כלי הדם ו/או אקוגניות של הפרנכימה.

ספירוגרפיה

הספירוגרמה (הנערכת לאחר 5 שנים) מראה שינויים מגבילים כתוצאה מירידה בעוצמת תנועות הנשימה.

צילום רנטגן של בית החזה

ברוב החולים, צילום הרנטגן מראה עלייה בדפוס כלי הדם, לעיתים מקומית, ובמקרים נדירים, שינויים באינטרסטיציום הריאתי, ומיקום גבוה של הסרעפת כתוצאה משיתוק שלה. בחולים שלא קיבלו טיפול במשך זמן רב, נוצרת עיוות של הדפוס הריאתי.

אלקטרומיוגרפיה

באלקטרומיוגרמה (EMG), עם מהירות תקינה של הולכת דחפים עצביים, נקבע האופי המיוגני של השינויים בצורה של ירידה במשרעת וקיצור משך פוטנציאלי הפעולה של סיבי שריר, פעילות ספונטנית בצורה של פרפור.

מחקר מעבדתי

ספירת דם מלאה

בדיקת דם כללית בתקופה האקוטית של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים היא בדרך כלל ללא שינוי או שיש עלייה מתונה ב-ESR (20-30 מ"מ/שעה), לויקוציטוזיס קלה (10-12x10 ⁹ /l), אנמיה נורמוכרומית, אולם לעתים קרובות שינויים אלה נובעים מקשר לזיהום.

בדיקת דם ביוכימית

רמות מוגברות של "אנזימי פירוק שרירים" (CPK, LDH, AST, ALT, אלדולאז) בעלות ערך אבחוני. בתהליכים חריפים, נזק מתקדם לשרירי השלד, רמות CPK ו-LDH עולות על הנורמה פי 10 או יותר. רמת CPK בזמן הבדיקה הראשונית גבוהה ב-2/3 מהחולים עם דרמטומיוזיטיס אצל ילדים. רמת LDH, שהיא בדיקה פחות ספציפית אך רגישה יותר, גבוהה ב-4/5 חולים, אך במידה פחותה; במהלך הטיפול היא נשארת גבוהה זמן רב יותר. רמת AST עולה על הנורמה לעתים קרובות יותר ובמידה רבה יותר מ-ALT. מומלץ לבדוק את רמת כל 5 האנזימים בסרום הדם בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים עקב העובדה שאצל חולה אחד, במרווחי זמן מסוימים, רמתו של אחד מהם בלבד עשויה להיות גבוהה.

בדיקה אימונולוגית

במהלך התקופה הפעילה של המחלה, מתגלים שינויים אימונולוגיים מסוימים. קביעת נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס אינה בשימוש בפועל עקב התדירות הנמוכה של גילוים בצורה הצעירה של המחלה. רק בתסמונת ריאתית אינטרסטיציאלית יש ערך מעשי לקביעת נוגדנים אנטי-jo-1.

נכון לעכשיו, ANF חיובי בשלב הפעיל של המחלה מזוהה ב-50-86%, בהתאם לרגישות הטכניקה (ככלל, לא בטיטר כה גבוה כמו בזאבת אדמנתית מערכתית), בדרך כלל מגיע ל-1:40-1:80. בכ-1/4 מהחולים בתקופה הפעילה ניתן למצוא רמת IgG מוגברת, לכל חולה עשירי יש גורם ראומטי חיובי. בתסמונת וסקוליטיס חמורה, התגובות לנוגדנים לקרדיוליפינים (ACL) הן חיוביות.

שיטות מחקר פולשניות

ביופסיות שריר מגלות שינויים בעלי אופי דלקתי וניוון: הסתננות תאית בין סיבי שריר וסביב כלי דם קטנים עם דומיננטיות של לימפוציטים, בהשתתפות היסטיוציטים ותאי פלזמה; נמק של סיבי שריר עם אובדן של פסים רוחביים, אלמנטים של התחדשות. בתהליך הכרוני, שולטים ניוון של סיבי שריר וסימנים של פיברוזיס אינטרסטיציאלי.

לדעתנו, במקרים אופייניים האבחנה נקבעת על סמך התמונה הקלינית ונתוני מעבדה. נתוני EMG וביופסיה של שריר אינם תמיד תואמים את הקריטריונים שנקבעו עקב ארטיפקטים ושינויים סקלרוטיים המעוותים את התוצאות, לכן יש להשתמש בשיטות אבחון אלו במקרים שנויים במחלוקת ולא ברורים.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של דרמטומיוזיטיס לנוער מתבצעת עם מספר רב של מחלות.

פולימיוזיטיס של ילדים מתפתחת לעיתים רחוקות מאוד בילדות. היא מאופיינת בחולשה של החלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של הגפיים, לחץ דם נמוך ודיספאגיה. המחלה היא לרוב כרונית וניתנת לטיפול קשה באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים. ביופסיה של שריר נחוצה כדי לאשר את האבחנה. פולימיוזיטיס בשנה הראשונה לחיים עשויה להיות ביטוי של זיהום תוך רחמי.

מיוזיטיס זיהומית נגרמת על ידי וירוסים, פרוטוזואה וחיידקים. מיוזיטיס ויראלי נגרמת על ידי וירוסי שפעת A ו-B, קוקסאקי B, המחלה נמשכת 3-5 ימים, מלווה בכאבי שרירים חמורים, חום, נזלת ותסמינים כלליים.

התמונה הקלינית של טוקסופלזמוזיס דומה לדרמטומיוזיטיס.

טריכינלוזיס מלווה בחום, שלשולים, כאבי בטן, אאוזינופיליה, נפיחות בחלל הפריאורביטלי ובשרירים, לרוב בפנים, בצוואר ובחזה.

מחלות נוירומוסקולריות ומיופתיות (דיסטרופיה שרירית של דושן, מיאסטניה גרביס, מיוטוניה וכו') מאופיינות בהיעדר ביטויים עוריים אופייניים.

ניוון שרירים של דושן מאופיין בחולשת שרירים הולכת ומתקדמת באיטיות (בעיקר פרוקסימלית) בהיעדר התקשות שרירים, והיא בעלת אופי תורשתי.

מיאסטניה גרביס מאופיינת במעורבות של שרירי העין והדיסטלים של הגפיים, וירידה בתחושת החולשה לאחר מתן תרופות כולינרגיות.

דלקת שריר השריר במחלות רקמת חיבור מערכתיות אחרות, בפרט בזאבת אדמנתית מערכתית, תסמונות חפיפה וסקלרודרמה מערכתית, בולטת למדי, מלווה במיאלגיה, חולשת שרירים ניכרת ורמות מוגברות של "אנזימי פירוק שרירים". במקרים כאלה, חומרת התסמינים הקליניים האחרים ונוכחות סמנים אימונולוגיים של מחלות רקמת חיבור מערכתיות אחרות חשובים באבחון.

מחלת מונצ'מאייר (Munchmayer myosification progressiva) היא הפרעה נדירה, תורשתית, אוטוזומלית דומיננטית המאופיינת בפיברוזיס והסתיידות של שרירים ציריים גדולים, מה שמוביל לנוקשות ולמוגבות חמורה. התהליך מתחיל בשרירי הצוואר והגב, ומתפשט לגפיים.

חשוב לזכור שחולשת שרירים יכולה להיות ביטוי של אנדוקרינופתיות מסוימות (היפו- והיפר-תירואידיזם, היפו- והיפר-פאראתירואידיזם, סוכרת, מיופתיה סטרואידית, מחלת אדיסון, אקרומגליה), הפרעות מטבוליות (מחלות אגירת גליקוגן, מיופתיה מיטוכונדריאלית), מיופתיה רעילה ותרופתית (D-פניצילאמין, קולכיצין וכו').

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]