תסמינים של דרמטומיוזיטיס לנוער

התסמינים של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים מגוונים, עקב נזק כללי למיטת המיקרו-מחזור הדם, אך התסמונות המובילות הן עוריות ושריריות.

שינויים בעור

ביטויים עוריים קלאסיים של דרמטומיוזיטיס לנוער הם סימן גוטרון ופריחה מסוג הליוטרופה. סימן גוטרון הוא אלמנטים עוריים אדומים, לעיתים מתקלפים (סימן גוטרון), גושים ופלאקים (פפולים של גוטרון) העולים מעל פני העור של משטחי האקסטנסור של המפרקים הבין-פלנגאליים הפרוקסימליים, המטא-קרפופלנגאליים, המרפק, הברך, ולעתים רחוקות הקרסול. לעיתים סימן גוטרון מיוצג רק על ידי אדמומיות עמומות, אשר לאחר מכן הפיכות לחלוטין. לרוב, האדמומיות ממוקמת מעל המפרקים הבין-פלנגאליים הפרוקסימליים והמטא-קרפופלנגאליים ומשאירה לאחר מכן צלקות.

פריחת ההליוטרופ הקלאסית בדרמטומיוזיטיס של ילדים היא פריחה סגולה או אדמתית סביב העפעפיים העליונים וברווח שבין העפעף העליון לגבה (תסמין "המשקפיים הסגולים"), לעיתים קרובות בשילוב עם בצקת סביב העפעפיים.

פריחה אדמתית ממוקמת גם על הפנים, החזה, הצוואר (בצורת V), הגב העליון והזרועות העליונות (תסמין של צעיף), הבטן, הישבן, הירכיים והשוקיים. לעיתים קרובות, לחולים יש ליידו דנדריטיום בחגורת הכתפיים ובגפיים הפרוקסימליות (אופייני לחולים צעירים יותר), אולי גם על הפנים. וסקולופתיה חמורה מובילה להיווצרות שחיקות שטחיות, כיבים עמוקים בעור, גורמת להיפופיגמנטציה שיורית, ניוון, טלנגיאקטזיה וטרשת בדרגות חומרה שונות. סימן מוקדם למחלה הוא שינויים במיטת הציפורן (היפרמיה של הקפלים הפריונגואליים וריבוי של הציפורן).

תופעות עוריות של דרמטומיוזיטיס לנוער מקדימות נזק לשרירים במספר חודשים או אפילו שנים (בממוצע, בשישה חודשים). תסמונת עור מבודדת שכיחה יותר בתחילתה מאשר תסמונת שרירית או שרירית-עורית. עם זאת, במקרים מסוימים, תופעות עוריות אלו מופיעות חודשים לאחר הופעת המיופתיה.

נזק לשרירי השלד

התסמין העיקרי של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים הוא חולשה סימטרית של קבוצות השרירים הפרוקסימליות של הגפיים ושרירי הגו בדרגות חומרה שונות. לרוב, מושפעים שרירי חגורת הכתפיים והאגן, שרירי כופפי הצוואר ושרירי הבטן.

בדרך כלל הורים מתחילים לשים לב שהילד מתקשה לבצע פעולות שלא גרמו בעבר לבעיות: עלייה במדרגות, קימה מכיסא נמוך, מיטה, סיר, רצפה. הילד מתקשה לשבת על הרצפה מעמידה; הוא צריך להישען על כיסא או על ברכיו כדי להרים צעצוע מהרצפה; כשהוא קם מהמיטה, הוא עוזר לעצמו בעזרת ידיו. התקדמות המחלה מובילה לכך שהילד מתקשה להחזיק את ראשו למעלה, במיוחד בשכיבה או קימה, אינו יכול להתלבש בעצמו, לסרק את שיערו. לעתים קרובות, הורים רואים בתסמינים אלה ביטוי לחולשה כללית ואינם ממקדים את תשומת ליבם בהם, ולכן בעת איסוף אנמנזה, עליכם לשאול אותם ספציפית על כך. עם חולשת שרירים חמורה, הילד לרוב אינו יכול להרים את ראשו או רגלו מהמיטה, לשבת משכיבה, ובמקרים חמורים יותר, אינו יכול ללכת.

נגעים בשרירי העיניים ובקבוצות השרירים הדיסטליות של הגפיים אינם אופייניים. מעורבות של השרירים הדיסטליים של הגפיים נמצאת אצל ילדים צעירים או במקרים חמורים ואקוטיים של המחלה.

התסמינים החמורים של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים הם פגיעה בשרירי הנשימה והבליעה. מעורבות של השרירים הבין-צלעי והסרעפת מובילה לאי ספיקת נשימה. כאשר שרירי הלוע ניזוקים, מתרחשות דיספגיה ודיספוניה: גוון הקול משתנה - הילד מתחיל לדבר באף, נחנק, יש קשיים בבליעת מזון מוצק ולעיתים נוזלי, לעיתים רחוקות מזון נוזלי נשפך החוצה דרך האף. דיספגיה יכולה להוביל לשאיפת מזון ולגרום להתפתחות דלקת ריאות שאיפה או למוות.

חולים מתלוננים לעיתים קרובות על כאבי שרירים, אם כי חולשה עשויה שלא להיות מלווה בתסמונת כאב. בתחילת המחלה ובשיאה, בדיקה ומישוש עשויים לחשוף נפיחות צפופה או צפיפות וכאב של שרירי הגפיים, בעיקר בשרירים הפרוקסימליים. תסמינים של נזק לשרירים עשויים להקדים ביטויים עוריים. עם זאת, אם תסמונת העור נעדרת במשך זמן רב, אז מדובר בפולימיוזיטיס לנוער, שהיא פי 17 פחות שכיחה מדרמטומיוזיטיס לנוער.

תהליכים דלקתיים ונמקיים בשרירים מלווים בשינויים דיסטרופיים וטרשתיים, המובילים לניוון שרירים ולהיווצרות התכווצויות גידים-שרירים. במקרים בינוניים, הם מתפתחים במפרקי המרפק והברך, ובמקרים חמורים, הם נפוצים. טיפול בזמן מוביל לנסיגה מוחלטת של ההתכווצויות. להיפך, תהליך דלקתי ארוך טווח שאינו מטופל בשרירים גורם לשינויים מתמשכים, המובילים לנכות של המטופל.

מידת ניוון השרירים והאטרופיה של שומן תת עורי (ליפודיסטרופיה) עומדת ביחס ישר למשך המחלה לפני תחילת הטיפול והיא אופיינית ביותר לגרסה הכרונית הראשונית של דרמטומיוזיטיס לנוער, כאשר האבחון נעשה מאוחר והטיפול מתחיל מספר שנים לאחר הופעת המחלה.

נזק לרקמות רכות

הסתיידות רקמות רכות (בעיקר שרירים ושומן תת עורי) היא מאפיין של הגרסה הצעירה של המחלה, ומתפתחת פי 5 יותר מאשר בדרמטומיוזיטיס אצל מבוגרים, במיוחד בגיל הגן. שכיחותה נעה בין 11% ל-40%, לרוב מהווה כשליש מהחולים; תקופת ההתפתחות היא בין 6 חודשים ל-10-20 שנים מתחילת המחלה.

הסתיידות (מוגבלת או מפושטת) היא שקיעת מלחי סידן (הידרוקסיאפטיטים) בעור, בשומן תת עורי, בשרירים או בפאשיה הבין-שרירית בצורת גושים מבודדים, תצורות גדולות דמויות גידול, פלאקים שטחיים או מפוזרים. עם מיקום שטחי של הסתיידויות, תגובה דלקתית של הרקמות הסובבות, מוגלות ודחייה בצורת מסות פירוריות אפשריות. הסתיידויות שרירים עמוקות, במיוחד מבודדות, מזוהות רק על ידי בדיקת רנטגן.

התפתחות קלצינוזיס בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים משקפת את מידת החומרה, השכיחות והמחזוריות של תהליך הנמק הדלקתי. קלצינוזיס מתפתחת לעיתים קרובות עם תחילת טיפול מאוחרת, ולפי הנתונים שלנו, פי 2 בתדירות גבוהה יותר עם מהלך חוזר של המחלה. הופעתה מחמירה את הפרוגנוזה עקב זיהום תכוף של הסתיידויות, התפתחות התכווצויות שריר-מפרקים במקרה של מיקומן ליד המפרקים ובפאשיה.

נזק למפרקים

תסמונת המפרקים בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים מתבטאת בכאבי מפרקים, ניידות מוגבלת במפרקים, נוקשות בוקר במפרקים קטנים וגדולים כאחד. שינויים בהפרשות שכיחים פחות. ככלל, שינויים במפרקים נסוגים במהלך הטיפול ורק לעתים רחוקות, במקרה של נזק למפרקים קטנים של הידיים, הם משאירים אחריהם עיוות בצורת כישור של האצבעות.

אִי סְפִיקַת הַלֵב

תהליך שרירי מערכתי ווסקולופתיה גורמות למעורבות תכופה של שריר הלב בתהליך הפתולוגי, אם כי בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים כל 3 קרומי הלב וכלי הדם הכליליים עלולים לסבול עד להתפתחות אוטם שריר הלב. עם זאת, חומרתם הנמוכה של התסמינים הקליניים וחוסר הספציפיות שלהם מסבירים את הקושי באבחון הקליני של דלקת הלב. בתקופה הפעילה, חולים חווים טכיקרדיה, צלילי לב עמומים, התרחבות גבולות הלב והפרעות קצב לב.

נזק לריאות

מעורבות מערכת הנשימה בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים היא די שכיחה, בעיקר עקב מעורבות שרירי הנשימה (עם התפתחות אי ספיקת נשימה) ושרירי הלוע (עם בליעה לקויה והתפתחות אפשרית של דלקת ריאות שאיפה). במקביל, קיימת קבוצת חולים עם מעורבות אינטרסטיציאלית ריאתית בדרגות חומרה שונות - החל מתבנית ריאתית מוגברת בצילומי רנטגן והיעדר תסמינים קליניים ועד לתהליך אינטרסטיציאלי חמור המתקדם במהירות (כמו דלקת נאדיות פיברוזית מסוג Hamon-Rich). בחולים אלו, תסמונת הריאות תופסת תפקיד מוביל בתמונה הקלינית, אינה ניתנת לטיפול בצורה גרועה באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים וקובעת פרוגנוזה שלילית.

נזק למערכת העיכול

הגורם העיקרי לפגיעה במערכת העיכול בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים הוא דלקת כלי דם נרחבת עם התפתחות הפרעות טרופיות, פגיעה בעצבוב ופגיעה בשרירים החלקים. במרפאה של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים, תלונות על כאבים בגרון ולאורך הוושט, המתגברים בבליעה; כאבי בטן, שהם קלים ומפושטים, תמיד מדאיגים. הבסיס לתסמונת הכאב יכול להיות מספר סיבות. הסיבות החמורות ביותר הן דלקת ושט, גסטרודואודניטיס, מעי עצם, הנגרמות הן מדלקת נזלת והן מתהליך חמקמק-כיבי. במקרה זה, מתרחש דימום קל או שופע (מלנה, הקאות דמיות), ניקובים אפשריים, מה שמוביל לדלקת במדיאסטיניטיס, דלקת הצפק ובמקרים מסוימים, למוות של הילד.

ביטויים קליניים אחרים

דרמטומיוזיטיס לנוער מאופיינת בנגעים בריריות חלל הפה, בתדירות נמוכה יותר - בדרכי הנשימה העליונות, לחמית העין, הנרתיק. בתקופה האקוטית, לעיתים קרובות מתגלות הגדלה מתונה של הכבד ואדנופתיה של בלוטות הפולילימפה, בדרך כלל עם תהליך זיהומי נלווה. עם דרמטומיוזיטיס לנוער פעיל, עלול להתפתח פוליסרוזיטיס.

כ-50% מהחולים מפתחים חום נמוך, ומגיעים לרמות חום רק עם תהליך זיהומי נלווה. במקרים חריפים ותת-חריפים של המחלה, החולים מתלוננים על חולשה, עייפות וירידה במשקל. חולים רבים, לרוב צעירים יותר, מפגינים עצבנות, דמעות ושליליות.

גרסאות של מהלך דרמטומיוזיטיס לנוער שהוצעו על ידי LA Isaeva ו-MA Zhvania (1978):

• חַד;
• תת-אקוטי;
• כרוני ראשוני.

מהלך אקוטי מאופיין בהופעה מהירה (המצב החמור של המטופל מתפתח תוך 3-6 שבועות) עם חום גבוה, דלקת עור קשה, חולשת שרירים מתקדמת, קשיי בליעה ונשימה, תסמונת כאב ובצקת, תופעות לוואי. מחלה חריפה נצפית בכ-10% מהמקרים.

במהלך הסאב-אקוטי, התמונה הקלינית המלאה מופיעה תוך מספר חודשים (לעיתים תוך שנה). התפתחות התסמינים הדרגתית יותר, הטמפרטורה תת-חומית, נגעים ויסצרליים פחות שכיחים, הסתיידות אפשרית. מהלך סאב-אקוטי אופייני לרוב החולים (80-85%).

המהלך הכרוני הראשוני (5-10% מהמקרים) מאופיין בהופעה הדרגתית והתקדמות איטית של תסמינים במשך מספר שנים בצורת דרמטיטיס, היפרפיגמנטציה, היפרקרטוזיס ופתולוגיה ויסצרלית מינימלית. שולטים שינויים דיסטרופיים כלליים, ניוון שרירים וטרשת, ונטייה לפתח הסתיידויות וקווסטרציות.

דרגות פעילות התהליך:

• תואר ראשון;
• תואר שני;
• תואר שלישי;
• מַשׁבֵּר.

חלוקת החולים לפי מידת הפעילות של התהליך מתבצעת על סמך חומרת הביטויים הקליניים (בעיקר, מידת חולשת השרירים) ורמת העלייה ב"אנזימי פירוק שרירים".

משבר מיופתי הוא דרגת חומרה קיצונית של נזק לשרירים משורשרים, כולל שרירי הנשימה, הגרון, הלוע, הסרעפת וכו'; הבסיס הוא פנקמיוזיטיס נמקית. המטופל משותק לחלוטין, מתפתח שיתוק בולברי ונשימתי מיוגני, ויוצר מצב מסכן חיים עקב אי ספיקת נשימה מסוג היפוונטילציה.

[ 1 ], [ 2 ]