תסמינים של dermatomyositis לנוער

תסמינים של dermatomyositis לנוער מגוונים בשל הנגע הכללית של המיטה microcirculatory, אבל התסמונות המובילות הן עורית ושרירית.

שינויים בעור

ביטויי העור הקלסיים של Dermatomyositis לנוער - סימפטום Gottrona ופריחת heliotrope. הסימפטום Gottrona - erythematous, עור קשקשי לפעמים אלמנטים (לחתום Gottrona) הפלאק גושים (papules Gottrona), המתנשאים מעל המשטחים פושטי פני העור של interphalangeal הפרוקסימלית, metacarpophalangeal), מרפק, ברך, לעתים רחוקות - מפרקי קרסול. לפעמים סימפטום של גוטרון מיוצג רק על ידי אריתמה קלה, לאחר מכן הפיך לחלוטין. לרוב, אריתמה ממוקמת מעל interphalangeal הפרוקסימלית ו המפרקים metacarpophalangeal ובהמשך להשאיר צלקות.

פריחת heliotrope קלסית Dermatomyositis לנוער - periorbital הסגול או התפרצויות עוריות erythematous על העפעפיים העליונים במרחב שבין העפעף העליון ומצח (הסימפטום "נקודות סגולות"), לעתים קרובות בשילוב עם בצקת periorbital.

פריחה אריתמטית היא גם על הפנים, החזה, הצוואר (בצורת V), הגב העליון ואת הזרועות העליונות (סימפטום של "צעיף"), הבטן, הישבן והירכיים. לעתים קרובות אצל חולים, מזוהה כבד דמוי עץ באזור חגורת הכתף וחלקי הפרוקסימלי של הגפיים (שהוא אופייני לחולים צעירים), אולי על הפנים. הווסקולופתיה המובהקת מובילה להיווצרות של שחיקות שטחיות, כיבים עמוקים בעור, גורם לירידה בחסר, ניוון, טלאנגיקטזיה וטרשת חומרת משתנה. הסימן המוקדם של המחלה הוא שינויים במיטת הציפורן (hyperemia של חריצים peri-oral ואת יתר של cuticle).

גילויים עור של dermatomyositis לנוער לפני שריר נזק במשך מספר חודשים או אפילו שנים (בממוצע במשך שישה חודשים). תסמונת עור מבודדת בבכורה נפגשת לעתים קרובות יותר מאשר שרירי או שרירי-עור. עם זאת, במקרים מסוימים, גילויים אלה העור מופיעים חודשים לאחר הופעת הבכורה של myopathy.

נזק לשרירי השלד

הסימפטום הקרדינלי של dermatomyositis לנוער הוא חולשה סימטרית של קבוצות שריר הפרוקסימלי של הגפיים והשרירים של תא המטען של דרגות שונות של חומרת. לרוב השפיעו על השרירים של מחוגי הכתפיים והאגן, מכופפי הצוואר והשרירים של העיתונות הבטן.

בדרך כלל ההורים מתחילים לשים לב שלילד יש קשיים בביצוע פעולות שבעבר לא גרמו לבעיות: טיפוס במדרגות, קום מכיסא נמוך, מיטה, סיר, רצפה. קשה לילד לשבת על הרצפה מעמדת עמידה. הוא צריך להישען על כיסא או על ברכיו להרים צעצוע מהרצפה. כאשר הוא קם מהמיטה הוא עוזב את עצמו בידיו. התקדמות המחלה גורמת לכך שהילד אינו מחזיק את ראשו היטב, במיוחד כשהוא שוכב או קם, אינו יכול להתלבש, להבריש את שערו. לעתים קרובות הורים רואים את הסימפטומים האלה כדי להיות ביטוי של חולשה כללית ולא לתקן את תשומת הלב שלהם אליהם, אז בעת איסוף anamnesis, הם צריכים להיות מתבקשים לחקור אותם על זה. עם חולשת שרירים קשה, הילד לעתים קרובות לא יכול לקרוע את הראש או הרגל מהמיטה, לשבת משקר, במקרים חמורים יותר - לא יכול ללכת.

הנזק לשרירי העין וקבוצות שרירי הגפיים הדיסטליות אינו אופייני. מעורבות של השרירים הדיסטליים של הגפיים נמצאת אצל ילדים צעירים או במחלה חמורה וחריפה.

הסימפטומים הנוראים של dermatomyositis לנוער הם התבוסה של השרירים הנשימה ובולעת. שילוב של שרירים בין הסרביים והסרעפת מוביל לכשל נשימתי. באותו נגע של שריר הלוע להתעורר בליעה ו dysphonia: גוון משתנה - ילד מתחיל למבטא דרומי, poperhivatsya, יש קושי בבליעת מזון מוצק ולפעמים נוזל, מזון נוזלי נדירות זרם דרך האף. דיספאגיה יכולה להוביל לשאיפה של מזון ולגרום להתפתחות של דלקת ריאות או שאיפה ישירה.

לעתים קרובות, מטופלים מתלוננים על כאבי שרירים, אם כי חולשה לא יכול להיות מלווה תסמונת הכאב. בבכורה ובשיא המחלה במהלך בדיקה ומישוש, ניתן לזהות בבצקת צפופה של המטופל או בצפיפות וברוך של שרירי הגפיים, בעיקר אלה הפרוקסימליים. תסמינים של נזק לשרירים יכולים להקדים את ביטויי העור. עם זאת, אם תסמונת העור נעדר במשך זמן רב, אז אנחנו מדברים על פולימפיטיס לנוער, שהוא 17 פעמים פחות נפוץ מאשר dermatomyositis לנוער.

תהליכים דלקתיים ונמקרים בשרירים מלווים בשינויים דיסטרופיים וסקלרוטיים המובילים לניוון שרירים ולהיווצרות חוזי שריר גידים. עם תהליך בולט למדי, הם מפתחים את המרפקים ואת המפרקים בברך, עם זרימה כבדה נפוצים. בזמן הטיפול מתחיל מוביל רגרסיה מלאה של חוזים. תהליך דלקתי לא מטופל לטווח ארוך בשרירים, להיפך, גורם לשינויים מתמשכים הגורמות לנכות של המטופל.

מידת ניוון וניוון שרירים של שומן תת עורי (lipodystrophy) ביחס ישר משך המחלה לפני הטיפול, והיא נפוצה ביותר וריאנט כרונית העיקרי של Dermatomyositis לנוער, כאשר האבחנה נעשית וטיפול מתחיל מאוחר מדי בעוד כמה שנים מהופעת המחלה.

פגיעה ברקמות הרכות

סידור של רקמות רכות (בעיקר שרירים ורקמות שומניות תת-עוריות) הוא מוזרות של הגרסה הצעירה של המחלה, היא מתפתחת לעיתים קרובות יותר פי 5 מאשר עם dermatomyositis בוגר, במיוחד בגיל הגן. התדירות שלו משתנה בין 11 ל 40%, לעתים קרובות על כ 1/3 של חולים; התפתחותית - בין 6 חודשים ל 10-20 שנים מתחילת המחלה.

הסתיידות (מוגבל או מפוזר) - הפקדת הפיקדונות של מלחי סידן (hydroxyapatite) בעור, שומן תת עורי, fascia intermuscular או שרירים כמו גולה אחת, לא תצורות גידול עיקריות, טלאי משטח או נפוצה. מיקום שטחי הסתיידויות תגובה דלקתית ניתן רקמות סובבות, ודחיית הִתמַגְלוּת כמו פְּרִירוּת לפי משקל. הסתיידות עמוקה שורשי שרירים, במיוחד מבודדת, זוהה רק עם שִׁקוּף.

התפתחות הסתיידות ב dermatomyositis לנוער משקף את מידת החומרה, השכיחות והמחזוריות של התהליך הנרוטי הדלקתי. סידן סביר יותר לפתח עם התחלה מושהית של הטיפול ועל פי הנתונים שלנו, הוא 2 פעמים סביר יותר לחזור במהלך המחלה. המראה שלה כבד את התחזית עקב זיהום תכופים של calcifications, פיתוח משותף שריר contractures במקרה של המיקום שלהם ליד joints ו fascia.

הנגע של המפרקים

תסמונת מפרקית עם dermatomyositis לנוער מתבטא על ידי ארתרלגיה, הגבלת הניידות של המפרקים, נוקשות בוקר במפרקים קטנים וגדולים כאחד. שינויים אקסודטיביים נפוצים פחות. ככלל, שינויים במפרקים נסוגים על הרקע של הטיפול ורק לעתים רחוקות, במקרה של נגעים של מפרקים קטנים של הידיים, להשאיר מאחורי דפורמציה בצורת ציר של האצבעות.

התקף לב

מערכת השרירים ואת vasculopathy תהליך הגורם השכיח של מעורבות שריר הלב בתהליך פתולוגי, אם כי Dermatomyositis לנוער עלול לסבול כל 3 בטנה של הלב וכלי כלילית עד לפיתוח של אוטם שריר הלב. עם זאת, החומרה הנמוכה של הסימפטומים הקליניים ואי-הספציפיות שלהם מסבירים את הקושי של אבחון קליניטיס קליני. בתקופה הפעילה, מטופלים מפתחים טכיקרדיה, גווני לב עמומים, מרחיבים את גבולות הלב ומפריעים לקצב הלב.

הנגע של הריאות

התבוסה של מערכת הנשימה ב Dermatomyositis לנוער הם לעתים קרובות, בשל מעורבים בעיקר בתהליך של שרירי נשימה (עם הפיתוח של כשל נשימתי) ואת שרירי בלוע (בליעה לקוי התפתחות אפשרית של דלקת ריאות שאיפה). במקביל קיימת קבוצה של חולים עם נגעי ריאה אינטרסטיציאלית ברמות חומרה שונות - החל דפוס הגברה על הרנטגן ריאתי בהיעדר תסמינים קליניים תהליך הביניים מתקדם במהירות חמור (alveolitis fibrosing הסוג Hamon-ריץ). בחולים אלה, תסמונת ריאות רוכשת תפקיד מוביל בתמונה הקלינית, קשה לטפל עם גלוקוקורטיקוסטרואידים וקובעת פרוגנוזה שלילית.

הנגע של מערכת העיכול

הגורם העיקרי לנזק בדרכי העיכול ב dermatomyositis נעורים היא דלקת כלי דם נפוצה עם התפתחות הפרעות הגזע, הפרה של העצבנות ואת הנגע של השרירים החלקים. תמיד מדאיגה במרפאה של dermatomyositis אצל ילדים את המראה של תלונות של כאב בגרון לאורך הוושט, גרוע יותר כאשר בלע; כאב בבטן, לובש אופי unsharp, מפוזר. הבסיס לתסמונת הכאב יכול להיות מספר סיבות. הסיבות החמורות ביותר הן esophagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, הנגרמת על ידי שני דלקת catarrhal ו erosive-ulcerative התהליך. במקרה זה, דימום קל או פזרני מתרחשת (מלנה, הקאות בדם), ניקובים המוביל דלקת, דלקת הצפק, ובמקרים מסוימים, למותו של ילד, הם אפשריים.

ביטויים קליניים אחרים

Dermatomyositis לנוער מאופיין נגעים של הריריות של חלל הפה, לעתים קרובות יותר את דרכי הנשימה העליונות, הלחמית של העין, הנרתיק. בתקופה חריפה, עלייה מתונה בכבד, פולי לימפדנופתיה נמצא בדרך כלל עם תהליך זיהומיות במקביל. עם פעיל dermatomyositis נעורים, התפתחות של polyserositis אפשרי.

כ -50% מהחולים חווים קדחת subfebrile להגיע מספרים רק עם תהליך זיהומיות במקביל. בקורס חריף ו תת קרקעי של המחלה, מטופלים מתלוננים על חולשה, עייפות, ירידה במשקל. בחולים רבים, בגיל צעיר יותר, הם מתבוננים ברגישות, דמעות, שליליות.

גרסאות שונות של dermatomyositis לנוער, שהוצע על ידי LA. Isaeva ו M. ז'באניה (1978):

• חדה;
• בתת מודע;
• כרונית.

זרימת חריפה מאופיינת פתיחה מהירה (מצב כבד של מטופל מפתחת 3-6 שבועות) עם חום גבוה, דלקת העור בהירה, חולשת שרירים מתקדמת, בליעה ונשימה לקויות, כאב תסמונת בצקה, גילויים קרביים. מחלת אקוטי נצפתה בכ -10% מהמקרים.

בזרימה תת-קרקעית, תמונה קלינית מלאה מופיעה בתוך מספר חודשים (לפעמים בתוך שנה). התפתחות הסימפטומים היא הדרגתית יותר, הטמפרטורה היא subfbrile, נגעים הקרביים הם נפוצים פחות, הסתיידות אפשרית. זרימה תת-קרקעית אופיינית לרוב החולים (80-85%).

עבור הקורס הכרוני העיקרי (5-10% מהמקרים), ההתפתחות ההדרגתית והתפתחות איטית של הסימפטומים במשך מספר שנים בצורה של דרמטיטיס, היפרפיגמנטציה, היפרקרטוזיס ופטולוגיה של הקרביים המינימליים אופייניים. שכיחותם של שינויים דיסטרופיים כלליים, ניוון וטרשת שרירים, נטייה לפתח הסתיידות וקונסטרוקציות.

דרגות פעילות התהליך:

• אוניברסי
• תואר שני
• תואר M.
• משבר

ההפרדה בין החולים לפי מידת הפעילות של התהליך מתבצעת על בסיס חומרת הביטויים הקליניים (בעיקר, מידת חולשת השריר) ורמת העלייה ב"אנזימים של ריקבון שרירים ".

משבר מיופתי - החומרה הקיצונית של התבוסה של השרירים, כולל נשימתי, הגרון, הלוע, הדיאפרגמטית וכו '; הבסיס הוא פנמיוזיטיס נקרוטי. החולה הוא משותק לחלוטין, bulogen myogenic שיתוק נשימתי לפתח, יצירת מצב מסכן חיים בשל כישלון נשימתי של סוג hypoventilation.

[1], [2]