מה גורם dermatomyositis לנוער?

הגורמים dermatomyositis לנוער אינם ידועים. על פי מושגים מודרניים, Dermatomyositis לנוער - מחלה מולטיפקטוריאלית שמתפתחת כתוצאת גירוי אנטיגני של תגובה אוטואימונית לפי סוג החיקוי מולקולרי תחת שפעת גורמים סביבתיים, ככל הנראה, אצל אנשים בעלי נטייה גנטית.

כיום, החשיבות הגדולה ביותר כגורם אטיולוגי ניתנת לסוכנים זיהומיים. מחקרים אפידמיולוגיים מצביעים לעיתים קרובות על מחלות זיהומיות במשך 3 חודשים שקדמו להופעת הבכורה של dermatomyositis לנוער. מוצע כי התגובה האוטואימונית מתפתחת על פי המנגנון של חיקוי מולקולרי בשל הדמיון בין אנטיגנים זיהומיים ואוטואנטיגנים של המקרו-אורגניזם. חומרים מזהמים Etiologically משמעותי Dermatomyositis לנוער: נגיפי שפעת, parainfluenza, הפטיטיס B, picornaviruses (קוקסאקי B), פארוו, פרוטוזואה (Toxoplasmagondii). בין פתוגנים חיידקיים מדגישים את התפקיד של בורליה burgdorferi ו beta-hemolytic streptococcus קבוצה א.

גורמים אטיולוגיים המשוערת אחרים Dermatomyositis לנוער: כמה חיסונים (נגד טיפוס הבטן, כולרה, הפטיטיס B ויראלי, חצבת, חזרת ואדמת), insolation וסמים (D-penicillamine, הורמון הגדילה).

לטובת predisposition תורשתי, במקרים של dermatomyositis משפחה. לנטייה תורשתית הוכחה חשובה המחלה - גבוהה (בהשוואה לאוכלוסייה), תדירות התרחשותם של סמני immunogenetic מסוימים, אנטיגנים לויקוציטים בפרט גבר MHC - HLA BS ו DR3.

פתוגנזה של דרמטומיוזיטיס לנוער

זה הוכח עכשיו כי הקישור מפתח הפתוגנזה של dermatomyositis אצל ילדים ומבוגרים הוא microangiopathy עם מעורבות של נימים endotomy. בלב קיר כלי הדם היא בתצהיר של פיקדונות המורכבת נוגדנים לאנטיגן לא ידוע בתאי האנדותל והרכיבים המופעלים של מערכת משלימה C5b-9 בצורה של מה שמכונה מורכבות ההתקפה קרום (MAC). התצהיר של קומפלקסים אלה גורם נמק של האנדותל, המוביל לאובדן נימיות, איסכמיה והרס של סיבי שריר. תצהיר MAC זוהה בשלבים הראשונים של המחלה, לפני השינויים בשרירים. תהליך זה מסדיר ציטוקינים המיוצרים על ידי תאים חיסוניים ותאי אנדותל, בתורו, גרימת ההפעלה של לימפוציטים T, מקרופאגים והרס משני של myofibrils.