מה גורם לדרמטומיוזיטיס אצל ילדים?

הגורמים לדרמטומיוזיטיס אצל ילדים אינם ידועים. על פי תפיסות מודרניות, דרמטומיוזיטיס אצל ילדים היא מחלה רב-גורמית המתפתחת כתוצאה מגירוי אנטיגני של תגובה אוטואימונית מסוג חיקוי מולקולרי תחת השפעת גורמים סביבתיים, ככל הנראה אצל אנשים בעלי נטייה גנטית.

כיום, החשיבות הגדולה ביותר כגורם אטיולוגי ניתנת לגורמים זיהומיים. מחקרים אפידמיולוגיים מצביעים לעתים קרובות על מחלות זיהומיות במהלך 3 החודשים שקדמו להופעת דרמטומיוזיטיס אצל ילדים. ההנחה היא שהתגובה האוטואימונית מתפתחת באמצעות מנגנון של חיקוי מולקולרי עקב הדמיון בין אנטיגנים זיהומיים ואוטואנטיגנים של המקרואורגניזם. גורמים זיהומיים משמעותיים מבחינה אטיולוגית בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים: נגיפי שפעת, פארא-אינפלואנזה, הפטיטיס B, פיקורנווירוסים (קוקסאקי B), פרווווירוס, פרוטוזואה (טוקסופלזמה גונדי). בין פתוגנים חיידקיים, מודגש תפקידם של בורליה בורגדורפרי וסטרפטוקוקוס בטא-המוליטי מקבוצה A.

גורמים אטיולוגיים חשודים נוספים בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים כוללים חיסונים מסוימים (טיפוס, כולרה, הפטיטיס B, חצבת, אדמת וחזרת), חשיפה לשמש ותרופות (D-פניצילאמין, הורמון גדילה).

מקרים של דרמטומיוזיטיס משפחתית תומכים בנטייה תורשתית. עדות חשובה לנטייה תורשתית למחלה היא התדירות הגבוהה (בהשוואה לאוכלוסייה) של הופעה של סמנים אימונוגנטיים מסוימים, בפרט אנטיגנים של לויקוציטים של קומפלקס ההיסטוקומפטביליות העיקרי של האדם - HLA BS ו-DR3.

פתוגנזה של דרמטומיוזיטיס לנוער

כעת הוכח כי החוליה המרכזית בפתוגנזה של דרמטומיוזיטיס בילדים ובמבוגרים כאחד היא מיקרואנגיופתיה הכוללת נימים אנדומיזיאליים. הבסיס לפגיעה בדופן כלי הדם הוא שקיעת משקעים המורכבים מנוגדנים לאנטיגן לא ידוע בתאי אנדותל ורכיבים מופעלים של מערכת המשלים C5b-9 בצורה של מה שנקרא קומפלקס התקפת ממברנה (MAC). שקיעת קומפלקסים אלה גורמת לנמק אנדותל, המוביל לאובדן נימים, איסכמיה והרס סיבי שריר. שקיעת MAC זוהתה בשלבים המוקדמים ביותר של המחלה, לפני שינויים בשרירים. תהליך זה מווסת על ידי ציטוקינים המיוצרים על ידי תאים אימונוקומפטנטיים ותאי אנדותל, אשר בתורם גורמים להפעלת לימפוציטים T, מקרופאגים ולהרס משני של מיופיברילים.