מחלתו של ויפל

המחלה של ויפל היא מחלה מערכתית נדירה הנגרמת על ידי החיידק Tropheryma whippelii. הסימפטומים העיקריים של מחלת ויפל הם דלקת פרקים, ירידה במשקל ושלשולים. האבחנה נקבעת על ידי ביופסיה של המעי הדק. הטיפול במחלה של וויפל מורכב לוקח לפחות 1 שנה של trimethoprim-sulfamethoxazole.

מחלת הוויפל משפיעה בעיקר על אנשים עם צבע עור לבן בגיל 30-60 שנים. למרות מחלה זו משפיעה על איברים רבים (למשל, הלב, הריאות, המוח, חללים serous, המפרקים, העיניים, מערכת העיכול), כמעט תמיד את הרירית של המעי הדק מעורב בתהליך. ייתכן שהמטופלים הביעו חולשה על פגמים חסינים של תאים הסובלים מהזיהום של T. Whippelii. כ 30% מהחולים יש HLAB27. 

מה גורם למחלתו של וויפל

בשנת 1992, הקימה את אופיו החיידקי של מחלת ויפל (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). כסוכן זיהומיות זיהו אקטין חיובי actinomycetes Tropheryna whippelii. אלה חיידקים קטנים חיידקים חיוביים נמצאים בשלב הפעיל של המחלה בכמויות גדולות ברירית המעי הדק ואיברים אחרים ונעלמים לאחר טיפול אנטיבקטריאלי אינטנסיבי. ההתפתחות להתפתחות גורם המחלה היא הפרה של המערכת החיסונית של בראשית בראשית.

גורם למחלת ויפל

תסמינים של מחלת ויפל

הסימפטומים הקליניים של מחלת ויפל משתנים בהתאם לאיברים ולמערכות הנגועים. בדרך כלל הסימנים הראשונים הם דלקת פרקים וחום. תסמיני מעיים של מחלת ויפל (למשל, שלשול מימי, סטיאטריה, כאבי בטן, אנורקסיה, ירידה במשקל) מתבטאים בדרך כלל מאוחר יותר, לפעמים כמה שנים לאחר התלונות הראשוניות. ייתכנו דימומי מעיים נפוצים או סמויים. ספיגה חמורה עלולה להופיע ולהיות מאובחנת בחולים בשלבים המאוחרים של הקורס הקליני. תוצאות אחרות של הבדיקה כוללות פיגמנטציה מוגברת של העור, אנמיה, לימפדנופתיה, שיעול כרוני, פוליסרוזיטיס, בצקת פריפריה וסימני נזק למערכת העצבים המרכזית.

תסמינים של מחלת ויפל 

אבחון מחלת הוויפל

ניתן לאבחן את האבחנה בחולים ללא סימפטומים נראים לעין ממערכת העיכול. מחלת הוויפל צריכה להיות חשודה באנשים בגיל העמידה בגיל העמידה עם דלקת פרקים, כאבי בטן, שלשולים, ירידה במשקל או סימנים אחרים לחוסר ספיגה. חולים אלה צריכים לבצע אנדוסקופיה של מערכת העיכול העליונה עם ביופסיה של המעי הדק; נגעים של המעי הם ספציפיים ולאפשר אבחנה. השינויים המשמעותיים והמשמעותיים ביותר משפיעים על החלקים הפרוקסימליים של המעי הדק. מיקרוסקופ אור מאפשר לך לדמיין מקרופאגים חיובי PAS כי לעוות את האדריכלות הנבל. חיובי חיובי, שלילי כאשר מוכתם חומצה צבע bacilli (T. Whippelii) נקבעים בצלחת שלהם ובמקרופאגים. מיקרוסקופית אלקטרונים מומלץ.

מחלת הוויפל צריכה להיות מובחנת עם דלקת מעיים הנגרמת על ידי Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), עם סימנים היסטולוגיים דומים. עם זאת, כתמים MAI חיובי כאשר מטופלים עם צבע חומצי. תגובה שרשרת פולימראז עשוי להיות שימושי כדי לאשר את האבחנה.

אבחון מחלת הוויפל 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

טיפול במחלת ויפל

ללא טיפול המחלה של ויפל מתקדמת ויכולה להיות קטלנית. אנטיביוטיקה שונים הם יעילים (למשל, טטרציקלין, trimethoprim-sulfamethoxazole, chloramphenicol, ampicillin, פניצילין, cephalosporins). אחד המשלוחים המומלצים הוא: ceftriaxone (2 g IV יומי) או פרוקאיין (1.2 מיליון יחידות IM פעם ביום) או פניצילין G (1.5-6 מיליון יחידות IV כל 6 שעות) יחד עם סטרפטומיצין (1.0 גרם IM פעם ביום למשך 10-14 ימים) ו trimethoprim-sulfamethoxazole (160/800 מ"ג בעל פה 2 פעמים ביום במשך שנה). חולים עם אלרגיה sulfonamides, תרופות אלה יכולים להיות מוחלפים על ידי מתן אוראלי של פניצילין VK או ampicillin. השיפור הקליני מתרחש במהירות, חום וכאב במפרקים נפתרים לאחר מספר ימים. הסימפטומים של מחלת ויפל בדרך כלל נעלמים תוך 1-4 שבועות.

מחברים אחדים אינם ממליצים לבצע ביופסיות חוזרות ונשנות של המעי הדק, בטענה כי מקרופאגים יכולים להימשך מספר שנים לאחר הטיפול. עם זאת, מחברים אחרים ממליצים על ביופסיה חוזרת לאחר השנה הראשונה לטיפול. במקרה האחרון, מיקרוסקופית אלקטרונים יש צורך לתעד את נוכחותם של bacilli (לא רק מקרופאגים). הישנות המחלה אפשרית גם לאחר שנים. אם הוא חשוד הישנות, ביופסיה מעיים קטנים (ללא תלות באיבר או במערכת נזק) יש צורך לאמת את נוכחותם של bacilli חינם.

טיפול במחלת ויפל