מחלת וויפל

מחלת וויפל היא מחלה סיסטמית נדירה הנגרמת על ידי החיידק Tropheryma whippelii. התסמינים העיקריים של מחלת וויפל הם דלקת פרקים, ירידה במשקל ושלשולים. האבחון מתבצע באמצעות ביופסיה של המעי הדק. הטיפול במחלת וויפל כרוך בנטילת טרימתופרים-סולפמתוקסאזול למשך שנה לפחות.

מחלת וויפל משפיעה בעיקר על אנשים לבנים בגילאי 30-60. למרות שאיברים מרובים מושפעים (למשל, לב, ריאה, מוח, חללים סרוזיים, מפרקים, עיניים, מערכת העיכול), רירית המעי הדק כמעט תמיד מעורבת. לחולים עשויים להיות פגמים עדינים בחסינות התאית אשר גורמים לזיהום ב-T. whippelii. לכ-30% מהחולים יש HLAB27.

מה גורם למחלת וויפל?

בשנת 1992 נקבע האופי החיידקי של מחלת וויפל (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). חיידקי האקטינומיציטים גראם-חיוביים Tropheryna whippelii זוהו כגורם הזיהומי. חיידקים גראם-חיוביים קטנים אלה נמצאים בכמויות גדולות בקרום הרירי של המעי הדק ואיברים אחרים במהלך השלב הפעיל של המחלה ונעלמים לאחר טיפול אנטיבקטריאלי אינטנסיבי. גורם סיכון להתפתחות המחלה הוא תפקוד לקוי של מערכת החיסון ממקורות שונים.

גורמים למחלת ויפל

תסמינים של מחלת וויפל

המאפיינים הקליניים של מחלת וויפל משתנים בהתאם למערכות האיברים שנפגעו. דלקת פרקים וחום הם בדרך כלל הסימנים הראשונים. תסמיני המעי של מחלת וויפל (למשל, שלשול מימי, סטיאטוריאה, כאבי בטן, אנורקסיה, ירידה במשקל) מופיעים בדרך כלל מאוחר יותר, לפעמים שנים לאחר התלונות הראשוניות. דימום מעיים רב או סמוי עלול להתרחש. ספיגה לא טובה חמורה עשויה להופיע ולהיות מאובחנת בחולים בשלב מאוחר של המהלך הקליני. ממצאי בדיקה אחרים כוללים פיגמנטציה מוגברת של העור, אנמיה, לימפדנופתיה, שיעול כרוני, פוליסרוזיטיס, בצקת היקפית ומאפיינים של מערכת העצבים המרכזית.

תסמינים של מחלת וויפל

אבחון מחלת וויפל

ייתכן שהאבחנה אינה אמינה בחולים ללא תסמינים נראים לעין במערכת העיכול. יש לחשוד במחלת וויפל אצל אנשים לבנים בגיל העמידה הסובלים מדלקת פרקים, כאבי בטן, שלשולים, ירידה במשקל או סימנים אחרים של ספיגה לקויה. בחולים כאלה, נדרשת אנדוסקופיה של מערכת העיכול העליונה עם ביופסיה של המעי הדק; נגעים במעיים ספציפיים ואבחנתיים. השינויים המשמעותיים והמתמשכים ביותר משפיעים על המעי הדק הפרוקסימלי. מיקרוסקופ אור מאפשר הדמיה של מקרופאגים חיוביים ל-PAS, אשר מעוותים את הארכיטקטורה של הווילות. חיידקים גראם-חיוביים ושליליים לצבע חומצה (T. whippelii) נראים בלמינה פרופריה ובמקרופאגים. מומלץ לאשר זאת באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים.

יש להבדיל בין מחלת וויפל לבין Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), זיהום מעיים בעל מאפיינים היסטולוגיים דומים. עם זאת, MAI צובע חיובי בצביעה חומצית. תגובת שרשרת פולימראזית עשויה לסייע באישור האבחנה.

אבחון מחלת וויפל

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול במחלת ויפל

ללא טיפול, מחלת וויפל היא פרוגרסיבית ויכולה להיות קטלנית. מגוון אנטיביוטיקה (למשל, טטרציקלין, טרימתופרים-סולפמתוקסאזול, כלורמפניקול, אמפיצילין, פניצילין, צפלוספורינים) יעילים. משטר מומלץ אחד הוא צפטריאקסון (2 גרם תוך ורידי מדי יום) או פרוקאין (1.2 מיליון יחידות תוך ורידי פעם ביום) או פניצילין G (1.5-6 מיליון יחידות תוך ורידי כל 6 שעות) יחד עם סטרפטומיצין (1.0 גרם תוך ורידי פעם ביום במשך 10-14 ימים) וטרימתופרים-סולפמתוקסאזול (160/800 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום במשך שנה). בחולים עם אלרגיה לסולפונמיד, ניתן להחליף תרופות אלו בפניצילין VK או אמפיצילין דרך הפה. השיפור הקליני הוא מהיר, כאשר חום וכאבי מפרקים חולפים תוך מספר ימים. תסמיני המעיים של מחלת וויפל חולפים בדרך כלל תוך שבוע עד ארבעה שבועות.

חלק מהמחברים אינם ממליצים על ביופסיות חוזרות של המעי הדק, בטענה שמקרופאגים עשויים להימשך מספר שנים לאחר הטיפול. עם זאת, מחברים אחרים ממליצים על ביופסיה חוזרת לאחר שנה של טיפול. במקרה האחרון, מיקרוסקופ אלקטרונים נחוץ כדי לתעד את נוכחות החיידקים (לא רק מקרופאגים). הישנות המחלה אפשרית גם לאחר שנים. אם יש חשד להישנות, יש צורך בביופסיה של המעי הדק (ללא קשר לאיבר או למערכת המעורבים) כדי לאמת את נוכחותם של החיידקים החופשיים.

טיפול במחלת ויפל