מחלת וויפל: אבחון

ניתן לחשוד במחלה של ויפל על בסיס של אנמנזה, ביטוי קליני, מעבדה, נתונים אנדוסקופיים ורדיוגרפיים. התסמינים הקליניים של המחלה הם שלשולים, כאבים במזוזה, הגדלת חולשה, ירידה במשקל, פולארתריטיס (או ארתרלגיה) ולימפדנופתיה.

נתוני מעבדה

1. ניתוח כללי של דם: אנמיה (לעתים קרובות היפוכרומי בקשר עם מחסור של ברזל, לעתים קרובות יותר - hyperchromic, macrocytic, הנגרמת על ידי הפרה של ספיגת ויטמין B ₁₂ ); hyperleukocytosis; לפעמים eosinophilia, לעתים קרובות יותר thrombocytosis; עלייה ב- ESR.
2. ניתוח כללי של שתן: בזרם חמור של תסמונת ספיגה חלבונים קטנים אפשרי.
3. ניתוח Coprologic: polyphecal, steatrhea; אולי את המראה של סיבי שרירים מעוכלים, שנקבע לעתים על ידי דם מוסתרים.
4. ניתוח ביוכימי של דם: ירידה בחלבון הכולל, אלבומין, סידן, ברזל, אשלגן, נתרן, פרוטרמבין, גלוקוז (לא בכל החולים), בילירובין מוגברת, aminotransferase.
5. פונקציית היניקה של המעי הדק מופחתת.

אינ אינ

• בדיקת רנטגן. בחקר המעי הדק נקבעת הרחבה של לולאות המעי הדק, קווי המתאר שלה גסים, וייתכן שיש הפרה של פגמים מילוי השוליים עם בלוטות הלימפה מוגדלת mesenteric. קיפולים של רירית המעי הדק מוגדלים, הוא מעובה בצורה לא אחידה (דפוס "גרעין") עקב חדירת. אלסטיות של דופן המעי הדק מופחתת באופן משמעותי. עם גידול בלוטות הלימפה retroperitoneal, הרחבה של עיקול התריסריון אפשרי.
• אולטראסאונד של איברי חלל הבטן. זה יכול לגלות עלייה mesenteric, parapancreatic, בלוטות לימפה retroperitoneal.
• לימפוגרפיה. מזהה שינויים דלקתיים לא ספציפיים בבלוטת לימפה retroperitoneal, כמו גם סימנים של קיפאון תת דיאפרגמטי של הלימפה.
• ביופסיה של רירית המעי הדק. כיום, ביופסיה של רירית המעי הדק היא השיטה היחידה המאפשרת לאמת את האבחנה של מחלת ויפל. ביופסיה מתבצעת במהלך אנדוסקופיה של המעי הדק באזור המעבר התריסריון. אזור זה של המעי הדק מושפע בכל החולים, הן בשלבים המוקדמים והמאוחרים של המחלה. עדות היסטולוגית למחלת ויפל היא הסימנים הבאים, המתגלים בביופסיות:
  • חדירה של השכבה עצמה של רירית המעי הדק על ידי מקרופאגים חיוביים PAS גדול (מקרופאגים "מקציף"); גרגירים אלה מקרופאגים מזוהים על ידי צביעה עם פוצ'ין יהלומים. מקרופאגים יכולים גם להיות מזוהים בביופסיות של איברים אחרים - בלוטות הלימפה, הטחול, הכבד;
  • איתור ביופסיות באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים bacilliform גופים הגלים, אשר תאים בצורה של מוטות (1-2 מיקרומטר x 0.2 מיקרומטר) עם פגז שלוש שכבות. הם מוגדרים בחלל בין תאיים נמצאים גם בתוך מקרופאגים. PAC חיובי חומר מקרופאג הוא חומר lysosomal המכיל חיידקים בשלבים שונים של הרס;
  • הצטברות תוך-תאית תוך-תאית ברירית המעי הדק, וכן בבלוטות הלימפה mesenteric;
  • הגדלת כלי הלימפה.
• FEGDS. ישנם סימנים של גסטריטיס כרונית, דודיניטיס.
• קביעת תוכן ההורמונים בדם. בתסמונת ספיגה חמורה, רמות הדם של קורטיזול, תירוקסין, triiodothyronin, הורמוני מין ירידה.

אבחון דיפרנציאלי. השלישייה הקלינית - השלשולים, אובדן המשקל והגברת חולשה - דורשות באבחנה המבדלת, במיוחד עם גידול ממאיר של מערכת העיכול, נגעי מעי דלקתיים כרוניים, sprue, תסמונת זולינגר אליסון.

בעזרת בדיקה אנדוסקופית ורדיולוגית של מערכת העיכול, סרטן, מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית יכול להיות נשלל. חוסר כיבים חוזרים בסעיפים העליונים של מערכת העיכול, הפרשה מוגברת קיבת חומציות, hypergastrinemia, גידולים בלבלב על ידי אולטרסאונד או טומוגרפיה ממוחשבת מאפשר לדחות תסמונת זולינגר אליסון.

ב אבחנה דיפרנציאלית עם מחלתו של ויפל, מחלת אדיסון צריך גם להיות מחוץ. כדי להפוך את האבחנה הנכונה לסייע לנתוני המעבדה - מחקרים הורמונליים, זיהוי היפרקלמיה במחלת אדיסון, סימני עיבוי הדם, חוסר סטאטוריאה.

מחלת הוויפל צריכה להיות חשודה בחולים עם ארתרלגיה או דלקת פרקים במקרה של שלשול, ספיגה או ירידה בלתי מוסברת במשקל, במיוחד אם לא ניתן לקבוע את סוג של דלקת פרקים. עם מחלתו של וויפל, הבדיקות של הגורם הגאומטי הן חיוביות או שליליות. בדיקות ראומטיות הן שליליות. רמת חומצת השתן בסרום היא נורמלית.

חום לעיתים קרובות עולה על התפתחות של ביטויי מעיים. עם חום ממוצא לא ידוע, יש גם לזכור את האפשרות לפתח את הסבל הזה.

בחולים עם מחלת ויפל, חום, לימפדנופתיה היא נפוצה, ועל חלל הבטן היווצרות הגידול ניתן לקבוע. בהקשר זה, יש צורך להוציא lymphoproliferative המחלה, בעיקר lymphogranulomatosis.

האבחנה הסופית של מחלת ויפל בכל המקרים מבוססת רק על בדיקה היסטולוגית של האיברים הפגועים, בעיקר המעי הדק.