מחלת וויפל - אבחון

ניתן לחשוד במחלת וויפל על סמך ההיסטוריה, הביטויים הקליניים, נתונים מעבדתיים, אנדוסקופיים ורדיולוגיים. הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה הם שלשולים, כאבים מזוגוסטריים, חולשה גוברת, ירידה במשקל, דלקת מפרקים רב-תאית (או ארתרלגיה) ולימפאדנופתיה.

נתוני מעבדה

1. ספירת דם מלאה: אנמיה (בדרך כלל היפוכרומית עקב מחסור בברזל, לעתים רחוקות יותר היפרכרומית, מקרוציטית, הנגרמת מספיגה לקויה של ויטמין B12 ₎; היפרלויקוציטוזיס; לפעמים אאוזינופיליה, לעתים קרובות יותר טרומבוציטוזה; שקיעת דם מוגברת.
2. בדיקת שתן כללית: במקרים חמורים של תסמונת ספיגה לא נכונה, ייתכן חלבון בשתן קל.
3. ניתוח קופרולוגי: פוליפקליה, סטיאטוריאה; הופעה אפשרית של סיבי שריר לא מעוכלים, לעיתים מתגלה דם סמוי.
4. בדיקת דם ביוכימית: ירידה ברמות החלבון הכולל, אלבומין, סידן, ברזל, אשלגן, נתרן, פרותרומבין, גלוקוז (לא בכל החולים), עלייה ברמות בילירובין, אמינוטרנספראזות.
5. תפקוד הספיגה של המעי הדק מצטמצם.

נתונים אינסטרומנטליים

• בדיקת רנטגן. בבדיקת המעי הדק נקבעת התרחבות לולאות המעי הדק, קווי המתאר שלו משוננים גס, ופגמי מילוי שוליים עלולים להיפגע עקב הגדלת בלוטות הלימפה המזנטריות. קפלי רירית המעי הדק מורחבים, היא מעובה באופן לא אחיד (דפוס "גרגיריות") עקב הסננה. גמישות דופן המעי הדק מצטמצמת משמעותית. עם עלייה בבלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות, התרחבות של כיפוף התריסריון אפשרית.
• אולטרסאונד של איברי הבטן. עשוי לחשוף הגדלה של בלוטות לימפה מזנטריות, פארא-פנקראטיות ורטרופריטונאליות.
• לימפוגרפיה. חושפת שינויים דלקתיים לא ספציפיים בבלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות, כמו גם סימנים של קיפאון לימפה תת-סרעפתי.
• ביופסיה של רירית המעי הדק. נכון לעכשיו, ביופסיה של רירית המעי הדק היא השיטה היחידה המאפשרת לאמת את האבחנה של מחלת ויפל. הביופסיה מבוצעת במהלך אנדוסקופיה של המעי הדק באזור צומת התריסריון. אזור זה של המעי הדק מושפע בכל החולים, הן בשלבים המוקדמים והן בשלבים המאוחרים של המחלה. עדות היסטולוגית למחלת ויפל היא הסימנים הבאים שזוהו בדגימות ביופסיה:
• חדירת השכבה התקינה של רירית המעי הדק על ידי מקרופאגים גדולים חיוביים ל-PAS ("מקרופאגים מוקצפים"); גרגירים אלה במקרופאגים מזוהים באמצעות צביעת פוקסין מבריקה. ניתן לזהות מקרופאגים גם בביופסיות של איברים אחרים - בלוטות לימפה, טחול, כבד;
• גילוי בביופסיות באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים של גופי וויפל דמויי חיידקים, שהם תאים בצורת מוט (1-2 מיקרומטר x 0.2 מיקרומטר) עם קרום תלת-שכבתי. הם נקבעים בחלל הבין-תאי ונמצאים גם בתוך מקרופאגים. חומר PAS חיובי של מקרופאגים הוא חומר ליזוזומי המכיל חיידקים בשלבי הרס שונים;
• הצטברות תוך-תאית וחוץ-תאית של שומן בקרום הרירי של המעי הדק, כמו גם בבלוטות הלימפה המזנטריות;
• הרחבת כלי הלימפה.
• FEGDS. מתגלים סימנים של דלקת קיבה כרונית ודואודיניטיס.
• קביעת רמות הורמונים בדם. במקרים חמורים של תסמונת ספיגה לא נכונה, רמות הקורטיזול, התירוקסין, הטריודוטירונין והורמוני המין בדם יורדות.

אבחנה מבדלת. השילוש הקליני של שלשולים, ירידה במשקל וחולשה גוברת דורש אבחנה מבדלת, בעיקר עם גידולים ממאירים של מערכת העיכול, מחלת מעי דלקתית כרונית, נבטן ותסמונת זולינגר-אליסון.

בדיקה אנדוסקופית ורדיולוגית של מערכת העיכול יכולה לשלול סרטן, מחלת קרוהן וקוליטיס כיבית לא ספציפית. היעדר כיבים חוזרים במערכת העיכול העליונה, הפרשת יתר וחומציות יתר של הקיבה, היפרגסטרינמיה וגידולים בלבלב באולטרסאונד או בטומוגרפיה ממוחשבת מאפשרים לשלול תסמונת זולינגר-אליסון.

באבחון דיפרנציאלי של מחלת ויפל, יש לשלול גם את מחלת אדיסון. נתוני מעבדה מסייעים בקביעת האבחנה הנכונה - בדיקות הורמונליות, גילוי היפרקלמיה במחלת אדיסון, סימני עיבוי דם, היעדר סטיאטוריאה.

יש לחשוד במחלת ויפל בחולים עם כאבי מפרקים או דלקת פרקים אם מתפתחים שלשולים, ספיגה לא טובה או ירידה בלתי מוסברת במשקל, במיוחד אם לא ניתן לקבוע את סוג דלקת הפרקים. במחלת ויפל, בדיקות לגורם ראומטי הן שליליות או חיוביות חלשות. בדיקות ראומטיות הן שליליות. רמות חומצת השתן בסרום תקינות.

חום לעיתים קרובות מקדים את התפתחותן של תסמינים מעיים. במקרה של חום שמקורו לא ידוע, יש לזכור גם את האפשרות של התפתחות מחלה זו.

חולים במחלת ויפל סובלים לעיתים קרובות מחום, לימפדנופתיה, וניתן לזהות תצורה דמוית גידול בחלל הבטן. בהקשר זה, יש צורך לשלול מחלה לימפופרוליפרטיבית, בעיקר לימפוגרנולומטוזיס.

האבחנה הסופית של מחלת וויפל בכל המקרים נעשית רק על סמך בדיקה היסטולוגית של האיברים הנגועים, בעיקר המעי הדק.